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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

Unidades de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar

Manual para su instrumentación y desarrollo

en la República Argentina

Comité de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar. FAC. Diego Echazarreta (Presidente) Hospital San Juan de Dios, La Plata.

Miembros del Comité e Integrantes del Grupo de Trabajo. FAC.

Diego Echazarreta (Hospital San Juan de Dios, La Plata). Pablo Albarenga (Hospital de Agudos Ramón Madariaga - Misiones). Daniela Garcia Brasca (Hospital Italiano de Códoba - Córdoba). Cristian Botta (Hospital José María Cullen - Santa Fe). Gustavo Bargazzi (Dirección de Investigación Ciencia y Técnica - Mendoza). María Lorena Coronel (Instituto de Cardiología de Corrientes - Corrientes). Pablo Nasca (Centro Privado de Cardiología - Tucumán). Guillermo Cursack (Sanatorio Esperanza - Rosario, Santa Fe). Jorge Álvarez (Instituto de Cardiología de San Luis - San Luis). Luis Lema (Instituto Modelo de Cardiología - Córdoba).

Recibido 28-OCT-13 – ACEPTADO 11-NOV-2013.

Los autores declaran no tener conflictos de interés. Miembro Honorario.

Fernando de la Serna (Instituto de Cardiología – Tucumán).

Ex Presidentes del Comité de Insuficiencia Cardíaca.

Roberto Colque (Córdoba), Fabián Diez (Rosario), Lilia Lobo Márquez (Tucumán), Eduardo Perna (Corrientes), Sergio Perrone (Buenos Aires), Juan Pablo Cimbaro Canella (Corrientes), Carlos Poy (Rosario), Soledad Álvarez (Tucumán), Fernando de la Serna (Tucumán).

Dirección Postal del Autor para correspondencia: Dr. Diego Echazarreta.

Sección de Insuficiencia cardíaca e Hipertensión Pulmonar. Servicio de Cardiología. Hospital San Juan de Dios. La Plata. Tel / Fax 54-221-457.5454. Calle 27 y 70. La Plata. (1900). Buenos Aires, Argentina. E-Mail: dechaza@uolsinectis.com.ar

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Unidades de Insuficiencia Cardíaca e Hipertensión Pulmonar

Manual para su instrumentación y desarrollo en la República Argentina

Contenido

Insuficiencia Cardíaca. Introducción. Objetivos. Competencias de una Unidad de Insuficiencia: Manejo de la enfermedad. Evaluación funcional. Calidad de Vida. Terapia médica y evaluación de drogas. Evaluación de dispositivos. Evaluación nutricional. Seguimiento. Comunicación. Planificación anticipada. Educación del personal de salud.

Hipertensión Pulmonar. Introducción. Grupo de Trabajo. Sospecha de Hipertensión Pulmonar. Detección: confirmación y diagnóstico. Identificación de clase y categorización. Infraestructura. Evaluación funcional. Laboratorio sanguíneo. Estudios ecocardiográfico y hemodinámico. Tratamiento. Medidas generales, higiénico-dietéticas (dieta, actividad física, anticoncepción y embarazo, vacunación) Tratamiento farmacológico (oxígeno, diuréticos del asa, antagonistas de la aldosterona, digital, anticoagulantes orales, Antagonistas del calcio, inhibidores de la 5 fosodiesterasa, prostanoides, antagonistas de los receptores de endotelina), Tratamiento combinado. Tratamiento no farmacológico (septostomia auricular, transplante cardio-pulmonar). Seguimiento. Circuito de atención permanente. Conclusiones. Bibliografía

(1) De la Serna F. Insuficiencia Cardíaca Crónica. Editorial Federación Argentina de Cardiología. 2da Edición, 2010. http://www.fac.org.ar/1/publicaciones/libros/index.php

(2) Perna E, Cimbaro Canella J, Lobo Márquez L, et al. Resultados finales del Registro HOSPICAL: evolución a corto y largo plazo de pacientes con insuficiencia cardíaca descompensada en Argentina. Rev Fed Arg Cardiol 2007; 36 (3): 152-61.

(3) Hauptman P, Rich M, Heidenreich P, et al: The Heart Failure Clinic: A Consensus Statement of the Heart Failure Society of America. J Cardiac Fail 2008; 14: 801-15.

(4) Tognoni G. Las líneas guías y la salud pública. Rev Fed Arg Cardiol 2010, 39: 249-53.

(5) Lobo Márquez LL. Insuficiencia Cardíaca Crónica. “Know how” de su manejo en el mundo real. Rev Fed Arg Cardiol 2011; 40 (2): 181-8.

(6) Gregorietti V, Bortman G, Perrone V. Conformación de grupos de trabajo para diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. Insuficiencia Cardiaca, 2012; 7(4): 149-62.

(7) Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Rev Port Cardiol, 2012; 31 (1): 71-115.

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INSUFICIENCIA CARDÍACA

Introducción

La insuficiencia cardiaca (IC) es una enfermedad con formas agudas y

crónicas que puede evolucionar lentamente desde una disfunción ventricular

izquierda asintomática a un estado de marcada discapacidad. Las limitaciones

funcionales que la enfermedad va imponiendo repercuten desfavorablemente

sobre la capacidad productiva de los afectados, añadiéndose ese efecto a los

costos del manejo de los pacientes. Hay marcada perturbación de la calidad de

vida. Es decir que desde el punto de vista de la salud pública la enfermedad

provoca cargas económicas de hospitalizaciones reiteradas y atención médica,

a lo que debe agregarse la falta de producción. El creciente número de casos

ha obligado en muchos centros del extranjero y de nuestro país a la habilitación

de unidades especializados en IC, capacitadas para el mejor estudio y

tratamiento del síndrome.

La IC es actualmente un gran problema de salud cuya prevalencia se ha

dicho que va aumentando en proporciones epidémicas como consecuencia del

mayor promedio etario de supervivencia poblacional y del crecimiento

demográfico; también influyen la precocidad de los diagnósticos, las medidas

de prevención y la mejorada eficacia de los tratamientos (tanto médicos como

quirúrgicos). Los pacientes con IC integran una población especial en continuo

crecimiento, evidenciándose en la última década un significativo aumento de la

incidencia, prevalencia y morbimortalidad. En USA la incidencia es de 1 a 3

casos por 1.000 (pacientes/año), con una incidencia aproximada de 500.000

pacientes/año1. En nuestro país, según los resultados del registro Hospical2, la

supervivencia anual sin re-hospitalización de los pacientes portadores de una

IC descompensada fue de tan sólo un 49% reflejando una población con alta

morbilidad y mortalidad en el corto plazo.

