Download - ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.П. Пирогова МЗ РФdo.rsmu.ru/fileadmin/user_upload/pf/gp-2/lekcija_ned__studenty.pdf · • Охрана здоровья женщины:

ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.П. Пирогова МЗ РФ

Недоношенный ребенок

лекция

Сахарова Елена Станиславовна

д.м.н., профессор кафедры госпитальной педиатрии № 2

педиатрического факультета

Частота преждевременных родов

• В течение последних 40 лет частота преждевременных родов - около 10 % от числа всех родившихся детей

• Младенцы, рожденные до 32 недель гестации, оставляют около 15 % от числа недоношенных детей – 2% от всех беременностей

• Выживаемость детей с весом при рождении менее 999 грамм - 41-55 %, составляя в среднем 6 % в случае рождения на 22-й неделе и повышаясь до 92 % при рождении ребенка на 28-й неделе беременности

ФАКТОРЫ РИСКА И ПРИЧИНЫ РОЖДЕНИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

• Генетические факторы: наличие досрочных родов и преэклампсия в

предыдущих родах в анамнезе женщины повышает риск повторного

невынашивания, особенно в случае рождения ребенка ранее 31 недели;

вероятность выше среди женщин, которые сами родились преждевременно и

имели низкую массу тела при рождении.

• Воздействие неблагоприятных факторов в зародышевой стадии (до 8-го дня),

особенно инфекций и радиации приводит к хромосомным аномалиям или

гибели яйцеклетки, в эмбриональной (с 8-го дня по 10 неделю) - к нарушению

органогенеза - уродствам и врожденным порокам.

• Воспаление - бактериальная колонизация и высвобождение токсинов при

вагинозе и внутриматочных ифекционных процессах, а так же инфекциях,

локализованных в других органах (например, при парадонтите) активируют

продукцию цитокинов и простагландинов, которые стимулируют сокращение

миометрия, приводя к разрыву плодных оболочек и преждевременным родам,

парвовирус цитомегаловирус увеличивают риск спонтанных абортов на

любых сроках.

• Инфекционные возбудители - краснухи, цитомегалии, токсоплазмоза, герпес -

вирусы способны вызвать воспалительные заболевания плода с

формированием пороков развития внутренних органов - головного и спинного

мозга, печени и почек

ФАКТОРЫ РИСКА И ПРИЧИНЫ РОЖДЕНИЯ НЕДОНОШЕННЫХ

ДЕТЕЙ

• Соматические заболевания - заболевания сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, бронхиальная

астма, обструктивные бронхиты, системные заболевания,

гормональные расстройства (сахарный диабет, гипотиреоз,

гипофункция надпочеников)

• Сосудистый механизм - преэклампсия и отслойка плаценты

• Ответ на нейроэндокринный стресс. Взаимосвязь

социально-экономического статуса (уровень образования,

беременность вне брака, конфликты, обеспеченность жильем,

доход и т.п.) и преждевременных родов обусловлена

активацией гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой

системы на фоне психологического дисстресса женщины

• Интервал между родами и новой беременностью менее 6

месяцев – повышает риск невынашивания до 27 недель в 2

раза.

ФАКТОРЫ РИСКА И ПРИЧИНЫ РОЖДЕНИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

• Механические факторы - механический стресс и несостоятельность

шейки матки , родоразрешение кесаревым сечением , перерастяжение

матки - при многоплодной беременности, многоводии, при наличии

опухолей (лейомиома)

• Многоплодная и индуцированная беременность - наиболее часто

недоношенными рождаются дети от индуцированных беременностей

около 50 % близнецов рождаются раньше срока, в случае

многоплодных беременностей – роды часто спровоцированы по

медицинским показаниям

• Возраст матери - у повторнородящих молодых (до 18 лет - у матерей-

подростков низкий социально - экономический статус) и

первородящих старых (после 40 лет - бесплодие, варианты

экстракорпорального оплодотворения, многоплодная беременность, и

высокая предрасположенность к эклампсии) женщин

ФАКТОРЫ РИСКА И ПРИЧИНЫ РОЖДЕНИЯ

НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

• Курение матери оказывает дозозависимое влияние, повышая риск преждевременного рождения - у многокурящих (более 10 сигарет в день) в 2 раза,

пассивное курение так же повышает эту вероятность.

• Наркомания и алкоголь - ассоциируется с неблагоприятными исходами в

неонатальном периоде, включая недоношенность, определяя низкий социальный

уровень женщины

• Загрязнение воздуха - угарный газ, оксид азота оказывают вредное дозозависимое

действие. Данный фактор - низкий социально – экономический статус

***

Заболевания матери и токсические влияния во время беременности могут

привести к ЗВУР, нарушению дифференцировки органов и тканей плода и

к преждевременному рождению

• Материально - технические условия в конкретном медицинском учреждении

- финансовые затраты на интенсивную терапию новорожденных, увеличиваются по

мере снижения гестационного возраста - следовательно, предотвращение

преждевременных родов могло бы не только сохранять жизнь ребенка, но и

значительно экономить ресурсы здравоохранения

***

воздействие на факторы риска – основа превентивных (профилактических) мер

ПРОФИЛАКТИКА ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО РОЖДЕНИЯ

• Борьба за репродуктивное здоровье - состояние полного

физического, умственного, социального и репродуктивного

благополучия.

• Профилактика и лечение заболеваний, которые могут препятствовать

успешной реализации репродукции - патологии сердечно -

сосудистой и эндокринной системы, нарушение формирования и

деформация костей таза, миопии высокой степени, нарушений психо -

эмоциональной сферы у подростков.

• Информированность и формирование настороженности у подростков

относительно раннего начала сексуальных отношений, инфекций,

передающихся половым путем, опасности абортов и нежелательной

беременности.

• Обучение молодежи навыкам общения, взаимопонимания и принятия

осознанных решений в отношении репродуктивного поведения,

планирования семьи и ответственного родительства.

