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Warnzeichen für Bluterkrankungen
Prim.Univ.Prof.Dr.Dietmar Geissler
1.Med. Abt.LKH Klagenfurt
Patient AL (64 Jahre)
Anamnese:
Blutungsneigung (Nase, Zahnfleisch,Petechien) seit 2 Wochen
Leistungsknick seit ca. 1 Monat
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Patient AL
Blutbild:Hämoglobin: 6.8 g/dlErythrozyten: 1.94x106/μl (normozytär,
normochrom)Leukozyten: 48x103/μlThrombozyten:15x103/μl
Blasten im Blut- Verdacht auf akute Leukämie
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Patient AL
Leukozyten: 48x103/μl
Differentialblutbild:Segmentkernige:4%Lymphozyten: 8%Monozyten: 3%Eosinophile: 1%Blasten: 84%
AUERSTÄBCHEN=Myeloblasten
4
Patient AL
Leukozyten: 48x103/μl
Differentialblutbild:Blasten: 84% + Auerstäbchen
spricht für akute myeloische Leukämie
Knochenmarksausstrich: normal
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>20% Blasten im Knochenmark=
Akute Leukämie
AKUTE LEUKÄMIEN
KLINISCHER VERDACHT SYMPTOME Fieber, Infektionen, Leistungsabfall, Müdigkeit, Blutungsneigung
Befunde Hepato/Splenomegalie, Lymphadenopathie
LABORVERDACHT Leukozytose/penie, Anämie, Thrombopenie/zytose
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Leukozytose/penie Anämie, Thombopenie ± Milz, ±Lymphknoten Anamese Differentialblutbild: unreife Blasten
Knochenmark: Morphologie/Zytochemie Immunphänotypisierung Zyto/Molekulargenetik AML ALL
Methoden zum Nachweis genetischer Aberrationen
Karyogramm: Screening auf unbekannt (strukturell UND numerisch), alle Abnormitäten erfassbar, geringe Sensitivität
FISH mit spezifischen Gensonden: Screening auf Verdacht (strukturell und numerisch), geringe Sensitivität
Molekularbiologie: Screening für bestimmte strukturelleVeränderungen(z.B. Multiplex-PCR), hohe Sensitivität –Therapiemonitoring
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Definition der Anämie
Verminderung des Hämoglobin-Wertes unter den Normalwert
Normalwerte: Frauen: 12 - 16 g/dlMänner: 14 - 18 g/dl
Anämie-Grade lt. EORTC:Grad 0 = Hb > 12 g/dlGrad 1 = Hb < 12 - 10 g/dlGrad 2 = Hb < 10 - 8 g/dlGrad 3 = Hb < 8 - 6,5 g/dlGrad 4 = Hb < 6,5 g/dl
Symptomatik der Anämie
Milde Anämie: MüdigkeitBlässe, SchwächeKreislaufbeschwerden, SchwindelKälte-Empfindlichkeit
Moderate Anämie: FatigueKurzatmigkeit, Belastungs-DyspnoeTachycardieKonzentrationsprobleme
Schwere Anämie: schwere Fatigue (Erschöpfung)Ruhe-DyspnoeTachycardiegestörte kognitive Funktionen
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Ursachen des Hb-Abfalles beim onkologischen Patienten
Ernährungsdefizit, EisenmangelBlutungsanämie (z.B.bei gastrointestinalenTumoren)Knochenmarksinfiltration durch den Tumor oder Metastasen - verringerte Nachbildung von ErythrozytenChemotherapie (insbesondere platinhältige Chemotherapieschemata)Radiatio
Hämatopoetische WachstumsfaktorenPluripotentialPluripotentialStem CellStem Cell
CFUCFU--BlastBlast
flkflk--2/flt2/flt--3 3 ligandligandSCFSCF
flkflk--2/flt2/flt--3 3 ligandligandSCFSCF
flkflk--2/flt2/flt--3 3 ligandligandSCFSCF
flkflk--2/flt2/flt--3 3 ligandligandSCFSCF
CFUCFU--GEMMGEMM Lymphoid Stem CellLymphoid Stem Cell NK PrecursorNK Precursor
SCFSCFILIL--33
flkflk--2/flt2/flt--3 3 ligandligand
MGDF/TPOMGDF/TPOSCFSCFILIL--33
SCFSCFILIL--33
SCFSCFILIL--33
SCFSCFILIL--33
SCFSCFILIL--33
SCFSCFflkflk--2/flt2/flt--3 3 ligandligand
ILIL--77
SCFSCFflkflk--2/flt2/flt--3 3 ligandligand
ILIL--77
ILIL--33GMGM--CSFCSF
GG--CSFCSF
SCFSCFILIL--33
GMGM--CSFCSFILIL--1111ILIL--66
MGDF/TPOMGDF/TPO
SCFSCFILIL--33
GMGM--CSFCSFEPOEPO
ILIL--33GMGM--CSFCSF
BFUBFU--EE CFUCFU--MegMeg CFUCFU--GMGM CFUCFU--EoEo CFUCFU--BaBa CFUCFU--MastMast PrePre--B CellB Cell PrePre--T CellT Cell
CFUCFU--EE
MegakaryocyteMegakaryocyte
CFUCFU--GG CFUCFU--MM
ProplateletsProplatelets