Las características epidémicas de esta patología, sumadas a los altos

costos que conllevan el tratamiento crónico y las descompensaciones

frecuentes con alta morbilidad y mortalidad requieren un abordaje

interdisciplinario y especializado a través de propuestas novedosas adaptadas

a la realidad de nuestro medio como las Unidades de Insuficiencia Cardíaca3.

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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

Objetivos

Los objetivos a los que una Unidad de Insuficiencia Cardíaca (IC)

debería apuntar son: reducir la mortalidad, disminuir las tasas de re-

hospitalización y mejorar la calidad de vida de los pacientes a través de una

atención individualizada y especializada.

Estas Unidades requieren la optimización en el uso de los recursos

existentes, la aplicación de prácticas clínicas basadas en guías establecidas,

infraestructura adecuada, y evaluación continua de la calidad del servicio. El

personal médico involucrado debe acreditar formación en el área de la

Insuficiencia cardíaca.

Competencias de una Unidad de Insuficiencia Cardíaca:

Manejo de la enfermedad.

Evaluación funcional.

Calidad de Vida.

Terapia médica y evaluación de drogas.

Evaluación de dispositivos.

Evaluación nutricional.

Seguimiento.

Comunicación.

Planificación anticipada.

Educación del personal de salud.

1. Manejo de la enfermedad

Se ha definido este concepto como ''un sistema completo e integrado

para el cuidado continuo de la salud de pacientes, mediante el uso de las

mejores prácticas, optimizando la atención clínica, la información tecnológica, y

otros recursos y herramientas que permitan reducir los costos generales y

mejorar resultados mensurables en la calidad de la atención''.

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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

La Unidades de IC deben formar parte de una amplio “programa” de

seguimiento de pacientes con IC, debiendo integrar 3 sub-programas o

categorías complementarios, a saber:

Unidades de IC.

Atención domiciliaria.

Telemonitoreo.

Las Unidades de IC deben brindar atención principalmente en un

hospital o consultorio clínico. Consta de un equipo multidisciplinario que puede

incluir médicos, enfermeras, farmacéuticos, nutricionistas, trabajadores

sociales, psicólogos, rehabilitadores físicos y otros profesionales de la salud

con formación y capacitación especializada en el manejo de IC. El equipo

establece una relación longitudinal con cada uno de los pacientes para

proporcionar la optimización de medicamentos, riguroso seguimiento,

educación sobre la enfermedad, instruir una respuesta rápida frente a una

eventual descompensación clínica y la coordinación de la atención medica

primaria.

Eventualmente, y si el medio y la infraestructura lo permite, el cuidado

de los pacientes confinados en sus casas puede llevarse a cabo en

colaboración con los servicios de salud empleando visitas de enfermeras o

médicos a los hogares. También se puede proporcionar seguimiento trans-

telefónico a través de enfermeras con formación especializada en esta área.

Las Unidades de IC pueden utilizar la tecnología para controlar a los pacientes

desde el hogar. La transmisión electrónica de datos fisiológicos como el peso

corporal, la presión arterial y la frecuencia cardíaca al grupo médico de IC

permitiría revisar y accionar eventualmente, en base a los datos transmitidos

por el paciente.

Existen múltiples innovaciones tecnológicas adicionales en esta área, sin

embargo, no todos resultan útiles y en nuestro medio la capacitación de

enfermería con el uso del teléfono para un seguimiento individualizado es el

primer peldaño necesario para avanzar con las herramientas que puedan estar

disponibles en un futuro.

Los pacientes candidatos para la derivación a una Unidad de IC son aquellos

que presentan recientes hospitalizaciones por esta patología muy

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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

especialmente aquellos considerados pacientes de alto riesgo: IC asociada a

insuficiencia renal, diabetes, enfermedad pulmonar obstructiva crónica,

pacientes en persistente CF NYHA III / IV con hospitalizaciones frecuentes por

cualquier causa, pacientes ancianos y otros con múltiples co-morbilidades

activas, pacientes con antecedentes de depresión, deterioro cognitivo,

persistente falta de adherencia a los regímenes terapéuticos o inadecuado

apoyo social y/o económico.

Los programas de manejo referidos a pacientes con IC, incluyen múltiples

recomendaciones basadas en características del paciente y sus necesidades4.

Muchas de estas recomendaciones son aplicables a las Unidades de IC:

Educación integral y asesoramiento individualizado a las necesidades del

paciente considerando sus antecedentes sociales, culturales y económicos

incluyendo a miembros de la familia y a los cuidadores cuando sea posible y

aplicable.

Una filosofía que promueve el autocuidado, incluyendo el auto-monitoreo de

tratamiento con diuréticos en pacientes apropiados.

Optimización de la terapia médica haciendo énfasis en estrategias de

comportamiento para aumentar la adherencia.

Mecanismos para garantizar un seguimiento adecuado después del alta

hospitalaria o después de períodos de inestabilidad. Alerta y atención a los

signos y síntomas de sobrecarga de líquidos.

Capacidad de proporcionar asistencia social.

Optimizar la relación entre los proveedores de salud y pacientes.

Infraestructura adecuada que permita la integración y coordinación de la

atención primaria con los especialistas de IC.

2. Evaluación del estado funcional

Una evaluación funcional adecuada requiere contar con la siguiente

información individualizada, a saber:

Riesgo inicial y pronóstico respecto a la mortalidad y morbilidad cardiovascular.

Determinación del riesgo dinámico y su cambio en el tiempo.

Determinación de la efectividad de las terapias para el tratamiento de la IC

Evaluación de la respuesta a la administración de terapias.

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La evaluación de la clase funcional según la clasificación de NYHA es

simple y fácil de obtener. Sin embargo, tiene alta variabilidad inter-observador

existiendo casi un 50% de discordancia entre cardiólogos. Es un elemento

importante para la evaluación del riesgo, además de ser un método adecuado

para la selección de terapias apropiadas y para evaluar la respuesta al

tratamiento.