• Планирование семьи – способность женщины и пары предвидеть и

достигать желаемого числа детей, а также интервала между родами.

Методы - использование контрацепции.


• Охрана здоровья женщины: доступность медицинской помощи, лечение и профилактика соматической и гинекологической патологии, бесплодия,

санация очагов инфекции, полноценное питание беременной женщины,

влияние на стиль жизни, отдых, работу, борьба с курением, наркоманией,

алкоголизмом.

• Обучение и информированность женщин о контрацепции, беременности,

родах, возможных осложнениях и необходимых действиях в случае их

возникновения.

• Доступность неотложной акушерско - гинекологической помощи и

поддержки, направленной на удовлетворение социально - экономических и

психологических потребностей женщин и их семей на государственном

уровне.

• Проведение непрерывной образовательной программы для всех

профессиональных медработников, сочетающей теоретические знания и

клинические навыки

• Заинтересованность в стратегии безопасного материнства со стороны

акушерок и всех других медицинских работников системы здравоохранения

– качественное оказание медицинских услуг, необходимость исследования

новых направлений в практике, критический анализ традиционных

подходов.


• Совершенствование акушерской тактики: выявление беременных высокого риска и плановая их госпитализация в критические сроки;

наблюдение за возможным появлением осложнений у всех

беременных женщин.

• Наличие инфраструктуры во всех частях страны, обеспечивающей

срочную госпитализацию женщины в случае необходимости

• Наличие протоколов (руководств, которые необходимо соблюдать

медицинскому работнику) для лечения акушерско - гинекологической

патологии

• При угрозе прерывания беременности применяется токолитическая

терапия гинипралом, магнезий, наложение на шейку беременной

матки швов и разгрузочного пессария, рациональный подход к

сохранению нескольких эмбрионов при индуцированной

многоплодной беременности

• Кесарево сечение (извлечение недоношенного плода в плодном

пузыре) - если масса плода более 750 грамм - выживаемость

младенцев выше, но при сверхранних преждевременных родах

преимущества нет

Определения • Репродукция - воспроизведение, размножение - способность

организма воспроизводить себе подобные особи, что обеспечивает непрерывность и преемственность жизни.

• Беременность у человека в среднем длится 282-283 дня (40 недель)

• Для определения предполагаемого срока родов к дате последней менструации женщины обычно прибавляют 280 дней - ошибка вычисления - 1 - 2 недели

• Для установления срока беременности используется метод ультразвукового сканирования - погрешность расчета - 2-3 дня

• Скорость роста плода, особенно на ранних сроках беременности, постоянна: длина бедра, бипариетальный размер головки, копчико - теменной размер, диаметр грудной клетки и живота - пропорциональны неделям внутриутробной жизни

Определения

• Преждевременными считают роды, наступившие при сроке беременности до 37 полных недель

• Существуют два механизма преждевременных родов: самопроизвольные (вследствие преждевременного вскрытия плодного пузыря или из-за отслойки аномально расположенной плаценты) и индуцированные медицинскими показаниями по состоянию матери или плода, в основном из-за преэклампсии


• Недоношенным является ребенок, рожденный на сроке беременности менее 37 полных недель (до 259-го дня беременности) и имеющий все признаки незрелости (World Health Organization, 1977)

• Гестационный возраст - количество полных недель, прошедших между первым днем последней менструации и датой родов

Определения • Живорождением является полное изгнание или

извлечение продукта зачатия из организма матери вне

зависимости от продолжительности беременности,

причем плод после такого отделения проявляет четыре

основные признака жизни:

• 1) дыхание,

• 2) сердцебиение,

• 3) пульсация пуповины,

• 4) произвольные движения мускулатуры, независимо

от того, перерезана пуповина и отделилась ли

плацента

• Каждый продукт такого рождения рассматривается как

живорожденный

Мировые стандарты живорождения

• учреждения здравоохранения РФ осуществляют регистрацию в медицинской документации всех родившихся живыми и мертвыми, имеющих массу тела при рождении от 500 г и срок гестации от 22 недель независимо от наличия признаков жизни

• реанимации подлежат все дети (плоды), имеющие при рождении любой из вышеперечисленных четырех признаков жизни (Приказ № 318 МЗ РФ от 4.12.1992 г. «О переходе на рекомендованные Всемирной организацией здравоохранения критерии живорождения и мертворождения»)


• Независимо от возраста гестации начало перинатального периода исчисляют с 28 недель беременности

• Перинатальный период начинается с 28 недель беременности, включает период родов и заканчивается через 7 полных дней (168 часов) жизни новорожденного

Определения • Мертворождением является смерть продукта зачатия до его

полного изгнания или извлечения из организма матери вне зависимости от продолжительности беременности. На смерть указывает отсутствие у плода после такого отделения дыхания или любых других признаков жизни, таких, как сердцебиение, пульсация пуповины или произвольные движения мускулатуры.

• Перинатальная смертность - число мертворожденных (дети, родившиеся мертвыми при сроке беременности более 28 недель) + число умерших в первую неделю жизни (6 дней, 23 часа и 59 минут) на 1000 родившихся живыми и мертвыми.

• Младенческая смертность - число детей, умерших в возрасте до 1 года из 1000 живорожденных.

• Детская смертность - число детей, умерших в возрасте до 5 лет из 1000 живорожденных.

