XIX. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
-
Upload
nemocnice-na-bulovce -
Category
Health & Medicine
-
view
79 -
download
2
Transcript of XIX. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XIX. sklíčkový seminář patologie NNB24.11.2017 – 1. část
Případ 1
bio č. 7500/16
MUDr. Zuzana Špůrková
• žena 30 let
• dlouhodobě hmatná rezistence v centrální části levého prsu, další ložisko laterálně od dvorce
• jinak zdráva
Materiál ze dvou lokalizací:
• laterálně od dvorce (20x17x17mm) - dle USG fibroadenom, v biopsii intracystický papilom
• mediálně při dvorci (30x28x18mm) - dle USG suspektní
p63
Basal cell cocktail
Ki-67
Ki-67
CK5/6
Diagnóza
Subareolární sklerozující floridní duktálníhyperplázie
Rosen´s Breast Pathology
Papilom a příbuzné benigní tumory
• papilom, papilom se stromální sklerózou
• radiální sklerozující léze (radiální jizva)
• subareolární sklerozující duktální hyperplázie
• cystická a papilární apokrinní metaplázie
• floridní papilomatóza bradavky (adenom bradavky)
Subareolární sklerozující duktální hypeplazie
• forma sklerozujícího papilomu, typická lokalizace v centrální části prsu, avšak mimo bradavku
• věk 26 -73 let
• klinicky tumor pod areolou nebo v její blízkosti, velikost léze obvykle do 20 mm, MMG nález může být suspektní z malignity
• při neúplné extirpaci může recidivovat, vzácně je popsán vznik karcinomu
Histologicky
• skleróza, elastóza v centru léze; na periferii duktálníhyperplázie (mitózy, proliferační aktivita), přítomnost myoepitelií
• v hyperplastickém epitelu mohou být i komedo nekrózy
• může mít kartilaginózní metaplázii
• netvoří cysty, nemá apokrinní změny ani skvamózní metaplázii(odlišení od radiální sklerozující léze)
Případ 2
Bio č. 6313/17
MUDr. Marta Hósová
• muž 67 let
• hemoperitoneum po spontánní ruptuře sleziny
Anamnéza
• tři dny cítí únavu a řezání v oblasti obou ledvin, více vlevo, zejména při pohybu
• UZ ledvin – pod levou ledvinou objemná expanzivní masa
• indikován k CT hrudníku, břicha a malé pánve
CT nález
• volná tekutina v dutině břišní a v malé pánvi vyšší denzity – hemoperitoneum
• subkapsulární hematom sleziny
• mnohočetná ložiska sleziny a jater – v.s. hemangiomy
• slezina 195x75x120 mm s klinickou diagnózou mnohočetné hemangiomy sleziny
CD 31
CD 31
CD 31
CD 34
• CD34
CD 34
• CD 34
F VIII
• F VIII
AE 1/3
• AE 1/3
Diagnóza
Angiosarkom sleziny
Pooperační průběh
• kontrola na chirurgii 2 týdny po operaci
• indikován k paliativní chemoterapii
• nezahájena pro rychle progredující hepatorenálnísyndrom s metabolickou dysbalancí
• umírá v přítomnosti rodiny 23.den po operaci
• nebyl pitván
Primární splenický angiosarkom (PSA)
• poprvé popsal Theodor Langhans v 1879
• vzácný, agresivní maligní tumor s vysokým metastatickým potenciálem a špatnou prognózou
• 80% umírá do 6 měsíců od diagnózy
• většina diagnostikována v pokročilém stádiu
• cca 70% případů má jaterní metastázy (dále kosti, kostní dřeň, LN…)
• spíše starší věk (nad 40)
• není predilekce pohlaví
Patogeneze
• nejasná
• možné příčinné faktory: ionizující záření, arzén, chemoterapie pro lymfom
• popsány případy vzniku na podkladě benigních lézí (hemangiom, hemangioendoteliom)
Případ 3
bio č. 4005/17
Dr. Sergii Shvernik
• Žena 55 let
• Hyperpigmentovaná rezistence na kůži pravé hýždě 7x4cm, projev má celý život. V posledním roce serózní sekrece z léze, občasné svědění.
• Odeslána k excizi na chirurgii s dg. furunklu.
Makroskopie
Resekát kůže velikosti 50x30x20mm. Na řezu intradermální šedé drolivé ložisko průměru 12mm s patrným kanálkem ve spojení s povrchem.
CK AE 1/3
CK 5/6
p63
CD 138
Imunohistochemie
• CK AE 1/3, CK 5/6 difúzně pozitivní v epitelu tumoru
• P63 pozitivní v myoepiteliích žlazek
• CD 138 pozitivní ve plazmocytech ve stromatu
Syringocystadenoma papilliferums rozsáhlou skvamózní metaplázií
Mikroskopie Často vzniká na podkladě nevus sebaceus. Skládá se ze dvoukomponent:
• Dlaždicové - spojení s infudibulem vlasového foliklu. Postupněpřechází ve žlazovou část nádoru.