El test de caminata de 6 minutos (TC6M) complementa la evaluación de

la CF de NYHA proporcionando una evaluación mas objetiva de la capacidad

funcional. Sus ventajas son simplicidad, costo insignificante y fácil

accesibilidad. Sus resultados proporcionan información valiosa sobre el

pronóstico, tanto basalmente como en la evaluación dinámica del riesgo. El

TC6M deben llevarse a cabo utilizando un protocolo estipulado, reconociendo

que 15% a 20% será incapaz de llevar a cabo la prueba debido a obesidad,

artritis, enfermedades neurológicas, edad avanzada o enfermedad pulmonar

grave. Una distancia inferior a 300 m confiere un aumento del riesgo de

mortalidad. La relación entre cambios en los síntomas y cambios en la distancia

caminada en el test, no es sólida pero en la mayoría de las poblaciones, una

diferencia de 50 metros se considera clínicamente significativa.

Otro método para evaluar la CF es el test cardio-pulmonar (CP) que

puede ser de gran utilidad para pacientes con IC avanzada. Su información se

ha combinado con la CF de NYHA a fin de determinar la posibilidad de

intervenciones avanzadas de alto riesgo. Pacientes con un consumo máximo

de oxígeno menor de 12 ml / kg / min en una categoría de edad adecuados,

deben ser considerados para terapias avanzadas, tales como dispositivos de

asistencia ventricular y/o o trasplante cardiaco.

Los componentes de la evaluación funcional en una Unidad de IC incluyen,

pero no se limitan a lo siguiente:

Evaluación de la CF de la NYHA en todas las visitas a la clínica de aquellos

pacientes cuyos registros médicos indican falla cardiaca sintomática.

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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

Un TC6M basal de referencia es deseable, con evaluaciones de seguimiento

según sea clínicamente necesario. Los resultados deben ser de fácil acceso en

la historia clínica y cambios significativos deben tenerse en cuenta.

Evaluación basal y seriada con test CP de pacientes sintomáticos en CFNYHA

III / IV que son candidatos para terapias avanzadas, como dispositivos de

asistencia VI, trasplante o para medir la respuesta a la terapia.

Las Pruebas deben ser realizadas por personal capacitado, con adecuado

control de calidad; no es necesario realizar procedimiento en la Unidad de IC,

sobre todo, si conocimientos técnicos resultan insuficientes.

3. Calidad de Vida

Dos importantes objetivos del tratamiento de IC son incrementar la calidad de

vida y mejorar el estado de salud, a menudo ambos términos se usan

indistintamente. Los componentes de evaluación de la calidad de vida en una

Unidad de IC incluyen, pero no se limitan a:

Familiaridad con la entrega y la interpretación de al menos 1

cuestionario de calidad de vida/ estado de salud especifico de IC.

Es recomendable la administración del cuestionario al menos una vez en

cada paciente y se repite de forma individualizada, sobre todo cuando

hay cambios en el estado clínico. También se aconseja el uso de estas

herramientas para evaluar la mejoría o deterioro de los pacientes.

Registrar y puntuar los resultados del cuestionario, así como su

interpretación, en la historia clínica.

Una historia clínica accesible que pueda facilitar no solo el seguimiento

de los resultados individuales sino las estadísticas acumulativas para la

clínica de IC.

4. Terapia médica y evaluación de los agentes farmacológicos

Sabemos que a pesar del efecto beneficioso del uso de antagonistas

neurohormonales sobre la mortalidad, hospitalizaciones y calidad de vida, hay

en la práctica diaria, una sub-utilización de estas terapias en pacientes con IC.

Esto ocurre tanto, en ambientes hospitalarios como ambulatorios, siendo en

este último ámbito, su uso más exiguo y variable a menudo relacionado con la

discontinuación de drogas por costos o efectos adversos. Además de la sub-

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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

utilización de estas drogas, los pacientes que las reciben suelen hacerlo en

dosis inferiores a las recomendadas en las guías y/o consensos. Es probable

que una errónea percepción médica sobre la relación riesgo/ beneficio de

estas terapias a altas dosis, particularmente en pacientes estables, sea la

causa que limita la titulación de medicación a los niveles de dosis

recomendados. El objetivo de las Unidades de IC es brindar cuidado médico de

alta calidad basando la práctica diaria en la evidencia científica actual. Con

esta estrategia se espera una mayor utilización de agentes neurohormonales

en aquellos pacientes elegibles, como así también una optimización de dosis

acorde a las evidencias actuales. Se recomienda documentar en forma clara y

accesible las razones por las cuales las terapias médicas recomendadas o

niveles de dosis aconsejados no se prescriben. Cuando es apropiado el

manejo de diuréticos por el mismo paciente está indicado, incluyendo una

adecuada educación y programa de seguimiento a fin de garantizar la

seguridad del paciente.

La evaluación de los efectos de una droga sobre nuestros pacientes

implica un proceso médico de análisis y revisión de la HC en forma

individualizada junto a un examen exhaustivo de la terapia médica. Se debiera

prestar especial atención a los siguientes puntos:

Adecuación del régimen terapéutico a las normas publicadas.

Potenciales interacciones medicamentosas.

Efectos adversos.

Alergias.

Comprensión del paciente de la justificación de cada medicamento.

La dosificación del fármaco adecuado.

El momento de administración.

La adherencia a la terapia prescrita.

Costo y complejidad del régimen médico.

Una evaluación integral de cada agente farmacológico podría mejorar la

sobrevida y reducir morbilidad y hospitalizaciones. Su evaluación en pacientes

bajo seguimiento por Unidades de IC debe ser repetida según lo indiquen las

circunstancias clínicas. La evaluación puede ser realizada por el médico junto a

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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

enfermeros especializados. A fin de mejorar la efectividad de la evaluación los

familiares o acompañantes de los pacientes deben estar comprometidos e

instruidos sobre la metodología a aplicar en estos casos. Las instrucciones

sobre de cada droga deben ser escritas, claras y comprensibles, explicar

efectos colaterales, así como medicamentos y dieta que deben ser evitadas.

Evaluación de la adherencia: en cada visita a la clínica, los pacientes deben ser

interrogados específicamente acerca de la adherencia al régimen médico

indicado, especialmente si hay evidencia de deterioro clínico. Cuando se

determina la no adherencia, sus causas deben ser identificadas y una

estrategia implementada.

