1. Gagal jantung

Gagal jantung pada bayi dan anak merupaka suatu sindrom klinis yang ditandai oleh

ketidak mampuan miokardium memompa darah ke seluruh tubuh untuk memenuhi kebutuhan

metabolisme tubuh termasuk kebutuhan untuk pertumbuhan. Pada stadium awal gagal jantung,

berbagai mekanisme kompensatoir dibangkitkan untuk mempertahankan fungsi metabolik

normal. Ketika mekanisme ini menjadi tidak efektif, akibatnya manifestasi klinisnya makin

bertambah berat. Gagal jantung dapat disebabkan oleh penyakit jantung bawaan maupun didapat

yang menimbulkan beban volume (preload) atau beban tekanan (afterload) yang berlebih atau

insufisiensi miokard. Penyebab lain adalah takikardi supraventrikular, blok jantung komplit,

anemia berat, dan korpulmonale akut.

Manifesatis klinis ini tergantung pada tingkat cadangan jantung pada berbagai keadaan.

Bayi yang sakit berat atau anak yang mekanisme kompensatoirnya telah sangat lelah pada saat

dimana ia tidak mungkin lagi memperoleh curah jantung yang cukup untuk memenuhi kebutuhan

metabolisme basal tubuh, akan bergejala pada saat istirahat. Pada anak, tanda-tanda dan gejala-

gejala gagal jantung kongestif serupa dengan tanda-tanda dan gejala-gejal pada orang dewasa.

Tanda-tanda ini meliputi kelelahan, tidak tahan kerja fisik, anoreksia, nyeri abdomen dan batuk.

Dispnea merupakan gambaran kongesti paru. Kenaikan tekanan venosa sistemik dapat diukur

dengan penilaian klinis tekanan vena jugularis dan pembesaran hati. Ortpnea dan ronki basal

dapat ada; udem biasanya dapat dilihat pada bagian tubuh yang tergantung, atau dapat anasarka.

Kardiomegali selalu ditemukan. Sering ada irama galop; tanda-tanda auskultasi lain khas untuk

lesi jantung spesifik. Pada tahun 1994, New York Heart Association mempublikasikan revisi dari

klasifikasi fungsional penderita gagal jantung :

I. Tidak ada pembatasan aktivitas fisik: aktivitas biasa tidak menimbulkan kelelahan,

dispnea, atau palpitasi.

II. Ada pembatasan ringan dari aktivitas fisik: aktivitas biasa menimbulkan kelelahan,

dispnea, palpitasi, atau angina.

III. Pembatasan pada aktivitas fisik: walaupun pasien nyaman saat istirahat, sedikit

melakukan aktivitas biasa saja dapat menimbulkan gejala.

IV. Ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas. Gejala gagal jantung timbul saat istirahat.

Anak-anak dengan gagal jantung sering disertai gangguan pertumbuhan dan tidak ada

kenaikan berat badan. Hal ini dapat disebabkan antara lain :

1. Pemasukan energi yang buruk karena dispne atau keletihan

2. Penyerapan terganggu karena perfusi usus yang tidak adekuat

3. Peningkatan kebutuhan kalori bila dispne atau menderita karena infeksi konkomitan.

Dalam menegakkan diagnosis, diperoleh dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis dapat ditanyakan mengenai adanya sesak napas,

kesulitan minum/makan, bengkak pada kelopak mata dan/atau tungkai, gangguan pertumbuhan

dan perkembangan (pada kasus kronis), penurunan toleransi latihan, maupun keringat berlebihan

di dahi. Dari pemeriksaan fisik, akibat respons kompensasi karena fungsi jantung yang menurun

maka akan tampak takikardia, irama galop, peningkatan rangsangan simpatis, keringat dan kulit

dingin/lembab, kardiomegali serta gagal tumbuh. Akibat bendungan pada vena pulmonalis akan

tampak takipnea, ortopnea, wheezing dan ronki pada auskultasi paru. Akibat bendungan vena

sistemik akan tampak peningkatan tekanan vena jugularis, palpebra udem pada bayi,

hepatomegali, udem tungkai pada anak. Dari pemeriksaan penunjang, foto toraks menunjukkan

adanya kardiomegali. Namun kardiomegali bukan selalu berarti adanya gagal jantung.

Elektrokardiografi dapat membantu menentukan tipe defek, tidak untuk menentukan apakah

terdapat gagal jantung atau tidak. Ekokardiografi untuk mengetahui pembesaran ruang jantung

dan etiologi.

