URTICARIA Y ANGIOEDEMA - alergomurcia.com · SUSTANCIAS LIBERADORAS INESPECÍFICAS DE HISTAMINA ......
Transcript of URTICARIA Y ANGIOEDEMA - alergomurcia.com · SUSTANCIAS LIBERADORAS INESPECÍFICAS DE HISTAMINA ......
1
URTICARIA Y ANGIOEDEMAURTICARIA Y ANGIOEDEMA
Dr. David Dr. David DavidDavid GarcíaGarcíaServicio de Alergología. Servicio de Alergología. H. U. “Virgen de la H. U. “Virgen de la ArrixacaArrixaca””Murcia (España)Murcia (España)
www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 11
Noviembre de 2008
David David GarcíaGarcíaNoviembreNoviembre 20082008
URTICARIA Y ANGIOEDEMAURTICARIA Y ANGIOEDEMADEFINICIÓNDEFINICIÓN
URTICARIA: URTICARIA: Aparición rápida de máculoAparición rápida de máculo--pápulas pruriginosas de pápulas pruriginosas de localización cambiantelocalización cambiantelocalización cambiante.localización cambiante.
•• Habones:Habones:-- Histología: edema dermis superficial y dilatación de vasos.Histología: edema dermis superficial y dilatación de vasos.-- Clínica: prurito, sensación urente.Clínica: prurito, sensación urente.
•• Angioedema:Angioedema:-- Histología: edema dermis inferior y tejído celular subcutáneo con Histología: edema dermis inferior y tejído celular subcutáneo con i filt d i ti filt d i t
2David David GarcíaGarcíaNoviembreNoviembre 20082008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com
infiltrado mixto.infiltrado mixto.-- Clínica: dolor (más que prurito), afecta mucosas, dura hasta 72 h.Clínica: dolor (más que prurito), afecta mucosas, dura hasta 72 h.
Allergy 2006;61:316-331
2
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 33
U. Gigante
U. Anular
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 44
U. Corriente
Cortesía Dr. J. Frías
3
Mecanismos de la urticaria: células inmunitarias efectorasMecanismos de la urticaria:
células inmunitarias efectoras• Incremento intralesional de mastocitos, basófilos y linfocitos
T cooperadores activados1-4• Incremento intralesional de mastocitos, basófilos y linfocitos
T cooperadores activados1-4
– El mastocito activado tanto por mecanismos inmunológicos como no inmunológicos, es la célula efectora fundamental1,2
– Los basófilos, monocitos, neutrófilos y eosinófilos participan en menor medida3,4
– El mastocito activado tanto por mecanismos inmunológicos como no inmunológicos, es la célula efectora fundamental1,2
– Los basófilos, monocitos, neutrófilos y eosinófilos participan en menor medida3,4
5
1. Piconi y cols. 1. Piconi y cols. Int Arch Allergy ImmunolInt Arch Allergy Immunol. 2002;128:59.. 2002;128:59.2. Greaves y Sabroe. 2. Greaves y Sabroe. BMJBMJ. 1998;316:1147.. 1998;316:1147.3. Kaplan3. Kaplan. . J Allergy Clin ImmunolJ Allergy Clin Immunol. 2004;114:465.. 2004;114:465.4. Haas y cols. 4. Haas y cols. Int Arch Allergy ImmunolInt Arch Allergy Immunol. 1998;115:210,. 1998;115:210,
1. Piconi y cols. 1. Piconi y cols. Int Arch Allergy ImmunolInt Arch Allergy Immunol. 2002;128:59.. 2002;128:59.2. Greaves y Sabroe. 2. Greaves y Sabroe. BMJBMJ. 1998;316:1147.. 1998;316:1147.3. Kaplan3. Kaplan. . J Allergy Clin ImmunolJ Allergy Clin Immunol. 2004;114:465.. 2004;114:465.4. Haas y cols. 4. Haas y cols. Int Arch Allergy ImmunolInt Arch Allergy Immunol. 1998;115:210,. 1998;115:210,
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com
Los mastocitos son las principales célulasinmunitarias efectoras
Los mastocitos son las principales célulasinmunitarias efectoras
• Los mastocitos son la fuente principal de mediadores en la Urticaria liberando:– Histamina– Citocinas– Prostaglandinas y leucotrienos
• Los mastocitos son la fuente principal de mediadores en la Urticaria liberando:– Histamina– Citocinas– Prostaglandinas y leucotrienos
6..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com
4
Los mastocito por diversos mecanismos liberan mediadores de la Urticaria
Los mastocito por diversos mecanismos liberan mediadores de la Urticaria
MastHistamina
EritemaEdemaPrurito
7David GarcíaNoviembre 2008 www.alergomurcia.com
Distribución de edades en urticaria aguda ycrónica
Distribución de edades en urticaria aguda ycrónica
Prev
alen
cia
(%)
Prev
alen
cia
(%)
Prev
alen
cia
(%)
Prev
alen
cia
(%)
8
Grupo de edad (años)Grupo de edad (años)Grupo de edad (años)Grupo de edad (años)
Por cortesía del Prof. T. Por cortesía del Prof. T. ZuberbierZuberbier..Por cortesía del Prof. T. Por cortesía del Prof. T. ZuberbierZuberbier..David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com
5
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 99
Alergológica 2005. Madrid:Luzán 5, 2006
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 1010
Alergológica 2005. Madrid:Luzán 5, 2006
6
•• AmbasAmbas entidadesentidades sese asocianasocian concon muchamuchaf if i
URTICARIA Y ANGIOEDEMAURTICARIA Y ANGIOEDEMA
frecuenciafrecuencia::
–– URTICARIAURTICARIA ++ ANGIOEDEMAANGIOEDEMA 4949 %%–– URTICARIAURTICARIA 4040 %%
ANGIODEMAANGIODEMA 1111 %%
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 1111
–– ANGIODEMAANGIODEMA 1111 %%
•• FormasFormas dede presentaciónpresentación::
URTICARIA Y ANGIOEDEMAURTICARIA Y ANGIOEDEMA
–– ComoComo lala únicaúnica manifestaciónmanifestación dede unauna reacciónreacción alérgicaalérgica..
