7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
1/49
SINDROMUL NEFROTICSINDROMUL NEFROTIC
CAZ CLINICCAZ CLINIC
Dr. Florea LauraDr. Florea Laura
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
2/49
Date generaleDate generale
S.F. sex feminin, 29 ani, din mediul urban,de profesie economista.
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
3/49
Motivele internriiMotivele internrii
apariia unui sindrom edematos (edemegambiere masive, edeme palpabrale)
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
4/49
Antecedente heredoAntecedente heredo--colateralecolaterale
tatl: decedat la 48 de ani de neoplasm decolon
mama n via, diagnosticat cu HTA sidiabet zaharat de tip 2.
1 sora si 1 frate de 25 i 34 de ani, frantecedente patologice semnificative
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
5/49
Antecedente patologiceAntecedente patologice
personalepersonale apendicectomie la 21 de ani
gastrita? la 24 ani enterocolita? la 25 ani
discopatie lombara n urm cu 2 luni,
(tratament cu AINS - 1 supozitor/zi dediclofenac timp de 4-5 zile )
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
6/49
Condiii de via si de muncaCondiii de via si de munca
- bune
- nefumtoare, consumatoare ocazionalade alcool
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
7/49
IstoricIstoricul boliiul bolii Debutul afectiunii insidios, in urma cu 1 luna
inaintea internrii, prin edeme gambiere, care s-au accentuat n ultimele 5 zile. Ele erau albe,moi, pufoase, lasau godeu, si erau insotite de
discrete edeme palpebrale. La simptomatologiaprezentata s-a adaugat astenia importanta simodificarea aspectului urinii care a devenithipercroma si spumoasa. Solicita consult
medical in urma caruia este depistat si cu valoritensionale mari: 180/100 mmHg ( la controaleleanterioare anuale si la angajare, TA nu depise130/80 mmHg. Medicul de familie recomand
internarea n clinica de nefrologie.
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
8/49
Examenul fizic la internare
Stare general relativ bun. Afebril. IMC 23,5 kg/m2.
Tegumente i mucoase normal colorate, fr erupiicutanate.
Edeme palpebrale discrete, edeme gambiere importante,bilaterale i simetrice, albe, moi, care las godeu. Edemsacrat i scrotal. Fr semne de insuficien venoasperiferic.
Ganglionii periferici nepalpabili.
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
9/49
Examenul fizic la internareExamenul fizic la internare Matitate i abolirea murmurului vezicular la ambele
baze pulmonare.
Examenul cordului normal. FC = 72/min., ritmic. TA
= 180/100 mmHg, n orto- i clinostatism,
Abdomen suplu, nedureros la palpare, ficat i splin
nepalpabile. Tranzitul intestinal fiziologic.
Lojele renale nedureroase, rinichi nepalpabili, urinhipercrom, spumoasa.
Stare de constienta pastrata, ROT, RC prezente
bolateral, sensibilitate prezenta, fara semne de iritatie
meningeala.
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
10/49
Ipoteze de diagnosticIpoteze de diagnostic
SINDROM EDEMATOS
CAUZE ???
Nu exista argumenteanamnestice / clinice pentruafectiune cardiac, hepatic,endocrin, vasculara.
Caracterul edemelor, HTArecent instalat, aspectulurinii spumoasa sugereazao afeciune renal: sindrom
nefrotic? sindrom nefritic?
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
11/49
SINDROM EDEMATOS DESINDROM EDEMATOS DE
ORIGINE RENALAORIGINE RENALA
CE ANALIZECEREM PENTRUELUCIDAREAETIOLOGIEISINDROMULUIEDEMATOS?
