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DR. FRANCISCO CADILLO

MOTONEURONA SUPERIOR E INFERIOR

SÍNDROME DE LA PRIMERA NEURONA MOTORA O SÍNDROME PIRAMIDAL.

DEFINICIÓN

•Se denomina síndrome de la primera neurona motora o síndrome piramidal, o simplemente piramidalismo, al ocasionado por toda lesión que afecte la neurona motora superior en cualquier punto de su recorrido.

Función motora Los ganglios basales tienen una función en la ejecución automática del plan motor aprendido en la preparación para el movimiento.

En el movimiento iniciado de forma cortical, la información que fluye de la corteza a los ganglios basales se inicia con una instrucción de la corteza al estriado que comienza la acción de neuronas estriatales. La aferencia nigral al estriado proporciona un efecto amortiguador continuo, de tal manera que se enfocan las instrucciones corticales. La aferencia del tálamo y otros sitios informa y actualiza el estriado sobre la actividad en otros sistemas relacionados con el movimiento. El estriado integra y alimenta información en el globo pálido y la parte reticular de la sustancia negra. A su vez, estas influyen en la actividad del tálamo y otros blancos (es decir, colículo superior, formación reticular). Según Marsden, los ganglios basales tienen a su cargo la ejecución automática de un plan aprendido. A medida que se aprende una habilidad motora, los ganglios basales toman una función de ejecutar de modo automático la destreza aprendida. Cuando están dañados los ganglios basales, el individuo debe regresar a un mecanismo cortical mas lento, menos automático y preciso para la conducta motora. Otra acción de los ganglios basales en el control motor es la preparación para el movimiento. Durante la preparación y ejecución del movimiento,

• poblaciones separadas de neuronas dentro del asa motora descargan de forma selectiva en relación con la localización del blanco en el espacio, la dirección del movimiento límbico o el patrón muscular. De igual forma, en el asa oculomotora se describieron poblaciones de neuronas que descargan en nexo con la fijación visual, el movimiento ocular sacádico o los estímulos visuales pasivos. Se ha demostrado que un subgrupo de neuronas caudales participa en el control de la atención visual basada en recompensa. El reconocimiento de que las neuronas de los ganglios basales responden a estímulos desfigurados por la memoria o la importancia indica que esta región del cerebro se relaciona con el control motor de orden más alto. Se ha propuesto una función para los ganglios basales en el síndrome de Tourette, un trastorno de tic crónico que describió el neuropsiquiatra francés George Pilles de la Tourette en l885. Se ha ideado asi mismo un modelo hipotético para la reorganización de los ganglios basales en trastornos de tic y el síndrome de Tourette.

CAUSAS DE SÍNDROME PIRAMIDAL.

Congénitas:

•hemiplejías cerebrales infantiles que deter minan un menor desarrollo muscular

Adquiridas

•Traumatismos de cráneo

•Lesiones vasculares

•Hemorragias por ruptura arterial:

• Hipertensión arterial

• Arteriosclerosis

• Aneurismas cerebrales Isquemias:

• Trombosis, embolias, espasmo arte rial, vasculitis

•Lesiones compresivas:

• Tumores benignos o malignos primarios o secundarios del neuroeje

• Granulomas o quistes del sistema nervioso central

• Meningoencefalitis difusas o abscedadas.

TRASTORNOS NEUROLOGICOS EN ELSINDROME PIRAMIDAL.

1) De la motilidad voluntaria Parálisis Paresias

2) Del tono muscular

HipotoníaHipertonía (especialmente)

3) De la motilidad refleja:

profundos Hiperreflexia profunda u osteotendinosa

superficiales Arreflexia superficial o cutaneomucosa

anormales Aparición de reflejos patológicos

4) De la movilidad involuntaria o asociada Clonus Sincinesias

Sincinesias: movimientos involuntarios del lado de la parálisis asociados con la realización de movimientos voluntarios en el lado sano

MANIFESTACIONES CLÍNICAS SÍNDROME PIRAMIDAL.

Según el sitio de la lesión, los trastornos de la motili dad pueden ocasionar:

•hemiplejía o hemiparesia,

•paraplejía o paraparesia,

•cuadriplejía o cuadriparesia,

•monoplejía o monoparesia.


La hemiplejía puede reconocerse asociada con tres cua dros de características semiológicas distintas:

1.Hemiplejía en el paciente en coma.