–– FormandoFormando parteparte dede unauna reacciónreacción alérgicaalérgica generalizadageneralizada(acompañando(acompañando aa unun cuadrocuadro dede shockshock anafiláctico,anafiláctico, etc)etc)..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 1212
–– ComoComo unauna manifestaciónmanifestación másmás dede unun procesoproceso sistémicosistémico(hepatitis,(hepatitis, LL..EE..DD..,, sífilis,sífilis, etc)etc)..
7
URTICARIA Y ANGIOEDEMA URTICARIA Y ANGIOEDEMA FACTORES MODIFICADORES EN LA APARICIÓN DE FACTORES MODIFICADORES EN LA APARICIÓN DE URTICARIA/ANGIOEDEMA (1).URTICARIA/ANGIOEDEMA (1).POTENCIADORES:POTENCIADORES:
–– PIELPIEL SECASECA..–– ROPAROPA ÁSPERAÁSPERA..–– ALCOHOLALCOHOL..–– ADMADM.. AINESAINES..–– CALORCALOR..
–– LINFOMASLINFOMAS..–– BLOQUEANTESBLOQUEANTES ßß..–– MENOPAUSIAMENOPAUSIA..–– DIABETESDIABETES..–– MIXEDEMAMIXEDEMA..
13David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com
–– FIEBREFIEBRE..–– TT.. EMOCIONALESEMOCIONALES..
–– HIPERTIROIDISMOHIPERTIROIDISMO..
URTICARIA Y ANGIOEDEMAURTICARIA Y ANGIOEDEMAFACTORES MODIFICADORES EN LA APARICIÓN DE FACTORES MODIFICADORES EN LA APARICIÓN DE URTICARIA/ANGIOEDEMA (2).URTICARIA/ANGIOEDEMA (2).INHIBIDORES:INHIBIDORES:
–– ANTIHISTAMÍNICOSANTIHISTAMÍNICOS–– DISMINUCIÓN DISMINUCIÓN
HEREDITARIA DE HEREDITARIA DE MASTOCITOS O MASTOCITOS O DEGRANULACIÓN DEGRANULACIÓN RECIENTE DE LOS RECIENTE DE LOS MISMOSMISMOS
–– TIOGLICOLATOS.TIOGLICOLATOS.–– CORTICOIDES.CORTICOIDES.–– AMINAS AMINAS
BB--ADRENÉRGICAS.ADRENÉRGICAS.–– BLOQUEANTES BLOQUEANTES
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 1414
MISMOS.MISMOS.–– ANOXIA PROLONGADA.ANOXIA PROLONGADA.
αα--ADRENÉRGICOS ADRENÉRGICOS (DIBENAMINA).(DIBENAMINA).
8
SUSTANCIAS LIBERADORAS INESPECÍFICAS DE HISTAMINASUSTANCIAS LIBERADORAS INESPECÍFICAS DE HISTAMINA11.. BasesBases orgánicasorgánicas:: AminasAminas yy derivadosderivados dede amidinasamidinas:: compuestocompuesto 4848//8080..22.. MedicamentosMedicamentos::
–– AntibióticosAntibióticos yy quimioterápicosquimioterápicos:: clortetraciclina,clortetraciclina, polimixinaspolimixinas BB yy E,E, colistina,colistina,bacitracinabacitracina neomicinaneomicina quininaquinina propamidinapropamidina estilbamidinaestilbamidina etcetc
URTICARIA Y ANGIOEDEMAURTICARIA Y ANGIOEDEMA
bacitracina,bacitracina, neomicina,neomicina, quinina,quinina, propamidina,propamidina, estilbamidina,estilbamidina, etcetc..–– SustanciasSustancias dede acciónacción centralcentral:: apomorfina,apomorfina, codeína,codeína, morfinamorfina yy petidinapetidina..–– MiorrelajantesMiorrelajantes:: curarinacurarina yy derivadosderivados..–– ConCon acciónacción circulatoriacirculatoria:: anfetaminas,anfetaminas, atropina,atropina, antazolina,antazolina, hidralacina,hidralacina, tolasolina,tolasolina,
papaverinapapaverina..–– CompuestosCompuestos macromolecularesmacromoleculares:: dextrano,dextrano, ovoalbúmina,ovoalbúmina, suerosuero dede caballo,caballo,
dehidrocolatodehidrocolato sódicosódico..–– MisceláneaMiscelánea:: tiamina,tiamina, salessales biliares,biliares, aspirina,aspirina, contrastescontrastes radiológicosradiológicos yodadosyodados..
33 AlimentosAlimentos:: claraclara dede huevohuevo fresasfresas cítricoscítricos tomatestomates langostalangosta almejaalmeja toxinastoxinas
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 1515
33.. AlimentosAlimentos:: claraclara dede huevo,huevo, fresas,fresas, cítricos,cítricos, tomates,tomates, langosta,langosta, almeja,almeja, toxinastoxinasbacterianas,bacterianas, (conservas(conservas dede pescado),pescado), extractosextractos dede tejidostejidos dede mamíferos,mamíferos, etcetc..
44.. CompuestosCompuestos biológicosbiológicos:: áscaris,áscaris, medusas,medusas, venenoveneno dede serpientes,serpientes, venenoveneno dedehimenópteros,himenópteros, ovomucoide,ovomucoide, acacia,acacia, ortiga,ortiga, polivinilpolivinil pirrolidona,pirrolidona, tweentween 8080,, etcetc..
55.. InternasInternas:: acetilcolinaacetilcolina yy noradrenalinanoradrenalina..66.. MisceláneaMiscelánea:: edema,edema, quemaduras,quemaduras, traumatismos,traumatismos, etcetc..
CLASIFICACIÓN (1)CLASIFICACIÓN (1)•• URTICARIAURTICARIA ESPONTÁNEAESPONTÁNEA::
–– AGUDASAGUDAS..–– CRÓNICASCRÓNICAS..
•• PORPOR AGENTESAGENTES FÍSICOSFÍSICOS::–– DEMORADADEMORADA PORPOR PRESIÓNPRESIÓN..–– VIBRATORIAVIBRATORIA..–– DERMOGRÁFICADERMOGRÁFICA..–– CALORCALOR..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 1616
CALORCALOR..–– FRIOFRIO..–– SOLARSOLAR..
