Vanishing Twin KI

8/17/2019 Vanishing Twin KI

1/13

I. PENDAHULUAN

Kehamilan gemelli merupakan kehamilan risiko tinggi, baik bagi janin maupun ibu.

Kehamilan gemelli terjadi sekitar 1 dari 90 kehamilan tetapi terdapat 10% risiko

morbiditas dan mortalitasnya.1 Mortalitas perinatal pada bayi kembar 4-6 kali lebih

tinggi, sedangkan morbiditasnya meningkat dua kali dibandingkan bayi tunggal.

Komplikasi pada kehamilan gemelli yang sering terjadi adalah kelahiran preterm,

pertumbuhan janin terhambat, dan kelainan kongenital. ebagai tambahan terdapat

komplikasi yang khas pada kehamilan gemelli, meliputi t!in-to-t!in trans"usion

syndrome #$$$, kematian pada salah satu janin intrauterin, kembar siam, dan janin

akardiakus.

&ada trimester a!al, insidens kehamilan gemelli ditemukan lebih tinggi dari angka

kelahirannya. toe'kel #194( adalah orang pertama yang menduga terdapat "enomena

ini.) *mpat dekade kemudian penggunaan ultrasonogra"i memungkinkan adanya

kon"irmasi mengenai hal ini. +ikenal sebagai fenomena vanishing twin. Vanishing twin

dide"inisikan sebagai kehamilan gemelli yang didiagnosis suatu saat, namun hanya satu

bayi yang lahir. ooklage #199( mengatakan bah!a terjadinya kehilangan pada salah

satu janin pada kehamilan gemelli dapat dimengerti se'ara sederhana sebagaiketidaksempurnaan biologis dari reproduksi manusia. ebagian besar hasil konsepsi gagal

sebelum terjadi kelahiran. alaupun pato"isiologi dan mekanismenya belum jelas proses

dari hilangnya pada kehamilan a!al tampaknya melibatkan resorpsi dan atau pembentuan

blighted oum. ila terjadi pada trimester pertama dapat terbentuk fetus papyraceus

#&osner dan Klein , 19(4.

&ada tahun 19/), literatur tentang "enomena anishing t!in hanya terdapat sekitar 9 buah

#ellman dkk, 1923 Kohorn dan Kau"man, 1943 ei, 1963 5obinson dan aines,

193 ei dan 5eimers, 19/3 7inberg dan irnhol8, 1993 Kurjak dan atin, 1993

eanty dkk, 19/1 ejak saat itu penelitian tentang kematian janin pada kehamilan

gemelli meningkat baik aspek ultrasonogra"i maupun dalam teknologi "ertilisasi buatan.

1


2/13

Kematian intrauterin dapat terjadi pada !aktu gestasi kapan pun.aktu terjadinya

merupakan hal yang sangat penting diketahui sebab akan berpengaruh pada kelanjutan

dari kehamilan. 7enomena vanishing twin merupakan kejadian yang 'ukup sering terjadi

dan prognosisnya pada janin yang hidup adalah baik. ebaliknya kematian salah satu

janin pada trimester dua atau tiga jarang terjadi dan dapat berkaitan dengan peningkatan

risiko mortalitas dan morbiditas bagi janin yang hidup.

:ngka insidens yang sebenarnya dari anishing t!in sulit didapatkan, hal ini karena

terdapat perbedaan kriteria baik se'ara ultrasonogra"i, metode dan data keluaran. &ada

a!al era ultrasonogra"i, interpretasi dan atau kesalahan arte"ak dapat menga'aukan

insidens sebenarnya dari "enomena anishing t!in. alaupun dengan teknologi yang

lebih baik sangat penting untuk tidak salah dalam menilai tambahan kantong gestasi,

begitupula struktur normal dari embrio, seperti amnion, khorion, dan selom

ekstraembrionik #andy dkk, 19/6, atau kondisi "isiologis lain seperti perdarahan

subkorionik, atau degenerasi hidropik dari ili korion #;akano, dkk, 19/1, atau reaksi

desidua pada tanduk dari uterus bikornus #eanty dkk, 19/1. )

