(Aus der Nervenklinik der II. Moskauer Staatsuniversit~t. -- Dir. 1)rof. L. Minor.)

Zur Frage der Motilit~itsstiirungen peripheren Charakters bei Rindenl~isionen.

Yon

Isabella Robinson, ord. A~zt de~ Klinik.

(Einge~angen am 25. Mai 192~.)

Fall 1. Iwan B., 24 Jahre alt, wurde am 10. u 1921 in die Nervenklinik wegen L~hmung der linken Extremitaten und epileptischer AnfMle aufgenommen.

Keinerlei heredit~re Belastung. War selbst stets gesund; besuchte die Schule, war yon 15--18 Jahren als Schlosser in einer Fabrik t/~tig. Spezifische Infektion und Alkoholismus werden negiert. Vor 7 Jahren, im Jahre 1915, im Alter yon 18 Jahren, wurde er eingezogen und im Februar desselben Jahres erhielt er eine schwere Kontusion durch eine in der NiChe explodierende Granate. Es verlor das Bewufltsein und ist deshalb nicht imstande, nahere Auskfinfte fiber die Kontusion zu geben. Am n~chsten Tage, nach Wiederkehr des BewuBtseins, stellte sich eine vollst~ndige L~hmung der linken Extremit~ten ein. Nach einem Monat traten epileptische Anf~lle auf, die sich seitdem mehrere Male im Monat wiederholten.

Status praesens. Pat. ist yon gutem KSrperbau, mittlerer Gr6Be, ziemlich gut ern~ihrt. AuGer der fiir Hemiplegie typischen Parese des linken Mundfacialis und Abweichung der Zunge nach links ist an den Hirnnerven nichts Abnormes zu verzeichnen. Die Pupillen sind yon gleicher Weite, reagieren prompt. Die Be- wegungen der rechten Extremithten sind nor~nal. Der linke Arm befindet sich im Schulter- und Ellbogengelenk in charakteristischer Beugecontracturstellung; in der Hand bcsteht ebenfalls eine Beugung, doch ist dieselbe auBerordentlich ~usgeprhgt; die Finger dagegen befinden sich in ausgesprochener Krallenstellung. Die ganze linke Hand ist bedeutend abgemagert; besonders ausgesprochen sind die Atrophien in den Mm. triceps, den Streckern der Hand, den kleinen Hand- muskeln. Die Knochen sind gleichfalls abgemagert, doch wies das R6ntgenbild einen geringen Grad der Atrophie auf. Es muB deshalb die Verminderung der gesamten Extremitgt fast ausschliel~lich auf Atrophie der Muskulatur bezogen werden. Die Abmagerung der Extremitat ist so bedeutend, dab bei der Messung der Unterschied zwischen rechts und links 4 cm betrug. Bei passiven Bewegungen lieB sich eine deutliche Hypertonie nachweisen. In den Fingern vollzieht sich die Beugung im ersten und Streckung im zweiten und dritten Gelenk nicht genfigend: es besteht Neigung zur Krallenstellung. Was die willkfirlichen Bewegungen an- belangt, so sind die Paresen distal mehr ausgesprochen. In der Hand kSnnen nur sehr geringe Streckungen der zwei letzten Phalangen ausgefiihrt werden, dabei werden aber die Finger in den ersten Phalangen gestreckt, und dabei verst~rkt sich die KrMlenstellung. Die linke untere Extremitat ist spastisch paretisch, stellt eine typische hemiplegische GangstSrung dar. Die Abmagerung der unteren ist nicht so deutlich wie diejenige der oberen. Der Unterschied yon dem gesunden FuB

474 I. Robinson :

betr~gt 2--21/u cm. Die I)arese ist in den distalen Gelenken mehr ausgesprochen. Die Sensibilit~t ist links ffir alle Qualiti~ten gleichm~l]ig herabgesetzt, besonders betroffen abet ist das Lokalisationsgefiihl. Die elektrische 1)rfifung ergibt keine Abwelchungen yon der Norm. Links sind die Sehnenreflexe bedeutend erh6ht, w~hrend die H~utreflexe nicht auszul6sen sind. Links manchmal Babinski und Fui]klonus. Von seiten des sympathischen Systems sind deutliche Temperatur- herabsetzung an den linken Extremit~ten sowie Verminderung der SchweiB- sekretion zu konstatieren. Die N~gel sind blal], diinn, wachsen rasch, sind sehr brtichig. Wassermann negativ.