Allergy 2006;61:316-331
9
•• OTRASOTRAS::ACUAGÉNICAACUAGÉNICA
CLASIFICACIÓN (2)CLASIFICACIÓN (2)
–– ACUAGÉNICAACUAGÉNICA..–– COLINÉRGICASCOLINÉRGICAS..–– CONTACTOCONTACTO..–– INDUCIDAINDUCIDA PORPOR ELEL EJERCICIOEJERCICIO..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 1717
Allergy 2006;61:316-331
•• NONO SESE CONSIDERANCONSIDERAN URTICARIASURTICARIAS::–– FORMASFORMAS FAMILIARESFAMILIARES..
CLASIFICACIÓN (3)CLASIFICACIÓN (3)
FORMASFORMAS FAMILIARESFAMILIARES..–– URTICARIAURTICARIA PIGMENTOSAPIGMENTOSA (MASTOCITOSIS)(MASTOCITOSIS)..–– VASCULITISVASCULITIS--URTICARIAURTICARIA..–– VASCULITISVASCULITIS PORPOR FRÍOFRÍO (VASCULITIS)(VASCULITIS)..–– SÍNDROMESÍNDROME DEDE WELLS,WELLS, GLEICHGLEICH..–– ANGIOEDEMAANGIOEDEMA NONO HISTAMINÉRGICOHISTAMINÉRGICO..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 1818
Allergy 2006;61:316-331
10
•• ACOMPAÑANDOACOMPAÑANDO AA OTRASOTRAS ENFERMEDADESENFERMEDADES::–– ENFERMEDADESENFERMEDADES MALIGNASMALIGNAS YY OTROSOTROS PROCESOSPROCESOS..
CLASIFICACIÓN (4)CLASIFICACIÓN (4)
ENFERMEDADESENFERMEDADES MALIGNASMALIGNAS YY OTROSOTROS PROCESOSPROCESOS..–– COLAGENOPATÍASCOLAGENOPATÍAS..–– ENFERMEDADESENFERMEDADES INFECCIOSASINFECCIOSAS..–– TRANSTORNOSTRANSTORNOS ENDOCRINOSENDOCRINOS..–– MASTOCITOSISMASTOCITOSIS SISTÉMICASISTÉMICA..
•• GRUPOGRUPO MISCELÁNEOMISCELÁNEO::
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 1919
GRUPOGRUPO MISCELÁNEOMISCELÁNEO::–– PAPULOSAPAPULOSA..–– DELDEL EMBARAZOEMBARAZO..–– PSICÓGENAPSICÓGENA..
URTICARIA Y URTICARIA Y ANGIOEDEMAANGIOEDEMA
CLASIFICACIONCLASIFICACIONU. idiopática
U. Alérgica
U. colinérgica
U. facticia
Otras U físicas
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2007Noviembre 2007 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 2020
Otras U. físicas
U. en embarazo
Angiodemahereditario
11
CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA(1)FISIOPATOLÓGICA(1)
•• MediadaMediada porpor IgEIgE (Alérgica)(Alérgica)–– AlimentosAlimentos–– MedicamentosMedicamentos–– PicadurasPicaduras himenópteroshimenópteros–– InhalantesInhalantes–– AlgunosAlgunos casoscasos dede urticariasurticarias físicasfísicas (EXCEPCIONAL)(EXCEPCIONAL)–– OtrosOtros..
•• MediadaMediada porpor complementocomplemento–– PorPor déficitdéficit dede CC11--inhibidorinhibidor–– EnfermedadEnfermedad deldel suerosuero
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 2121
EnfermedadEnfermedad deldel suerosuero–– ReaccionesReacciones transfusionalestransfusionales–– OtrosOtros
•• Alteraciones en el metabolismo del ácido Alteraciones en el metabolismo del ácido araquidónicoaraquidónico–– Antiinflamatorios no esteroideosAntiinflamatorios no esteroideos
C t li t iC t li t i
CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA(2)FISIOPATOLÓGICA(2)
–– Conservantes alimentariosConservantes alimentarios•• Degranulación inespecífica de mastocitos/ basófilosDegranulación inespecífica de mastocitos/ basófilos
–– Medios de contrastes yodados Medios de contrastes yodados –– OpiáceosOpiáceos–– AlimentosAlimentos–– Polimixina BPolimixina B–– OtrosOtros
•• En relación a problemas infecciososEn relación a problemas infecciosos
22David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com
•• En relación a problemas infecciososEn relación a problemas infecciosos–– VirusVirus–– BacteriasBacterias–– parásitosparásitos
12
CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA(3)FISIOPATOLÓGICA(3)
•• FísicasFísicas–– DermografismoDermografismo–– FríoFrío–– CalorCalorCalorCalor–– solarsolar–– PresiónPresión
•• SecundariaSecundaria–– HipertiroidismoHipertiroidismo–– Procesos malignosProcesos malignos
•• IdiopáticaIdiopática•• Síndromes urticariales propiosSíndromes urticariales propios
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 2323
•• Síndromes urticariales propiosSíndromes urticariales propios–– MuckleMuckle--Wells, ClarksonWells, Clarkson–– Fiebre mediterránea familiarFiebre mediterránea familiar
CLASIFICACIÓN DEL DÉFICIT DE CLASIFICACIÓN DEL DÉFICIT DE CC11--INHIBIDORINHIBIDOR
•• AngioedemaAngioedema hereditariohereditariogg–– TipoTipo II:: déficitdéficit dede síntesissíntesis dede CC11--inhibidorinhibidor..–– TipoTipo IIII:: CC11--inhibidorinhibidor funcionalmentefuncionalmente ineficazineficaz..
•• AngioedemaAngioedema adquiridoadquirido–– Tipo I:Tipo I: Asociado a enfermedades de base, habitualmente Asociado a enfermedades de base, habitualmente
li f lif tili f lif ti
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 2424
procesos linfoproliferativos.procesos linfoproliferativos.–– Tipo II:Tipo II: Deficiencia de carácter autoinmune por Deficiencia de carácter autoinmune por
desarrollo de Acs antidesarrollo de Acs anti--CC11--INH de curso benigno.INH de curso benigno.
13
URTICARIA AGUDAURTICARIA AGUDA
Formación de habones pruriginosos y eritematososFormación de habones pruriginosos y eritematososFormación de habones pruriginosos y eritematosos Formación de habones pruriginosos y eritematosos de no más de 24 h de evolución que pueden aparecer de no más de 24 h de evolución que pueden aparecer como episodio único o hacerse intermitentes a lo largo como episodio único o hacerse intermitentes a lo largo del tiempo, sin permanecer más de 6 semanas.del tiempo, sin permanecer más de 6 semanas.