2. Kelainan katup

Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga sering

terdiagnosis secara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik

ejeksi dengan atau tanpa klik ejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke

apeks dan leher. Bayi dengan aorta stenosis derajat berat akan timbul gagal jantung

kongestif pada usia minggu-minggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya.

Pada aorta stenosis yang ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang dari 50

mmHg tidak perlu dilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi atau non bedah

Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan pada neonatus dan bayi dengan

aorta stenosis valvular yang kritis serta pada anak dengan aorta stenosis valvular yang

berat atau gradien tekanan sistolik 90 – 100 mmHg.

Coarctatio Aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun

derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit

kepala atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas.

Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya

pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada patent

ductus arteriosus besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desendens.

Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai. Obstruksi pada

aorta stenosis atau coarctatio aorta yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada

usia dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok

ini, sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke

kiri melalui patent ductus arteriosus sehingga dengan menutupnya patent ductus

arteriosus akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer.

Pemberian Prostaglandin E1 (PGE1) dengan tujuan mempertahankan patent ductus

arteriosus agar tetap terbuka akan sangat membantu memperbaiki kondisi sementara

menunggu persiapan untuk operasi koreksi.

Pulmonal Stenosis Status gisi penderita dengan pulmonal stenosis umumnya baik

dengan pertambahan berat badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan pulmonal

stenosis ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus

dengan pulmonal stenosis berat atau kritis akan terlihat takipnoe dan sianosis.

Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada

pulmonal stenosis valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan

klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih

awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar bila katup kaku dan

stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area

pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan

ditemukan pada stenosis yang berat. Intervensi non bedah Balloon Pulmonary

Valvuloplasty (BPV) dilakukan pada bayi dan anak dengan pulmonal stenosis

valvular yang berat dan bila tekanan sistolik ventrikel kanan supra sistemik atau lebih

dari 80 mmHg. Sedangkan intervensi bedah koreksi dilakukan bila tindakan BPV

gagal atau disertai dengan pulmonal stenosis infundibular (subvalvar).

3. Ventricular Septal Defect

Ventricular septal defect adalah lesi kongenital pada jantung berupa lubang pada septum

yang memisahkan ventrikel sehingga terdapat hubungan antara antar rongga ventrikel. Defek ini

dapat terletak dimanapun pada sekat ventrikel, baik tunggal atau banyak, serta ukuran dan bentuk

dapat bervariasi. Insidensi ventricular septal defect terisolasi adalah sekitar 2 – 6 kasus per 1000

kelahiran hidup dan terjadi lebih dari 20% dari seluruh kejadian penyakit jantung bawaan. Defek

ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Klasifikasi ventricular septal defect dibagi

berdasarkan letak defek yang terjadi, yaitu:

Perimembranasea, merupakan lesi yang terletak tepat di bawah katup aorta. ventricular septal

defect tipe ini terjadi sekitar 80% dari seluruh kasus ventricular septal defect

Muskular, merupakan jenis ventricular septal defect dengan lesi yang terletak di otot-otot

septum dan terjadi sekitar 5 – 20% dari seluruh angka kejadian ventricular septal defect.

Pada ventricular septal defect besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada

besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah

tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana

maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya

aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia

2–3 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler

paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban

volum langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung.

Pada ventricular septal defect yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat

pertumbuhan dan perkembangan yang normal, sehingga adanya penyakit jantung bawaan ini

sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik

di parasternal sela iga 3 – 4 kiri. Bila lubangnya sedang maka keluhan akan timbul saat tahanan

vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 2–3 bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi

aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan

banyak, pertambahan berat badan yang lambat, cenderung terserang infeksi paru berulang dan

mungkin timbul gagal jantung yang biasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan

bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan

berkurang dan kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat

dibandingkan dengan anak yang normal. Ventricular septal defect tipe perimembranus dan

muskuler akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 8–10 tahun.

Pada ventricular septal defect yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat.

Kesulitan mengisap susu, sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 2–3

kehidupan yang akan bertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi. Gagal jantung

timbul pada usia sekitar 8–12 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang

ditandai dengan sesak nafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila kondisi

bertambah berat dapat timbul gagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada

beberapa keadaan kadang terlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena

pirau dari kiri ke kanan berkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler

ventrikel kanan atau sudah terjadi hipertensi paru. Pada ventricular septal defect yang besar

dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti

dengan peningkatan tahanan vaskuler paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru. Selanjutnya

penderita mungkin menjadi sianosis akibat aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung

dua komponen pulmonal keras dan bising jantung melemah atau menghilang karena aliran pirau

yang berkurang. Kondisi ini disebut sindroma Eisenmengerisasi.