*nbom2 telah melaporkan insidens dari kehamilan gemelli dimana terjadi kematian pada

salah satu janin berkisar antara 0,(% sampai 6,/%. arlson,( melaporkan insidens sebesar

),6% sedangkan Katsu6 melaporkan insidens sebesar 6,)%. :ngka mortalitas dari janin

yang bertahan hidup dilaporkan berkisar antara 1)% sampai 6(%. 7usi dkk , melaporkan

1) % angka mortalitas dan )6% terdapat sekuele dari janin yang hidup. :ngka mortalitas

perinatal pada kehamilan kembar monokorionik adalah dua kali lebih tinggi

dibandingkan kehamilan kembar dikorionik. &realensi terjadinya kematian intrauterin

salah satu janin pada kehamilan kembar monokorion berkisar antara (0% sampai 0%./

+elapan puluh tiga persen dari kasus ini adalah monokorionik dimana satu diantaranya

terdapat twin-twin transfusion syndrome.

Makalah ini akan menyajikan suatu laporan kasus tentang kematian intrauterin salah satu

janin pada kehamilan kembar dengan menitikberatkan pembahasan pada aspek

penatalaksanannya.

)


3/13

II. ILUSTRASI KASUS

;y.*, 22 tahun ;5M 2190)/1, datang ke


4/13

&emeriksaan "isik saat datang

tatus generalis 'ompos mentis, tekanan darah 1)0?/0mm@g, "rekuensi pernapasan 1/

kali permenit, "rekuensi nadi // kali permenit, suhu 26, . Konjungtia tidak pu'at,

jantung dan paru dalam batas normal. $idak terdapat edema pada kedua tungkai.

tatus obstetrikus "undus uteri 2) 'm, janin presentasi kepala lintang, taksiran berat janin

2000 gram keduanya, denyut jantung janin 1(0 dpm, janin kedua tidak didapatkan

denyut jantung. $erdapat his 2 kali dalam 10 menit kekuatan sedang relaksasi baik,

lamanya his 40 detik. &ada inspeksi ula dan uretra tidak ditemukan kelainan.

&emeriksaan inspekulo tampak rambut janin, tampak ketuban mengalir. &ada

pemeriksaan dalam porsio konsistensi lunak, tipis, arah aksial, pembukaan seriks / 'm,

ketuban #-, kepala @odge -.

&asien menyertakan hasil =< 7etomaternal > $ampak janin gemeli, janin . @idup

presentasi kepala, +& /,( 'm, 7 6,( 'm, : )/,) 'm, $ )100 gram, +:= ),)

&lasenta berimplantasi di "undus, 'airan ketuban 'ukup, tidak tampak kelainan kongenital

mayor, jenis kelamin perempuan. anin kedua djj #- letak lintang, +& spalding, 7 4,9

'm, @ 4, 'm, plasenta di korpus belakang. esuai hamil 26 minggu, gemeli janin kedua

=7+, janin pertama hidup =


5/13

III. DISKUSI

Definisi

indrom vanishing twin yang pertama kali digambarkan oleh toe'kel tahun 194( adalah

identi"ikasi dari kehamilan multipel yang selanjutnya didapatkan kehilangan dari satu

#atau lebih janin.9 indrom vanishing twin ini ditemukan lebih sering semenjak

penggunaan ultrasonogra"i pada a!al kehamilan. +engan adanya "ertilisasi in itro hal ini

lebih banyak diketahui karena kehamilan ini biasanya dimonitor se'ara ketat dan jumlah

dari sel telur yang diimplantasikan diketahui.

&ada sindrom ini, mungkin terdapat reabsorbsi janin yang sempurna, pembentukan fetus

papyraceus #mumi"ikasi atau kompresi janin atau pembentukan sema'am kista pada

plasenta, atau "ibrin subkorionik, atau materi yang tidak jelas bentuknya.

aktu terjadinya sangatlah menentukan sebab sangat mempengaruhi keluaran dari janin

yang iabel dan komplikasi ibu. ila terjadi pada a!al kehamilan biasanya tidak terdapat

komplikasi, tetapi bila terjadi pada trimester kedua atau akhir maka terdapat

kemungkinan komplikasi janin misalnya cerebral palsy 10 dan kelainan ginjal, komplikasi

ibu berupa persalinan preterm, gangguan koagulopati, dan gangguan perjalanan

persalinan.