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
12/49
ANALIZA URINIIANALIZA URINII
examenul sumar de urin:prezena masiv a proteinelor nurin (+3 la testul semicantitativcu bandeleta urinara)
Sedimentul urinar: hematuriemicroscopic important (20hematii/cmp microsopic curezoluie nalt), hematiile fiind
n proporie de peste 50 %deformate, precum si prezenacilindrilor hematici.
proteinuria = 5,8 g/24h
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
13/49
ANALIZA SANGELUIANALIZA SANGELUI proteine serice totale = 48 g/l
albumin seric = 27 g/l
colesterol seric total = 311 mg/dl;
trigliceride = 227 mg/dl
Fara retenie azotat : creatininaseric = 1,1 mg/dl, ureea = 39mg/dl,
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
14/49
LA CE CONCLUZIELA CE CONCLUZIEAJUNGEM?AJUNGEM?
AVEM ELEMENTE
PENTRU SINDROM
NEFROTIC???
DIAGNOSTIC DEDIAGNOSTIC DEETAPA:ETAPA: SINDROMSINDROM
NEFROTICNEFROTIC
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
15/49
CE FACEM IN CONTINUARE?CE FACEM IN CONTINUARE? Trebuie s raspundem la
ntrebarea :
Sindromul nefrotic esteidiopatic (primitiv, primar)sau secundar (unei cauzetumorale, infecioase,medicamentoase etc)?
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
16/49
PRIN URMAREPRIN URMARE VOM EXTINDE SFERA
EXPLORARILOR PENTRU A CAUTA O
CAUZA SECUNDARA!!
DOAR IN ACESTE CONDITII ,
ELIMINAND UNA CATE UNA VOMPUTEA DECLARA SINDROMULNEFROTIC PRIMITIV!!!
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
17/49
Explorri paraclinice:Explorri paraclinice:
- probele hepatice - n limite normale
- testele serologice pentru virusurile hepatitice B i C,HIV, sifilis negative
investigaii imunologice: fraciile C3 i C4 alecomplementului, complementul hemolitic CH50,anticorpii antinucleari totali, anticorpii ANCA, titrul
ASLO, factorul reumatoid, proteina C reactiv - nlimite normale
-markeri tumorali: antigenul carcino-embrionar i
alfa-feto-proteina negative.
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
18/49
Explorri paraclinice:Explorri paraclinice:
Explorri imagistice:
Radiografia toracic - pleurezie bilateral ncantitate mic-moderat
Ecografia abdominal fr modificripatologice; rinichi de dimensiuni normale (115mm n axul longitudinal), de form iecostructur normal.
Endoscopia digestiv superioar frmodificri patologice
Colonoscopia - fr modificri patologice
Consulturi interclinice: examenul ORL i celstomatologic absenta focarelor infecioase.
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
19/49
ANALIZAND DATELEANALIZAND DATELEDE PANA ACUMDE PANA ACUM
GLOMERULONEFRITGLOMERULONEFRITIDIOPATICIDIOPATIC
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
20/49
Urmtoarea etap:Urmtoarea etap: stabilireastabilirea
formei histologice deformei histologice deglomerulonefrit.glomerulonefrit.
PUNCTIA BIOPSIE RENALA!!!!PUNCTIA BIOPSIE RENALA!!!!
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
21/49
PBRPBR
ExamenulExamenul histopatologichistopatologic nn MOMO :: ngroare important i difuz a peretelui anselor
capilare, pe seama ngrorii MBG.
absena proliferrilor mesangiale i a leziunilor
fibrotice glomerulare sau tubulo-interstiiale infiltratul interstiial moderat cu celule de tip
inflamator (polimorfonucleare i limfocite)
ExamenulExamenul microscopicmicroscopic nn IFIF :
depozite granulare, distribuite difuz, deimunoglobuline G la nivelul membranei bazaleglomerulare.
ExaminareaExaminarea nn MEME nu s-a efectuat.
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
22/49
PBR
Microscopie optica
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
23/49
PBR
- Imunofluorescenta
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
24/49
ANALIZAND DATELEANALIZAND DATELEDE PANA ACUMDE PANA ACUMCE ADAUGAM LA DIAGNOSTIC?CE ADAUGAM LA DIAGNOSTIC?