• Žlázové - kryté dvou anebo víceřadým epitelem s bazální vrstvoukubických myoepiteliálních buněk a luminální vrstvoucylindrických/kubických buněk. Může být patrná apokrinní sekrece. Vlumen sekreční/nekrotický materiál. Ve žlázkách se vytvářejí pravé- imikropapily.
• Ve stromatu časté plazmocyty – prý zánětlivá reakce při spojení sezevním prostředím.
Diferenciální diagnostika
• Tubulární apokrinní adenom/papilární ekrinní adenom –intradermální, bez spojení se vlasovým infundibulem.
• Syringocystadenocarcinoma papilliferum, apokrinní adenokarcinom – atypie, infiltrativní růst.
• Digitální papilární adenokarcinom – lokalizace na prstech HK, DK. Atypie, infiltrativní růst, kribriformní, solidní partie.
Děkuji za pozornost
Případ 4
Bio č. 2058/17
MUDr. Zuzana Věcková
Anamnéza
21letá pacientka
tumor pankreatu (cytogicky solidní
pseudopapilární tumor) a multicystický tumor
omenta (klinicky diseminovaná peritoneální
adenomucinóza)
Přichází 2/017 do NNB k omentektomii, HIPEC
a distální pankreatektomii
Peroperační vyšetření
multicystický tumor vycházející z omenta
181x175x31mm.
výsledek: benigní cysty vystlané mezotelem
Fixovaný materiál
Multicystický tumor omenta ve třech kusech,
celkový rozměr 243x192x40mm.
Tělo a kauda pankreatu 75x40x34mm +
31x30x16mm. V těle žlutočervený, neostře
ohraničený tumor 34x27x24mm.
Calretinin
Multicystický tumor omenta
Mikro:
Tumor je tvořený mnohočetnými cystami, jejich
stěna vazivová, výstelka cyst plochá nebo
cvočkovitá.
• IHC:
calretinin – pozitivní
BerEp4 - negativní
vimentin
CD10
beta-catenin
Tumor pankreatu
Mikro:
prokrvácený, neostře ohraničený neopouzdřený
tumor rostoucí solidně a v trámečcích, místy
nádorové buňky ztrácejí kohezivitu a nabývají
pseudopapilárního vzhledu. Cytoplazma buněk
jemně eozinofilní, jádra mírně atypická, některá se
zářezy. V cytoplazmě některých nádorových
buněk četné hyalinní globule.
Tumor pankreatu
IHC:
beta-catenin, CD10, vimentin, CD56 - pozitivní
Ki-67 - aktivita proliferačního faktoru v tumoru 5%
CK AE1/3, chromogranin - negativní
Diagnóza
1. Solidní pseudopapilární tumor pankreatu
2. Benigní cystický mezoteliom dutiny břišní
Další průběh onemocnění
po 11 dnech absces lůžka pankreatu, ischemie
sleziny, splenektomie
pacientka se vrátila na spádové pracoviště
Solidní pseudopapilární tumor
• Low-grade maligní
• V pankreatu, ojediněle v retropankreatické
tkáni a mezokolon
• Vzácné, 0,9-2,7% tumorů pankreatu
• Především dívky a mladé ženy
Solidní pseudopapilární tumor
IHC: pozitivita alfa-1-antitrypsin, alfa1antichymotrypsin, NSE, vimentin, progesteron, CD10, CD56, cyclin D1, claudiny 5,7, galectin 3, beta-catenin. E-cadherin negativní. Cytokeratin v 30-70%. Doporučený panel beta-catenin, CD10, vimentin, chromogranin.Bodová mutace v exonu 3 CTNNB1 – gen kódující beta-catenin.
Solidní pseudopapilární tumor
Pacienti vyléčeni většinou kompletní resekcí, i při
recidivě a šíření tumoru většinou dlouho přežívají.
Může dojít k high-grade maligní transformaci.
Solidní pseudopapilární tumor
Diferenciální diagnóza:
• G1 neuroendokrinní tumor
• Karcinom z acinárních buněk
Benigní cystický mezoteliom
Benigní tumor nebo reaktivní léze
Možná spojitost s operací nebo endometriózou
Ženy mladé až středního věku
Nejčastěji pánevní peritoneum
Časté recidivy
Děkuji za pozornost
Případ 5
Biopsie č. 8898/16
MUDr. Veronika Brožová
• Muž 78 let
• 8/2016 přichází pro suspektní recidivu v lůžku po nefrektomii (dle CT)
• Anamnesticky nefrektomie pro tumor
• 9/2016 provedena v NNB revize retroperitonea vlevo
• Dle operačního protokolu je v retroperitoneu oblý cystický útvar velikosti 20mm a dále tukový útvar
• Cystický útvar odpovídá CT nálezu
Makroskopický nález
• Dodány dva vzorky
Plochý, tukově-vazivový vzorek 40x35mm, z jedné strany s blanitým povrchem (rozříznutý cystický útvar)
Tukový vzorek 47x29x12mm
Histologie
• Vzorky zpracovány v celém rozsahu
• Nález v obou vzorcích obdobný
CK AE1/3
vimentin
CD 10
Ki 67
Ki 67
Imunohistochemie
• Pozitivní
CK AE1/3, vimentin, CD10 –difuzně
EMA – fokálně
Ki67 – do 5%
• Negativní
Calretinin, D2-40, HBME-1, BerEp4, CEA, CK7, CK20, F8, CD31
Další anamnestické údaje
• 3/2014 nefrektomie vlevo ve FNKV
• G3 papilární renální adenokarcinom, 2.typ (grading dle Fuhrmanové)
• Karcinom zasahuje do resekčního okraje v perirenálním tuku
Recidiva papilárního renálního karcinomu v lůžku po nefrektomii
II.čtení
• prof. MUDr. Hes, PhD. (Bioptická laboratoř s.r.o.)