Bayi dengan ventricular septal defect perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali

selama setahun mengingat besarnya aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paru yang

menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obat-obat anti gagal jantung yaitu

digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh

kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan ventricular

septal defect secepatnya sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi

penutupan ventricular septal defect adalah bila rasio aliran darah yang ke paru dan sistemik lebih

dari 1,5. Operasi paliatif Pulmonary Artery Banding (PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke

paru hanya dilakukan pada bayi dengan ventricular septal defect multipel atau dengan berat

badan yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi jantung terbuka.

4. Atrial Septal Defect

Atrial septal defect adalah anomali jantung kongenital yang ditandai dengan defek pada

septum atrium akibat gagal fusi antara ostium sekundum, ostium primum, dan bantalan

endokardial. Atrial septal defect dapat terjadi di bagian manapun dari septum atrium, tergantung

dari struktur septum atrium yang gagal berkembang secara normal. Insidensi atrial septal defect

adalah 1 per 1000 kelahiran hidup dan terhitung 7% dari seluruh kejadian penyakit jantung

bawaan. Prevalensi atrial septal defect pada wanita lebih tinggi daripada pria dengan

perbandingan 2:1. Klasifikasi atrial septal defect dibagi menurut letak defek pada septum atrium,

yaitu:

Ostium Primum, merupakan hasil dari kegagalan fusi ostium primum dengan bantalan

endokardial dan meninggalkan defek di dasar septum. Kejadian atrial septal defect ostium

primum pada wanita sama dengan pria dan terhitung sekitar 20% dari seluruh kasus

penyakit jantung bawaan.

Ostium Sekundum, merupakan tipe lesi atrial septal defect terbanyak (70%) dan jumlah

kasus pada wanita 2 kali lebih banyak daripada pria.

Sinus Venosus, merupakan salah satu jenis atrial septal defect yang ditandai dengan

malposisi masuknya vena kava superior atau inferior ke atrium kanan. Insidensi defek ini

diperkirakan 10% dari seluruh kasus atrial septal defect

Pada atrial septal defect presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum

atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang

berlebihan juga menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak

memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia

dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan atrial septal defect besar yang simptomatik

dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang

telah diuraikan diatas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar

dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area

pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela

iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya

baru timbul saat usia dekade 30 – 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit

obstruktif vaskuler paru.

Seperti pada ventricular septal defect indikasi operasi penutupan atrial septal defect

adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi dilakukan secara elektif

pada usia pra sekolah (3–4 tahun) kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal

jantung kongestif yang tidak teratasi secara medikamentosa. Seperti pada patent ductus arteriosus

dalam dekade terakhir ini penutupan atrial septal defect juga dapat dilakukan tanpa bedah yaitu

dengan memasang alat berbentuk seperti clam (kerang) bila memenuhi syarat-syarat yang

ditentukan. Tindakan penutupan atrial septal defect tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadi

hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.

5. Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot (TF) merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu. Komponen paling

penting untuk menentukan derajat beratnya penyakit adalah SP yang bersifat progresif (Prasodo,

1994). Tetralogi Fallot merupakan PJB jenis sianotik dengan angka kejadian terbanyak dengan

insidensi 1 – 3 kasus per 1000 kelahiran hidup (Ramaswamy and Pflieger, 2008). Manifestasi

klinis TF mencerminkan derajat hipoksia. Pada waktu baru lahir biasanya bayi belum sianotik;

bayi tampak biru setelah tumbuh. Jari tabuh pada sebagian besar pasien sudah mulai tampak

setelah berumur 6 bulan. Salah satu manifestasi yang penting pada TF dalah terjadinya seranga

sianotik (cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal hyperpnea) yang ditandai oleh timbulnya

sesak nafas mendadak, nafas cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat pula

disertai kejang atau sinkop (Prasodo, 1994). Pertumbuhan dan perkembangan dapat terhambat

pada pasien TF yang berat dan tidak terobat, terutama jika saturasi oksigen kurang dari 70%

(Bernstein, 2007).