КЛАССИФИКАЦИЯ НЕДОНОШЕННОСТИ по

гестационному возрасту

(MoutquinJ.M., 2003; Goldenberg R.L. et al., 2008)

• 34–36 поздняя/пограничная недоношенность

(late preterm/border line preterm) – 60 – 70%;

• 32–33 недели – умеренная степень

недоношенности (moderate prematurity) – 20%;

• 28–31 неделя - глубоко/очень недоношенные

(severe prematurity) – 15%;

• 28 недель – экстремально недоношенные

(extremely preterm) – 5%

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Moutquin JM[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=12763108http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Moutquin JM[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=12763108http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=Moutquin JM[Author]&cauthor=true&cauthor_uid=12763108

КЛАССИФИКАЦИЯ НЕДОНОШЕННОСТИ

по степени преждевременных родов и гестационному

возрасту (А.И.Хазанов, 1987)

• I степень - 37-35 недель;

• II степень – 34-32 недели;

• III степень – 31-29 недель;

• IV степень – 28 недель и менее

КЛАССИФИКАЦИЯ НЕДОНОШЕННОСТИ

в соответствии с величиной массы тела при

рождении

новорожденные дети менее 2500 грамм имеют малую массу тела

(приказ МЗ РФ № 318 от 04.12.92 ):

• 2500-1500 грамм - низкая (малая) масса тела (НМТ)

• 1500-1000 грамм - очень низкая масса тела

(ОНМТ)

• менее 1000 грамм - экстремально низкая масса

тела (ЭНМТ)

Определения • Массой при рождении считается результат первого

взвешивания плода или новорожденного,

зарегистрированный после рождения

• Масса тела должна быть установлена в течение первого

часа жизни, то есть до того, как начнет происходить

физиологическая потеря массы тела

• Длина новорожденного (плода) при рождении считается

результат первого измерения плода или новорожденного,

зарегистрированный после рождения

• Измерение длины новорожденного (плода) должно

обязательно производиться при вытянутом его положении

на горизонтальном ростомере

«Малый для гестационного возраста» ( устар.)

– плод/ребенок с недостаточной массой тела при

рождении по отношению к гестационному

возрасту (ниже 10 % центиля) и

морфологическим индексом зрелости, отстающим

на 2 и более недель от истинного гестационного

возраста

• «задержка внутриутробного развития» по

асимметричному (снижен один показатель

антропометрии)

• «задержка внутриутробного развития» по

симметричному типам (снижены все

показатели антропометрии)

Таблица 1 - Оценка гестационного возраста ребенка по совокупности

морфологических критериев (Боллард Дж. И соавт., 1979)

Признаки Баллы

0 1 2 3 4 5

Кожа Желатинозная Красная

прозрачная

Гладкая

Розовая Видимые вены

Поверхностное шелушение

и/или видно не много вен

Бороздчатость бедная,

редкие вены

Пергаменто- образная

глубокие борозды, сосуды

не видны

Зрелая,

бороздча

тая,

складчатая

Лануго Отсутствует обильное истончен Безволосистые

области

Большая часть безволосистая

Складки на стопе Отсутствуют Нечеткие красные полосы Складки только на

передней части

Складки на 2/3 стопы Складки на всей подошве

стопы

Грудные железы Едва ощутимы Плоские,

околосоковый кружок

отсутствует

Ткань выражена,

околососковый кружок 1- 2

мм

Приподнятый сосок,

околососковый кружок 3-4

мм

Ткань полностью выражена,

околососковый кружок 5-

10мм

Ухо Ушная раковина плоская,

остается согнутой после

сгибания

раковина слегка загнута,

мягкая, медленно

распрямляется после

сгибания

Хорошо изогнутая ушная

легко расправляется после

сгибания

Плотная, сформированная

мгновенным

расправлением после

перегиба

Плотный хрящ, ухо твердое

Мужские гениталии Мошонка пустая,

нет морщин

Яички опускаются, складки

мошонки

Яички опущены, мошонка

хорошо складчатая

Яички «подвешены», глубокие

складки мошонки

Женские гениталии Клитор и малые

половые губы выступают

Большие и

малые половые губы

примерно равны

Большие

половые губы покрывают

малые

Клитор и малые

половые губы полностью

закрыты большими

Примечание. Если один из критериев может оцениваться двумя показателями, то учитывается наибольший.

После 32-й недели гестации у мальчиков яички находятся в мошонке, а у девочек большие половые губы либо имеют одинаковый размер с малыми, либо больше их.

Таблица 2 - Гестационный возраст в зависимости от

суммарной оценки морфологической и

нейромышечной зрелости

(Боллард Дж. и соавт., 1979)

Сумма баллов

(таблица 1)

Гестационный

возраст, нед.

Сумма баллов

(таблица 2)

Гестационный

возраст, нед.

5 26 30 36

10 28 35 38

15 30 40 40

20 32 45 42

25 34 50 44

АНАТОМО - ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ

• Кожные покровы тонкие, сухие, морщинистые, обильно покрыты пушком,

гиперемированы. Кожа легко травмируется, ее барьерная функция снижена -

вещества, применяемые при уходе (например, спирт), легко проникают через нее и

могут при обильном использовании вызывать побочные эффекты. Прокрашивание

кожи при физиологической желтухе имеет затяжное течение - до 4-8 недель.

• Подкожно - жировой слой недостаточно развит, склонность к пастозности тканей и

отекам, располагающимся в основном на ногах и животе.

• Незрелость кровеносных сосудов наглядно проявляется, если положить ребенка на

бок - кожа приобретает контрастно - розовый цвет (симптом "арлекина").

• Пуповина расположена ниже середины живота, а не в центре. Пуповинный остаток

отпадает позднее - на 2-й неделе жизни, пупочная ранка заживает медленнее, чем у

доношенных - к концу первого месяца жизни.

• Кости черепа податливы, открыты большой и малый родничок, отмечается

расхождение швов.

• Ушные раковины мягкие (хрящ не сформирован), прижаты к голове, а не отстоят

от нее, как у доношенных.

• Ногти не доходят до края фаланг пальцев.

• Половые органы: у девочек - малые половые губы не прикрыты большими, у

мальчиков - яички не опущены в мошонку.

АНАТОМО - ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ НЕДОНОШЕННЫХ

НОВОРОЖДЕННЫХ

• Постнатальная потеря массы тела - за счет экстрацеллюлярной жидкости

(минимальная масса отмечается на 4-7 сутки жизни), с 8-х по 24-е сутки (в

среднем на 16-19-й день) начинается ее восстановление.