5. Evaluación de dispositivos

Los desfibriladores automáticos implantables y la terapia de

resincronización biventricular son utilizados con mayor frecuencia en diferentes

estadios de la enfermedad. En este punto el médico integrante de la Unidad de

IC, debe ser capaz de identificar a los pacientes que pueden ser candidatos a

estos dispositivos y debe tener conocimiento de la evaluación y manejos de

estas terapias eléctricas incluyendo un proceso de información de aquellos

problemas de programación que eventualmente podría plantear el dispositivo.

La Unidad de IC tiene la opción de referir al paciente a un especialista

en electrofisiología para la interrogación del dispositivo y eventual toma de

decisiones. Se debe establecer un mecanismo claro para la comunicación con

otros colegas sobre el estado funcional del dispositivo y debe existir un sistema

de registro a fin de documentar los cambios en el programación del dispositivo

ya sea si ésta se realiza dentro o fuera de la Unidad.

La indicación de estos dispositivos exige considerar diferentes variables.

En primer término, identificar la etiología causante de la miocardiopatía que ha

generado el síndrome de IC. Un agresivo tratamiento farmacológico,

especialmente con bloqueadores beta, puede mejorar la función del VI en

muchos pacientes, por lo tanto resulta apropiado esperar hasta después que la

terapia médica haya sido optimizada antes de decidir la implementación de

estos dispositivos. Otras consideraciones, como la expectativa de vida, debe

ser analizada.

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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

Debe mantenerse un diálogo claro y preciso a fin de evacuar todo tipo de

dudas respecto a la relación riego/beneficio de un cardiodesfibrilador. La

coordinación con los servicios de electrofisiología a fin de evitar duplicación de

prácticas e intervenciones conflictivas es de fundamental importancia junto a la

presencia de un sistema de respuesta a alertas o llamados de empresas

fabricantes del dispositivo a fin de agilizar la rápida ubicación del paciente

afectado y permitir, de esta forma, un precoz seguimiento clínico.

6. Evaluación nutricional

La evaluación y orientación nutricional son esenciales componentes del

manejo de pacientes en la Unidad de IC. El objetivo general del manejo

nutricional es retardar la progresión de la enfermedad y prevenir los episodios

de descompensación. Se debe prestar especial atención a la restricción de

sodio y fluido. El proceso de cuidado en este punto debe comenzar cuando un

paciente con IC es diagnosticado o admitido por vez primera; y siempre que

sea posible durante las siguientes citas médicas por el servicio de IC. Se debe

considerar aspectos étnicos, religiosos y de género sobre hábitos de nutrición e

incluso de ser posible, solicitar contacto con la persona responsable de la

preparación de las comidas del paciente. El seguimiento ambulatorio es

esencial para la prevención de readmisión por falla cardiaca descompensada.

En particular, la evaluación nutricional es personalizada y se recomienda

para los pacientes con condiciones co-mórbidas tales como la diabetes,

hiperlipidemia, enfermedad renal, alcoholismo, caquexia cardíaca, y obesidad.

Los riesgos que representan la obesidad y caquexia deben ser

debidamente tratados. Este último es un factor de riesgo independiente con

una pobre evolución. La falla cardiaca derecha puede contribuir a la caquexia

cardiaca porque afecta la absorción de nutrientes en la pared intestinal o bien

por dañar la función de síntesis hepática. A su vez la obesidad puede estar

relacionada con resistencia a la insulina, intolerancia a la glucosa, sensibilidad

al sodio, y expansión del volumen plasmático, contribuyendo de este modo a la

sobrecarga de volumen y al aumento de la resistencia vascular sistémica. Es

necesario disponer de un sistema de medición, registro y seguimiento del peso

corporal y del IMC. Si existe sospecha clínica de caquexia se deberá ajustar la

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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

cantidad de calorías proporcionadas mediante una la suplementación

nutricional adecuada.

Hay que tener en cuenta los cuadros de depresión (generalmente sub-

diagnosticados) ya que puede contribuir a una mala nutrición y a la falta de

adherencia a las indicaciones.

Un nutricionista y/o enfermero especializado en el tema, deben

proporcionar el asesoramiento específico sobre el tema. Sin embargo, este

asesoramiento también puede ser brindado por otros miembros de la Unidad

de IC que estén capacitados para esta tarea.

La falta de adherencia a la dieta indicada explica, al menos, el 18% de

re-hospitalizaciones por IC, eventos que podrían ser evitados. La adherencia a

una dieta hiposódica es particularmente importante, ya que a menudo

complementa tratamiento farmacológico de la IC. Así como una adecuada

restricción de sodio puede conducir a una reducción de la dosis de diurético; la

falta de adhesión a la dieta hiposódica en el marco del tratamiento diurético con

tiazida y/o diuréticos de asa puede resultar en un desequilibrio electrolítico

como hiponatremia o hipopotasemia5.

7. Seguimiento La IC es una enfermedad crónica que no puede ser adecuadamente

abordada mediante el tratamiento sólo de exacerbaciones agudas episódicas.

Es la continuidad de la atención con un sello distintivo.

Las Unidades de IC tienen una ventaja única para proporcionar una

evaluación y manejo personalizado, limitando de este modo las complicaciones

potenciales, tales como re-hospitalización temprana. En este punto un factor

determinante es un plan de alta insuficiente. A fin de optimizarlo es que se

debe explicar a los pacientes cómo reconocer y responder ante una recurrencia

sintomática. El paciente debe ser instruido no sólo en los síntomas que podrían

ocurrir sino en los mecanismos que permitan contactar a su medico de IC. Se

le debe brindar un plan de acción suficientemente explícito al paciente y/o

acompañante en caso de un cambio repentino o inexplicable en el estado

clínico.

Los especialistas en IC deben establecer un mecanismo de seguimiento

sistemático ya sea luego de un alta hospitalaria por falla cardiaca

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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

descompensada, visitas a servicios de urgencias o visitas (programadas o no

programadas) de pacientes ambulatorios por consultorios externos.

Luego del alta por IC descompensada se debe acordar una visita

ambulatoria dentro de los 7 a 10 días posteriores. Pacientes de mayor riego

deben ser citados en un periodo no mayor de 72 horas luego del alta. El

contacto puede ser telefónico o presencial en la Unidad de IC. En caso de

contar con un contacto telefónico, la opción del telemonitoreo deben ser

considerado en forma individualizada.

