161Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 20 januari;151(3)

Dames en Heren,

Bij patiënten met nierinsufficiëntie onderscheidt men in

de differentiaaldiagnose prerenale, postrenale en renale

oorzaken. Een zeldzame oorzaak van postrenale nierinsuf-

ficiëntie is retroperitoneale fibrose. Hierbij ontstaat een fi-

brotische plaque, meestal rondom de abdominale aorta, die

obstructie van de ureters geeft, met nierfalen tot gevolg. De

aandoening geeft weinig specifieke klachten en wordt daar-

door vaak pas laat herkend. In deze les bespreken wij 2

patiënten bij wie de kenmerken van retroperitoneale fibrose

en de dilemma’s in diagnose en behandeling duidelijk naar

voren komen. Vervolgens gaan wij dieper in op de oorzaken,

de diagnose en de behandeling van deze aandoening.

Patiënt A, een 58-jarige man, bekend wegens aspecifieke

spier- en gewrichtspijn, klaagde over sinds 4 maanden be-

staande rugpijn met uitstraling naar de liezen, vermoeid-

heid en verminderde eetlust met 10 kg gewichtsverlies. La-

boratoriumonderzoek laat een lichte anemie zien en een

verhoogde bezinking. Echografie van de buik toont een

aneurysma van de abdominale aorta met een diameter van

4,3 cm (referentiewaarde: < 3), maar geen andere afwijkin-

gen. CT van het abdomen laat beiderzijds hydronefrose zien

en rond de licht verwijde aorta een massa die de ureters

comprimeert (figuur 1). Bij poliklinische controle door de

chirurg meldt patiënt sinds 4 dagen geen urine meer te

hebben geproduceerd. Daarop wordt hij doorverwezen en

opgenomen op de afdeling Interne Geneeskunde.

Bij lichamelijk onderzoek vinden wij, behalve licht peri-

feer oedeem aan beide benen, geen afwijkingen. Laborato-

riumonderzoek toont dan een vergevorderde nierinsuffi-

ciëntie (referentiewaarden tussen haakjes): creatinine: 1763

μmol/l (55-90); ureum: 30 mmol/l (2,5-7,5); kalium: 6,4

mmol/l (3,5-5,0). Een thoraxröntgenfoto laat geen afwijkin-

gen zien. De diagnose luidt: retroperitoneale fibrose dan

wel periaortitis. Patiënt krijgt beiderzijds een nefrostomie-

katheter, waarna snelle normalisatie van de nierfunctie-

waarden ontstaat. De chirurg stelt voor het aneurysma

te verwijderen. Uiteindelijk wordt besloten tot behandeling

met prednison in een dosering van 60 mg per dag. Na enkele

dagen komt de diurese op gang, waarna de nefrostomie-

katheters worden verwijderd. Bij controle-CT na 3 maanden

is er nog restfibrose aanwezig, maar BSE en C-reactieve

proteïne (CRP) hebben nagenoeg normale uitslagen. De

rugpijn en de malaise zijn dan ook verdwenen, het gewicht

is met 4 kg toegenomen. De prednisontoediening wordt in

een halfjaar afgebouwd.

In de 3 jaren hierna heeft patiënt 2 maal een recidief. De

eerste keer heeft hij bovendien een trombosebeen rechts. De

eerste verslechtering vermindert snel na het instellen van

behandeling met prednison, maar de tweede maal geeft de

behandeling met dat middel geen reactie. Dan wordt ook

tamoxifen geprobeerd; zonder resultaat. Uiteindelijk wordt

besloten tot verwijdering van het gegroeide aneurysma met

vrijleggen van de ureters. Pathologisch onderzoek van het

aneurysma laat geen ontstekingscellen zien. Na 2 jaar ver-

dere follow-up hebben zich geen nieuwe problemen voor-

gedaan.