GLOMERULONEFRITGLOMERULONEFRITMEMBRANOAASAMEMBRANOAASA
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
25/49
CARE ESTE DIAGNOSTICULCARE ESTE DIAGNOSTICUL
FINAL?FINAL?
GlomerulonefritGlomerulonefritmembranoasmembranoasidiopaticidiopatic
formaforma nefroticnefrotic
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
26/49
CE TRATAMENT PROPUNETICE TRATAMENT PROPUNETI
LA ACEASTA PACIENTA?LA ACEASTA PACIENTA?
regim alimentar: hiposodat si de restrictie hidrica
medicaie anti-proteinuric: IECA enalapril 20mg/zi
medicatie hipolipemiant : atorvastatin 20 mg/zi
medicatie antiagreganta plachetara: aspirina 225mg/zi.
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
27/49
CREDETI CA ESTE SUFICIENT?CREDETI CA ESTE SUFICIENT?
TERAPIATERAPIA
SIMPTOMATICASIMPTOMATICA(A EDEMELOR,
A DISLIPIDEMIEI, ETC) TERAPIATERAPIA
PATOGENICAPATOGENICA
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
28/49
TERAPIA PATOGENICATERAPIA PATOGENICA REGIMULREGIMUL PonticelliPonticelli:
y metil-prednisolon i.v. 1 g/zi, n perfuzie,timp de 1 or, 3 zile consecutive, urmat de
y prednison p.o. 0,4 mg/kgc/zi (zilele 4-30,n lunile 1, 3 i 5) i
y ciclofosfamid 2,5 mg/kgc/zi (n zilele 1-30 ale lunilor 2, 4 si 6).
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
29/49
EVOLUTIEEVOLUTIE
Tratamentul a fost bine tolerat.
Nu s-au nregistrat efecte secundare ale
terapiei imunosupresoare.
La 1 luna: absenta edemelor, absenta
lichidului in cavitatile pleurale, valori aleTA normale, proteinurie in scadere 1,2 g/24ore, fr modificri ale transaminazelor sauale CPK (absenta toxicitatii statinei).
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
30/49
EVOLUTIEEVOLUTIE
La 2 luni remisiunea total (proteinurienedozabil)
La 6 luni se meninea remisiunea total.
Ultimele analize: proteinurie absenta, funcia
renal - n limite normale (uree 39 mg/dl,creatinin 1,1mg/dl), proteinele serice totale 75g/l, albumina seric 38 g/l, colesterolul seric total156 mg/dl, trigliceridele 120 mg/dl.
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
31/49
RETINEMRETINEM
SINDROMULSINDROMULNEFROTICNEFROTIC
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
32/49
DefinitieDefinitie este un sindrom ce rezulta din alterarea severaalterarea severasi prelungita a permeabilitatii membraneisi prelungita a permeabilitatii membranei
bazale glomerulare pentru proteinebazale glomerulare pentru proteine si care secaracterizeaza prin:
proteinurie > 3,5 g/ 24 ore/proteinurie > 3,5 g/ 24 ore/ 1,73 m2 Sc1,73 m2 Sc hipoproteinemie < 6 g/ dl,hipoproteinemie < 6 g/ dl,
cu hipoalbuminemie < 3g/ dlcu hipoalbuminemie < 3g/ dl
edeme
frecvent tulburari ale metabolismului lipidic:frecvent tulburari ale metabolismului lipidic:hiperlipidemie, hipercolesterolemie sihiperlipidemie, hipercolesterolemie silipidurie.lipidurie.
