INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL

ESCUELA NACIONAL DE MEDICINA Y HOMEOPATÍA

INMUNOLOGIA CLINICA

CAZARES ESTRADA NAYELI MARGARITA

-URTICARIA Y ANGIOEDEMA

ANTECEDENTESFENG YIN ZHEN 10,000 A 20,000 a.C “ERITEMA

OCULO SERPENTANTE”

HIPOCRATES 460.377 a.C “ORTIGAS Y

MOSQUITOS” (CNIDO)

BARCH 1799 “UTICARIA

SOLAR”

EDUARD NETTLESHIP 1869“URICARIA PIGMENTOSA”

UNNA “ DEMOSTRO MASTOCITOS EN LESIONES”

URBACH Y FASAL 1929

“URTICARIA POR PREISION

SHELLEY Y RAMSEY

1964 ”URTICARIA ACUAGENICA” FRANK 1972

“URTICARIA POR FRIO”1

DEFINICION

• URTICARIA ANGIOEDEMA2

EPIDEMIOLOGÍA

3

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

ETIOPATOGENIA

Adultos

4

URTICARIA ANGIOEDEMA• URTICARIA POR FRIO ANGIOEDEMA HEREDITARIO

• URTICARIA CRONICA HLADRB*104 6p21.3

Mutacion del gen CIAS1 EN

EL 1q.44 Mutacion del gen CIINH O

SERPING1 EN EL 11q.11-13.1

5

PATOLOGÍAS ASOCIADAS A URTICARIA

INFECCIONES ENFERMEDADES AUTOINMUNES BASOFILOS 6

URTICARIA

7

HISTOLOGIA DE LA INFLAMACION

CD4+

8

FISIOPATOLOGIA DE LA LESION ELEMENTAL

9

PRURITOERITEMA

PAPULAS

INFILTRADO

URTICARIAAGUDA(60%)FISICA (35%)

DEMOGRAFISMO

COLINERGICA (7%)

ADRENERGICA

PRESION

CALOR

FRIO (3-5%)

SOLAR (-1%)

ACUAGENICA

CRONICAVASCULITIS (5%)

FISICA

ORDINARIA

INMUNOLOGICA

NO INMUNOLOGICA

COMPLEMENTO

SINDROME DE SCHNITZLER

SEGÚN SU EVOLUCIONSEGÚN EL CUADRO

MECANISMO POTENCIAL

CLASIFICACION

GUIA WAO 2009

10

CLASIFICACIÓN SEGÚN TIEMPO DE EVOLUCIÓN

Urticaria aguda Urticaria crónica Urticaria Episódica< 6 semanas de

duración.Episodios recurrentes

que se observan al menos 2 veces a la semana, durante 6

semanas o más.

Menos de 2 episodios por semana durante 6

semanas o más.

11

Clasificación según se mecanismo de desarrolloUrticaria inmunológica

(25 %)1. Reacción de hipersensibilidad tipo I Alimentos: leche, frutos secos..

Fármacos: penicilina, etc.Aeroalérgenos.(himenópteros.)

2. Reacción de hipersensibilidad tipo III

Enfermedad del suero.Urticaria-Vasculitis.

Reacción a transfusiones.

3. Autoinmunidad mediada por IgG IgG que se unen a IgE o a los receptores para IgE de los mastocitos. (25 – 45 %

de con urticaria crónica idiopática)

4. Mediados por déficit inhibidor de C1

Angioedema hereditario y adquirido.

Urticaria no inmunológica (15 %)

1. Degranulación directa de mastocitos

Fármacos: opiáceos, antibióticos.Contraste radiológico.

Colorantes y conservantes alimentarios.Calor, frío o vibraciones.

2. Interferencia con metabolismo del a .araquidónico: liberación PG y LT

Fármacos: AINE, AAS, etc.Aditivos: benzoatos, colorantes

benzoicos.

3. Interferencia con mediadores no mastocitarios.

Angioedema por IECA.