Patiënt B, een 76-jarige man, bekend wegens prostaat-

hypertrofie en artrose, wordt doorverwezen uit een ander

ziekenhuis in verband met dialysebehoefte bij een acute

nierinsufficiëntie waarbij er aanwijzingen zijn voor een

pancreasafwijking. Patiënt heeft sinds 1 maand klachten van

vermoeidheid en verminderde eetlust. De laatste 2 dagen

is er anurie en toenemende kortademigheid. Bij presentatie

dreigt bij patiënt respiratoire insufficiëntie door overvul-

ling. Laboratoriumonderzoek laat een ernstige nierinsuffi-

ciëntie en een verhoogde bezinking zien met de volgende

uitslagen: creatinine: 595 μmol/l; ureum: 28,9 mmol/l; BSE:

48 mm/1e uur. Er wordt eenmalig vocht onttrokken door

middel van dialyse met goede vermindering van de kort-

ademigheid.

Bij verdere diagnostiek wordt echografie van het abdo-

men verricht, die beiderzijds enige hydronefrose laat zien

en een hypodense afwijking in het pancreas (figuur 2a). CT

van het abdomen toont een 3 cm grote afwijking ter hoogte

van de corpus-staartovergang van het pancreas, die doet

denken aan een maligniteit, trombose van de V. lienalis en

dubbelzijdige hydronefrose waarbij de ureters vastlopen op

een retroperitoneale massa (zie figuur 2b) ter hoogte van

de aortabifurcatie. Differentiaaldiagnostisch wordt gedacht

aan lymfogene metastasering bij een pancreasproces en aan

retroperitoneale fibrose. Pathologisch onderzoek van weef-

sel dat verkregen wordt middels CT-geleide punctie uit zo-

klinische lessen

Vermoeidheid, verminderde eetlust en diurese door retroperitoneale

fibrose

E.de Beus en P.L.Rensma

St. Elisabeth Ziekenhuis, afd. Interne Geneeskunde, Postbus 90.151, 5000 LC Tilburg.Mw.E.de Beus, assistent-geneeskundige; hr.dr.P.L.Rensma, internist.Correspondentieadres: mw.E.de Beus (e.d.beus@elisabeth.nl).

162 Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 20 januari;151(3)

wel de retroperitoneale massa als het pancreas laat chroni-

sche ontsteking en fibrose zien zonder aanwijzingen voor

maligniteit. Patiënt krijgt nefrostomiekatheters en er wordt

gestart met toediening van prednison. De nierfunctie her-

stelt voorspoedig en de nefrostomiekatheters worden ver-

wijderd. Herhaalde CT 2 maanden later toont afname van

zowel de afwijking in het pancreas als de retroperitoneale

fibrose (zie figuur 2c en d). De algemene klachten van slech-

te eetlust en vermoeidheid zijn dan sterk verminderd. De

prednison wordt in 6 maanden afgebouwd; de ontstekings-

parameters blijven niet-afwijkend. Een jaar na presentatie is

patiënt nog steeds in remissie en heeft hij een niet-afwijken-

de nierfunctie.

Frequentie van retroperitoneale fibrose. Retroperitoneale fibrose

is een zeldzame aandoening met een incidentie van 1:200.000

tot 1:500.000 per jaar. Ze komt vaker voor bij mannen (3:1)

en treedt meestal op tussen het 50e en het 70e levensjaar.1

Ook bij kinderen is retroperitoneale fibrose beschreven.2

Meestal is de aandoening idiopathisch, maar bij 30-40%

van de patiënten houdt de ziekte verband met een andere

aandoening.3 4

Aard van de aandoening. Bij retroperitoneale fibrose is er

een fibrotische plaque rondom de abdominale aorta, meest-

al ter hoogte van de bifurcatie, die zich uitbreidt in het retro-

peritoneum. Zo kunnen de ureters in het proces betrokken

raken zodat hydronefrose ontstaat.1 2 Het fibrotische proces

kan ook compressie van andere structuren geven, zoals de

V. cava inferior of het duodenum.5 In zeldzame gevallen

kunnen ook galwegen, pancreas en colon in het proces

betrokken raken.6

Bij pathologisch onderzoek wordt in een vroeg stadium

actieve inflammatie gezien met lymfocyten, plasmacellen

en macrofagen te midden van fibroblasten en collageenbun-

figuur 1. CT-opnamen van patiënt A: (a) rond de aorta bevindt zich een retroperitoneale massa die kenmerkend de dorsale zijde

vrijlaat en (b) op een lager niveau is er een aneurysma.