PlateletsPlatelets
ReticulocyteReticulocyte
Red Blood CellRed Blood Cell
ILIL--33GMGM--CSFCSF
EPOEPO
BasophilBasophilMacrophageMacrophage NK CellNK CellPlasma CellPlasma Cell
ILIL--33GMGM--CSFCSF
GG--CSFCSF
ILIL--33GMGM--CSFCSF
MM--CSFCSF
ILIL--77
ILIL--33GMGM--CSFCSF
ILIL--33 ILIL--33SCFSCF
ILIL--66 ILIL--22ILIL--77
SCFSCFILIL--22
B LymphocyteB Lymphocyte
T LymphocyteT LymphocyteNeutrophilNeutrophil EosinophilEosinophil Tissue Mast CellTissue Mast Cell
GMGM--CSFCSFMM--CSFCSF
MonocyteMonocyte
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Ansprechrate Erythropoetintherapieverschiedener maligner Erkrankungen
0 20 40 60 80 100
MDSHodgkin`sProstateNHLBreastCLLOvarianColorectalLungOesophagealMultiple MyelomaHead-Neck
Ludwig H,Anemia in cancer patients,Semin Oncol 1998;25 (Suppl 7);2-6
Neutropeniedauer und Infektionsrisiko
Je länger die Neutropenie, desto größer das Risikoeiner schwere InfektionBodey at al, 1966
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Klinischer Nutzen
Crawford et al., 1991
Therapieallgemeine Richtlinien
Patienteninformation: Auftreten von FieberFieber häufig einziges InfektionszeichenSofortige (< 2h) empirische TherapieErgänzung nach Kulturergebnis u. AntibiogrammErgänzung bei fehlendem Ansprechen nach 72hEmpirische antimykotische TherapieZweit-Mehrfachinfektionen ausschließen
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Thrombozyten
KLINIK
Petechien an Haut und SchleimhäutenBlutungen (v.a. Epistaxis, vaginale Blutungen;selten: cerebrale Blutungen)
THERAPIE:Thrombozytenkonzentrate
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Wie äußert sich Fatigue?
Quälende Form der Müdigkeit
Permanentes Gefühl der Erschöpfung
Völlige Kraftlosigkeit
Bedeutet tägliche Erinnerung an die eigene, schwere Krankheit
⇒ DRAMATISCHER EINSCHNITTIN DIE LEBENSQUALITÄT DES
TUMORPATIENTEN
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Umfrage zum tumorassoziiertenFatigue-Syndrom, USA
ZielCharakterisierung der Epidemiologie von Fatigue beim Krebspatienten
Interviews mit419 Patienten200 Angehörigen197 Onkologen (via Fragebogen)
Vogelzang et al (1997)
Umfrage zum tumorassoziierten Fatigue-Syndrom, USA:
Ergebnis: Patienten und Onkologen beurteilen, welches Symptom den Tumorpatienten am stärksten im täglichen Leben beeinträchtigt
0 20 40 60 80% Antwort
PatientenPatientenOnkologenOnkologen
VogelzangVogelzang et alet al (1997)(1997)
Fatigue61%61%
37%37%
Schmerzen 19%19%61%61%
Beides5%5%
2%2%
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Fatigue – die häufigste und am meisten belastende Nebenwirkung von Tumorpatienten
Welches Symptom hieltam längsten an?
FatigueErbrechen
DepressionSchmerz
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
Curt et al (1999))
Welches Symptom belastetden Tumorpatienten am stärksten?
FatigueUrsachen
Anämie (krankheits-/therapiebedingt)MangelernährungKörperliche InaktivitätDepressionAngstStreßSchlafstörungenSoziale Isolation
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FatigueMaßnahmen
Ursache abklären (Blutbild, Mangelernährung,...)Arzt/Patienten-GesprächPsychoonkologische BetreuungErnährungsberatungRichtige Einteilung der körperlichen KräfteAnämietherapie(Epo.;Bluttransfusion)Andere medikamentöse Therapien (Antidepressiva, Psychostimulantien, Corticosteroide,...)
MMöögliche Laborauffgliche Laborauffäälligkeiten Multiples lligkeiten Multiples MyelomMyelom
Thrombozytopenie, Anämie, LeukozytopenieHyperkalzämieErhöhung NierenretentionsparameterBSG ↑↑ (= Sturzsenkung)Erhöhung ß2-MikroglobulinSerumeiweiß ↑ mit Nachweis monoklonalen Paraproteins (M-Gradient)Erhöhung Urineiweiß mit Nachweis monoklonalen Paraproteinsund häufig Ausscheidung von Leichtketten („Bence-Jones-Proteinurie)Bei fortgeschrittener Erkrankung: „Geldrollen-Phänomen“