W~hrend des Aufenthalts in der Klinik traten etwa zweimal monatlich epilep- tische Anfi~lle auf, die keinen Jacksontypus trugen, yon kurzer Dauer waren und keinen merklichen EinfluB auf das Allgemeinbefinden des Kranken batten.

Die L~hmung der H a n d in unserem Fal le ~hnel t i iberaus e iner per ipher i schen Li~hmung. Die A b m a g c r u n g e n i iberschre i ten b e d e u t e n d das Mal~ der i ib l ichen Muske la t roph ien bei de r Hemiplegie , es bes tehen s t a r k ausgepri~gte t rophische S t6rungen der H a u t , N~gel und K n o c h e n und schlie~lich die Kra l lens te l lung . Man k6nn te zur Erkl~trung dieser Verh~l tnisse eine diffuse Sch~digung des Nervensys tems , einen zwei ten sp ina len H e r d a n n e h m e n und vor~ussetzen, dal~ den be iden L~sionen e ine gemeinschaf t l i che Ursache - - die Kon tus ion mi t den ihr eigen- t i iml ichen diffusen B lu tungen in das Markgrau zugrunde liegt. Diese A n n a h m e ersche in t n ich t rech t befr iedigend, denn eine solche S t6 rung wtirde sich in Veri~nderungen der c lek t r i schen Er regba rke i t , in f ibri l- l~ren Zuckungen ~ui~ern; dagegen spr ich t auch die Ref lexs te igerung.

Fall 2. J. M., 23 Jahre alt, wurde am 11. XI. 1921 in die Nervenklinik wegen Sehst6rung, Kopfschmerzen, epileptischer Anfi~lle, Paresen der linken Extremi- ti~ten, Sensibiliti~tsst6rungen links aufgenommen.

Keine erbliche Bel~stung. War stets gesund. War friiher Schneider. Im Alter yon 18 Jahren, im Jahre 1915, wurde er zum Kriegsdienst eingezogen. Lues wird negiert. MgBiger Trinker. t~ber Sch~tdeltrauma konnte nichts ermittelt werden.

Die ersten Erscheinungen seines jetzigen Leidens waren im Jahre 1918 auf- getreten. Seit Sommer dieses Jahres bestehen sehr heftige Kopfschmcrzen, Schwin- del, Erbrechen. Bis Ende 1920 nahmen diese Erscheinungen allmahlich zu. Seit Januar 1920 klagt Pat. fiber schlechtes Sehverm6gen. Im M~rz 1920 wurde eine Trepanation im Bereiche des rechten Scheitelbeines ausgeffihrt. Sogleich nach der Operation traten linksseitige Krampfanfglle auf. Bald darauf stellte sich eine L~hmung der linken Extremit~ten und eine Herabsetzung der Sensibilitht links ein.

Status praesens. Pat. ist 6rtlich und zeitlich orientiert. Sprache normal. Es besteht stark ausgeprggte retrograde Amnesie. An der Stelle des Knochendefektes befindet sich eine gro~e pulsierende Vorw61bung. Die ophthalmoskopische Unter- suchung ergibt beiderseitige sekund~re Atrophie des Sehnerven, Vis OU ~ 0,01. Die Pupillen reagieren prompt. Es besteht linksseitige ~acialisparese. Zunge weicht nach links ab. Leichter ~ystagmus nach links. Die Bewegungen der rechten Ex- tremit~tten sind normal Der linke Arm befindet sich im Schulter- und Ellbogen- gclenk in ftir I-Iemiplegie typischer Beugecontracturstellung; in der Hand besteht eine Beugung, doch ist dieselbe weniger ausgesprochen. Die ~inger stellen eine leichte ,,main en griffe" dar. Die linke obere Extremit~t ist stark abgemagert. Die Mm. sterno-cl.-mast., cucullaris, deltoideus, die Strecker und Beu~er der Hand, die kleinen Handmuskeln sind gleichm~l~ig atrophisch. Der Unterschied zwischen den Oberarmen betrug bei Messung 3 cm, zwischen den Unterarmen 2 cm. Im

Zur Frage der Motilitatssti)rungen peripheren Charakters bei Rindenlitsionen. 475

linken Arm liel~ sich bei passiven Bewegungeu eine Hypertonie nachweisen. In den Fingern wird die Streckung im zweiten und dritten Gelenk nicht gentigend ausgefiihrt wegen der ausgesprochenen Beugecontractur der letzten Phalangen. Bei den aktiven Bewegungen vollzieht sich die Bewegung der Finger im zweiten und dritten Gelenk geniigend, w~hrend die Beugung im ersten und Streckung in den zwei letzten 1)halangen nur gering ausgeftihrt werden. Der linke Ful~ Jut spastisch-paretisch. Die Sensibilit~tt fiir alle Qualit~ten ist links herabgesetzt. Die elektrische Priifung erweist nichts Abnormes. Links sind die Sehnenreflexe bedeutend erhSht. Babinski und andere pathologisclae Reflexe negativ. Die Haut- reflexe Iehlen links. Temperaturherabsetzung und starke Schweil~sekretion an dem linken Arm.