• Органы дыхания. Верхние дыхательные пути узкие, диафрагма

расположена относительно высоко, грудная клетка податлива, ребра

расположены перпендикулярно к часто западающей грудине. Дыхание

поверхностное, ослабленное, объем дыхания снижен. Ритм дыхания

нерегулярный. За счет незрелости дыхательного и сосудодвигательного

центров частота дыхания составляет 60-80 в 1 минуту, во сне становится

реже - 40-50, так как снижается ответ на гипоксию - могут наблюдаться

остановки дыхания (апноэ).

• Сердечно-сосудистая система - пульс слабого наполнения, частота

сердечных сокращений 120-160, а при нагрузке до 200 ударов в минуту. Для

наиболее незрелых детей - ритмический рисунок пульса типа эмбриокардии.

Аускультативно тоны сердца относительно приглушены, при персистенции

эмбриональных шунтов (артериальный проток, овальное окно) - наличие

шумов. Артериальное давление систолическое 50-80 мм Hg, диастолическое

20-30 мм Hg. Среднее давление 55-65 мм Hg.

• В связи с повышенной нагрузкой на правые отделы сердца на ЭКГ признаки

правограммы и высокий зубец Р , низкий вольтаж и сглаженность интервала

Q-T.

АНАТОМО - ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ

• Желудочно-кишечный тракт характеризуется незрелостью всех отделов, малым

объемом и более вертикальным положением желудка, относительным недоразвитием

мышц кардиальной его части, снижением тонуса нижних отделов пищевода,

повышением тонуса сфинктера пилорического отдела желудка, активной

перистальтикой пищевода с возможностью одномоментного сокращения по всей длине.

Отмечаются низкая протеолитическая активность желудочного сока, недостаточная

выработка панкреатических и кишечных ферментов, а также желчных кислот.

Созревание ферментных систем происходит в 3-м триместре внутриутробного развития

плода: желудочные энзимы, расщепляющие белок, определяются на 26 неделе,

активность лактазы проявляется к 32-й неделе, панкреатической амилазы - к 32-й

неделе, а липазы - лишь к 40-й неделе.

• Способность к сосанию, координация рефлекса с глотанием появляется после 32

недель.

• Для эндокринной системы - характерна дискоординация деятельности по оси гипофиз

- щитовидная железа - надпочечники. Процесс обратного развития фетальной зоны

коры надпочечников заторможен, задержано становление циркадных ритмов выделения

гормонов, что способствует быстрому гормональному истощению.

• Относительно снижены резервные возможности щитовидной железы, в связи с чем

возможно развитие транзиторного гипотиреоза.

• Половые железы менее активны, чем у доношенных, поэтому значительно реже

проявляется так называемый половой криз в первые дни жизни.



• почечная регуляция кислотно-основного состояния и электролитного состава у

недоношенных детей не совершенна;

• водно - солевой обмен лабилен, что проявляется как склонностью к возникновению

отеков, так и к быстрому обезвоживанию при патологически состояниях или

неадекватном уходе.

• незрелость почек обусловливает относительно высокие показатели остаточного азота в

крови в первые 3 дня жизни (до 34,4 ммоль/л), в последующие дни этот показатель

снижается и устанавливается относительно стабильный диурез.

• моча слабо концентрирована (вследствие низкой концентрационной способности

почек), частота мочеиспускания обычно превышает таковую у доношенных

(относительно большая интенсивность метаболизма и водно - пищевая нагрузка).



• Вследствие незрелости терморегуляционных механизмов недоношенные

дети плохо удерживают тепло: легко охлаждаются (снижена теплопродукция -

повышена теплоотдача), и перегреваются, чему способствует недоразвитие

потовых желез. Для продукции тепла требуется большое количество энергии и

кислорода. Отсутствие изолирующего жирового слоя в сосудистой стенке

также облегчает отдачу тепла.

• Зона теплового режима, при которой продукция тепла, измеренная по

поглощению кислорода, минимальная для поддержания внутренней

температуры в пределах нормального уровня, называется термонейтральной

зоной. У недоношенных она составляет - 0,5°.

• У новорожденных наибольший процент тепла образуется при распаде запасов

бурого жира, который накапливается в последнем триместре беременности и

составляет от 6 до 8 % массы тела.

• Развитие «холодового» стресса - гипоксия, гипогликемия, метаболический

ацидоз, нарастание уровня непрямого билирубина.

• Повышение уровня метаболизма способствует обезвоживанию, а

дополнительное введение питательных смесей и жидкости ограничено

малыми размерами желудка.

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

• отсутствие в головном мозге лигандина (специфического белка,

связывающего непрямой билирубин в цитоплазме);

• низкая активность билирубин-оксигеназной системы, окисляющей

непрямой билирубин и делающей его нетоксичным;

• большое содержание ганглиозидов и сфингомиелина, к которым

непрямой билирубин имеет большее сродство; сниженная

способность очищения ликвора от билирубина;

• повышенная проницаемость клеточных мембран, гипоальбуминемия и

сниженная способность альбумина прочно связывать непрямой

билирубин;

• большая частота возникновения внутричерепных кровоизлияний,

дыхательных расстройств с тяжелым респираторным ацидозом, при

которых усиливается повреждающее действие на

гематоэнцефалический барьер;

• повышенная чувствительность нейронов к повреждающему действию

непрямого билирубина

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА БИЛИРУБИНА У НЕДОНОШЕННЫХ

ДЕТЕЙ

Понятие «физиологическая желтуха» применимо к недоношенным с ГВ 35-36

недель в том случае,

• если желтая окраска кожи лица, туловища, конечностей (но не стоп и

ладоней!) появляется позднее 24 ч жизни,

• достигая максимума на 3-4 сутки,

• угасая к 10 суткам

• на фоне удовлетворительного состояния ребенка,

• нормальных размеров печени и селезенки,

• окраски мочи и кала,

• уровня общего билирубина ≤ 256 мкмоль/л и прямой фракции билирубина 34

мкмоль/л,

• нормальных величин гемоглобина и гемотокрита.