URTICARIA MEDIADA POR COMPLEMENTO C4a, C3 C512

URTICARIAS FISICASDermografismo

1413

urticaria por presión

14

Urticaria colinérgica

15

urticaria por calor

16

Urticaria solar

17

urticaria por frio

18

Mutacion del gen CIAS1 EN

EL 1q.44

urticaria acuagenica

19

Urticaria crónica ordinaria

20

Urticaria vasculitis

Diagnóstico diferencial

21

Urticaria autoinmune

2322

RELACIONADA A ENFERMEDADES AUTOINMUNES COMO LES, AR

URTICARIAS SECUNDARIAS

SEVERIDAD DE LA URTICARIAPUNTOS PAPULAS PRURITO

0 NINGUNA NINGUNA

1 LEVE MENOS DE 20 PAPULAS 24 HORAS

LEVE PRESENTE SIN MOLESTIAS

2 MODERADO 20-50 PAPULAS 24 HORAS

MODERADO MOLESTA NO INTERFIERE CON

ACTIVIDAD

3 INTENSO MAS DE 50 PAPULAS AREAS GRANDES

CONFLUENTES

INTENSO INTERFIERE CON LA ACTIVIDAD Y EL

SUEÑO

23

SÍNDROMES URTICARIALES

Síndrome de Muckle-Wells

Fiebre Mediterránea familiar

Poliserositis

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

24

DIAGNOSTICO • HISTORIA CLINICA• NO SE DEBE NINGUNA PRUEBA EN URTICARIA AGUDA

• TIEMPO DE ENFERMEDAD • FRECUENCIA Y DURACION DE LOS HABONES

• VARIACION DIURNA• FORMA TAMAÑO Y DURACION DE LAS RONCHAS

ANGIOEDEMA ASOCIADO • HISTORIA PERSONAL

• ALERGIA O INFECCIONES PREVIAS• ENFERMEDADES PSICOSOMATICAS

• IMPLANTES QUIRURGICOS• CICLO MENSTRUAL

DIABETES O ENFERMEDAD DE LA TIROIDESPROBLEMAS GASTRICOS

MEDICAMENTOS

GUIA WAO 2012.

25

ESTUDIO DE LABORATORIO

Hematología

• Hemograma

• VHS• Electrolitos

séricos.• Perfil

hepático.• Úrea y

creatinina.

H. pylori

• Gastroscopía

• Prueba del aliento con ure CB.

• Ag. Monoclonales en materia fecal (70% de urticarias crónicas).

Estudio: focos infecciosos

• Ecografía abdomina.

• Radiografía de tórax.

Detección de alérgenos

• Prick test.• Test

cutáneos con suero autólogo.

• IgG específica.

• Pruebas de contacto y fotocontacto.

Investigación de agentes infecciosos

• Levaduras y/o parásitos en heces y orina.

• Frotis de exudado faríngeo y secreción vaginal.

Estudios serológicos

• H. pylori, Boriella, hepatitis.

• ANA, IgA, IgE, complemento.

• Crioglobulinas, C1q, criofibrinógeno.

• Perfil tiroideo.

Sospecha de Urticaria Vasculítica Biopsia de piel y estudio anatomopatológico

Prick Test

26

Historia clinica• Encontrar la etiología

retirar agente o situación cebadora de urticaria

• Clasificar la urticaria entre:

LEVE-MODERADA-SEVERA

TRATAMIENTO

27

28

Antihistamínicos Anti –H1 de segunda generación.Principio activo Dosis CaracterísticasLoratadina 10 mg/ 24 horas Metabolito activo: Desloratadina.Desloratadina 5 mg/ 24 horas  Cetirizina 10 mg/ 12-24 horas Hidroxicina

Sedación leveAjuste Insuf.Renal y Hepática

Levocetirizina 5 mg/ 24 horasPrecaución Insuf. Renal terminal..

Ebastina 10- 20 mg/ 24 horas Absorción rápidaAcción prolongada.No interacción con alimentos.Leve somnolencia.

Azelastina   Más frecuente preparados nasales.

Fexofenadina 120-180 mg/ 12-24 horas Acción rápida y prolongada.Interacción antiácidos:

Rupatadina 10 mg/ 24 horas Precaución con alcohol y depresores SNC.

Mizolastina 10 mg/ 24 horas Potencialmente arritmogénico,

29

• Urticaria sistemica 6-Metilprednisolona 1 mg/kg peso vía intramuscular.

CORTICOIDES

30

– Ciclosporina A. La Ciclosporina A puede ser utilizada en pacientes con enfermedad severa. Ya que inhibe la degranulación de basófilos y mastocitos.

– Ketotifeno. Es un estabilizador de los mastocitos, ha mostrado ser eficaz en el tratamiento de las urticarias colinérgicas y por frío.

