Vurdering og kartlegging av motorikk ved nevromuskulære ... og kartlegging (1).pdf · Menneskelig...

Menneskelig nær – faglig sterk

Vurdering og kartlegging av motorikk ved nevromuskulære sykdommer

Bodil Herheim og Liliana Klimont

fysioterapeuter ved Ahus, Barne- og ungdomskliniken, avdeling habilitering

Spesialfysioterapeuter, AHUS

Barne- og ungdomsklinikken, avdeling habilitering


Plan for dagen:

o Muskelklinikken på AHUS

o Vurdering og kartlegging for barn med nevromuskulære

sykdommer

o Fysioterapeutiske tiltak i forskjellige diagnose grupper (SMA,

CMT; Duchenne muskel dystrofi)


Muskelklinikken på AHUS

Årlig eller halvårlige kontroller

Lege

Fysioterapeut

Ergoterapeut

Ortopediingeniør

Etter behov: sykepleier, sosionom, ernæringsfysiolog, spesialpedagog

Koordineres med kontroll hos hjerte- og lungelege


Formålet med innlegget er å presentere kartlegging av funksjon og oppfølging av barn med

progrederende muskelsykdom basert på internasjonale retningslinjer

4


SPINAL MUSKEL ATROFI


CHOP INTEND

Children`s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disoreder


Spinal muskel atrofi

Spinal muskelatrofi er en alvorlig, sjelden og progrederende

muskelsykdom som rammer både gutter og jenter. Sykdommen

skyldes at de motoriske nervecellene i ryggmargen

(forhorncellene) forsvinner.

Årsaken er en feil /mangel på SMN 1 genet som fører til

degenerasjon av alpha motoneuroner i ryggmargen.

Rammes approx. 1 av 11 000 fødte barn.


Motoriske tester ved SMA diagnose

• CHOP INTEND (Children`s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorder)

• ROM

SMA 1 Sitter ikke uten støtte

• HFMSE (Hammersmith Functional Motor Scale Expanded)

• RULM (Revised Upper Limb Module)

• ROM, muskel styrke test

• MFM (Motor Function Measure)

• HINE (Hammersmith Infant Neurological Examination) del2

SMA 2 Non- ambulant

• HFMSE

• ROM, muskel styrke test

• RULM

• 6MWT (6 min gangtest) /10 m gangtest /TUG

SMA 3 Selvstendig gangfunksjon


Vurdering av motoriske ferdigheter hos barn med SMA 1

• Betydelig begrenset motorisk funksjon hos barn med SMA 1

• Vanskelig å vurdere/kvantifisere motorisk funksjon

• Pga begrenset respiratorisk funksjon - begrenset toleranse til

håndtering, stillingsendringer

• Vanskelig å teste i mageleie pga begrenset diaphragma og

mage bevegelighet


CHOP INTEND

• En motorisk test for å vurdere motoriske ferdigheter hos barn med SMA 1 eller

lignende nevromuskulære tilstander

• Designed for å fange opp motoriske ferdigheter som er klinisk mest relevante

for denne pasientgruppe

• Utarbeidet basert på TIMP (Test of Infant Motor Performance og Peabody

Developmental Motor Scales II)

• Adferd tilstand er vurdert med Brazelton Neonatal Behavioural Assessment

Scale)

• Oppgaver er organisert fra minst til mest krevende og stressende/belastende

for barn

• Oppgavene innebærer vurdering av spontan motorikk og instruert bevegelser

i ulik utgangsstilling (totalt 16 oppgaver)