Патологические причины нарушения обмена

билирубина:

• гиперпродукция билирубина: а) гемолиз эритроцитов - гемолитическая

болезнь новорожденных (ГБН), структурные нарушения эритроцитов

(морфологии и синтеза ферментов), гемогобинопатии, лекарственный

гемолиз; б) кровоизлияния (внутричерепные, поднадкостничные -

кефалогеметома, внутрикожные, во внутренние органы); в) полицитемия;

• нарушение конъюгации билирубина ( синдром Жильбера, синдром

Криглера- Найяра I и II типа, желтуха, обусловленная составом грудного

молока, диабетическая фетопатия, гипотиреоз, желтуха, вызванная грудным

вскармливанием, нарушение конъюгации, вызванное лекарственными

препаратами);

• повышение кишечной реабсорбции - обструкция желудочно- кишечного

тракта, кишечная непроходимость

• смешанный генез: глубокая морфо-функциональная незрелость ЖКТ у детей

с ГВ менее 32 недель, неонатальный сепсис, врожденные инфекции.

ОСОБЕННОСТИ ПНЕВМОНИЙ И ГНОЙНО ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ

ЗАБОЛЕВАНИЙ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

• отсутствие выраженной температурной реакции

• формула крови часто в пределах возрастной нормы

• возможна лейкопения со сдвигом формулы влево в сочетании с

нейтрофилезом или нейтропенией

• ускорение СОЭ встречается редко и в основном у детей старше 3 недель с

септикопиемическими очагами

• затяжное течение конъюгационной желтухи

• тяжелое течение ранней анемии недоношенных

• пневмония - внутриутробное инфицирование, аспирация, незрелость легких

с развитием ателектазов и расстройством легочного кровообращения

• сепсис - входными ворота инфекции: пупочная ранка, легкие, кожные

покровы и кишечник

• клиника со стороны первичного очага может быть стертой

• ухудшение состояния наступает внезапно метастатические очаги появляются

рано - на 5-10-ый день жизни - гнойный менингит, абсцедирующая

пневмония, перитонит, остеомиелит

Факторы, определяющие исход развития глубоко недоношенных детей

• 1 группа. Факторы, связанные собственно с

недоношенностью и незрелостью

• 2 группа. Факторы, связанные с неблагоприятным течением беременности и родов

• 3 группа. Факторы, связанные с отрицательным влиянием реанимационных мероприятий

Факторы, связанные собственно с недоношенностью и незрелостью

• метаболическая и функциональная

незрелость органов и систем организма, определяется степенью недоношенности

• отмечается прямая корреляционная зависимость между частотой и тяжестью инвалидизирующих состояний, массой тела и гестационным возрастом, при этом тяжесть исходов тем выше, чем ниже масса тела при данном гестационном возрасте

Факторы, влияющие на исходы развития, связанные собственно с недоношенностью и незрелостью

1. Поражения центральной нервной системы • пери- и интравентрикулярные кровоизлияния (80% у детей с весом при рождении менее 1000г, до 45% у

детей с весом при рождении менее 1500г)

• перивентрикулярная лейкомаляция (до 15% у детей с весом при рождении менее 1500г)

• постгеморрагическая гидроцефалия - 50-80% случаев при ИВК III-IV степени - увеличивает в 5-9 раз риск повреждения белого вещества у детей с массой тела при рождении 500-1500 г

• сочетание интравентрикулярных кровоизлияний с перивентрикулярной лейкомаляцией - наиболее неблагоприятный прогностический признак в плане развития атрофии мозга

2. Ретинопатия недоношенных (до 90% - у детей с весом при рождении менее 1000г, а более 2000 г не встречается)- чрезмерное разрастание сосудов сетчатки, которое без лечения может привести к отслойке сетчатки и слепоте

3. Нейросенсорная тугоухость - нарушения со стороны слухового аппарата редки, но замедление созревания слухового анализатора встречается часто - позднее речевое развитие

4. Хронические заболевания легких

• бронхо-легочная дисплазия (73% у детей с весом при рождении менее 1000г, 41% - у детей с весом при рождении менее 1500г)- хроническая дыхательная недостаточность: бронхоспазм, гиперпродукция слизи, формирование легочного сердца, усиление легочного рисунка на рентгенограммах, морфологически – некроз и метаплазия стенок альвеол, интерстициальным фиброзом, ателектазами, очаговой деструктивной эмфиземой и вторичной легочной гипертензией.исход – бронхиальная астма

5. Патология сердечно-сосудистой системы

• длительное функционирование фетальных коммуникаций

• нарушение ритма сердца

6. Анемия недоношенных

Классические перинатальные

заболевания недоношенных

• РДС (респираторный дисстресс - синдром)

• ВЖК (внутрижелудочковое кровоизлияние)

• ПВЛ (перивентрикулярная лейкомалация)

• НЭК (некротизирующий энтероколит)

• РАН (ранняя анемия недоношенных)

• БЛД (бронхо - легочная дисплазия)

• ROP (retinopathy of prematurity - ретинопатия

недоношенных)

Анатомо-физиологические особенности головного мозга недоношенного ребенка

• герминативный матрикс (ГМ) - особая эмбриональная ткань, субстрат продукции глиобластов - предшественников олигодендроглии и астроцитов;

• расположен под эпендимой боковых, третьего и четвертого желудочков мозга;

• имеет широкую сеть малодифференцированных сосудов, по своему строению напоминающих капилляры, состоящие из одного слоя эндотелия ;

• стенки сосудов не содержат коллагеновых и элластических волокон, поэтому отличаются повышенной хрупкостью - источники кровоизлияний

Анатомо-физиологические особенности головного мозга недоношенного ребенка

• повышенная фибринолитическая активность ГМ – повышенная «кровоточивость» сосудов - легкое проникновение мелких геморрагий за пределы матрикса в желудочки и окружающие их ткани;

• эндотелиальные клетки капилляров ГМ содержат значительно большее количество митохондрий, чем эндотелий системных капилляров - их зависимость от окислительного метаболизма выше - они более подвержены гипоксически-ишемическим повреждениям

• наибольшая активность ГМ отмечается с 24 по 32 неделю внутриутробного развития;

• в дальнейшем ГМ подвергается инволюции и к моменту рождения практически полностью отсутствует;

Причины кровоизлияний у новорожденных детей

• у доношенных детей низкая частота ПВК , ведущий фактор - родовая травма;

• источник ПВК у доношенного новорожденного - сосудистые сплетения боковых желудочков - ИВК

• у недоношенных решающее значение имеют гипоксически-ишемические нарушения мозгового метаболизма и следующие за ними нарушения церебрального кровотока – ГМ - ПВК

Анатомо-физиологические особенности головного мозга недоношенного ребенка.