Además de la HC y un examen físico de rutina, el seguimiento debe

incluir la repetición de imágenes, exámenes de laboratorios, estudios

funcionales, visitas frecuentes con nutricionista, psicólogos, rehabilitadores,

entre otros.

Las estrategias variarán en cada caso. No hay consenso acerca de la

necesidad de evaluación periódica de los pacientes con IC y su relación con el

riesgo de eventos adversos y re-hospitalizacion. La frecuencia del seguimiento

deberá continuar según mejor criterio clínico. La aplicación de scores de riesgo

puede orientar la estrategia a seguir.

Los pacientes deberán acudir con periodicidad a control en la Unidad IC

hasta que ellos mismos, su familia o sus acompañantes demuestren

independencia para el cumplimiento del plan de tratamiento prescripto. El

paciente debe haber adecuado o mejorado la adherencia a las guías de

tratamiento, mejorado su capacidad funcional y alcanzado estabilidad

sintomática.

Los pacientes de mayor riesgo pueden requerir un seguimiento

permanente. Los pacientes que experimentan un aumento de los episodios de

exacerbación o que demuestran inestabilidad tras el alta de un programa de IC

deben ser nuevamente referidos a un manejo especializado.

8. Planificación anticipada

Los pacientes críticamente enfermos o aquellos con una enfermedad

crónica y riesgo de muerte deben ser abordados por su médico de manera

empática y atenta a fin de dialogar sobre las preferencias de su cuidado antes

de que la enfermedad haya progresado hasta su estado terminal. Este proceso

se conoce como la planificación anticipada de la atención.

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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

Este tipo de planificación requiere de una inter-relación entre el paciente,

los profesionales, el cónyuge y familiares y/o acompañantes. Es un proceso

dinámico que puede requerir modificación o revisión a medida que la

enfermedad y el pensamiento del paciente evolucionan. En este punto se

abordan los desafíos de vivir con una enfermedad crónica, las complicaciones

que pueden surgir, las opciones de tratamiento disponibles. Abarca también

conversaciones sobre el deseo del paciente en caso de resucitación

cardiopulmonar. La consideración explícita de la desactivación del dispositivo

es adecuado para los pacientes en fase terminal de IC. El diálogo también

puede referir a procedimientos invasivos, cirugía y hospitalización. No hay

formatos establecidos para iniciar estas conversaciones, pero las preguntas

abiertas representan un método eficaz. Una característica fundamental de la

planificación anticipada de la atención es la directiva anticipada, que puede

adoptar diversas formas, entre ellas un testamento vital, poder para la atención

de la salud, o un poder legal para el cuidado de la salud. Las voluntades

anticipadas pueden transmitirse en forma oral o por escrito y, más allá de la

documentación sobre las preferencias del paciente, éste puede nombrar a un

sustituto para que tome decisiones médicas si es necesario. Con una

planificación anticipada de la atención, los médicos pueden satisfacer los

deseos del paciente y proporcionar un cuidado compasivo al final de la vida.

9. Comunicación

Una comunicación efectiva se asocia con una mejor satisfacción del

paciente. De esta forma los pacientes y sus familias pueden participar tanto

como lo desean en las decisiones inherentes a su atención.

Existen importantes barreras a la comunicación efectiva. Varios estudios

han reportado en entrevistas a pacientes añosos con IC avanzada, incapacidad

de compartir información comprensible por parte del médico y falta de discusión

acerca pronóstico de la enfermedad. La percepción de médicos y pacientes

acerca de las interacciones, incluyendo el contenido de las discusiones, a

menudo son contradictorios. Tanto la comunicación verbal como la escrita debe

tener un nivel apropiado para el paciente y sus familiares.

El estilo de comunicación ha sido identificado como un factor crítico para

su éxito. Además, dada la alta prevalencia de co-morbilidades, los pacientes a

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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

menudo tienen múltiples médicos, lo que requiere interacciones adicionales

dentro del sistema de atención. La falta de comunicación entre los proveedores

de salud puede conducir a errores de medicación, planes de tratamiento en

conflicto y mensajes mixtos para el paciente sobre la gravedad de la

enfermedad, el pronóstico y el mejor enfoque de la atención. La falta de

comunicación generará insatisfacción al paciente comprometiendo la evolución

médica y aumentando las re-hospitalizaciones.

El paciente, como un ser autónomo, requiere comunicación eficaz con el

fin de recibir información sobre su pronóstico, opciones del tratamiento,

adherencia, planificación de cuidados y otros aspectos de la atención.

No hay normas formales que pueden ser utilizados para medir la eficacia

de la comunicación entre el médico y el paciente. Los mecanismos que se

pueden implementar para garantizar o medir la comunicación efectiva entre los

médicos son indefinidos. No obstante, dada la importancia de mejorar la

calidad y eficiencia de la comunicación, los médicos deben focalizarse en el rol

que juega la comunicación en la atención de IC. La documentación de tal

comunicación resulta esencial.

10. Educación Médica

La educación médica continua es un importante camino a la

competencia sostenida en un campo tan amplio como es el manejo de

pacientes con IC. Permanecer al día con la investigación y las directrices

actuales representa un desafío particular para el especialista de IC

principalmente debido a la naturaleza cambiante de esta área médica.

Todos los servicios relacionados con la Unidad de IC deberían requerir y

exigir que sus jefaturas tengan como condición para obtener y mantener esta

posición una formación adecuada al manejo actualizado de estos pacientes.

Los especialistas en IC deben concentrar una parte importante de su tiempo en

este objetivo informándose y formándose no solo en IC; sino en otras áreas de

la cardiología, así como en aquellas disciplinas medicas que resultan afines al

pacientes con IC.

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Rev Arg Fed Cardiol. Volumen 42 – Nº4 Octubre – Diciembre 2013

HIPERTENSIÓN PULMONAR

Introducción

La hipertensión pulmonar (HP) ha presentado, en la última década,

importantes avances en lo que se refiere a su interpretación fisiopatológica, la

atención clínica y especialmente, en el diagnóstico y el tratamiento; dando

lugar a una mejoría significativa en la calidad y en la expectativa de vida de los

pacientes, aun en aquellos que se encuentran en las etapas más avanzadas de

la enfermedad. Estos avances se han reflejado en el desarrollo de guías de

práctica clínica basadas en la evidencia que han sido elaboradas por

sociedades científicas y grupos de trabajo nacionales e internacionales,

constituyendo la referencia actual para el diagnóstico y el tratamiento de dicha

enfermedad. Sin embargo, en estas guías y recomendaciones no se

contemplan algunos aspectos que inciden en la práctica asistencial diaria y que

contribuyen al conocimiento de dicha patología6.