Etiologi kematian intrauterin

7aktor-"aktor penyebab kematian salah satu janin dapat mempengaruhi janin yang

lainnya. eberapa penyebab yang diketahui termasuk twin-twin transfusion syndrome,

insersi ilamentosa tali pusat, pilinan tali pusat, kelainan kongenital, dan pertumbuhan

janin yang terhambat.6,9

Patofisiologi

&ato"isiologi yang pasti belum jelas diketahui. :bnormalitas yang menyebabkan

hilangnya gambaran janin pada trimester pertama biasanya menunjukkan terjadinya

kelainan sejak a!al pertumbuhan dan bukan suatu kejadian yang bersi"at akut.

(


6/13

:nalisis pada plasenta dan janin biasanya menunjukkan adanya kelainan kromosom.

ementara pada janin yang hidup tidak ditemukan kelainan. ehingga diduga terjadinya

anishing t!in menunjukkan bah!a janin yang tidak iabel memiliki kelainan

kromosom.9

&ada trimester kedua dan ketiga, kematian salah satu janin berhubungan dengan

mortalitas dan morbiditas janin yang bertahan hidup. Keluaran dari kehamilan gemelli

monokorionik lebih buruk dibandingkan dikorionik. +itemukan lesi berupa in"ark dan

nekrosis pada jaringan otak, lier, dan ginjal dan mengakibatkan kelainan neurologis dan

ginjal.

$erdapat beberapa mekanisme yang menjelaskan hal di atas>

1. Twin-to-twin transfusion akut

Ketika salah satu janin mati, terdapat gangguan keseimbangan dari sistem

sirkulasi, yang menyebabkan trans"usi antar janin yang bersi"at akut dari janin

yang hidup ke janin yang mati #berla!anan dengan mekanisme $$$. &ada

janin yang hidup hal ini mengakibatkan terjadinya anemia dan hipotensi dengan

hipoper"usi organ utama yaitu otak dan ginjal.

2. Embolisasi jaringan nekrotik

+iduga terjadi emboli nekrotik dari janin yang mati ke janin yang hidup. 11 @al ini

dibantah oleh komunitas medis se'ara umum, karena janin yang mati tidak

mempunyai hemodinamik yang berla!anan untuk membentuk emboli.1)

. !isseminated intravascular coagulation #+

anin yang mati mengeluarkan elemen tromboplastik sehingga menyebabkan +

dan trombus yang ditrans"usikan pada janin yang hidup, dimana pada kehamilan

monokorionik terjadi anastomosis pembuluh darah plasenta.

Komplikasi maternal

@ubungan antara retensi dari janin yang mati dalam rahim dan terjadinya koagulasi

intraaskular diseminata #+ pertama kali dikemukakan oleh einer dkk, tahun 19(0,

6


7/13

&rit'hard dan 5atno"", tahun 19(( pada kehamilan tunggal. Mereka menggambarkan

de"ek utama dengan penurunan se'ara bertahap kadar "ibrinogen maternal, terutama bila

interal dari kematian intrauterin sampai persalinan lebih dari ( minggu. + dapat

berjalan se'ara kronik tanpa menjadi "ulminan. Kadar "ibrinogen akan kembali normal

pada semua kasus dalam !aktu 4/ jam persalinan.