a

b

163Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 20 januari;151(3)

figuur 2. CT-sneden van patiënt B: (a) ter hoogte van de pancreasstaart is een proces te zien dat aan een maligniteit doet denken;

bovendien is er beiderzijds hydronefrose; (b) rond de aorta is er een retroperitoneale massa; na 2 maanden behandeling met prednison

is er duidelijke afname van zowel het pancreasproces (c) als de retroperitoneale massa (d).

a

b

c

d

lever V. mesenterica superior

A. mesenterica superior

pancreas

nieren

aorta

V. cava inferior

aorta

M. psoas

164 Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 20 januari;151(3)

dels. In een later stadium treedt fibreuze verlittekening op,

waarbij de massa relatief avasculair en acellulair wordt.3 6

Etiopathogenese. De pathogenese is grotendeels onbe-

kend. Mogelijk gaat het om een fibrotische reactie bij athe-

rosclerose van de aorta. Een auto-immuunmechanisme

wordt gesuggereerd, gezien de frequente aanwezigheid van

antinucleaire antilichamen7 en hypergammaglobulinemie

en de gunstige reactie op immuunsuppressieve therapie.6

Retroperitoneale fibrose gaat soms samen met andere auto-

immuunziekten.4 De uitgebreide fibrose zou ontstaan door

afgifte van fibroblaststimulerende groeifactoren door de

ontstekingscellen.3

In de tabel staat een overzicht van de oorzakelijke facto-

ren. Bij circa 8% van de patiënten ontstaat de retroperito-

neale fibrose in samenhang met een meestal uitgebreid ge-

metastaseerde maligniteit, zoals een lymfoom, een sarcoom,

een carcinoïd of een carcinoom (verschillende soorten).3

Behalve door maligniteiten kan secundaire retroperito-

neale fibrose ook worden veroorzaakt door infecties, zoals

tuberculose, medicijngebruik (waarvan het antimigraine-

middel methysergide het bekendst is), schade aan het retro-

peritoneum door bijvoorbeeld operatie, bestraling of pan-

creatitis en intra-abdominale ontstekingsprocessen, zoals

appendicitis of diverticulitis.6 8 Verder blijkt er een duide-

lijke relatie te zijn tussen retroperitoneale fibrose en een

abdominaal aneurysma: bij 4-12% van de patiënten met

retroperitoneale fibrose is een aneurysma aanwezig.3

Een inflammatoir aneurysma (dat wil zeggen een aneu-

rysma met rugpijn en een verhoogde BSE), perianeurysma-

tische fibrose (een aneurysma met fibrose rondom) en idio-

pathische retroperitoneale fibrose (periaortale fibrose zon-

der verwijding van de aorta) kunnen worden beschouwd als

een spectrum van aandoeningen met als gemeenschappe-

lijke aanduiding: chronische periaortitis. Chronische in-

flammatie in aanwezigheid van uitgebreide atherosclerose

lijkt daarbij de gemeenschappelijke factor te zijn.7 9 10 Auto-

antilichamen tegen geoxideerd LDL en ceroïd, een polymeer

van geoxideerde lipiden en eiwitten dat vóórkomt in de athe-

rosclerotische plaque, zouden het ontstekingsproces in

gang zetten.4 9 11

Kliniek. Het klinische beeld van retroperitoneale fibrose

is vooral in het begin aspecifiek met vage, slecht te lokalise-

ren flank- en rugpijn, soms uitstralend naar buik of liezen,

gewichtsverlies, anorexie, malaise en misselijkheid en bra-

ken. Soms is er perifeer oedeem, koorts of testiculaire pijn.