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 2525
•• ETIOLOGÍAETIOLOGÍA::–– MedicamentosMedicamentos (penicilina,(penicilina, AINEs,AINEs, etc)etc)..–– AlimentosAlimentos (frutas,(frutas, frutosfrutos secos,secos, etc)etc)..–– ProcesosProcesos infecciososinfecciosos (virales)(virales)..
URTICARIA Y ANGIOEDEMA URTICARIA Y ANGIOEDEMA AGUDOSAGUDOS
–– PicaduraPicadura dede himenópteroshimenópteros..RARASRARAS::–– InhalaciónInhalación masivamasiva dede neumoalergenosneumoalergenos..–– SobredosisSobredosis dede unun extractoextracto alergénicoalergénico..–– IntradermorreaccionesIntradermorreacciones dede diagnósticodiagnóstico concon medicamentosmedicamentos..–– PruebasPruebas dede provocaciónprovocación..–– SustanciasSustancias liberadorasliberadoras inespecíficasinespecíficas dede histaminahistamina..–– ReaccionesReacciones postransfusionalespostransfusionales
26David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com
–– ReaccionesReacciones postransfusionalespostransfusionales..–– EnfermedadEnfermedad deldel suerosuero..–– RupturaRuptura dede unun quistequiste hidatídicohidatídico..–– ChoqueChoque emotivoemotivo..–– IdiopáticasIdiopáticas..
14
–– InmunológicaInmunológica::
URTICARIA Y ANGIOEDEMAURTICARIA Y ANGIOEDEMAPATOGENIA:PATOGENIA:
gg•• HipersensibilidadHipersensibilidad tipotipo II (Alérgica)(Alérgica)..•• HipersensibilidadHipersensibilidad tipotipo IIII..•• HipersensibilidadHipersensibilidad tipotipo IIIIII..
–– NoNo inmunológicainmunológica::
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 2727
•• ActivaciónActivación deldel complementocomplemento porpor lala víavía alternativaalternativa..•• LiberadoresLiberadores inespecíficosinespecíficos dede histaminahistamina..•• AspirinaAspirina yy ainesaines..
–– MorfologíaMorfología dede laslas lesioneslesiones (Generalmente(Generalmente NONO orientaorientaaa lala etiología)etiología)
URTICARIA Y ANGIOEDEMAURTICARIA Y ANGIOEDEMADIAGNOSTICODIAGNOSTICO
aa lala etiología)etiología)..–– HistoriaHistoria clínicaclínica..–– DemostraciónDemostración dede lala presenciapresencia dede IgEIgE específicaespecífica
congruentecongruente concon lala anamnesisanamnesis enen elel casocaso dede laslasalérgicasalérgicas..
–– OcasionalmenteOcasionalmente::
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 2828
•• PruebasPruebas dede provocaciónprovocación controladascontroladas..•• OtrasOtras exploracionesexploraciones complementariascomplementarias (ac(ac.. AntiAnti--
equinococo,equinococo, etc)etc)..•• BiopsiaBiopsia:: conectivopatías,conectivopatías, mastocitosis,mastocitosis, vasculitisvasculitis..
15
EnEn lala anamnesisanamnesis debedebe preguntarsepreguntarse::AlimentosAlimentos yy medicamentosmedicamentos ingeridosingeridos enen laslas horashoras anterioresanteriores aa lala
URTICARIA Y ANGIOEDEMAURTICARIA Y ANGIOEDEMADIAGNOSTICODIAGNOSTICO
–– AlimentosAlimentos yy medicamentosmedicamentos ingeridosingeridos enen laslas horashoras anterioresanteriores aa lalaapariciónaparición deldel cuadrocuadro..
–– PosiblePosible picadurapicadura dede insectosinsectos..–– ExposiciónExposición masivamasiva aa neumoalergenosneumoalergenos..–– CuadrosCuadros infecciososinfecciosos recientesrecientes..–– ConvivenciaConvivencia concon animalesanimales queque puedanpuedan transmitirtransmitir elel quistequiste hidatídicohidatídico..–– AntecedenteAntecedente dede haberlehaberle inyectadoinyectado unauna dosisdosis dede unun extractoextracto..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 2929
–– AntecedenteAntecedente dede haberlehaberle inyectadoinyectado 77--88 díasdías antesantes unun suerosuero heterólogo,heterólogo,penicilinapenicilina uu otrosotros agentesagentes inductoresinductores dede enfermedadenfermedad deldel suerosuero..
–– PosiblePosible choquechoque emotivoemotivo recientereciente..–– EtcEtc
–– EvitarEvitar elel agenteagente productorproductor enen elel casocaso dede llegarllegar alal diagnósticodiagnóstico etiológicoetiológico..–– AntihistamínicosAntihistamínicos.. (Deben(Deben mantenersemantenerse alal manosmanos unauna semana)semana)
ProhibirProhibir agentesagentes queque favorecenfavorecen lala liberaciónliberación inespecíficainespecífica dede histaminahistamina
URTICARIA Y ANGIOEDEMAURTICARIA Y ANGIOEDEMATRATAMIENTOTRATAMIENTO
–– ProhibirProhibir agentesagentes queque favorecenfavorecen lala liberaciónliberación inespecíficainespecífica dede histaminahistamina..–– EnEn pacientespacientes concon urticariaurticaria agudaaguda grave,grave, y/oy/o angioedemaangioedema dede glotis,glotis,
adrenalinaadrenalina subcutáneasubcutánea,, soluciónsolución alal 11//10001000,, mediamedia ampollaampolla ((00,,55 ml),ml), quequepuedepuede repetirserepetirse aa loslos 2020--3030 minutos,minutos, oo cadacada dosdos oo trestres horashoras durantedurantecortoscortos periodosperiodos dede tiempotiempo ((2424--3636 horas)horas).. enen loslos niñosniños sese puedepuede utilizarutilizar laladosisdosis dede 00,,0101 mg/kgmg/kg..