W~thrend des Aufenthalts in der Klinik waren die qu~lenden Kopfschmerzen fast verschwunden.

Der Kranke wurde in die Klinik nach der Operation aufgenommen. Das Leiden war nicht progredient. Es handel t sich bier wahrscheinlich um eine serSse Meningitis. Die Hemiplegie stellte sich erst nach der Operation ein. Das Eigentiimliche unserer beiden F~lle ist das Be- stehen infolge cerebraler L~sion einerseits bedeutender Atrophie der gesch~digten Ext remi t~ ten und anderer sympath ischen StSrungen, andererseits einer besonderen Stellung der Hand, die der Krallen- stellung ~hnlich ist. Was das erste anbelangt , so sind allerlei t rophische StSrungen und unter anderem Abmagerung der Muskulatur bei cere- bralcrt Herden gu t bekannt , und dariiber gibt es eine weitl~ufige Lite- ratur. Doch bleibt das Wesen dieser Erscheinungen noch nicht geniigend aufgekl~rt.

Ws nach einigea Verfassera (Charcot, Pitres, Hallopeau, Leyden, in neuester Zeit Steinert und Morgulles) die Atrophie Folge der Zellenver~nderungen der VorderhSrner wegen Wegfa!l der Impulse der 1)yramidenbahn ist, nehmen andere eine unmittelbare trophische Wirkung der Rinde auf die Muskulatur an (Hirt, Eisenlohr, Quincke). Eine dritte Theorie ( Roth, Murato][, Intzatto) stellt die zentralen Amyotrophien in Zusammenhang mit vascul~ren Vorg~ngen. Es mull hier hinzugeftigt werden, da~ die Ergebnisse der experimentellen t)athologie es er- lauben, sowohl die zentralen als auch die peripheren Atrophien als Erscheinungen prinzipiell derselben Ordmmg zu betrachten. Diese Tatsache wurde in neuester Zeit durch die Arbeit yon Anna lr aus dem Ascho][schen Laboratorium im Jahre 1919 besti~tigt. Bei Querschnittliisionen des Riickenmarks warden die veto schiedensten Muskeln untersucht. Ir~ mehreren F~llen warden ~usgesprochene degenerative Ver~nderungen im Muskelgewebe bei vollst~ndiger Intaktheit der entsprechenden Vorderhornzetlen beobachtet. Diese Beobachtung weist darauf hin, dal] der histologische Charakter der Muskelveri~nderungen yon der Lokalisation des Prozesses im zentralen oder peripheren Nervensystem unabh~ngig ist. Und wenn eine Unterscheidung dieser beiden Formen iiberhaupt mSglich ist, so kann es nach unseren Kenntnissen nur dank der EAR. geschehen, die nach Stri~mpell eine Folgeerscheinung der Nervendegeneration ist, nach Joteyko als Reaktion des Sarkoplasma auf seinen spezifischen Erreger, den galvanischen Strom, betrachtet werden mu~.

Was ferner die Rindenli~sionen anbetriff t , die Erscheh~ungea vom peripheren Typus hervorzurufen geeignet sind, so sind solche in bezug auf Sensibiliti~t geniigend anerkannt und durch Kriegsbeobachtungen

476 I. Robinson :

zur Geniige erh~rtet, l~ach den meisten l~orschungen haben diese L~sionen einen segmentalen Charakter und treten h~ufig als Sch~digung des ulnaren Segments hervor (Valkenburg, Weisenburg, Mi~ller, Hors- ley u.a .) . Doch haben Muskens u . a . aueh den radialen Typus be- obachtet .

W~hrend, wie gesagt, die Beschreibungen der l~l le mit peripherem Sensibilit~tstypus zahlreich genug sind, sind die Motilit~tsstSrungen peripheren Charakters bei cerebralen Herden wenig bekannt. Doeh ist es dank den Arbeiten yon S6derbergh, Bergmark, .Foerster, Knapp u. a. entsprechend der Annahme Munks und Wernikes bekannt, dab es einen pror lmalen Typus der cerebralen Arml~hmung gibt. Eine Reihe yon Beobachtungen weist darauf hin, dai~ nicht nur einzelne Glied- abschnitte, sondern auch einzelne Muskelgruppen in der Rinde der vorderen Zentralwindung vertreten sind.