Bij late presentatie kunnen oligurie en anurie vóórkomen.

Ook wordt veneuze trombo-embolie in samenhang met

retroperitoneale fibrose gemeld.4 8

Diagnostiek. Bij lichamelijk onderzoek zijn er behalve

hypertensie vaak geen afwijkingen.3 6 Bij laboratoriumon-

derzoek zijn een normocytaire anemie en een verhoogde be-

zinking en CRP-concentratie te zien als teken van inflam-

matie, en nierfunctiestoornissen als al stuwing is ontstaan.

Urineonderzoek toont geen afwijkingen.3 6 Echografie toont

vaak uni- of bilaterale hydronefrose, maar zelfs bij ernstige

nierinsufficiëntie kan de stuwing gemist worden.12

Tegenwoordig heeft CT de voorkeur bij de diagnostiek

van retroperitoneale fibrose. CT-onderzoek toont een weke-

delenmassa rondom aorta en V. cava inferior tussen nier-

hilus en promontorium ossis sacri die zich lateraal kan uit-

breiden naar de ureters. De mate van aankleuring kan enig

onderscheid maken tussen het vroege, inflammatoire sta-

dium en het late, avasculaire stadium.6 Een asymmetrische

of ongebruikelijke lokalisatie kan vóórkomen.6 13

Over de noodzaak van biopsie om een weefseldiagnose

te verkrijgen zijn de meningen verdeeld. Soms is het moei-

lijk om door middel van CT het onderscheid te maken tus-

sen retroperitoneale fibrose en een maligne lymfoom of een

retroperitoneale lymfkliermetastasering. Echter, ook bij een

CT-geleide of open biopsie kunnen maligne cellen gemist

worden.3 6

Bij een deel van de patiënten is er ook fibrose elders in

het lichaam, bijvoorbeeld bij scleroserende cholangitis of

mediastinale fibrose.6 Enkele malen is een fibrotische pseu-

dotumor in het pancreas beschreven.14-16 Men kan dan op

het verkeerde been worden gezet en een gemetastaseerd

pancreascarcinoom vermoeden, zoals bij patiënt B.

Medicamenteuze behandeling. Er zijn vrijwel geen prospec-

tieve onderzoeken naar de behandeling van retroperitoneale

fibrose, zodat de optimale behandeling onduidelijk blijft.

De uitlokkende factoren die genoemd worden in de tabel

moet men uiteraard wegnemen. Behandeling met cortico-

steroïden, in combinatie met opheffen van de obstructie

door tijdelijk plaatsen van nefrostomiekatheters of dubbele-

J-katheters, is bij 90% van de patiënten een effectieve thera-

pie. De pijnklachten verbeteren dan na enkele dagen. Na

6-8 weken is er regressie van de fibrotische massa met nor-

maliseren van de bezinking en het verdwijnen van de ureter-

obstructie.4 17 Geadviseerd wordt een startdosering predni-

son van 40-60 mg per dag gedurende 6 weken en een totale

behandelingsduur van minstens 6 maanden.3 8 Tamoxifen

is ook beschreven als behandeling van retroperitoneale fi-

brose.18-20 Het werkt mogelijk doordat het een veranderde

balans teweegbrengt in de groeifactoren die de fibroblast-

proliferatie beïnvloeden.3 In een recent overzicht van 19 met

tamoxifenmonotherapie behandelde patiënten was er bij de

meesten een geleidelijke afname te zien van de retroperito-

neale massa, de symptomen en de afwijkende uitslagen van

de ontstekingsparameters.21 De helft van de patiënten had

dubbele-J-katheters, die na gemiddeld 9 maanden werden

verwijderd. Vooralsnog hebben steroïden de voorkeur bij

ernstige hydronefrose, gezien het snellere effect ervan. Bij

uitblijven van respons op steroïden of tamoxifen is behan-

deling met een combinatie van corticosteroïden met aza-

thioprine of cyclofosfamide de volgende stap. Het respons-

percentage is ook hierbij hoog.22 23

165Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 20 januari;151(3)