Por otra parte, para el correcto diagnóstico y tratamiento de la HP,

especialmente en sus formas más graves, se requiere de técnicas y personal

con experiencia sólida en el manejo de esta entidad.

La HP se define por el incremento anómalo de la presión en la arteria

pulmonar. Por consenso, se considera que existe hipertensión arterial

pulmonar (HAP) cuando la presión media en la arteria pulmonar (PAPm) ≥25

mm Hg en reposo, o ≥30 mm Hg durante la realización de ejercicio7.

La necesidad de reducir las presiones pulmonares para poder incluir aquellos

pacientes con HP secundaria a una patología irreversible del corazón

izquierdo, en un programa de trasplante cardíaco ha llevado a la conformación

de grupos multidisciplinarios para la detección y tratamiento de la patología en

todos los niveles terapéuticos posibles.

Grupo de trabajo

El diagnóstico de la HP requiere un proceso gradual dirigido a su identificación,

clasificación y evaluación.

En dicho proceso se distinguen varios estadios, a saber:

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Sospecha.

Detección: confirmación y diagnóstico.

Identificación de clase y categorización.

Evaluación funcional y tratamiento.

Seguimiento.

I. Sospecha

Ante la presencia de signos y/o síntomas compatibles con HP, el médico de

cabecera debe solicitar aquellos estudios que permiten detectar de forma

rápida y sencilla la patología determinando una aproximación diagnóstica

etiológica de la misma. Un adecuado interrogatorio seguido de un examen

físico completo permitirá determinar aquellos estudios necesarios que permitan

la detección de un incremento de la presión arterial pulmonar.

II. Detección, confirmación y diagnóstico Una vez que el médico de cabecera posee una elevada sospecha de la

presencia de HP debería iniciar el proceso de detección y confirmación, si se

encuentra dentro de sus posibilidades o, derivar al paciente a alguno de los

grupos de trabajo especializados en el manejo de esta patología. Ante la

detección de la enfermedad, se debe continuar con diversos pasos en el

proceso del diagnostico.

Signos y síntomas

Síntomas.

Dolor torácico incaracterístico, Angina de pecho, Mareos, Síncope o presíncope, Palpitaciones, Astenia, Letargia, Disfonía, Tos, Hemoptisis, Disnea.

Signos. P2 aumentado y palpable, R2 desdoblado fijo, R3 derecho, R4 derecho, Insuficiencia valvular tricuspídea, Insuficiencia valvular pulmonar, Soplo de Austin Flint derecho, Onda”a” gigante, Hepatomegalia, Latido hepático, Regurgitación hepatoyugular, Latido de Dressler +, Edemas periféricos, Derrame pleural, Ascitis, Cianosis. P2: segundo ruido pulmonar. R2: segundo ruido cardiaco. / R3: tercer ruido cardíaco. R4: cuarto ruido cardíaco.

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Grupo de trabajo Administración, Asistencia Social, Bioquímica, Cardiología, Cirugía, Clínica General, Enfermería, Genética, Hematología, Infectología, Neumonología, Nutrición, Pediatría, Psicología, Psiquiatría, Reumatología, Servicios de imágenes: Hemodinamia, Radiología, Resonancia Magnética Nuclear, Tomografía.

Para lograr un diagnóstico y efectuar un tratamiento acertado deberán

conformarse un grupo multidisciplinario de trabajo cuya participación estará

basada en el interrogatorio, examen físico, exámenes previos y organización

del grupo de trabajo.

Basados en la finalidad de la confirmación diagnóstica, si bien no debemos

descartar la utilidad de la ecocardiografía Doppler en la misma, la hemodinamia

constituye el gold standard, por lo cual se debe contar con una infraestructura

que permita el manejo adecuado de este tipo de pacientes, ya que no sólo

permitirán la confirmación diagnóstica, sino que ayudarán a evaluar el

compromiso o no de diversos órganos y el diagnóstico etiológico de la

patología. Cabe recordar que tanto los profesionales intervinientes que se

harán cargo del paciente, como la infraestructura necesaria deberá ser

analizada según cada caso en particular y dependiendo del tipo de HP que

presente el paciente, esto se traduce, por ejemplo, en que posiblemente, no

será imprescindiblemente necesaria la participación de un cirujano

cardiovascular en un paciente cuya causa sea la esclerodermia en la cual la

integración del reumatólogo es fundamental; pero, sí requerirá de cirugía un

paciente candidato a la corrección de una cardiopatía congénita o una

tromboendarterectomía y viceversa.

III. Identificación de clase y categorización Identificar la clase y categorización de la HP requiere de la interacción de

múltiples disciplinas y de la aplicación de diferentes estudios que,

seleccionadas según el mejor criterio clínico, permitan clasificar

adecuadamente la patología que presenta nuestro paciente, lo cual constituirá

los basamentos para la conducta terapéutica que deberemos aplicar.

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Trabajo interdisciplinario. Este tipo de patologías que poseen una amplia variedad de etiologías en

diferentes estados requiere de una tarea interdisciplinaria, la cual debemos

diferenciar de tareas multidisciplinarias, esto significa que las tareas requieren

de una interacción permanente. El grupo de trabajo debe estar conectado de

manera que cada uno de los integrantes puedan sostener comunicación

directa, ya sea personal o vía telefónica, mensajes o correo electrónico; pero, lo

más importante es que dicha información debe estar plasmada en una historia

clínica disponible para todos los miembros que conforman el equipo de trabajo

en cualquier momento en que alguno de ellos la requiera. Para ello, es de

suma utilidad un sistema que permita el acceso a las mismas vía internet, la

cual, junto a los avances tecnológicos actuales constituye una buena forma de

mantener un contacto permanentemente donde pueda observar y comentar

resultados, estudios y conductas, manteniendo una permanente conectividad

en beneficio del paciente y su entorno. Por otra parte es aconsejable la

realización de reuniones de grupo periódicas, en las cuales se puedan discutir

en equipo las conductas diagnósticas y terapéuticas en general y en particular

de aquellos que merezcan una especial dedicación por sus características.