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
33/49
ClasificareClasificare :
--primitiveprimitive
--secundaresecundare
-purpur(proteinurie selectiva, fara hematurie,HTA sau retentie azotata
-impurimpur(proteinurie neselectiva,hematurie, HTA, retentie azotata)
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
34/49
EtiologieEtiologie
SN primitiveSN primitive
1.1. GN cu leziuni minimeGN cu leziuni minime
2.2. GS focalaGS focala
3.3. GN membranoasaGN membranoasa
4.4. GN membranoGN membrano--proliferativaproliferativa
5.5. GN cu proliferare mesangialaGN cu proliferare mesangiala
6.6. GNRPGNRP
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
35/49
EtiologieEtiologie SN secundareSN secundare
1.1.Boli infectioaseBoli infectioase bacteriene (ex. streptococ betabacteriene (ex. streptococ betahemolitic, stafilococ),hemolitic, stafilococ), virale (ex. VHB, HIV),virale (ex. VHB, HIV), parazitare (parazitare (malarie, toxoplasmoza )malarie, toxoplasmoza )
2.2. Cauze alergiceCauze alergice: intepaturi de insecte, polen, vaccinuri: intepaturi de insecte, polen, vaccinuri
3.3. ToxiceToxice : medicamente ( saruri de aur, substante de: medicamente ( saruri de aur, substante decontrast, AINS, captopril, rifampicina), mercur, heroina,contrast, AINS, captopril, rifampicina), mercur, heroina,
solventi organicisolventi organici
44. Boli metabolice. Boli metabolice: diabet zaharat, amiloidoza: diabet zaharat, amiloidoza
5.5. Boli geneticeBoli genetice : SN congenital, sindrom Alport: SN congenital, sindrom Alport
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
36/49
EtiologieEtiologie
SN secundareSN secundare
6. Boli sistemice6. Boli sistemice: LED, PR, dermatomiozita,: LED, PR, dermatomiozita,PANPAN
7. Gamapatii monoclonale7. Gamapatii monoclonale: mielom multiplu,: mielom multiplu,boala Waldenstrom, crioglobulinemiaboala Waldenstrom, crioglobulinemia
esentialaesentiala 8.8. NeoplaziiNeoplazii4.4.
9. Altele9. Altele : toxemia gravidica, pericardita: toxemia gravidica, pericarditaconstrictiva,constrictiva,
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
37/49
Manifestari cliniceManifestari clinice 1. EdemeleEdemele
- albe, moi - initial discrete palpebrale, apoi retromaleolare, lombosacrate,
srotale
- proportionale cu albuminemia ( apar cind albuminemia < 3g/l
- se localizeaza interstitial, in seroase si la nivelul viscerelor,
determinind simptome specifice legate de aceste localizari
2. Tulburari nutritionaleTulburari nutritionale
- datorate hipoproteinemiei
- in special la copii - oprirea cresterii, amiotrofii , tulburari trofice ale tegumentelor si
fanerelor
3. TATA poate fi crescuta (in SN impur, nomalasau scazuta)
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
38/49
EXAMENUL URINIIEXAMENUL URINII
- aspect: tulbure, opalescenta sau spumoasa
- proteinurie > 3,5g/ zi/ 1,73 m2s.proteinurie > 3,5g/ zi/ 1,73 m2s.c.c.
- sediment urinar: hematurie ( hematiidismorfice, cilindrii hematici),cilindrurie ( cilindri hialini, grasosi, mai rarhematici)
lipidurie corpi lipidici ovalari
- cristale birefringente de colesterol
- densitatea urinara crescuta ( corectie infunctie de proteinurie: 0,3 g proteine determinacresterea densitatii cu 1u)
- ionograma urinara: Na scazut, K crescut
- probe functionale renale normale
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
39/49
EXAMENUL SINGELUIEXAMENUL SINGELUI
- hipoproteinemie
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
40/49
EXAMENE IMAGISTICEEXAMENE IMAGISTICE
Ecografia renalaEcografia renala rinichi de dimensiuni normale
UIVUIV factor obstructiv asociat
PBRPBR dg. formei histologice, dg. SN secundare, prognostic
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
41/49
DiagnosticDiagnostic
1.