Особенности кровоснабжения.

• кровоснабжение ГМ: артерия Губнера + стриарные артерии( кровоснабжающие базальные ганглии) = ветвь средней мозговой артерии;

• средние мозговые артерии - крупные ветви внутренних сонных артерий -принимают основной объем крови, поступающий в полушарие головного мозга (70-80%)

• венозная кровь от ГМ собирается в стриарные вены - в вену Галена - в прямой синус - во внутреннюю яремную вену – к сердцу

• вена Галена у новорожденных узкая - дополнительные трудности оттока крови при венозном застое и повышенном мозговом кровотоке у детей с ПВК

Ауторегуляция мозгового кровотока- обеспечивает его постоянство при изменениях системного

артериального давления

• эффект Остроумова-Бейлиса- при повышении АД мелкие сосуды мозга сужаются, а при снижении – расширяются

• осуществляется миогенными механизмами гладких мышц мозговых сосудов в ответ на разную степень их растяжения внутрисосудистым давлением

• в норме после рождения в первые 4 дня жизни отмечается постепенное повышение скорости кровотока в артериях и крупных мозговых венозных коллекторах - это связано с закрытием фетальных коммуникаций и постепенным снижением резистентности мозговых сосудов

• сосуды ГМ неспособны адекватно реагировать на колебания системного АД – повышение ОЦК – ПВК

Влияние на постнатальную адаптацию церебральной гемодинамики закрытия фетальных сердечных

коммуникаций

• функционирующий артериальный проток (наиболее гемодиниамически значимый) - шунтируется более 16% сердечного выброса левого желудочка

• закрытие ФАП у доношенных - снижение сердечного выброса, сужение мозговых сосудов и увеличение кровенаполнения мозга не более, чем в 1,5 раза - адекватная реакция мозговой и внутрисердечной гемодинамики .

• у недоношенных - мозговой кровоток теряет свою автономность и пассивно следует за изменениями центральной гемодинамики

• на фоне отсутствия компенсаторного снижения сердечного выброса и падения сосудистой резистентности - расширение сосудов мозга, увеличение скорости церебрального кровотока - ПВК - неадекватная реакция

Классификация перивентрикулярных кровоизлияний по результатам по НСГ

(Papile L.-А. 1978 г.): • I степень - односторонние или двусторонние

субэпендимальные кровоизлияния на уровне герминативного матрикса

• II степень - прорыв кровоизлияния в полость желудочка без его расширения

• III степень - внутрижелудочковые кровоизлияния с расширением желудочковой системы

• IV степень - прорыв внутрижелудочкового кровоизлияния в перивентрикулярную паренхиму головного мозга

Патогенез перивентрикулярной лейкомаляции

• снижение венозного кровотока при тяжелых ПВК + анатомическая узость вены Галена (основной венозный коллектор, собирающий кровь от глубинных структур головного мозга ) = перивентрикулярные венозные инфаркты белого вещества;

• возникают из-за массивного сдавления тканей, окружающих вены;

• не являются результатом прорыва крови из бокового желудочка в прилегающую паренхиму;

• как правило, они односторонние;

• исход перивентрикулярных венозных инфарктов -порэнцефалические кисты – дефекты паренхимы головного мозга- затрагивают кортикоспинальный тракт - тяжелые моторные нарушения

• ПВЛ – возникает максимально часто в 27-28 недель, редко в 25 и в 33 недели гестации

Факторы, связанные с неблагоприятным течением беременности и родов

• При сопоставлении гестационного возраста и массы тела при рождении тяжесть инвалидизирующих состояний тем выше, чем тяжелее протекала беременность (наличие гестоза на фоне хронических заболеваний, эндокринной патологии).

• Фетоплацентарная недостаточность приводит к хронической гипоксии и метаболическим нарушениям у ребенка, что затрудняет постнатальную адаптацию, усиливает значимость любых воздействий.

• Опасным для плода является внутриутробная инфекция, а так же интранатальное инфицирование – риск ВЖК и ПВЛ

• Роды, как экстремальное состояние для недоношенного ребенка, имеют огромное значение в возникновении осложнений.

• В настоящее время доказано, что ведение родов должно быть максимально щадящим, с облегчением потужного периода путем более широкого проведения перинеотомии.

• Увеличение частоты применения кесарева сечения - цель значительно снизить показатели смертности младенцев, чем при вагинальном родоразрешении.

• Однако ни увеличение частоты кесарева сечения, ни электронный фетальный текущий контроль не улучшили результаты выхаживания глубоко недоношенных детей, за исключением применения сурфактанта и дородовой стероидной терапии, ускоряющей созревание легких плода.

Факторы, связанные с отрицательным влиянием реанимационных мероприятий - ИВЛ

• «В основе любого терапевтического воздействия лежит тонкий баланс между ожидаемым эффектом и патологическим воздействием на организм» С. П. Боткин .

• Самым большим достижением ИВЛ (1980-1982) было увеличение выживаемости глубоко недоношенных детей с 52,6% до 80,8 %.