Operatie. Bij onvoldoende respons op medicamenteuze

behandeling is chirurgische ureterolyse noodzakelijk. De

ureters worden dan uit de fibrotische massa vrijgemaakt en

naar lateraal verplaatst, door omentum omwikkeld of in de

vrije buikholte gelegd om het opnieuw ontstaan van ob-

structie te voorkomen.6 De laatste 10-15 jaar wordt ook lapa-

roscopische ureterolyse verricht.6 24 Patiënten die worden

behandeld met ureterolyse alleen hebben echter een aan-

zienlijke kans op het opnieuw ontstaan van obstructie van

de ureters, namelijk tot 50%. Postoperatieve behandeling

met steroïden lijkt deze kans sterk te verkleinen (10%).1 3 22

Daarnaast blijft medicamenteuze behandeling noodzakelijk

voor de systemische symptomen.3 17

Als retroperitoneale fibrose en een aneurysma tezamen

voorkomen kan operatieve behandeling overwogen wor-

den. Bij een aneurysma met een diameter van 5 cm of meer

is operatie geïndiceerd in verband met het ruptuurrisico.

Een inflammatoir aneurysma heeft geen hoger risico op

een ruptuur dan een aneurysma zonder inflammatie.4 10 De

reactie van de fibrose op het verwijderen van een aneurysma

is onduidelijk: regressie bij een groot deel van de patiënten

is beschreven,25 maar ook uitblijven van enig effect of zelfs

progressie.10 Steroïden kunnen de operatie vergemakke-

lijken door de massa te reduceren en ze kunnen postopera-

tieve progressie voorkómen. Een combinatie van chirurgie

en medicamenteuze behandeling ligt dus voor de hand.10 Bij

een aneurysma met een kleine diameter is behandeling met

steroïden de eerste keus.4 9

Prognose. Langdurige follow-up is noodzakelijk omdat

ook na jaren nog recidieven kunnen vóórkomen.17 Het

kan moeilijk zijn te differentiëren tussen restafwijkingen

en actieve fibrose.3 Voor het onderscheid hierin wordt het

gebruik van 18F-deoxyglucose-positronemissietomografie-

(FDG-PET)-scanning beschreven. De FDG-glucoseanaloog

accumuleert in snel metaboliserende cellen (zoals kanker-,

maar ook ontstekingscellen), zodat de retroperitoneale

massa aankleurt als er nog actieve ontsteking is.26 27 Voor de

diagnostiek van retroperitoneale fibrose is de accumulatie

te aspecifiek, maar bij follow-up kan men met FDG-PET-

scanning de metabole activiteit van de massa betrouwbaar

aantonen. Ook galliumscanning wordt gebruikt als indica-

tor voor ziekteactiviteit, waarbij op dezelfde wijze aankleu-

ring wijst op nog actieve ziekte.21 Voor follow-up worden

BSE en nierfunctie bepaald. In geval van éénzijdige obstruc-

tie bij een recidief blijft de nierfunctie echter normaal zodat

ook beeldvormend onderzoek noodzakelijk is. Bij een ver-

moeden van een recidief verdient CT-onderzoek de voor-

keur omdat hiermee ook een toename van de fibrose zelf

kan worden afgebeeld. Ondanks het vóórkomen van reci-

dieven is bij tijdige herkenning de prognose goed.3 Als ech-

ter de stuwing van de nieren langdurig is geweest, kan irre-

versibele schade zijn ontstaan, zodat dialyse noodzakelijk

blijft.