–– EnEn casoscasos graves,graves, asociadaasociada aa loslos antihistamínicos,antihistamínicos, puedepuede emplearseemplearsesulfatosulfato dede efedrinaefedrina,, aa dosisdosis dede 2525 mgrmgr..//66 horashoras enen adultos,adultos, yy enen niños,niños, 33
/k //k /2424 hh 44 d id i
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 3030
mgrmgr../kg//kg/2424 horashoras enen 44 dosisdosis..–– LosLos corticoidescorticoides solosolo sese utilizaranutilizaran enen casoscasos dede urticariaurticaria aguda/angioedemaaguda/angioedema
queque nono respondenresponden aa dosisdosis correctascorrectas dede antihistamínicosantihistamínicos yy otrasotras medidasmedidasterapéuticaterapéutica..
–– EvitarEvitar todotodo lolo queque favorezcafavorezca lala liberaciónliberación inespecíficainespecífica dede histaminahistamina
16
URTICARIA CRÓNICAURTICARIA CRÓNICA
DefiniciónDefinición:: eses lala formaforma dede urticariaurticaria cuyascuyaspápulaspápulas brotanbrotan aa diariodiario oo casicasi aa diario,diario, durantedurantemásmás dede seisseis semanassemanas,, yy queque puedepuede persistirpersistirdurantedurante mesesmeses ee inclusoincluso añosaños..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 3131
Brotes repetidos de duración limitada Urticaria recidivante
–– AlteracionesAlteraciones endocrinasendocrinas yy metabólicasmetabólicas (tiroideas)(CAUSA(tiroideas)(CAUSA MASMASFRECUENTEFRECUENTE dede ENTREENTRE LASLAS QUEQUE SESE ENCUENTRAENCUENTRA LALAETIOLOGÍA)ETIOLOGÍA)..
–– AlimentosAlimentos dede ingestaingesta cotidianacotidiana..
URTICARIA CRÓNICAURTICARIA CRÓNICAETIOLOGIAETIOLOGIA
–– MedicamentosMedicamentos queque tometome elel pacientepaciente dede formaforma habitualhabitual..–– ColorantesColorantes yy aditivosaditivos alimentariosalimentarios..–– ReguladoresReguladores dede lala maduraciónmaduración dede alimentosalimentos:: hongoshongos yy levaduraslevaduras..–– VehiculaciónVehiculación dede penicilinapenicilina enen lecheleche..–– InfeccionesInfecciones..–– InflamatoriosInflamatorios crónicoscrónicos nono infecciososinfecciosos (gastritis(gastritis crónica)crónica)..–– FactoresFactores psicógenospsicógenos..–– AlergenosAlergenos inhalantesinhalantes (rara)(rara)
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 3232
–– AlergenosAlergenos inhalantesinhalantes (rara)(rara)..–– FísicasFísicas:: 1515%% dede loslos casoscasos..–– IdiopáticaIdiopática:: entreentre elel 7070%% yy 8080%% dede loslos casoscasos..
ES PRECISO TENER EN CUENTA, QUE MUCHOS DE LOS AGENTES ANTERIORMENTEENNUMERADOS, SON MEROS AGENTES EXACERBADORES DE UNA U.C. PREEXISTENTE, PERONO RESPONSABLES DIRECTOS DE LA MISMA.
17
•• PatogéniaPatogénia:: desconocidadesconocida enen lala mayoríamayoría dede laslas ocasionesocasiones..
URTICARIA CRÓNICAURTICARIA CRÓNICA
•• TratamientoTratamiento::–– AntihistamínicosAntihistamínicos HH--11 nono sedantessedantes (asociar(asociar unouno sedantesedante
comocomo HidroxicinaHidroxicina porpor lala nochenoche sisi lala intensidadintensidad deldel pruritopruritololo requiere)requiere)..
–– EvitarEvitar liberadoresliberadores inespecíficosinespecíficos dede histaminahistamina..–– DoxepinaDoxepina:: 7575 mg/mg/2424 horashoras..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 3333
–– ElEl empleoempleo dede esteroidesesteroides debedebe limitarselimitarse aa pacientespacientes quequenono sese controlencontrolen concon otrasotras medidasmedidas terapéuticasterapéuticas..
PROTOCOLO QUE SOLEMOS REALIZAR PARA PROTOCOLO QUE SOLEMOS REALIZAR PARA INTENTAR LLEGAR AL DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO INTENTAR LLEGAR AL DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
DE UNA URTICARIA CRÓNICADE UNA URTICARIA CRÓNICA•• DETALLADA Y DETALLADA Y
EXHAUSTIVA ANAMNESIS.EXHAUSTIVA ANAMNESIS.•• PRUEBAS CUTÁNEAS PRUEBAS CUTÁNEAS
CON NEUMOALERGENOS CON NEUMOALERGENOS HABITUALES LATEX YHABITUALES LATEX Y•• HEMOGRAMA COMPLETO HEMOGRAMA COMPLETO
Y VSG.Y VSG.•• ESTUDIO TIROIDEO.ESTUDIO TIROIDEO.•• FRACCIONES C4 Y C3.FRACCIONES C4 Y C3.•• ANOES Y ANTITIROIDEOS.ANOES Y ANTITIROIDEOS.•• INMUNOGLOBULINAS INMUNOGLOBULINAS
G,A,M Y SUBCLASES DEG,A,M Y SUBCLASES DE
HABITUALES, LATEX Y HABITUALES, LATEX Y ANISAKISANISAKIS
•• IgE TOTALIgE TOTAL•• IgE SÉRICA ESPECÍFICA IgE SÉRICA ESPECÍFICA
PARA ALIMENTOS PARA ALIMENTOS (HUEVO, PESCADO, (HUEVO, PESCADO, LECHE, TRIGO, FRUTAS Y LECHE, TRIGO, FRUTAS Y FRUTOS SECOS)FRUTOS SECOS)
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 3434
G,A,M Y SUBCLASES DE G,A,M Y SUBCLASES DE IgG.IgG.
•• COMPLEJOS INMUNES COMPLEJOS INMUNES CIRCULANTESCIRCULANTES
FRUTOS SECOS).FRUTOS SECOS).•• IgE SÉRICA ESPECÍFICA IgE SÉRICA ESPECÍFICA
PARA ECHINOCOCCUS, PARA ECHINOCOCCUS, LATEX, ANISAKIS.LATEX, ANISAKIS.