Infraestructura

Ecografía, Electrocardiógrafo, Espirómetro, Estetoscopio, Estudios de consumo de oxígeno, Estudios de difusión de monóxido de carbono, Estudios radioisotópicos, Hemodinamia, Laboratorio general y específico, Oxígeno, Oxímetro de pulso, Polisomnógrafo, Radiología, Resonancia magnética nuclear, Saturómetros, Tensiómetro, Tomógrafo, Laboratorio Evaluación de colagenopatías, Evaluación de función hepática, Evaluación de función renal, Evaluación de función tiroidea y paratifoidea, Evaluación de patologías procoagulantes y estudios de coagulación, Evaluación genética (Mutaciones del gen BMPR2 - Mutación del gen ALK1). Gasometría, Laboratorio General, Parasitológico de materia fecal, Proteinograma en sangre y orina, Serología para Chagas, Serología para esquistosoma, Serología para Hepatitis B, Serología para Hepatitis C, Serología para Sífilis, Serología para VIH (virus de inmunodeficiencia humana), Interconsultores Nutrición (Valoración nutricional e indicación de dieta adecuada), Endocrinología, Gastroenterología, Hepatología, Ginecología, Infectología, Hematología, Neumonología, Reumatología, Oftalmología, Odontología, Psicología, Asistencia Social, Cirugía Cardiovascular y Torácica, Exámenes Angiografía Pulmonar complementarios Angiografía Pulmonar, Angiorresonancia Pulmonar, Angiotomografía Pulmonar, Capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO), Capacidad funcional residual por lavado de nitrógeno, Capilaroscopía, Cateterismo derecho, Centellograma Pulmonar Ventilación / Perfusión, Distensibilidad pulmonar estática y retracción elástica, Ecocardiograma modo M - Bidimensional y Doppler color, Ecografía Abdominal completa, Ecografía Doppler Abdómino-pelviana (Portal, Renal, Vasculatura Abdominal y Pelviana), Ecografía Doppler de miembros inferiores, Ecografía Pelviana, Vesicoprostática o ginecológica, Electrocardiograma, Electrocardiograma dinámico de 24 hs, Espirometría Forzada con y sin broncodilatadores Curva Flujo / Volumen, Máxima Ventilación Voluntaria, Fondo de Ojo, Polisomnografía, Prueba de caminata de los 6 minutos, Prueba de ejecicio con oximetría de pulso, Prueba de ejercicio cardiopulmonar con valoración de intercambio ventilatorio, Prueba de vasorreactividad

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pulmonar, Radiografía de Tórax Frente y Perfil, Tomografía axial computada de tórax, Volúmenes pulmonares (Plestismografía).

Los pacientes deben estar en seguimiento por un médico asignado por

el equipo o elegido por el enfermo, según su patología de base causante de la

hipertensión pulmonar; sin olvidar la comunicación e interrelación continua y

permanente de todos los integrantes del equipo.

Con la realización de los estudios que ayudan a definir el diagnóstico,

debemos encargarnos de la evaluación de la clase funcional del paciente, para

definir la terapéutica más adecuada y planear el seguimiento del mismo.

IV. Evaluación funcional y tratamiento La evaluación del paciente con hipertensión pulmonar diagnosticada se

completa con la valoración de la gravedad del proceso. Para ello debemos

tener en consideración:

Clase funcional.

Tolerancia al ejercicio.

Estudios ecocardiográficos.

Estudio hemodinámico.

Laboratorio sanguíneo.

Evaluación funcional. Clase funcional Diversas formas de evaluar la CF del paciente mediante el interrogatorio

ayudan a determinar el grado de compromiso funcional. La más utilizada es la

evaluación de la CF de acuerdo con la escala de New York Heart Association

(NYHA) modificada por la Organización Mundial de la Salud (OMS); pero

existen otras formas de determinar adecuadamente el compromiso funcional de

nuestro paciente. El inconveniente de la evaluación de la clase funcional

radica fundamentalmente en la subjetividad que puede resultar de un

interrogatorio deficiente o poco meticuloso.

Tolerancia al ejercicio También, diferentes estudios permiten evaluar la tolerancia al ejercicio en

forma más objetiva y comparable en el tiempo. Esto nos permitirá, no sólo

controlar la evolución de la patología de nuestro paciente; sino también,

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evaluar los efectos de las diferentes conductas terapéuticas que vayamos

instaurando en su seguimiento.

- Prueba de marcha de los 6 minutos.

Un método sencillo para evaluar objetivamente la tolerancia al ejercicio es la

prueba de marcha de 6 minutos (TC6M), que debe realizarse siguiendo las

recomendaciones normatizadas establecidas, teniendo en cuenta que en

pacientes en CF I-II de la NYHA el resultado de TC6M puede ser normal. En

esta situación, la prueba de ejercicio cardiopulmonar puede aportar información

más precisa acerca de la tolerancia al ejercicio y los factores que la limitan.

- Prueba de ejercicio cardiopulmonar (máximo consumo de oxígeno).

El máximo consumo de oxígeno (MaxVO2) es considerado un predictor

independiente de supervivencia de pacientes con hipertensión pulmonar.

Estudio ecocardiográfico La ecocardiografía nos permite no sólo valorar en forma incruenta las cifras de

presión pulmonar, sino que nos brinda, entre otros datos, informe sobre el

tamaño de la aurícula derecha, derrame pericárdico, la función ventricular

derecha y el desplazamiento sistólico del anillo tricuspídeo (TAPSE: tricuspid

annular plane systolic excursion), que determinan en un plano longitudinal, el

desplazamiento sistólico del anillo tricuspídeo hacia el vértice del VD, de muy

buena relación con la función ventricular derecha.

Estudio hemodinámico El estudio hemodinámico en pacientes con hipertensión pulmonar es de suma

utilidad, pues no sólo nos permite confirmar el diagnóstico, sino que también

puede contribuir a evaluar la magnitud de la misma, su causa, la presencia o

no de obstrucciones y/o trombos, evaluar la respuesta a vasodilatadores

(prueba de vasorreactividad pulmonar con adenosina, óxido nítrico,

epoprostenol o iloprost) y confirmar la respuesta o no a determinadas

terapéuticas.