Von einigen Verfassern sind Beobachtungen mitgeteilt, in welchen der segmentale Typus ausgepr~gt ist. So linden wir 1909 mehrere derartige Beobachtungen O. ~'oersters, im Jahre 1914 eine Beobachtung yon Andre- Thomas, im Jahre 1916 3 F~lle yon Higier, ira Jahre 1917 yon Parhon et Vasiliu und ira Jahre 1918 yon Garaper. In zwei F~llen Higlers handelte es sich um Interosseil~hmungen, in einem Falle bestand, wie auch in unserem, Krallen- stellung. Besonders waren dabei die beiden letzten Finger beteiligt. In zwei weiteren Fi~llen linden wir eine i~hnliche dissoziierte Parese der 3--4 Interossei. In dem Falle yon Parho'a et lZasiliu beschr~nkte sich die L~hmung auf die drei ulnaren Finger. Die beiden letzten Phalangen derselben waren gebeugt, gelitten hatte auch die Opposition des kleinen Fingers. Ira Falle yon Andre-Thomas be- stand ebenfalls eine dissoziierte L~sion; gelitten batten nut die Interossei; die Beugung in der letzten Phalange war auch mehr ausgesprochen als in den ersten. In diesem Falle waren die Muskeln des grol~en.Fingers auch betroffen. In der Beobachtung Gampers linden wit neben segmentalen Sensibilit~tsstSrungen Paresen der zwei ulnaren Finger.

In unseren F~llen war die Interosseil~hmung und die Krallen- stellung in allen Fingern deutlich ausgesprochen. Alle diese Beob- achtungen erlauben die Heraussch~lung einer Gruppe corticaler Herde, bei denen die motorlschen Ausfallserscheinungen dem ulnaren Segment entsprechen. Doch kSnnen wir in Riicksicht auf unsere typischen Cortexl~sionen nicht annehmen, da~ die Struktur der Rinde in bezug auf die Verteilung der motorischen Zellen die 0rganisation des l~iicken- marks gleichsam wiederholt und es sich nur um eine Verteilung der einen oder anderen Zellgruppen handelt, die einen Abklatsch der Vorderhornzellen bilden. Es mul~ vielmehr ein phylogenetisches Moment herangezogen werden. Es handelt sich vielleicht datum, daft die Stellung der Extremit~t , die durch den N. ulnaris bedingt wird, fiir allerlei feinere Bewegungen nStig ist, die ohne Pyramideninnervat ion ganz unmSglich sind, w~hrend die Krallenstellung ebenso wie die Faust- stellung auf eine phylogenetisch ~ltere, grSbere Funktion hinweist und von dem Cortex weniger abh~ngig ist.

Zllr F rage der Moti l i t~t tsstSrungen per ipheren Charakters bei R inden las ionen . 4 7 7

Literaturverzeichnis.

Muslcens, ~Ieur. Centra lb l . 1912. - - S6derbergh, Dtsch . Zei t schr . f. Nervenhe i lk . El, B~r. 79. - - Bergmark, Dtsch . Zei tschr . f. Nervenhe i lk . 51. - - Foer~ter, D t s c h . Zei t schr . f. ) Ie rvenhe i lk . 3~'. - - Knapp, Mona t s sch r . f. 1)sychiatr ie u. Neurol . 4~(, ~lr. 1. 1920. - - Parhon et Vasiliu, l~eview of neurol , a. p s y c h i a t r y 1917, blr. 4 u . 5. -- Andre-Thomas, l~eview of neurol , a. p s y c h i a t r y 1914, 51r. 2. - - Higier, Zei tschr . f. d. ges. Neurol . u. 1)sychiatr ie 112, H. 4 u. 5. - - Pitres, 1)fltigers Arch . f. d. ges. Phys io l . 1876. - - Leyden, Arch. f. P sych . 8. - - Steinert, Dtsch . Zei t schr . f. Blervenheilk. 24. -- Steinert, Dtsch . Arch. f. kl in . Med. 85, 1903. - - Margulies, I ) i sser ta t . Moskau 1904. - - Luzatto, Dtsch . Zei t schr . f. Nervenhe i lk . 23. - - Rosin, Anna, Beitr . z. pa thol . A n a t . u. z. allg. Pa tho l . 65, Nr . 3. 1919.