Dames en Heren, retroperitoneale fibrose is een enigszins

raadselachtig, chronisch ziektebeeld dat heel verschillende

kenmerken kan hebben, zoals samenhang met een malig-

niteit of een al dan niet inflammatoir aneurysma (zoals bij

patiënt A) of fibrose op ongebruikelijke plaatsen (zoals bij

patiënt B). Multidisciplinaire benadering met samenwerken

van internist, chirurg en uroloog is vaak noodzakelijk. Het

is een zeldzame aandoening met vage klachten, die bekend-

heid verdient omdat snelle herkenning tijdelijke of blij-

vende dialyseafhankelijkheid kan voorkómen. De behande-

ling is in opzet medicamenteus. Operatief ingrijpen zal dan

slechts zelden nodig zijn. Langdurige follow-up is nood-

zakelijk omdat recidieven na jaren nog kunnen voorkomen.

G.van Tilborg, radioloog, St. Elisabeth Ziekenhuis, Tilburg, beoordeelde de figuren.

Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld.

Aanvaard op 6 oktober 2006

Oorzaken van retroperitoneale fibrose*

maligniteit

carcinoom van mamma, long, maag-darmkanaal, urogenitaal

kanaal, schildklier

lymfoom

sarcoom

carcinoïd

inflammatoire periaortitis

aneurysma van de abdominale aorta

medicatie

methysergide

bromocriptine

bètablokkers

methyldopa

hydralazine

beschadiging van het retroperitoneum

bloeding

trauma

radiatie

urine-extravasatie

operatie

pancreatitis

infectie

histoplasmose

tuberculose

actinomycose

intra-abdominale processen

diverticulitis

appendicitis

colitis

*Gebaseerd op een eerdere publicatie.8

166 Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 20 januari;151(3)

Literatuur

1 Baker LR, Mallinson WJ, Gregory MC, Menzies EAD, Cattell WR, Whitfield HN, et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis. A retro-spective analysis of 60 cases. Br J Urol. 1987;60:497-503.

2 Miller OF, Smith LJ, Ferrara EX, McAleer IM, Kaplan GW. Presenta-tion of idiopathic retroperitoneal fibrosis in the pediatric population. J Pediatr Surg. 2003;38:1685-8.

3 Bommel EFH van. Retroperitoneal fibrosis. Neth J Med. 2002;60:231-42.

4 Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet. 2006;367:241-51.

5 Reilly jr RF. Retroperitoneal fibrosis presenting as acute renal failure. Nat Clin Pract Nephrol. 2005;1:55-9.

6 Kottra JJ, Dunnick NR. Retroperitoneal fibrosis. Radiol Clin North Am. 1996;34:1259-75.

7 Vaglio A, Corradi D, Manenti L, Ferretti S, Garini G, Buzio C. Evi-dence of autoimmunity in chronic periaortitis: a prospective study. Am J Med. 2003;114:454-62.

8 Monev S. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: prompt diagnosis preserves organ function. Cleve Clin J Med. 2002;69:160-6.

9 Jois RN, Gaffney K, Marshall T, Scott DG. Chronic periaortitis. Rheumatology (Oxford). 2004;43:1441-6.

10 Vaglio A, Buzio C. Chronic periaortitis: a spectrum of diseases. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:34-40.

11 Breems DA, Haye H, Meulen J van der. The role of advanced athero-sclerosis in idiopathic retroperitoneal fibrosis. Analysis of nine cases. Neth J Med. 2000;56:38-44.

12 Posthuma N, Berg FG van den, Wee PM ter. Urinewegen niet verwijd, toch verstopt. Ned Tijdschr Geneeskd. 1993;137:169-73.

13 Warakaulle DR, Prematilleke I, Moore NR. Retroperitoneal fibrosis mimicking retrocrural lymphadenopathy. Clin Radiol. 2004;59:292-3.

14 Chutaputti A, Burrell MI, Boyer JL. Pseudotumor of the pancreas associated with retroperitoneal fibrosis: a dramatic response to corti-costeroid therapy. Am J Gastroenterol. 1995;90:1155-8.

15 Wiesner W, Kocher T, Beglinger C, Harder F, Steinbrich W. Pseudo-tumor of the pancreatic head associated with idiopathic retroperito-neal fibrosis. Dig Surg. 2001;18:418-21.