– Anti Ig-E (Omalizumab).– Bloqueantes de los canales de Calcio como el Nifedipino

(estabiliza a los mastocitos). – Dapsona.

INMUNOMODULADORES

31

ANGIOEDEMA

32

CLASIFICACIONANGIOEDEMA

ADQUIRIDO

TIPO 1

TIPO 2

HEREDITARIO

11q-13.1C1 inhibidor

TIPO 1

TIPO 2

FARMACOS

IDIOPATICO

33

Tipo I: Disminución de la

síntesis de C1-INH

Tipo II: C1-INH inactivo

1/50,000

ANGIOEDEMA HEREDITARIO

34

Mutacion del gen CIINH O

SERPING1 EN EL 11q.11-13.1

FISIOPATOLOGIA

35

PATOGENIA

36

MANIFESTACIONES CLINICAS

37

CRITERIOS PARA EVALUAR LA SEVERIDAD

38

DIAGNÓSTICO

HISTORIA CLINICABajos niveles de C4

Descartar crioglobulinaDescartar déficit congénito

C1INH funcionalNiveles bajos: Tipo INiveles normales: Tipo II

39

TRATAMIENTODisminuir/evitar el edema en vías respiratorias

1 32Profilaxis

a largo plazo

Profilaxis previa a cirugía

Resolver crisis

agudas

40

Danazol: 200 mg 2-3/día, disminuir hasta mínima

Estanozolol: 2-3 mg 3/díaÁcidos tranexámico y

aminocaproico Inmunosupresores y

plasmaféresis

1Profilaxis

a largo plazo

41

Concentrado de C1INH 30 minutos antes de la intervención

Andrógenos atenuados unos días antes

Antifibrinolíticos Plasma fresco Plasma tratado

con solvente

2Profilaxis previa a cirugía

42

Valorar vía respiratoria superior

Aliviar dolor abdominalFluidoterapiaAntieméticosAnalgésicosEspasmolíticos

3Resolver

crisis aguda

43

ANGIOEDEMA ADQUIRIDO

44

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013Foto: https://gmep.org/media/11184

Causas alérgicasSustancias liberadoras de

histaminaEstimulación física

IECAEnfermedades por inmunocomplejos

CAUSAS ALÉRGICAS

Todas las causas de urticaria pueden causar por hipersensibilidad

FármacosAlimentosParásitosInhalantes

•Mediados por IgE•Pacientes atópicos

Fármacos

Antibióticos

Penicilinas

Cefalos- porinas

Sulfamidas

Derivados sintéticos

Isoniazida

Griseo fulvina

Hormonales

Insulina

ACTH

Hipnóticos

Barbitúricos

Carbama- zepina

Analgésicos

IECA: Reacciones en 1-2/1000 tratadosBradicinina

SUSTANCIAS LIBERADORAS DE HISTAMINA

Inh de la ciclooxigenasa

Liberar histamina de los mastocitos

Reacciones anafilactoides o pseudoalérgicas

Aspirina AINESOpiáceosAnestésicos localesRifampicinaCipro

ESTIMULACIÓN FÍSICA

Inducido por calor: Baño caliente, fiebre, temperatura ambiente,

por mecanismo colinérgico

Inducido por luz solar: Angioedema con broncoespasmo, por

fotoalergenos

Inducido por frío: Local o ambiental, por liberación de histamina y otros quimiotácticos

DIAGNOSTICO

CRITERIOS DIAGNOSTICO

TRATAMIENTOFormas agudas

1 32Etiológico Sintomático Resolver

crisis agudas

Eliminar la causaEstrésMedicamentoIrritantes tópicosFactores físicos

1Etiológico

Antihistamínicos VOHidroxicina 1-2mg/kg/día

c/6 hrs, max 100mg/díaLoratadina 5-10 mg/día

Corticoides tópicosPrednisona VO 1-2

mg/kg/día máx 50 mg

2Sintomá-tico

Antihistamínicos IVAdrenalina 1:1000 0,01

mg/kg IM, max .3cc, se puede repetir en 20 minIV , diluir 1/10,000,

administrar 0.1 mL c/5 minMetilprednisolona IV 1-2

mg/kg/día máx 50 mgCristaloides

3Resolver

crisis aguda

• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16461992• http://www.elsevier.es/es-revista-revista-colombian

a-reumatologia-374-articulo-lupus-eritematoso-sistemico-versus-urticaria-90440835.

• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14619334