• Skåring med 0-4 etter klarer kriterier for hver oppgave


CHOP INTEND


Oppgave 3 Håndgrep

4-Holder grepet med skulderen opp fra underlaget

3- Holder grepet med albuen opp fra underlaget

2- holder grepet med underarmen opp fra underlaget

1 - Holder grepet kun uten traksjon

0 – ingen forsøk på å holde grepet


Oppgave 4 Hodet i midtstilling

4 – roterer fra maks

rotasjon til midtlinje

3 – snur hode delvis

tilbake til midtlinjen

2 – holder midtlinjen >=5

sek

1 – holder midtlinjen < 5

sek

0 – hodet faller til siden

uten forsøk på å holde

midtlinjen


Oppgave 8

Skulder fleksjon og

albuefleksjon og horisontal

abduksjon

4 – Løfter hånden fra underlaget mot

tyngdekraften

3 – Bøyer skulderen til 45 grader u/armbevegelser

mot tyngdekraften

2 – bøyer albuen etter at albue er av kroppen

1 – Får armen av kropp

0 –ingen forsøk


Oppgave 9 Skulderfleksjon og albuefleksjon

4 – abduserer eller flekterer skuldr til 60 grader

3-abduserer eller flekterer skulder til 30 grader

2 – enhver skulderfleksjon eller abduksjon

1 – bøyer kun i albuen

0 – ingen forsøk på å løfte armen


Oppgave 10 Kne ekstensjon

4 - ekstenderer kne > 45 grader

2 - ekstenderer kne 15-45 grader

1 - enhver synlig kneekstensjon

0- ingen synlig kneekstensjon


CHOPINTEND

• http://columbiasma.org/docs/cme-2010/CHOP%20INTEND%20for%20SMA%20Type%20I%20-%20Score%20Sheet.pdf


HINE Hammersmith Infant Neurological Examination

Strukturert nevroligisk undersøkelse av barn i alder 2-24 mnd

Kartleggingsverktøy for diagnostikk av cerebral parese (god

sensitivitet og høy prediktiv verdi). Mulig å diagnostisere i første 6

mnd.

Bruker cut-off verdier for diagnostikk av cerebral parese

Del 2 – Motoriske milepærer som standard verktøy for vurdering

av motorikk hos barn med SMA 1 og 2


https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5395423/pdf/nihms818441.pdf


Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA

(HFMSE)


Expanded Hammersmith Functional Motor Scale for SMA (HFMSE)

• HFMS (Hammersmith Functional Motor Scale) utarbeidet for

barn/personer med progredierende nevromuskulære sykdommer,

primært for personer med spinal muskel atrofi (SMA).

• HFMS brukt for å kartlegge motorisk funksjon for «non-ambulant»

barn med SMA

• Expanded versjon utarbeidet for å kartlegge motorisk funksjon samt

skille mellom funksjon hos personer med SMA II og SMA III

• Den inneholder ytterligere 13 oppgaver tilpasset fra GMFM (Gross

Motor Function Measure) test



20 oppgaver

13 oppgaver

HFMS

Add-on

module



o målet er å vurdere/kartlegge motorisk funksjon her

og nå.

o det anbefales ikke å instruere HVORDAN en skal

gjennomføre oppgaven

o testen gjennomføres av fysioterapeut eller

ergoterapeut

o optimalt hvis testen filmes og skåres etterpå

o pasienten har lov å ta tre forsøk hvor beste skåres

o testen gjennomføres uten ortoser

o skåring 0-1-2

https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0172346



14. Sette seg opp fra liggende

2 : setter seg opp via sideleie

1 : snur seg til mageleie eller mot gulvet og

deretter setter seg opp

0: kan ikke



17. Løfte hodet fra ryggliggende

2 – hodet løftes i midtstilling. Chin –

tuck, holdes for 3 sekunder

1 – løftes hodet med sidefleksjon eller

uten chin tuck. Holdes for 3 sekunder

0 - umulig



21. Hofte fleksjon – høyre

2 : full hofte fleksjon

1 : initierer hofte fleksjon (mer enn 10% av

bevegelsesbane)

0 : kan ikke

22. Hofte fleksjon – venstre

2 : full hofte fleksjon

1 : initierer hofte fleksjon (mer enn 10% av

bevegelsesbane)

0 : kan ikke



27. Fra knestående opp til stående

med venstre bein først

2: reiser seg opp uten støtte (armene

fri)

1 : kan skifte vekten med eller uten

armstøtte

0: kan ikke


HFMSE skåring

Maksimal : 33 oppgaver x 2 = 66

http://columbiasma.org/docs/cme-

2010/Hammersmith%20Functional%20Motor%20Scale%20Expanded%20for%20SMA%20Type%20II%2