18
URTICARIAS MECÁNICASURTICARIAS MECÁNICAS11.. DermografismoDermografismo:: apariciónaparición dede haboneshabones localeslocales enen laslas zonaszonas dede pielpiel sometidassometidas
aa pequeñospequeños traumatismos,traumatismos, especialmenteespecialmente concon elel roceroce enérgicoenérgico.. eses elel tipotipo masmasfrecuentefrecuente dede urticariaurticaria físicafísica ((55--2020%%)) dede lala poblaciónpoblación..–– InmediatoInmediato:: aa loslos 55--77 minutosminutos dede haberhaber sometidosometido lala pielpiel aa rascadorascado oo
presiónpresión..•• PrimarioPrimario::
–– SimpleSimple..–– SintomáticoSintomático oo urticariaurticaria facticiafacticia..
•• SecundarioSecundario::–– SiguiendoSiguiendo aa unauna urticariaurticaria agudaaguda..–– AsociadoAsociado aa unauna urticariaurticaria crónicacrónica..–– AsociadoAsociado aa unauna uu.. colinérgicacolinérgica..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 3535
AsociadoAsociado aa unauna uu.. colinérgicacolinérgica..–– MastocitosisMastocitosis cutáneacutánea..
–– TardioTardio:: aa loslos 2020--3030 minnutosminnutos dede lala injuriainjuria cutáneacutánea yy puedepuede persistirpersistir durantedurante2424--4848 horashoras.. suelesuele asociarseasociarse aa urticariaurticaria demoradademorada porpor presiónpresión,, yy nonoresponderesponde aa antihistamínicos,antihistamínicos, siendosiendo precisopreciso recurrirrecurrir aa esteroidesesteroidessistémicossistémicos..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 3636
Dermografismo
Cortesía Dr. J. Frías
19
22..--UU.. demoradademorada porpor presiónpresión::–– ApariciónAparición dede placasplacas habonosashabonosas profundas,profundas, edematosas,edematosas, malmal
delimitadas,delimitadas, dolorosas,dolorosas, queque sese inicianinician aa laslas 44--66 horashoras dede unauna
URTICARIAS MECÁNICASURTICARIAS MECÁNICAS
qqpresiónpresión sobresobre lala pielpiel..
–– AfectaAfecta preferentementepreferentemente aa adultosadultos jóvenesjóvenes deldel sexosexomasculinomasculino..
–– SeSe diagnosticadiagnostica porpor lala aplicaciónaplicación dede pesospesos dede 55--77 kg,kg,suspendidossuspendidos oo apoyadosapoyados enen brazos,brazos, hombroshombros oo piernaspiernasdurantedurante 1010--2020 minutosminutos..NN dd ll t t i tt t i t tihi t í itihi t í i
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 3737
–– NoNo responderesponde alal tratamientotratamiento concon antihistamínicosantihistamínicos,, yy esesprecisopreciso emplearemplear corticoidescorticoides sistémicossistémicos..
33..--UU.. porpor descompresióndescompresión::–– FueFue observadaobservada enen unun buzobuzo alal descomprimirlodescomprimirlo enen lala cámara,cámara, yy
laslas lesioneslesiones desaparecierondesaparecieron enen 3030--6060 minutosminutos..
U. Demorada por presión
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 3838
Cortesía Dr. J. Frías
20
44..-- PorPor fríofrío::–– AdquiridaAdquirida::
•• IdiopáticaIdiopática::–– LaLa masmas frecuentefrecuente
URTICARIAS TÉRMICAS (1)URTICARIAS TÉRMICAS (1)
LaLa masmas frecuentefrecuente..–– MujeresMujeres jóvenesjóvenes..–– PeriodoPeriodo dede latencialatencia dede pocospocos minutosminutos..–– DuraDura dede 55 minutosminutos aa dosdos horashoras..–– SeSe transmitetransmite pasivamentepasivamente mediantemediante PKPK..–– PuedePuede desaparecerdesaparecer espontáneamenteespontáneamente..–– DiagnósticoDiagnóstico:: pruebaprueba cubitocubito dede hielohielo..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 3939
gg–– TratamientoTratamiento:: ProfilaxisProfilaxis..
»» CiproheptadinaCiproheptadina 44 mgmg 22--33 vecesveces alal díadía..•• SintomáticaSintomática..
–– CongénitaCongénita..
Cortesía Dr. J. Frías
Urticaria a frigore
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 4040
21
44..-- PorPor fríofrío::–– AdquiridaAdquirida::
•• IdiopáticaIdiopática..
URTICARIAS TÉRMICAS (2)URTICARIAS TÉRMICAS (2)
•• SintomáticaSintomática::–– CrioglobulinemiasCrioglobulinemias..–– CriofibrinogenemiasCriofibrinogenemias..–– HemoglobinuriaHemoglobinuria crónicacrónica paroxísticaparoxística porpor fríofrío..–– FormasFormas transitoriastransitorias..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 4141
–– CongénitaCongénita::•• RetardadaRetardada (forma(forma hereditaria)hereditaria)..•• FamiliarFamiliar (forma(forma hereditaria)hereditaria)..
55..-- PORPOR CALORCALOR::–– COLINÉRGICACOLINÉRGICA::
•• ErupciónErupción pruriginosapruriginosa generalizadageneralizada dede haboneshabones múltiples,múltiples, dede 11--33 mmmm dede
URTICARIAS TÉRMICAS (3)URTICARIAS TÉRMICAS (3)
diámetro,diámetro, rodeadosrodeados dede unun halohalo eritematosoeritematoso relativamenterelativamente grandegrande..•• SeSe desencadenadesencadena aa loslos pocospocos minutosminutos dede unauna exposiciónexposición alal calor,calor, unauna situaciónsituación
emocional,emocional, oo unun ejercicioejercicio físicofísico intensointenso..•• suelesuele durardurar unosunos 3030 minutosminutos..•• DiagnósticoDiagnóstico:: sometersometer alal pacientepaciente aa ejercicioejercicio físicofísico..•• TratamientoTratamiento:: medidasmedidas profilácticasprofilácticas..
–– HidroxicinaHidroxicina..–– ADQUIRIDAADQUIRIDA PORPOR CALORCALOR DIRECTODIRECTO..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 4242
–– FAMILIARFAMILIAR RETARDADARETARDADA PORPOR CALORCALOR DIRECTODIRECTO..