Mekanisme terjadinya + belum diketahui, kemungkinan terdapat hubungan antara

sirkulasi maternal dan janin, dimana tromboplastin jaringan dari janin yang mati dan

plasentanya masuk ke dalam sirkulasi maternal. $romboplastin jaringan mengaktiasi

jalur koagulasi ekstrinsik dan kemudian terjadi pemakaian trombosit dan "aktor-"aktor

koagulasi. $erjadi koagulasi intraaskuler dan pembentukan "ibrin. :danya "ibrin ini

mengaktiasi sistem "ibrinolitik, dimana plasminogen diubah menjadi plasmin, yang

melisiskan "ibrin menjadi produk degradasi "ibrin. &enghambatan polimerisasi "ibrin

dapat menyebabkan gangguan hemostasis. +erajat gangguan hemostasis berariasi,

tergantung dari intensitas rangsangan. nsidens dari + dilaporkan )(% oleh andy dan

eingord, hal yang mirip dilaporkan oleh &rit'hard dan 5atno"".

5omero dkk melaporkan kasus koagulopati pada ibu yang mengalami perdarahan gusi

pada usia kehamilan )9 minggu. Kehamilannya dapat diperpanjang sampai 26 minggu

dengan pemberian heparin.

&ada studi yang dilaporkan oo, dkk. tahun )000, terdapat dua kasus dari tujuh ibu yang

mengalami !aktu antara diagnosis kematian janin dalam rahim sampai persalinan lebih

dari ( minggu, tidak satu pun yang mengalami +. &ro"il pembekuan darah ditemukan

kadarnya dalam batas normal.

@ipertensi yang disebabkan karena kehamilan dan preeklampsia juga dikaitkan dengan

terjadinya kematian salah satu janin pada kehamilan kembar. Kondisi ini mungkin lebih

merupakan kausa kematian dibandingkan sebagai komplikasi pada ibu.


8/13

Akibat kematian anin pa!a anin "ang berta#an #i!up

Kematian intrauterin pada trimester pertama tidak ditemukan adanya e"ek yang

berbahaya pada janin yang bertahan hidup. Kematian yang terjadi pada trimester kedua

atau ketiga lebih kompleks. &ada kehamilan kembar dikorionik, prognosisnya lebih baik

dan yang menjadi "aktor risiko adalah imaturitas. &ada kehamilan kembar monokorionik,

prognosisnya lebih buruk dan berkaitan dengan kelainan neurologis pada janin yang

hidup. &emeriksaan ultrasonogra"i untuk menentukan korionisitas sangan penting untuk

menilai risiko potensial.

&erbedaan surial yang diamati antara kehamilan kembar dikorionik dan monokorionik

terdapat pada anastomosis askular plasenta, dimana sangat jarang ditemukan pada

plasenta dikorionik. @ubungan askular pada plasenta monokorionik berkisar /(%

sampai 9/%. pella'y menemukan anastomosis antara plasenta monokorionik pada

hampir semua kasus dimana sirkulasi plasenta diinjeksi setelah persalinan. :danya

anastomosis ini dapat menyebabkan gangguan askular. ila terjadi pada a!al kehamilan

dapat menyebabkan atresia atau kerusakan jaringan. ila terjadi pada keadaan lanjut

dapat menjadi in"ark dan perubahan kistik.

+iduga terdapat dua mekanisme kerusakan yang terjadi, yaitu> "luktuasi hemodinamik

dan embolisasi transkorionik dan koagulopati. &ada kehamilan dengan kembar

monokorionik, terdapat anastomosis pembuluh darah plasenta. +erajat t!in-t!in

trans"usion tergantung pada jumlah, ukuran dan tipe dari anastomosis pembuluh darah

plasenta. &ada saat salah satu janin meninggal, terjadi perubahan hemodinamik yang

mendadak. Bkamura dkk mendemonstrasikan bah!a peristi!a ini dapat menyebabkan

anemia akut pada janin resipien yang sebelumnya mengalami polisitemia setelah

kematian janin donor terutama bila terjadi dalam )4 jam. @al ini dapat menyebabkan

kerusakan iskemik pada otak dan menyebabkan terjadinya pembentukan kista pada janin

yang hidup.