1. Diagnostic pozitivDiagnostic pozitiv- edeme
- proteinurie >3,5g/1,73 m2 s.c./24 ore
- hipoproteinemie cu hipoalbuminemie
- dislipidemie si lipurie
Diagnostic de forma clinicaDiagnostic de forma clinica
- pur
- impur
3. Diagnostic etiologicDiagnostic etiologic
SN din LED
SN din amiloidoza
SN din diabet zaharat
SN din neoplazii
SN din tromboza vena renala
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
42/49
DiagnosticDiagnosticdiferentialDiagnosticdiferential
edemul cardiac edemul hepatic
edemul carential
edemul din hiperfoliculinemie
Diagnosticul complicatiilorDiagnosticul complicatiilor
Malnutritia proteica Anemia microcitara
Complicatii infectioase
Complicatii trombotice
Soc hipovolemic
Tulburari hidroelectrolitice: hipokaliemie, hipocalcemie Complicatii cardiovasculare: datorate HTA, ATS
accelerate
Complicatii endocrino-metabolice: hipotiroidie,osteoporoza, tetanie
Crizele nefrotice ( colici abdominale)
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
43/49
TratamentTratament
Tratament etiologicTratament etiologic
- indepartarea/ tratarea cauzei
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
44/49
TratamentTratament
Tratament simptomatic si al complicatiilorTratament simptomatic si al complicatiilor
Regimul igieno-dietetic
Repaus la pat
Consum hidric= diureza + pierderile extrarenale
Dieta hiposodata Aport caloric : 35 kcal/ kc/ zi
Proteine 1-1,5 g/kc/zi daca functia renala estenormala; 0,6 g/kc/zi + proteinuria daca este IRC
Glucide in limita caloriilor indicate Lipide se reduc grasimile saturate (unt, frisca,
smintina) si se inlocuiesc cu cele nesaturate(ulei)
T t tT t t
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
45/49
TratamentTratament
Tratamentul edemelorTratamentul edemelorDiuretice antialdosteronice
Spironolactona: atac 200 mg/zi, intretinere
100 mg/zi Triamteren 50- 100 mg/ zi
Amilorid
Diuretice de ansa Furosemid 80 mg/ zi
Acid etacrinic 100 mg/zi
T t tT t t
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
46/49
TratamentTratament
Tratamentul HTATratamentul HTA Diuretice
IECA ( Enalapril)
Anticalcice
Tratamentul proteinurieiTratamentul proteinuriei
IECAAINS (Indometacin)
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
47/49
TratamentTratament
Tratament anticoagulant si antiagregantTratament anticoagulant si antiagregantAnticoagulantele sint utile in GNRP si in
complicatiile trombotice (heparine,
anticoagulante orale)
Antiagregantele plachetare sint utile in
prevenirea complic. trombotice ( aspirina,ticlid, dipiridamol)
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
48/49
TratamentTratamentTratamentul tulburarilor metabolismului idicTratamentul tulburarilor metabolismului idic
Dieta hipolipidica
Medicatie hipolipemianta si hipocolesterolemianta
Tratamentul infectiilorTratamentul infectiilor :: Antibioterapie
Sint interzise vaccinarile
Tratamentul tulburarilor endocrinoTratamentul tulburarilor endocrino--merabolicemerabolice Anemie: fier, acid folic
Hipotiroidie: hormoni tiroidieni
7/29/2019 54875769 Caz Clinic Sindromul Nefrotic (1)
49/49
Tratament patogenicTratament patogenic
CorticoterapieCorticoterapie
Prednison: atac 1-1,5 mg/kc/zi, maxim 8 saptamiini
Intretinere 2-3 mg/kc/la 2 zile, 4 saptamiini, urmatade reducerea treptata a dozelor in urmatoarele 4luni.
ImunosupresoareImunosupresoare
Ciclofosfamida: 2- 3 mg/kc/ zi p.o., maxim 8 saptamiini
Clorambucil: 0,2 mg/kc/zi, 12 saptamiini
Ciclosporina: 5mg/ kc/zi, 2-3-6 luni
Top Related