22
•• CONCEPTOCONCEPTO:: LasLas lesioneslesiones queque aparecenaparecen pocopocodespuésdespués deldel contactocontacto concon elel aguaagua (no(no importaimporta lala
URTICARIA ACUAGÉNICAURTICARIA ACUAGÉNICA
despuésdespués deldel contactocontacto concon elel aguaagua (no(no importaimporta lalatemperatura),temperatura), consistenconsisten enen pequeñaspequeñas pápulaspápulasperifolicularesperifoliculares pruriginosas,pruriginosas, semejantessemejantes aa laslas dede lalaurticariaurticaria colinérgicacolinérgica..
•• TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:ANTIHISTAMÍNICOSANTIHISTAMÍNICOS
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 4343
–– ANTIHISTAMÍNICOS ANTIHISTAMÍNICOS –– LANOLINA ANTES DEL BAÑO.LANOLINA ANTES DEL BAÑO.
Urticaria Acuagénica
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 4444
Cortesía Dr. J. Frías
23
URTICARIA SOLAR (1)URTICARIA SOLAR (1)
LasLas lesioneslesiones aparecenaparecen aa loslos pocospocosminutosminutos dede exponerseexponerse elel pacientepaciente aa lalaluzluz solarsolar yy sese limitanlimitan aa laslas zonaszonasexpuestas,expuestas, desapareciendodesapareciendo aa laslas dosdoshorashoras..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 4545
URTICARIA SOLAR (2)URTICARIA SOLAR (2)•• TiposTipos ((11))::
–– SSimpleimple:: sese clasificanclasifican enen loslos VV tipostipos dede BBaeraer yy HHarberarber segúnsegúnlala longitudlongitud sese ondaonda queque provocaprovoca lala reacciónreacciónlala longitudlongitud sese ondaonda queque provocaprovoca lala reacciónreacción..
•• TratamientoTratamiento::–– EvitarEvitar lala luzluz solarsolar..–– LasLas dede longitudlongitud dede ondaonda cortacorta:: cremascremas protectorasprotectoras dede acac..
parapara--aminoamino--benzoicobenzoico..–– LasLas dede longitudlongitud dede ondaonda mayormayor:: sustanciassustancias
protectorasprotectoras concon oxidooxido dede titaniotitanio oo dede zinczinc..InducciónInducción dede toleranciatolerancia alal solsol
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 4646
–– InducciónInducción dede toleranciatolerancia alal solsol..–– AntipalúdicosAntipalúdicos dede síntesissíntesis (uso(uso limitadolimitado porpor sussus efectosefectos
secundariossecundarios oculares)oculares)..–– AntihistamínicosAntihistamínicos..
24
URTICARIA SOLAR (3)URTICARIA SOLAR (3)
•• TiposTipos ((22))::–– ConCon agenteagente fotosensibilizantefotosensibilizante:: enen ocasionesocasiones esesgg
concomitanteconcomitante aa lala administraciónadministración dede determinadasdeterminadasdrogasdrogas (sulfamidas,(sulfamidas, tetraciclinas,tetraciclinas, fenotiacinas,fenotiacinas, furofuro--cumarinas,cumarinas, griseofulvina,griseofulvina, etc),etc), queque puedenpueden actuaractuar porpormecanismomecanismo fototóxicofototóxico (no(no inmunológico)inmunológico) oo fotofoto--alérgicoalérgico (inmunológico)(inmunológico)..
•• TratamientoTratamiento::EliminarEliminar lala drogadroga responsableresponsable
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 4747
–– EliminarEliminar lala drogadroga responsableresponsable..–– AntihistamínicosAntihistamínicos..
–– AsociadaAsociada aa metabolismometabolismo anormalanormal dede porfirinasporfirinas:: eses eleltipotipo VIVI dede urticariaurticaria lumínicalumínica..
Cortesía Dr. J. Frías
Cortesía Dr. J. Frías
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 4848
Urticaria solar
Cortesía Dr. J. Frías
25
URTICARIA POR CONTACTOURTICARIA POR CONTACTO
•• Por contacto de piel con agentes externos (alimentosPor contacto de piel con agentes externos (alimentos•• Por contacto de piel con agentes externos (alimentos, Por contacto de piel con agentes externos (alimentos, animales fragancias, medicamentos, metales, animales fragancias, medicamentos, metales, plantas, etc.).plantas, etc.).
•• Por mecanismos inmunológicos, no inmunológico o Por mecanismos inmunológicos, no inmunológico o incierto.incierto.
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 4949
•• Aparecen antes de una hora y desaparecen antes de Aparecen antes de una hora y desaparecen antes de 24 horas24 horas
Urticaria de contacto
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2007Noviembre 2007 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 5050Cortesía Dr. J. Frías
26
CARACTERÍSTICAS DE DIVERSAS CARACTERÍSTICAS DE DIVERSAS URTICARIAS FÍSICASURTICARIAS FÍSICAS
Precipitante Comienzo Duración Síntomas Pruebas
Facticia Fricción Minutos 2-3 horas Habones linealesPrurito
Friccionar
Colinérgica Calor, EjercicioEstrés
2-20 minutos 1/2-1 hora Habones puntiformes Ejercicio
Demorada porpresión
Presión -4-8 horas 24-48 horas Inflamación profundaDolor, Quemazon
Aplicar peso
Solar Diversas longitudes de onda
< 3 minutos 15 min.-3 horas HabonesPrurito
Fototest
Frío Frío 2-5 minutos 30 min.-3 horas HabonesPrurito
Cubito de hielo
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 5151
Prurito
Calor Calor 2-5 minutos 1 hora Habones
Prurito
Agua caliente
Acuagénica Agua 2-20 minutos 30-45 minutos Habones
Prurito
Agua
CUANDO DERIVAR A CONSULTA DE ALERGOLOGÍA?CUANDO DERIVAR A CONSULTA DE ALERGOLOGÍA?
ÓDERIVAR:•Fármacos•Alimentos•Picaduras •Anisakis
NO DERIVAR:Sin filiación aparente
NO DERIVAR:•Infecciones ocultas•Parasitosis intestinal•Fármacos de consumo habitualAlimentos de ingesta
DERIVAR:Otras causasdiferentes
U. AGUDA U. CRÓNICA
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 5252
•Alimentos de ingesta habitual•Enfermedades sistémicas
27
ANGIOEDEMA HEREDITARIOANGIOEDEMA HEREDITARIO (1)(1)(Muy poco frecuente, pero grave)(Muy poco frecuente, pero grave)
•• HHerenciaerencia autosómicaautosómica dominantedominante..•• EExcepcionalmentexcepcionalmente sese asociaasocia aa urticariaurticaria•• EExcepcionalmentexcepcionalmente sese asociaasocia aa urticariaurticaria..•• VVariedadesariedades::
•• TipoTipo II DDisminuciónisminución deldel CC11--inhibidorinhibidor ((8585%%dede loslos casos)casos)..
