Vasculitis pulmonares

Introducción

Vasculitis Pulmonares

V Symposium Internacional NEUMOLOGÍA SIGLO XXI

Madrid, 25 y 26 de Febrero 2009

Josep Morera

Madrid, 25 y 26 de Febrero 2009

Josep Morera

Introducción

LEY DE MURPHY

IntroducciónINCONVENIENTES

Grupo muy heterogéneo y poco frecuente

Preocupa más a Reumatólogos, Nefrólogos, Internistas

Taxonomía/nosología poco consensuada

Ha variado con el tiempo

Falta de buenos “Gold Standard” diagnóstico

Diagnóstico diferencial amplio que incluye infecciones (tratables)

IntroducciónÍNDICE

1) Lecciones del pasado

2) Clasificación

3) Epidemiología

4) Lo que un neumólogo debe saber

Introducción

Lecciones del Pasado

Liebow AA.The J. Burns Amberson lecture--pulmonary

angiitis and granulomatosis.

Am Rev Respir Dis. 1973 Jul;108(1):1-18.

Introducción

Lecciones del PasadoKatzenstein AL, et al. Bronchocentric granulomatosis, mucoid

impaction, and hypersensitivity reactions to fungi. Am Rev Respir Dis. 1975 Apr;111(4):497-537.

Introducción

Lecciones del PasadoKatzenstein AL, et al. Lymphomatoid granulomatosis: a

clinicopathologic study of 152 cases. Cancer. 1979 Jan; 43(1):360-73.

Introducción


Gales

Introducción


Peri/poliarteritis Nodosa: “Clásica”

Rockitansky & Kussmaul & Maier

Introducción


Sulfamidas

Enfermedad del suero

Purificación vacunas

Hipertensión arterial maligna

Vasculitis “hipersensibilidad”

Introducción


Panarteritis por Hepatitis B

Baker AL, et al. Polyarteritis associated with Australia antigen-positive hepatitis. Gastroenterology. 1972 Jan;62(1):105-10.

Drüeke T, et al. Hepatitis B antigen-associated periarteritis nodosa in patients undergoing long-term hemodialysis.

Am J Med. 1980 Jan;68(1):86-90.

Duffy J, et al. Polyarthritis, polyarteritis and hepatitis B. Medicine (Baltimore). 1976 Jan;55(1):19-37.

Menon Y, et al. Pulmonary involvement in hepatitis B-related polyarteritis nodosa. Chest. 2002 Oct;122(4):1497-8.

Guo X, et al. Hepatitis B-related polyarteritis nodosa complicated by pulmonary emorrhage. Chest. 2001 May;119(5):1608-10.

Prince AM, et al. Role of immune complexes involving SH antigen in pathogenesis of chronic active hepatitis and polyarteritis nodosa.

Lancet. 1971 Jun 26;1(7713):1309-12.

Belongia EA, et al. An investigation of the cause of the eosinophilia-myalgia syndrome associated with tryptophan use.

N Engl J Med. 1990 Aug 9;323(6):357-65.

Lecciones del PasadoFascitis Eosinofílica



2) Clasificación

3) Epidemiología


Introducción

Clasificación

Tamaño Vasos Afectados

Introducción

Clasificación

Tamaño Vasos Afectados

ANCA + / -

Tipo ANCA

P-ANCA C-ANCA

Causa Conocida / No Conocida

Eosinofilia / No Eosinofilia

Introducción

Clasificación

Vasculitis ANCA+

C-ANCA (anti-proteinasa -3) (ANCA-PR-3)

Wegener sistémico (90%)

Wegener localizado (60-70%)

P-ANCA (anti-mieloperoxidasa) (ANCA-MPO)

Vasculitis Chrurg-Strauss (50%)

Poliangeítis microscópica (70%)

Sde. de Goodpasture (10-40%)

Otros ANCA (no toca)

Introducción

Clasificación

Vasculitis de vaso de gran tamaño

Arteritis temporal

Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas con predilección para las ramas extracraneales de la arteria carótida. Frecuentemente afecta la arteria temporal. Suele afectar a pacientes de más de 50 años y se asocia con frecuencia a polimialgia reumática

Arteritis de Takayasu Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas. Generalmente afecta a pacientes de menos de 50 años

Vasculitis de Vaso de mediano tamaño

Poliarteritis nodosa (PAN)Inflamación necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas

Enfermedad de Kawasaki

Arteritis con afectación de arterias de pequeño, mediano y gran calibre asociadas al síndrome mucocutáneo ganglionar. Las arterias coronarias se afectan con frecuencia. Puede existir afectación de la aorta y sus venas. Afecta con frecuencia a niños.

Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez

Clasificación: Tamaño Vasos Afectados

Introducción

ClasificaciónVasculitis de vaso de pequeño tamaño

Granulomatosis de WegenerInflamación granulomatosa con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, vénulas, arteriolas y arterias). Es frecuente la glomerulonefritis necrotizante.

Síndrome de Churg StraussInflamación granulomatosa rica en eosinofilos, con afectación del tracto respiratorio y vasculitis necrotizante afectando a vasos de pequeño y mediano calibre y asociando asma y eosinofilia

Poliangeítis microscópica

Vasculitis necrotizante con pocos o sin depósitos inmunes afectando a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas o arteriolas). Puede existir arteritis necrotizante afectando arterias de pequeño y mediano tamaño. Es muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante. Puede existir la capilaritis pulmonar.

Púrpura de Schonlein-HenochVasculitis con depósitos inmunes de predominio IgA afectando a vasos pequeños. Afecta típicamente a la piel, intestino, y glomérulos y se asocia a artralgias y artritis.

Vasculitis crioglobulinémica esencialVasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas afectando a vasos pequeños (capilares vénulas o arteriolas). Y asociada a la presencia de crioglobulinas en suero. La piel y el glomérulo se afectan con frecuencia.

Angeitis cutánea leucocitoclástica Vasculitis cutánea aislada sin vasculitis sistémica y sin glomerulonefritis

Resp. frecuente Poco frecuente Muy rara vez

Clasificación: Tamaño Vasos Afectados



2) Clasificación

3) Epidemiología


Introducción

Epidemiología

España: 1.3/100.000h < 15 aGonzalez-Gay MA, et al. The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain:

implications of the Chapel Hill Consensus Conference definitions. Arthritis Rheum. 2003 Jun 15;49(3):388-93.

55-65ª aprox. 3/100.000 Europa N > GW - Europa S > PAM Churg Strauss aprox. 1/10.000 asmáticos Arteritis temporal = “cluster temporal”

Carlo Salvarani, et al. Epidemiology of polymyalgia rheumatica in olmsted county, minnesota, 1970-1991Arthritis & Rheumatism 1995; 38: 369 - 373

Watts RA, et al. Epidemiology of systemic vasculitis: changing incidence or definition?

Semin Arthritis Rheum. 1995 Aug;25(1):28-34.



2) Clasificación

3) Epidemiología


Introducción

Lo que el Neumólogo Debe Saber

Introducción


Arteritis Temporal

Tos Persistente

Arteritis Arteria Pulmonar

Fibrosis Pulmonar

Introducción


Poliarteritis Nodosa

•Rara + Rara

•Arterias bronquiales aprox. 10% ? (Morera Prat J. Vasculitis Pulmonares. Arch Bronconeumol, 1981; 17: 221-240.)

Arteritis Kawasaki

•Afectación arterias pulmonares (anecdótica)

•Nódulos Pulmonares (anecdótica)

Introducción


Granulomatosis de Wegener

Finkielman JD, et al. ANCA are detectable in nearly all patients with active severe Wegener's granulomatosis.

Am J Med. 2007 Jul;120(7):643.e9-14.

C-ANCA+

Introducción



Introducción


Granulomatosis de WegenerPolychronopoulos VS, et al. Airway involvement in Wegener's granulomatosis.

Rheum Dis Clin North Am. 2007 Nov;33(4):755-75, vi.

Introducción




Diagnóstico Diferencial: “Saddle Nose” y/o Afectación Vías Respiratorias

Tuberculosis [Harrison NK, et al. Tuberculosis of the nasopharynx misdiagnosed as Wegener's

granulomatosis. Thorax. 1986 Mar;41(3):219-20.)

Lepra Lues Leishmaniosis Klebsiella Ocenae Blastomicosis Histoplasmosis Mucormicosis Crohn / E.I. Intestinal Sarcoidosis Rinofima


Inhalación de cadmio Inhalación de cocaína Inhalación pomada de antibiótico (miosferulosis)

Rosai J. Am J Clin Pathol. 1978 May;69(5):475-81.