16 Udd M, Järvinen HJ, Haglund CH. Retroperitoneal fibrosis of the pancreatic head mimicking carcinoma of the pancreas. Eur J Surg. 2001;167:148-50.

17 Kardar AH, Kattan S, Lindstedt E, Hanash K. Steroid therapy for idio-pathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration. J Urol. 2002;168:550-5.

18 Clark CP, Vanderpool D, Preskitt JT. The response of retroperitoneal fibrosis to tamoxifen. Surgery. 1991;109:502-6.

19 Bourouma R, Chevet D, Michel F, Cercueil JP, Arnould L, Rifle G. Treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis with tamoxifen. Nephrol Dial Transplant. 1997;12:2407-10.

20 Özener Ç, Kiriş S, Lawrence R, Ilker Y, Akoğlu E. Potential beneficial effect of tamoxifen in retroperitoneal fibrosis. Nephrol Dial Trans-plant. 1997;12:2166-8.

21 Bommel EFH van, Hendriksz TR, Huiskes AWLC, Zeegers AGM. Brief communication: tamoxifen therapy for non-malignant retroperito-neal fibrosis. Ann Intern Med. 2006;144:101-6.

22 Marcolongo R, Tavolini IM, Laveder F, Busa M, Noventa F, Bassi P, et al. Immunosuppressive therapy for idiopathic retroperitoneal fibro-sis: a retrospective analysis of 26 cases. Am J Med. 2004;116:194-7.

23 Warnatz K, Keskin AG, Uhl M, Scholz C, Katzenwadel A, Vaith P, et al. Immunosuppressive treatment of chronic periaortitis: a retrospective study of 20 patients with chronic periaortitis and a review of the lit-erature. Ann Rheum Dis. 2005;64:828-33.

24 Fugita OE, Jarrett TW, Kavoussi P, Kavoussi LR. Laparoscopic treat-ment of retroperitoneal fibrosis. J Endourol. 2002;16:571-4.

25 Pistolese GR, Ippoliti A, Mauriello A, Pistolese C, Pocek M, Simonetti G. Postoperative regression of retroperitoneal fibrosis in patients with inflammatory abdominal aortic aneurysms: evaluation with spiral computed tomography. Ann Vasc Surg. 2002;16:201-9.

26 Vaglio A, Greco P, Versari A, Filice A, Cobelli R, Manenti L, et al. Post-treatment residual tissue in idiopathic retroperitoneal fibrosis: active residual disease or silent ‘scar’? A study using 18F-fluorodeoxy-glucose positron emission tomography. Clin Exp Rheumatol. 2005;23:231-4.

27 Vaglio A, Versari A, Fraternali A, Ferrozzi F, Salvarani C, Buzio C. (18)F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in the diag-nosis and followup of idiopathic retroperitoneal fibrosis. Arthritis Rheum. 2005;53:122-5.

Abstract

Fatigue, loss of appetite and anuria due to retroperitoneal fibrosis. – Two men aged 58 en 76, respectively, presented with fatigue and loss of appe-tite followed by anuria. Laboratory tests showed anaemia, elevated ESR and renal failure. CT of the abdomen revealed obstruction of the ureters by retroperitoneal fibrosis. The first patient had retroperitoneal fibrosis in combination with an aneurysm of the aorta; in the second patient, the image was suggestive of pancreatic carcinoma with secondary fibrosis, but eventually the retroperitoneal fibrosis proved to be idiopathic. Both patients were successfully treated with prednisone and temporary place-ment of nephrostomy catheters. Retroperitoneal fibrosis is an often idio-pathic disease that can cause compression of retroperitoneal structures such as the ureters. The clinical picture is aspecific so that the diagnosis is often delayed. Treatment with prednisone is preferable, followed by immunosuppressive therapy or tamoxifen in case of resistance to steroids. Relief of the obstruction by means of temporary nephrostomy catheters often makes surgery unnecessary. Retroperitoneal fibrosis is an uncommon disease that deserves more attention in view of the favourable therapeutic options following timely diagnosis.Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151:161-6