•• TipoTipo IIII CC11--inhibidorinhibidor normalnormal peropero inactivoinactivo..
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 5353
TipoTipo IIII CC11 inhibidorinhibidor normalnormal peropero inactivoinactivo..
E A
CC
IÓN
E A
CC
IÓN
BID
OR
BID
OR
CA
NIS
MO
DE
CA
NIS
MO
DE
DE
L C
DE
L C
11--IN
HIB
INH
IB
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 5454
ME
ME
28
ANGIOEDEMA HEREDITARIOANGIOEDEMA HEREDITARIO (2)(2)
•• DDesencadenantesesencadenantes::••SStrestres físicofísico..••SStrestres psíquicopsíquico..••TTraumatismosraumatismos..••TTrasgresionesrasgresiones dietéticasdietéticas
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 5555
••TTrasgresionesrasgresiones dietéticasdietéticas..••CCirugíairugía..
ANGIOEDEMA HEREDITARIOANGIOEDEMA HEREDITARIO (3)(3)
•• DDiagnósticoiagnóstico::•• AAntecedentesntecedentes familiaresfamiliares..•• HHistoriaistoria clínicaclínica..•• CCuantificaciónuantificación dede CC11--inhibidorinhibidor
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 5656
•• CCuantificaciónuantificación dede CC44..
29
PAUTAS DE TRATAMIENTOPAUTAS DE TRATAMIENTOAngioedema Hereditario (1)Angioedema Hereditario (1)
•• Episodio agudo:Episodio agudo:–– Con afectación glótica:Con afectación glótica:
A T á i 500 i (1 A h fib iA T á i 500 i (1 A h fib i (R))(R))))•• Ac. Tranexámico 500 mgr. i.v. (1 amp. AmchafibrinAc. Tranexámico 500 mgr. i.v. (1 amp. Amchafibrin(R))(R))))•• C1 inhibidor (Behring): 500C1 inhibidor (Behring): 500--1000 U. i.v. (11000 U. i.v. (1--2 viales, Berinert 2 viales, Berinert (R)(R)) )
oo•• Plasma fresco: 2 unidades (si no se dispone de C1Plasma fresco: 2 unidades (si no se dispone de C1--INH iv.), yINH iv.), y•• Traqueotomía si fuera preciso.Traqueotomía si fuera preciso.
–– Sin afectación glótica:Sin afectación glótica:•• Doblar dosis de ac Tranexámico si ya lo recibíaDoblar dosis de ac Tranexámico si ya lo recibía
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 5757
•• Doblar dosis de ac. Tranexámico si ya lo recibía.Doblar dosis de ac. Tranexámico si ya lo recibía.•• Si no lo tomaba, ac. Tranexámico : 500 mgr./8h v.o. Si no lo tomaba, ac. Tranexámico : 500 mgr./8h v.o.
(Amchafibrin(Amchafibrin(R) (R) cada 1 comp./8h).cada 1 comp./8h).•• Si hay dolor abdominal: analgésicos y reposición de líquidos.Si hay dolor abdominal: analgésicos y reposición de líquidos.
•• Profilaxis a corto plazo (intervenciones quirúrgicas)Profilaxis a corto plazo (intervenciones quirúrgicas)–– C1C1--inactivador (Behring): 1inactivador (Behring): 1--2 viales iv 1 hora antes de la intervención.2 viales iv 1 hora antes de la intervención.
PAUTAS DE TRATAMIENTOPAUTAS DE TRATAMIENTOAngioedema Hereditario (2)Angioedema Hereditario (2)
–– Plasma fresco: 2 unidades (si no se dispone del C1 inactivador).Plasma fresco: 2 unidades (si no se dispone del C1 inactivador).•• Mantenimiento:Mantenimiento:
–– Ac. Tranexámico: 500 mgr./12h (AmchafibrinAc. Tranexámico: 500 mgr./12h (Amchafibrin®®: 1 comp./12h y ajustar el : 1 comp./12h y ajustar el tratamiento según resultados.tratamiento según resultados.
–– Danazol: 200 mgr./24h (DanatrolDanazol: 200 mgr./24h (Danatrol®®: 1 comp./24h) pudiendo aumentarse : 1 comp./24h) pudiendo aumentarse hasta 400 mgr./24h e intentar a dias alternos.hasta 400 mgr./24h e intentar a dias alternos.
–– Estanazolol: 0 5Estanazolol: 0 5--2 mgr /24h en tres tomas (Winstrol2 mgr /24h en tres tomas (Winstrol®®: comp de 2 mgr: comp de 2 mgr
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 5858
–– Estanazolol: 0,5Estanazolol: 0,5--2 mgr./24h en tres tomas (Winstrol2 mgr./24h en tres tomas (Winstrol : comp. de 2 mgr. : comp. de 2 mgr. Intentar pasar el tratamiento a dias alternos).Intentar pasar el tratamiento a dias alternos).
–– Medidas generales: evitar stress, traumatismos, transgresiones Medidas generales: evitar stress, traumatismos, transgresiones dietéticas, etc.dietéticas, etc.
30
PAUTAS DE TRATAMIENTOPAUTAS DE TRATAMIENTOAngioedema Hereditario (3)Angioedema Hereditario (3)
Nuevos tratamientosNuevos tratamientos
•• rhC1INH(PharmingrhC1INH(Pharming®® )): C1 inhibidor humano : C1 inhibidor humano recombinante, obtenido a partir de conejos recombinante, obtenido a partir de conejos transgénicos, utilización por vía intravenosa. transgénicos, utilización por vía intravenosa.
•• DXDX--88: 88: péptido recombinante inhibidor de la calicreína, uso intravenoso.
David GarcíaDavid GarcíaNoviembre 2008Noviembre 2008 www.alergomurcia.comwww.alergomurcia.com 5959
uso intravenoso.•• IcatibantIcatibant®®: : antagonista de los receptores tipo 2 de la antagonista de los receptores tipo 2 de la
bradicininabradicinina