&ada kembar monoamniotik, lilitan tali pusat dapat menyebabkan penurunan aliran darah

umbilikus pada kedua janin. @ipotensi yang tiba-tiba dapat menimbulkan kerusakan

/


9/13

hipoksik pada janin yang iabel. $erjadinya ruptur pada septum tipis pada kembar

diamnion juga dapat menyebabkan komplikasi yang sama.

enirs'hke menduga bah!a kerusakan yang ditemukan pada janin kembar monokorionik

yang hidup, ketika salah satu janin ditemukan telah bermaserasi setelah lahir disebabkan

oleh +. ni dipi'u oleh masuknya tromboplastin dan thrombin dari janin yang telah

maserasi melalui anastomosis yang terjadi. &atten dkk telah membuktikan sebaliknya

dengan =


10/13

$erjadinya kematian pada salah satu janin kembar akan menyebabkan beberapa

pemeriksaan biokimia menjadi tidak dapat diper'aya baik untuk menilai de"ek struktur

ataupun kelaianan kromosom. anin yang hidup dapat memiliki kenaikan a "etoprotein

dan tindakan amniosentesis yang tidak tepat dan hati-hati akan menuai hasil yang tidak

dapat diper'aya. demikian pula dengan amnio'entesis !alaupun tidak pernah dilaporkan

adanya in"eksi.

&ersalinan dapat dipersipitasi, kurang lebih 90% komplikasi terjadi antara tiga minggu

setelah ditegakkan diagnosis. &rognosis sangat tergantung dari kematangan janin yang

hidup.

$anagemen ke#amilan !engan satu anin mati

+engan adanya 'ardiotogra"i dan =< maka terjadinya kematian pada salah satu janin

kembar harus segera diketahui pada "ase antenatal. egera setelah diagnosis dapat

ditegakkan keluarga dan orang tua dari janin harus segera dijelaskan tentang kondisi dan

resiko yang akan terjadi. Kasus yang jarang dan pelelitian skala luas yang tidak ada

menyebabkab sulit untuk nebyampaikan pada orang tua tentang prognosis dari janin dan

juga tentu saja menatalaksanakannya se'ara optimal.

+C:lton et al membantu persalinan sebanyak 1( kasus, 14 dengan dengan alasan

tindakan ini dilakukan untuk men'egah kerusakan lebih jauh. $api tindakan yang lebih

agresi" ini terbukti tidak membantu untuk terjadinya hasil yang lebih baik bagi janin.

+ikarenakan kelahiran pretern terjadi pada (0% kasus. Kilby et al dan &rompeler et al

menjelaskan bah!a hasil yang baik pada janin sangat tergantung pada usia kehamilan

hingga rujuan penatalaksanaan haruslah memperpanjang masa kehamilan. antema et al

juga menjelaskan nah!a prematuritas dan berat badan lahir yang rendah akan

memperberat terjadinya komplikasi neurologi pada janin yang hidup.

atanagh et al lebih memilih untuk mengelola se'ara konseati", artinya janin ditunggu

hingga berusia 2 minggu, jika gerak janin, 'ardiotokogra"i dan =< tidak menunjukkan

adanya kelainan. antema et al menyarankan untuk dilakukan tokolitik intraena bila

10


11/13

terjadi an'aman adanya persalinan preterm sebelum usia kehamilan 24 minggu. arlson

dan $o!ers merekomendasikan kehamilan 'ukup ditunggu hingga 2) minggu tetapi

setelah dilakukannya pematangan paru. +an disarankan untuk semua kehamilan yang

telah berumur 2 minggu maka janin yang hidup harus segera dilahirkan bila terjadi

sebelumnya maka persalinan harus dilakukan atas indikasi obstetri. &ada penelitian ini

dari tujuh kasus yang ditangani empat kasus dilakukan persalinan segera karena dua

mengalami "etal distress, satu abruptio plasenta dan satu lahir spontan #semuanya

dilahirkan pada usiakehamilan lebih dari 24 minggu. sedangkan tiga kasus sisanya satu

mati karena strikturdan dua yang kain tidak menunjukkan adanya kelainan.

