23/4/19
皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤 1例
南方医科大学南方医院皮肤科
刘雪艳 孙乐栋
23/4/19
患者女性, 47岁。
主诉:颜面部水肿性红斑 7月余。
23/4/19
患者 7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑,无瘙痒及疼痛感。在外院诊为“皮炎”,给予激素、抗阻胺药等治疗无效。皮损逐渐增多、扩大,并于右脸及左额部出现红斑及颜面部弥漫性水肿。
既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。
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查体:一般情况可,系统查体未见明显异常。
皮肤科检查:颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑,红班上未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一 4cm×4cm 大小椭圆形红色肿物,其上未见明显糜烂、渗液。
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入院诊断:面部水肿性红斑(原因待查): 1 、深在性狼疮? 2 、淋巴瘤? 3 、麻风? 4 、嗜酸性粒细胞增多症?
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实验室检查 血常规示: WBC2.66×109/ L、 LYM 0.84×109 / L、 NEU1.32×109/ L、 NEU% 49.6% 、 MONO% 15.4%
自身抗体十四项、血生化、尿、便常规均未见明显异常。
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辅助检查
胸片示:心肺未见明显异常。
心电图:窦性心律,左前分支传导阻滞。
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皮损组织病理检查:
上皮细胞排列规则,无明显异型性; 上皮下可见灶状弥漫性瘤细胞在表皮下浸润性生长。
瘤细胞形态不规则,异型明显,胞浆较
透亮;核多呈杆状。
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特殊染色: 抗酸( -), PAS ( -),六胺银( -)
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免疫组化结果: CD8(+), CD3(+), CD45RO(+), CD4(-) ; CD20( 散在 +), CD79a (散在 + ); CD68(+) ; CD30( 少数细胞 +) ; TIA-1(+), CD56(+),PNF(+) ,GZB(+),Alk(-) ; Ki67 ( + 阳性指数约为 40% )
23/4/19 CD8阳性
23/4/19 CD45RO阳性
23/4/19 TIA-1阳性
23/4/19 CD56阳性
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皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤
最后诊断:
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讨论
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SPTCL 是一种特殊的、罕见的原发 皮肤淋巴瘤,主要累及皮下脂肪组织, 类似脂膜炎。
23/4/19
WHO 于 2005年把 SPTCL正式定义为:原发于皮下的细胞毒性 T细胞淋巴瘤,病变的皮下组织有大小不等的多形性 T细胞和大量巨噬细胞浸润,主要累及双下肢,多伴有噬血细胞综合征 (HPS)。
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临床表现: 可发生于任何年龄,但以中青年为主。 好发于四肢和躯干,尤以双下肢最为常见,也可累及面
部、颈部、腋窝、腹股沟及臀部。 主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结节或斑块,部分患者可出现溃疡。
常伴有全身症状和体征,如发热、疲劳、肌痛、体重减轻等。
约 1 / 3的患者伴有 HPS ,表现为贫血、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少。
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病理学特点 病变主要侵犯皮下脂肪组织,多为小叶性或弥漫性脂膜
炎样;瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞,核不规则;
典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。 病变偶可累及真皮,可见血管浸润,但血管中心性侵袭或破坏少见。
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免疫组化染色 瘤细胞胞膜表达:
CD3 、 CD45RO 等 T细胞相关抗原 细胞毒颗粒相关蛋白,如 TIA-1 、 GZB 、 PFN 不表达: B 细胞相关抗原。
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鉴别诊断: 淋巴细胞性小叶性脂膜炎
复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎 皮肤鼻型 NK/ T细胞淋巴瘤 皮肤原发性 CD30+ 间变性 T细胞淋巴瘤 皮肤 T细胞淋巴瘤 血管中心性 T细胞淋巴瘤 皮肤蕈样肉芽肿
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治疗及预后:
SPTCL的治疗以联合化疗、局部放疗及生物治疗等为主,但疗效并不满意。
预后较差,尤其伴有 HPS 者,中位生存时间为 27个月。
免疫表型 CD56阳性者预后更差,平均生存时间少于 14个月。
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临床上对不明原因的水肿性红斑,特别是经过常规治疗效果不佳者,应高度怀疑该病,及早行组织病理和免疫组化等检查明确诊断,以实现早期诊断、早期治疗,尽量延长患者的生命周期和生存率。
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