• Частота серьезных отклонений снизилась с 13,6% до 4,1%, случаи нейросенсорной глухоты - с 3,2% до 0%, интеллектуальных нарушений – с 13% до 2,7%,

• распространенность ДЦП увеличилась с 2,6% до 6,8%.

Факторы, связанные с отрицательным влиянием реанимационных мероприятий - ИВЛ

• польза ИВЛ: поддержание жизни, условия для полноценной оксигенации пациента,

• вред ИВЛ: колебание системного АД – нарушение мозгового кровотока, особенно при неадекватной синхронизации пациента и аппарата;

• воздействие высоких концентраций кислорода, чрезмерное повышение перикисных процессов - поражение капилярного кровотока (головной мозг, сетчатка глаза);

• активация реакций свободно – радикального окисления приводит к специфическому процессу в легких - бронхолегочной диплазии (БЛД) (до 68%) ;

Факторы, связанные с отрицательным влиянием реанимационных мероприятий - побочные эффекты

кислорода

• токсическое воздействие оксигенотерапии - одна из основных причин, ведущих к развитию ретинопатии недоношенных

• отрицательное влияние оказывает не сама по себе концентрация кислорода во вдыхаемой смеси, а высокий уровень О2 в крови

• хотя токсические эффекты кислорода хорошо известны, настороженность врачей по отношению к гипероксии все еще недостаточна

• основные ошибки заключаются в назначении кислорода без показаний к этому виду лечения, бесконтрольном его проведении и неправильной интерпретации данных, полученных при мониторинге газового состава крови

• необоснованным следует считать проведение оксигенотерапии детям, которые не имеют гипоксии в текущий момент,

• данные анамнеза не являются показанием к назначению кислорода

Зрение недоношенного ребенка

• В/у – защита, рост и стимуляция зрительного анализатора, созревание зрения определяет ГВ – рост клеток сетчатки и глаза начинается с 24 недель

• Влияние на незрелую ткань иллюминации, световых суток как на закрытые и открытые глаза зависит от длины световой волны (самое сильное влияние – менее 500 нг)

• Температура глаза – 38.1, корнеальная на 1-1.5 градуса ниже (36.5-36.8)

• Свет влияет на поведение

• Свет может стимулировать развитие зрения, может оказывать токсическое воздействие – приводить к нарушению рефракции

• Самый чувствительный период влияния на глаз – в отделениях реанимации

• Следует закрывать глаза ребенка, получающего фототерапию, специальными темными очками

• Нарушения зрения:

- косоглазие 20%,

- нарушение рефракции – миопия – 23 %,

- атрофия зрительного нерва 20 %,

- нарушение восприятия и цветового ощущения 27 %,

- ретинопатия 70%

Ретинопатия недоношенных

– тяжелое вазопролиферативное заболевание глаз

• Патогенез: сочетание незрелости сосудов сетчатки с гипероксемией - необычайная чувствительность сосудов к кислороду свойственна сетчатке с незаконченной васкуляризацией (полностью васкуляризованная сетчатка устойчива к повреждающему действию кислорода).

• Внутриутробное созревание сетчатки стимулируется уравновешенным соотношением между необходимостью и потреблением кислорода.

• Нормальный рост сосудов сетчатки происходит при определенном дефиците кислорода.

• При преждевременном рождении атмосферное парциальное давление кислорода не физиологично.

• При проведении кислородной терапии усиленная оксигенация внутренних ретинальных слоев приводит к реактивному спазму сосудов сетчатки, что задерживает рост сосудов и нарушает метаболизм ретинальной ткани.

• После прекращения оксигенотерапии необходимость в потреблении кислорода сетчаткой увеличивается - наступает относительная гипоксия с пролиферацией мезенхимальной ткани, избыточным ростом сосудов сетчатки (неоваскулярная ретинопатия).


В активном периоде ретинопатии выделяют 5 стадий:

• ангиопатия;

• неоваскулярная ретинопатия;

• пролиферативная витреоретинопатия;

• субтотальная отслойка сетчатки;

• тотальная отслойка сетчатки.

Ретинопатия недоношенных развивается постепенно, начало не ранее 4 недель жизни ребенка.

Активный период продолжается от 1 до 3-4 месяцев.

• Под влиянием лечения (1% эмоксипин, 0.1% дексаметазон, крио/лазеротерапия) процесс может перейти в период обратного развития, а может прогрессировать и закончиться рубцовым периодом (ретролентальной фиброплазией).


• Наиболее частыми внешними признаками перенесенной тяжелой ретинопатии являются лейкория и микрофтальм.

• Близорукость у недоношенных после ретинопатии составляет от 1 до 45%, причем при этой форме близорукости страдает и сетчатка, и стекловидное тело, и хрусталик.

• Наиболее грозным осложнением ретинопатии является вторичная глаукома; катаракта, помутнение роговицы, заращение зрачка.

Слух недоношенного ребенка • что слышит плод и что он делал с этим опытом?

• околоплодная жидкость – микрофон или гидрофон?

• низкочастотные волны не проходят, только высокочастотные

• низкочастотные звуки – боль и подавление слуха

• 3 триместр беременности – период роста улитки

• повреждающее действие шума – изолирование компрессоров аппаратуры

Элемент ухода - поддержание теплового режима (большие тепловые потери, напряженность метаболизма)

Приступая к оценке недоношенного ребенка важно помнить, что

• большинство недоношенных детей развиваются нормально;

• при одинаково тяжелом начале исход развития может быть различным;

• течение периода адаптации новорожденного и отягощение акушерского анамнеза матери не имеет прогностического значения для определения исхода развития глубоко недоношенного ребенка в каждом индивидуальном случае;

• ДЦП- 16 %, умственная отсталость – 24 %, глухих и слепых – 10%, 1/3 – сочетание инвалидизирующих факторов

Принципы последующего наблюдения

самым сложным вопросом рационального ведения недоношенных детей является вопрос

ОЦЕНКИ их состояния, т.е. определение критериев нормы и патологии;

МЫ СЧИТАЕМ: безусловным критерием здоровья является поступательное приобретение навыков

психомоторного развития по всем линиям в соотношении с возрастом

Оценка психомоторного развития глубоко недоношенных детей

• Психомоторное развитие - интегральное понятие, определяющее соматическое и неврологическое здоровье.