&ada penelitian terakhir dari tujuh kasus yang ditangani se'ara konserati" di dapatkan

hasil semua janin hidup dilahirkan setelah 24 minggu. +ari tujuh kasus ini ( dari enam

janin hidup memiliki pertumbuhan dan perkembangan yang normal, satu memiliki

kelaianan multipel organ yang telah ada sebelum kematian pada satu janin yang lain.

emua sepakat untuk ,mengelola se'ara seimbang antara resiko tetap di dalam rahim

dengan resiko kelahiran preterm. Melihat adanya kemungkinan terjadinya kelahiran

preterm maka sebaiknya segera dilakukan pematangan paru dan disarankan proses

persalinan dapat dilakukan pada rumah sakit dengan dukungan pera!atan neonatus yang

baik. &emantauan harus dilakukan se'ara ketat terutama pada tri mester a!al. =<

berikutnya harus dilakukan untuk men'ari adanya kelainan pada janin, pertumbuhan

janin dan olume liDuor. &engukuran ini harus dilengkapi dengan regular ;$,

iophisi'al pro"iling dan =< doppler. ranial sonogra"i bila perlu transaginal akan

dapat menambah in"ormasi. alaupun demikian kerusakan neurologi dapat tetap

mungkin terjadi sekaliapun semua in"ormasi yang kita dapatkan menunjukknahasil yang

baik, karena pemeriksaan ini sangat tergantung pada interal !aktu kapan dilakukannya

pemeriksaan dan kerusakan yang terjadi. eperti lesi iskemik tidak akan ditemukan pada

tahap a!al ke'uali dengan M5.

=ntuk proses bersalinnya tidak ada masalah, tidak ada kontra indikasi spesi"ik untuk

dilakukannya kelahiran peraginam. @anya pernah disebutkan "etus papyra'eous dapat

menyebabkan terjadinya distosia bila letak melintang dan lebih ba!ah dari janin yang

11


12/13

hidup. $ingkat kelahiran dengan 'ukup tinggi 19-9)% tetapi menurut ell et al hal ini

tidak akan mereduksi mortalitas dan morbiditas dari janin yang hidup. Kematian satu

janin pada kehamilan kembar bukan merupakan indikasi untuk dilakukannya .

emua pemeriksaan setelah bayi lahir meliputi penilaian sistim sara" pusat, ginjal,

sikulasi dan kelainan pada kulit. &emeriksaan harus dilakukan dengan =< otak dengan

tingkat resolusi yang baik, $ dan M5.

etelah proses persalinan plasenta harus diperiksa se'ara makroskopik dan histopatologi.

&emeriksaaan post mortem pada janin yng mati juga disarankan tetapi biasanya tidak

akan menghasilkan apapun karena jaringan sudah mengalami lisis.

:nsietas yang terjadi pada orang tua adalah salah satu "aktor yang harus diketahui oleh

dokter yang akan melakukan tindakan. 5esponse emosional yang kompleks karena

kematian anak dan penantian , pengharapan akan kelahiran anak yang masih hidup harus

menjadi perhatian. &endekatan multi disiplin dan konselling harus dilakukan. =ntuk janin

yang selamat untuk di masa datang mungkin memerlukan dukungan psikologis agar tidak

menyalahkan atau merasa bersalah atas kematian saudaranya.

1)


13/13

I%. KESI$PULAN

:kibat yang disebabkan oleh kematian janin tunggal pada kehamilan kembar sangat

tergantung pada masa kehamilan dan plasenta.

Kematian yang terjadi pada akhir trimester ke dua dan trimester ketiga sangat terkait erat

dengan morbiditas dan mortalitas yang terjadi pada janin yang hidup. &roblem ini akan

makin berat bila terjadi pada kehamilan kembar monokorion.

*aluasi antenatal dengan menggunakan ultrasonogra"i sangat penting untuk mengetahui

resikonya.

&enatalaksanaan se'ara konserati" sangat dianjurkan. $etapi penatalaksaan ini harus

dilakukan se'ara seimbang antara bahaya janin tetap berada dalam rahim dengan

kemingkinan lahir preterm.

Konseling dengan baik, dukungan psikologis sangat dianjurkan bagi sang ibu dan juga

pada anak yang hidup.

12

Vanishing Twin KI

Documents

Transcript of Vanishing Twin KI