• Vzhledem k anamnéze a imunoprofilu a pouze částečně vzhledem k morfologii uzavřeno jako neobvyklá recidiva papilárního renálního karcinomu (CK7, vimentin, racemázapozitivní; calretinin, D2-40 negativní)
Papilární renální karcinom (PRCC)
• Druhý nejčastější typ renálního karcinomu po ccRCC
• Histologicky 2 typy
• Tumory zpravidla dobře ohraničené vazivovým pouzdrem
• V případě zasahování do perirenálního tuku se může šířit retroperitoneálně
• V 5% případů sarkomatoidní dediferenciace
• V rámci RCC je PRCC prognosticky příznivější, typ 1 má lepší prognózu než typ 2
Diferenciální diagnostika
• Obecně jiné renální tumory (metanefrický adenom, onkocytom, pseudopapilárně uspořádaný světlobuněčnýrenální karcinom, karcinom ze sběrných kanálků)
• V našem případě zejména mezoteliální léze (mezoteliální cysta)
Další průběh
• Poslední kontrola 11/2016, pacient v dobrém stavu
• Doporučeno kontrolní CT za 3-6 měsíců
• Od poslední kontroly v NNB nevyšetřován
Děkuji za pozornost.
Případ 6
Bio č. 1162/17
MUDr. Hana Koutníková
• Muž 71 let
• Amputát PDK v bérci pro chronickou osteomyelitidu
Anamnéza
• Diabetik II. typu na PAD a insulinu, ICHDK, st.p. PTA arteriálního řečiště DK oboustranně
• Před 24 lety ruptura Achillovy šlachy, operace (Rychnov n. Kněžnou)
• Opakované infekty, revize i plastické operace v této oblasti (Thomayerova nemocnice)
• Poslední 2 roky chronický defekt kotníku bez reakce na konzervativní terapii, osteomyelitis patní kosti, indikována amputace (Nemocnice na Bulovce)
Dobře diferencovaný dlaždicobuněčný karcinom vzniklý
v terénu chronické osteomyelitidy
Maligní transformace v terénu chronické osteomyelitidy
• Vzácné: 0,5% pacientů
• Predispozice: dlouhotrvající zánět + chronická píštěl + reaktivní hyperplazie dlaždicobuněčného epitelu v okolí léze
• Latence vzniku karcinomu: 20-50 let
• Poprvé popsána v 19. století (r. 1835 Hawkins)
Klinický nález
• silná, stálá a zvyšující se bolestivost
• silně zapáchající či krvavá exudace z píštěle
• progresivní expanze
• destrukce kosti
Diagnóza maligní transformace v terénu chronické osteomyelitidy
• probatorní excize s histologickým vyšetřením • známky malignity: buněčné atypie, abnormální mitózy, lymfangio a
angioinvaze, abnormální vyzrávání dlaždicobuněčného epitelu• obtížná dif. dg. - dlaždicobuněčný karcinom vzniklý v terénu chronické
osteomyelitidy bývá dobře diferencovaný!! • vzorky probatorní bio malé velikosti, povrchové, topograficky
nepřehledné
Tumory vzniklé na podkladě chronické osteomyelitidy
• Nejčastější: dlaždicobuněčný karcinom
• Raritní: bazaliom, adenokarcinom, myelom, fibroblastickýosteosarkom, angiosarkom, rabdomyosarkom, lymfom…
Léčba
• amputace s čistými resekčními okraji
• sledování regionálních LN – bývají zvětšené při chronickém zánětu
odstranění při suspekci na metastázu (10-20% případů)
• vzdálené metastázy – vzácně (plíce, vnitřní orgány…), spíše u sarkomů
Diferenciální diagnóza- obtížná
• floridní pseudoepiteliomatózní hyperplazie
• nepravidelně vybíhající trakt chronické píštěle
• epidermální inkluzní cysta
Epidermální inkluzní cysta
Epidermální inkluzní cysta
Epidermální inkluzní cysta
• Vznik poruchou vývoje či následkem poranění
• Nejčastěji akrální skelet, falangy (2.-5.dekáda) a lebka (1.dekáda)
• Histologicky: cysta lemovaná dlaždicobuněčným epitelem, vyplněná keratinovými hmotami