• Любое неблагополучие в состоянии ребенка может приводить к замедлению развития.

• По какой шкале оценивать развитие не так важно, а важно всегда однотипно проверять всех детей и четко оценивать, какая функция появляется.

• При этом необходимо самому добиваться ответного действия и не полагаться на рассказ родителей, для того, чтобы оценка была максимально объективной.

Выбор методики оценки психомоторного развития

основная идея в выборе метода тестирования заключается в том, что

развитие каждого конкретного ребенка должно оцениваться по одной и той же шкале, тогда и будет заметен прирост

функций, другими словами важна однотипность исследований

Оценивая психомоторное развитие глубоко-недоношенных детей необходимо помнить:

• динамика становления психомоторных функций соответствует этапам развития доношенных детей, но сроки появления подчинены другим закономерностям;

• исключение из практической деятельности сравнения развития детей с низким гестационным сроком с доношенными сверстниками, позволит оценивать недоношенного ребенка с учетом его физиологии

Закономерности психомоторного развития глубоконедоношенных детей «условной» нормы

первых 2-х лет жизни

• учитывая выраженность морфо - функциональной незрелости, длительность адаптационного периода необходимо производить оценку психо - моторного развития в пересчете на

• скорригированный возраст (т.е. фактический возраст – недостающие до 37 недели гестации);

• в среднем количество недостающих недель гестации у детей менее 1500 г - 10-12 недель или 3 месяца

При оценке психомоторного развития

• необходимо помнить, что существуют «разбросы» нормативов прироста навыков

• главное, чтобы ребенок МОГ выполнить тест, у него были попытки и желание, а его мышечный аппарат был бы способен к этому

Шкала CAT/CLAMS

• разработана более 30 лет назад профессором А.J.Сарutе с коллегами (Университет Джонса Хопкинса, США);

• особенности: унифицированность, достаточная простота и высокая скорость тестирования (6-10 минут);

• для скрининга выбраны действия, которые могут выполнить даже утомленные дети;

• шкала может использоваться в любом детском учреждении и врачами, и медицинскими сестрами для оценки как доношенных, так и недоношенных детей, при условии предварительного обучения персонала.


CAT/CLAMS (англ.) – The Clinical Adaptive Test/Clinical Linguistic and Auditory Milestone Scale:

- развитие макро- моторики;

- формирование навыков решения наглядных (CAT);

- речевых задач (CLAMS)


• тестирование проводится с учетом возраста развития, отражающего уровень функциональной зрелости ребенка.

• сопоставляя возраст развития с фактическим возрастом (месяцы жизни), высчитывается коэффициент развития, выраженный в %


- коэффициент развития (КР) = отношению возраста развития к фактическому возрасту и умноженному на 100

- коэффициент развития высчитывается раздельно по 3-м параметрам (моторика, КАТ и КЛАМС)

- при общем подсчете КР может оказаться выше, чем при раздельной оценке и быть значительно менее информативным


• Если КР больше 75 % - ребенок имеет нормальное развитие

• Если КР менее или равен 75% – отставание развития

• При различных показателях КР в 3-х системах - диссоциация развития

Закономерности психомоторного развития глубоконедоношенных детей «условной» нормы первых 2-х лет жизни

• в первые месяцы у детей преобладают симптомы угнетения центральной нервной системы, снижены ответные рефлекторные реакции на общепринятые тесты – пролиферация, дифференциация и миелинизация олигодендроглии до 34-36 нед идет очень медленно – развития почти нет,

• оценку развития необходимо начинать с 3-4 месяцев фактического возраста (у детей с ГВ 26-28 недель скорригированный возраст при этом соответствует приблизительно 40 неделям гестации или новорожденному);

• в первом полугодии жизни практически не отмечается прироста психомоторных навыков; однако при этом развитие всегда соответствует неделям гестации или скорригированному возрасту;

• безусловные рефлексы новорожденных угасают к 6-7 месяцам жизни;

• нормализация мышечного тонуса происходит к 6 месяцам жизни, что совпадает с выраженным скачком в психо- моторном развитии;

Закономерности психомоторного развития глубоконедоношенных детей «условной» нормы первых

2-х лет жизни

• после 6 месяца ФВ прирост функциональных возможностей начинает опережать скорригированный возраст на 3- 4 нед.;

• в дальнейшем к 12 месяцу жизни на 5-6 нед.;

• к 18 месяцам дети соответствуют по развитию доношенным здоровым детям 12 – 14 месяцев;

• в этот период отмечено более равномерное развитие функций и графическое сближение показателей CAT/CLAMS и моторики;

• сравнение с доношенными сверстниками происходит в моторном развитии к 18-20 месяцам фактической жизни, в познавательном к 20 месяцам, в речевом к 36 месяцам жизни, при этом развитие всегда соответствует скорригированному возрасту;

• на втором полугодии жизни познавательное развитие опережает языковое;

• становление экспрессивной речи происходит медленно – развернутые предложения появляются к 36 месяцам у детей с массой тела при рождении 1001-1500 г, а детей менее 1000 г на четвертом году жизни

• при этом не отмечается двигательных нарушений, расстройств восприятия и памяти - возможен базовый синдром «изолированной» дисфазии – обязательно логопедическое наблюдение

Закономерности психомоторного развития глубоконедоношенных детей «условной» нормы первых 2-х лет жизни

• Наибольшую сложность представляет оценка в 5-8 месяцев ФВ - период диссоциации развития разных систем.

• Важно выявлять возможности ребенка, тенденцию, попытки приобретения навыков.

• В этот период приходится решать вопрос о целесообразности проведения стимулирующего лечения: медикаментозные средства, массаж, физиотерапия, развивающие занятия.

• В случае задержки и