Tetralogi fallot adalah golongan penyakit jantung bawaan sianotik yang terbanyak

ditemukan yang terdiri dari 4 kelainan, yaitu Defek Septum Ventrikel (DSV), over-riding aorta,

Stenosis Pulmonal (SP), serta hipertrofi ventrikel kanan. Tetralogi Fallot merupakan PJB jenis

sianotik dengan angka kejadian terbanyak dengan insidensi 1 – 3 kasus per 1000 kelahiran hidup.

Salah satu manifestasi yang penting pada TF dalah terjadinya seranga sianotik (cyanotic spells,

hypoxic spells, paroxysmal hyperpnea) yang ditandai oleh timbulnya sesak nafas mendadak,

nafas cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop

Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada stenosis pulmonal yang berat atau dengan

komponen pulmonal yang lemah bila stenosis pulmonal ringan. Bising sistolik ejeksi dari

stenosis pulmonal akan terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah

klavikula kiri. Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol

peroral sampai dilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler

berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki,

misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi

spel. Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya

memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu

memasang saluran pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri inominata) dengan

arteri 6 pulmonalis kiri atau kanan. Tujuannya untuk menambah aliran darah ke paru sehingga

saturasi oksigen perifer meningkat, sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan

umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total).

Neonatus dengan stenosis pulmonal yang berat atau pulmonal atresia maka aliran ke paru

sangat tergantung pada patent ductus arteriosus, sehingga sering timbul kegawatan karena

hipoksia berat pada usia minggu pertama kehidupan saat patent ductus arteriosus mulai menutup.

Saat ini diperlukan tindakan operasi Blalock-Tausig Shunt emergensi dan pemberian PGE1 dapat

membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi.Penderita dengan

kondisi yang baik tanpa riwayat spel hipoksia atau bila ada spel tetapi berhasil diatasi dengan

propranolol dan kondisinya cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dapat

dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Koreksi total yang dilakukan adalah menutup lubang

ventricular septal defect, membebaskan alur keluar ventrikel kanan dari stenosis pulmonal dan

rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Bernstein, Daniel. Terapeutik Jantung, Gagal Jantung Kongestif dalam Ilmu

Kesehatan Anak Nelson, Vol.2, Edisi 15, Jakarta, EGC, 2000. hal : 1658 –

1663.

2. Sukman Tulus Putra, dkk. Gagal Jantung pada Bayi dan Anak dalam Standar

Pelayanan Medis Kesehatan Anak, Edisi I, Jakarta, Badan Penerbit IDAI, 2005.

hal : 143 – 146.

3. Bambang Madiyono, dkk. Gagal Jantung dalam Penanganan Penyakit Jantung

pada Bayi dan Anak, Jakarta, Balai Penerbit FKUI, 2005. hal : 55 – 61.

4. American Heart Association. 1994 Revisions to Classification of Functional

Capacity and Objective Assessment of Patients With Diseases of the Heart.

Downloaded from : http://www.americanheart.org/

5. Moore, Mary Courtney. Penyakit Jantung dalam Buku Pedoman Terapi Diet

dan Nutrisi, Edisi II, alih bahasa Liniyanti D. Oswari, Jakarta, Hipokrates, 1997.

hal : 274 – 276.

Getar jantung ( Cardiac Trill)

Getar jantung ialah terabanya getaran yang diakibatkan oleh desir aliran darah. Bising jantung

adalah desiaran yang terdengar karena aliran darah. Getar jantung di daerah prekordial adalah

getaran atau vibrasi yang teraba di daerah prekordial. Getar sistolik (systolic thrill) timbul pada

fase sistolik dan teraba bertepatan dengan terabanya impuls apikal. Getar diastolic (diastolic

thrill) timbul pada fase diastolik dan teraba sesudah impuls apikal.

Getar sistolik yang panjang pada area mitral yang melebar ke lateral menunjukkan insufisiensi

katup mitral. Getar sistolik yang pendek dengan lokasi di daerh mitral dan bersambung kearah

aorta menunjukkan adanya stenosis katup aorta. Getar diastolik yang pendek di daerah apeks

menunjukkan adanya stenosis mitral. Getar sistolik yang panjang pada area trikuspid

menunjukkan adanya insufisiensi tricuspid. Getar sistolik pada area aorta pada lokasi didaerah

cekungan suprasternal dan daerah karotis menunjukkan adanya stenosis katup aorta, sedangkan

getar diastolik di daerah tersebut menunjukkan adanya insufisiensi aorta yang berat, biasanya

getar tersebut lebih keras teraba pada waktu ekspirasi. Getar sistolik pada area pulmonal

menunjukkan adanya stenosis katup pulmonal.