2.Hemiplejía fláccida.

3.Hemi plejía espástica.


Hemiplejías directas. La lesión se halla a nivel de uno de los hemisferios cerebrales, afectando la vía piramidal antes de su decusación y, por lo tanto, comprometiendo los territorios facial, braquial y crural del lado opuesto.


Hemiplejías alternas, son aquellas en las que existen áreas paralizadas en ambos hemicuerpos; la lesión que se encuentra a cierta altura del tallo cerebral ge nera el compromiso homolateral de las fibras, ya de cusadas, de uno o más nervios craneales después de su núcleo de origen y, además, de la vía piramidal an tes de su decusación bulbar.

SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA MOTORA.

DEFINICIÓN.

•Se denomina síndrome de la segunda, neurona motora al causado por la lesión de la segunda neurona de la vía motora, neurona motriz periférica o neurona espino-muscular.

SÍNDROME DE LA SEGUNDA NEURONA MOTORA. MANIFESTACIONES CLINICAS.

Si la lesión asienta sobre los núcleos de origen de la segunda neurona a nivel del tallo cerebral o de la médula espinal, se habla de parálisis nuclear.

Si la lesión asienta en algún punto del trayecto de las fibras que conforman la vía motora después de su emergencia en el núcleo de origen y hasta el efector periférico, se dice que la parálisis es infranuclear.


• paraplejía o paraparesia,

• monoplejía o monoparesia,

• políneuropatía y

• parálisis ner viosa aislada.


Paraplejía o paraparesia.

•Se trata de una parálisis fláccida cuya causa puede asentar a nivel de la médula espinal o del nervio periféri co, dando lugar a las llamadas paraplejías fláccidas medu lares o neuríticas, respectivamente.

Paraplejía fláccida medular:

Puede ser causada por la poliomielitis, mie litis aguda transversa, hematomielia, o secciones medulares completas por traumatismos, fracturas de columna o com presiones medulares de origen tumoral.


Paraplejía fláccida neurítica:

Pueden originarla traumatismos o tumores que generen compresión de las raíces ante riores, polineuropatias tóxicas, como la alcohólica o el saturnismo, la diabetes o el síndrome de Guillain-Barré, o polirradiculoneuritis.


• Monoplejia o monoparesia.

• Puede ser medular o radicular, según que la lesión asiente en la médula o en las raíces anteriores, de manera similar a la descrita para la paraplejía.

• Son causas de monoplejía las compresiones nerviosas por tumores, traumatis mos, mal de Pott, procesos inflamatorios como aracnoiditis o radiculitis, o enfermedades vertebrales o discales como hiperostosis o hernias de disco,


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS SÍNDROMES DE LA PRIMERA Y LA SEGUNDA NEURONA MOTORA

Función nerviosa Lesión de la primera neurona motora (parálisis corticoespinal)

Lesión de la segunda neurona motora (parálisis espinomuscular)

Motilidad voluntaria Parálisis o paresia de muchos músculos, polimuscular

Parálisis o paresia que puede afectar músculos aislados

Tono muscular Hipertonía o contracrura Hipotonía, atonía o flaccidezTrofismo No hay atrofia, salvo la ocasionada

por la inactividadAtrofia de los músculos paralizados

Reflejos: profundos Hiperreflexia Hiporreflexia o arreflexiaSuperficiales Cutaneoabdominales abolidos Cutáneoabdominales normalesAnormales Signo de Babinski No hay signo de BabinskiMotílidad asociada Hay sincinesias No hay sincinesiasFasciculaciones No existen Existen

Políneuropatia.

La afectación troncular del nervio periférico tiene su expresión más característica en las polineuropatias, en las que se comprometen varios nervios de manera simultánea y simétrica, tanto en sus fibras motoras como sensitivas.


Las causas más frecuentes de polineuropatías son:

•Trastornos metabólicos: diabetes, porfiria.

•Tóxicos: alcohol, plomo, arsénico, insecticidas clora dos, talio, mercurio.

•Trastornos carenciales (vitamina B).

•Polirradiculoneuropatia desmielinizante aguda (síndro me de Guillain-Barré).

•Infecciones: enfermedades virales o bacterianas (difteria, brucelosis, lepra).

•Colagenopatias y vasculitis.

•Enfermedades neoplásicas: linfomas, síndromes para-neoplasicos.