0and%20III%20-%20Manual%20of%20Procedures.pdf

http://columbiasma.org/docs/cme-2010/Hammersmith Functional Motor Scale Expanded for SMA Type II and III - Manual of Procedures.pdf







6 min gang test


6 min gangtest

o Vurderer funksjonell kapasitet

o Enkelt til å gjennomføre

o Minimum 15 m mellomrom

o Målet er å gå i 6 minutter så fort en klarer

o Testen er reflekterende over ADL aktiviteter

https://helsedirektoratet.no/Documents/Frisklivssentraler/Protokoll-6-minutters-

gangtest.pdf


Revised Upper Limb Module for SMA (RULM)


Revised Upper Limb Module for SMA (RULM)

• Utviklet for å måle:

– motoriske ferdigheter i overekstremitetene

– endringer i motoriske ferdigheter i overekstremitetene over tid

– fra barn til voksen

• 19 oppgaver

• 3 dimensjoner:

– Skulder

– Albue

– Hånd/håndledd

• Scoring: 0 -1- 2

• Valid og reliabel


Motoriske ferdigheter

Muskelstyrke

Motorisk utvikling

/modning

Kontrakturer

Posturale

begrensninger


A. Start oppgave


D. Plukke opp mynter


G. Trykke på lyset


M. Flytte 500 g vekt diagonalt på bordet


S. Løfte 500g vekt over skulderhøyde- fleksjon


RULM

• http://columbiasma.org/docs/cme-2010/RULM-Generic-Score-16-Dec-2014.pdf


North Star Ambulatory Assessment


North Star Ambulatory Assessment

• Undersøkelse av funksjonelle ferdigheter hos gående gutter med Duchenne muskeldystrofi (DMD)

• Utviklet av Physiotherapy Assessment and Evaluation Group of the North Star Clinical Network

• Valid og reliabel


Scoring

• 17 oppgaver

• Scoring fra 0-2

2. «Normal» utførelse

1. Utfører oppgaven selvstendig med kompensasjoner

0. Kan ikke utføre oppgaven selvstendig


GOWERS’ MANOEUVRE

•Snur over i 4-stående

•Går med hendene bakover

•Bruker armene til å klatre oppover bena til stående stilling

•Bred understøttelsesflate


6. Gå opp på kasse, høyre fot

2. Går opp på kassen, kropp mot kasse, ingen støtte

1. Går opp sideveis eller med støtte

0. Kan ikke


11. REISE SEG FRA RYGGLEIE

2. Reiser seg fra ryggleie. Ingen tegn til Gowers’ manoeuvre

1. Reiser seg med Gowers’ manoeuvre

0. a) Reiser seg med støtte i møbler

b) Klarer ikke å reise seg


14. HOPPE

2. Hopper med svevfase. Begge ben opp fra underlaget samtidig

1. Skipper, en fot forlater gulvet etter den andre

0. Kan ikke hoppe


17. LØPE

2. Løper med svevfase

1. Duchenne jog

0. Går


North Star

• http://www.musculardystrophyuk.org/assets/0000/6388/NorthStar.pdf


Performance of the Upper Limb (PUL 2)


Performance of the Upper Limb (PUL2)

•Utviklet for å måle funksjon i overekstremitetene hos pasienter med Duchenne muskeldystrofi

•Måler progresjon av muskelsvakhet og tap av ferdigheter

•Fokus på ADL-ferdigheter


Oppgaver


PUL 2

• http://www.musculardystrophyuk.org/wp-content/uploads/2017/06/PUL2.0-Worksheet-V1.0-1st-May-2016.pdf


Egen klassifikation Scale Version 2 (EK2)

•Kartleggingsverktøy

•Intervju

•Funksjonelle ferdigheter for ikke-gående personer med Duchenne muskedystrofi og SMA

•ADL-ferdigheter

•Score beste funksjon de 2 siste uker


EK2- tillegg på ny versjon


EK2

• http://rcfm.dk/wp-content/uploads/2017/10/EK2_engelsk.pdf

Vurdering og kartlegging av motorikk ved nevromuskulære ... og kartlegging (1).pdf · Menneskelig...

Documents

Transcript of Vurdering og kartlegging av motorikk ved nevromuskulære ... og kartlegging (1).pdf · Menneskelig...