Policondritis relapsing A. Takayasu Otras vasculitis

Cauna, et al. Laringology, 1969.

Sde. de Lemierre Linfoma Granuloma línea media

Fauci AS, et al. Ann Intern Med. 1976 Feb;84(2):140-7.

Otras

Diagnóstico Diferencial: “Saddle Nose” y/o Afectación Vías Respiratorias

Introducción


Lemierre

Salyers WJ, et al. No simple sore throat. Am J Med. 2007 Oct;120(10):860-2.


Vasculitis Churg-Strauss

Asma Bronquial Eosinofilia > 1500 c Sistematización

Sistematización frecuente => Cutáneas: púrpura, flictena, úlcera Multineuritis / Mononeuritis Pleuropericarditis / otros

Afectación pulmonar simultánea NO necesaria (opinión personal) Riñón (raramente) No necesario P-ANCA (MPO) = sólo (>50%) Atribuida:

Desensibilización (Phanuphak, AJM, 1980)

Antileucotrienos Incidencia 6/100.000 asmáticos (Louchlin, 2002)

Poliposis nasal: frecuente (Bacciu A, et al. Laryngoscope. 2008;118(2):325-9.)


Vasculitis Churg-Strauss: Dudosa Sistemización

Esofagitis eosinofílica Gastroenteritis eosinofílica Nodosa en niños!!

(Zwerina J, et al. Churg-Strauss Syndrome in Childhood: A Systematic Literature Review and Clinical Comparison with Adult Patients. Semin Arthritis Rheum. 2008 Jul 16.

Diseminzación a próstata (Kelalis PP, et al. Allergic granulomas of the prostate

inasthmatics. JAMA,1964 Jun 15;188:963-7.)

Tratamiento => 1-1.5mg prednisona Inmediata sospecha = “Primero disparar, luego preguntar” Control = según “arte” Monitorización = hemogramas mensuales Perspectiva = Mepolizumab (anti-interleukin-5 monoclonal antibody)

(Mepolizumab: 240563, anti-IL-5 monoclonal antibody - GlaxoSmithKline, anti-interleukin-5 monoclonal antibody - GlaxoSmithKline, SB 240563. Drugs R D. 2008;9(2):125-30.)


Vasculitis Churg-Strauss


Poliangeítis Microscópica

Hemorragia pulmonar + glomerulonefritis pauciinmune +

ANCA (MPO) +

Hemorragia pulmonar + glomerulonefritis pauciinmune +

ANCA (MPO) +

10% de FID


Variante en Fibrosis Pulmonar Idiopática

Hervier B, et al. Pulmonary fibrosis associated with ANCA-positive vasculitides. Retrospective study of 12

cases and review of the literature.

Ann Rheum Dis. 2009 Mar;68(3):404-7.

Foulon G, et al. ANCA-associated lung fibrosis: analysis of 17 patients.

Respir Med. 2008 Oct;102(10):1392-8.


Vasculitis Leucocitoclástica

Generalmente limitadas a piel Siempre hay que seguirlas

Wisnieski JJ, et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and

serologic findings in 18 patients. Medicine (Baltimore). 1995 Jan;74(1):24-41.


Vasculitis con “Apellido”

Vasculitis Schonlein-Henoch




Vasculitis de Degos




Vasculitis de Degos

Vasculitis de Sweet




Vasculitis de Degos

Vasculitis de Sweet

E. de Behçet

AFECTACIÓN PULMONAR ANECDÓTICA


1) Muchas infecciones pueden simular vasculitis pulmonares.

2) La forma más grave de presentación pulmonar es la hemorragia en las poliangeítis.

3) La broncofibroscopia es un método que puede descubrir vasculitis de Wegener no conocidas previamente.

CONCLUSIONES: CLÍNICAS


4) Una eosinofilia extrema en un asmático debe preocupar inmediatamente.

5) A todas las fibrosis pulmonares idiopáticas tenemos que pedirles ANCA.

CONCLUSIONES: CLÍNICAS

Introducción

LEY DE MURPHY

Phenotypic differences between male physicians, surgeons, and film stars: comparative study

Trilla A, Aymerich M, Lacy AM, Bertran MJ.

Vasculitis pulmonares

Health & Medicine

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