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Medicamentos utilizados en el tratamiento de la hipertensión pulmonar:

Fármaco / Vía de administración. Digital VO, Furosemida VO, Espironolactona o Eplerenona VO, Acenocumarol o Warfarina VO, Nifedipina, liberación prolongada VO, Diltiazem, liberación prolongada VO, Amlodipina VO, Sildenafil VO, Tadalafil VO, Bosentán VO, Ambrisentán VO. Iloprost Inhalado / EV, Treprostinil SC continua, Treprostinil EV continua, Epoprostenol EV continua. “VO: vía oral; EV: endovenoso; SC: subcutáneo”.

Laboratorio sanguíneo Exámenes de laboratorio especializado se correlacionan estrechamente con el

estado funcional del paciente portador de hipertensión pulmonar.

Entre los que mejor se correlacionan, se encuentra el BNP o el NT-pro BNP.

Estos valores, al igual que los valores plasmáticos de ácido úrico y troponina

poseen una buena correlación pronóstica y constituyen parámetros sencillos de

control y seguimiento de los pacientes portadores de hipertensión pulmonar. El

desarrollo de nuevos biomarcadores seguramente contribuirán a mejorar el

diagnóstico la terapéutica y el pronóstico de la patología en sus diferentes

formas etiológicas.

Tratamiento

Medidas generales. Medidas higiénico-dietéticas. Actividad física Se debe recomendar evitar la realización de ejercicios físicos que produzcan

síntomas graves (síncope o pre-síncope). Es recomendable la realización de

ejercicios aeróbicos suaves y progresivos, donde el fortalecimiento de los

músculos respiratorios adquiere fundamental importancia en aquellos pacientes

que poseen patologías pulmonares parenquimatosas.

Dieta La interacción con nutricionistas es absolutamente necesaria para adecuar

dietas de adecuación de peso y restablecer los aportes necesarios a aquellos

con déficit nutricional, control de la ingesta de sodio, evitar la sobrecarga de

potasio en pacientes que reciben ahorradores de potasio, etc.

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Anticoncepción y embarazo La indicación de métodos de anticoncepción no hormonal en mujeres en edad

fértil es fundamental, ya que la gestación produce cambios hormonales y

hemodinámicos que suelen ser muy mal tolerados con un elevado riesgo para

el feto y la madre. La tarea conjunta con un grupo de ginecología y obstetricia

es clave en las pacientes que se encuentran en edad fértil ya que la mortalidad

materna en esta situación es elevada (30-50%), especialmente en el posparto

inmediato. En caso de embarazo, se recomienda su interrupción durante el

primer trimestre.

Vacunación Es necesario, en estos pacientes la indicación de un completo esquema de

vacunación que incluya antineumocóccica, antiinfluenza, y antihepatitis A y B

entre otras, que ayudarán a prevenir patologías que en este tipo de pacientes

pueden resultar en comorbilidades de altísimo riesgo.

Tratamiento farmacológico

Oxigenoterapia continua domiciliaria Se encuentra indicada ante la presencia de insuficiencia respiratoria con la

finalidad de mantener una saturación arterial de oxígeno superior al 90%,

exceptuando algunas situaciones especiales, por ejemplo: determinadas

cardiopatías congénitas.

Diuréticos Se encuentran indicados con el objetivo de disminuir signos y síntomas de

insuficiencia cardíaca.

Diuréticos de asa Su utilización está ampliamente indicada para el control de la retención hídrica.

Los diuréticos de asa deben ser utilizados en su justa medida, ya que las

sobredosis pueden acompañarse con deterioro de la función renal y/o caída del

gasto cardíaco y sobre-activación del sistema neurohumoral.

Antagonistas de la aldosterona Los antagonistas de la aldosterona (espironolactona o eplerenona) ofrecen

además de un efecto diurético suave, un posible efecto sobre la remodelación

ventricular y vascular. Su indicación es útil en aquellos pacientes con

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insuficiencia cardiaca derecha y ante la presencia de hiperaldosteronismo

secundario. Las dosis recomendadas oscilan entre 25 a 100 mg y el control

periódico de la función renal y de los niveles de potasio plasmático son

indicativos en los pacientes que reciben este tipo de medicaciones.

Digital Útil en aquellos pacientes que presentan signos y síntomas de insuficiencia

cardíaca derecha y/o fibrilación auricular.

Anticoagulantes orales La utilización de anticoagulación está basada en uno de los mecanismos

fisiopatológicos de la enfermedad. Se recomienda la anticoagulación, excepto

en aquellos pacientes que presentan hipertensión porto-pulmonar con elevado

riesgo de sangrado por la presencia de várices esofágicas. Se recomienda

mantener un cociente internacional normalizado (INR: International Normalized

Ratio) entre 1,5 y 2,5.

Antagonistas del calcio La administración crónica de dosis elevadas de angonistas del calcio prolonga

la supervivencia de los pacientes que presentan respuesta significativa al test

de vasorreactividad pulmonar. Los fármacos más utilizados son diltiazem (en

dosis de 240-720 mg/día) y nifedipina (en dosis de 120-240 mg/día), prefiriendo

aquellos de liberación prolongada con los cuales se logra una mejor tolerancia.

Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 Sildenafil. De corta vida media (4 hs), la dosis recomendada es de 50 mg cada 8 hs por

vía oral, aunque se ha empleado en dosis hasta 4 veces superiores.

Interacciona con algunos fármacos antirretrovirales y exige ajuste de dosis.

Tadalafilo. Es un inhibidor más potente de la fosfodiesterasa-5 y con una vida media más

prolongada (15 a 35 hs).

Prostanoides. La prostaglandina es un potente vasodilatador liberado por las plaquetas y el

endotelio vascular. A su efecto relajante de la musculatura lisa vascular se

suma su efecto antiagregante plaquetario y su efecto antimitogénico y

remodelador de la vasculatura. En el mercado existen varios análogos

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sintéticos que pueden ser administrados por diferentes vías. Los efectos

colaterales comunes más frecuentes de los diferentes prostanoides dependen

generalmente de la dosis: eritrosis (facial, cervical y torácica), cefalea, dolor

mandibular y/o en miembros inferiores, náuseas y diarrea.

Epoprostenol. Se administra por vía intravenosa continua y su inconveniente principal radica

en su corta vida media. Otro de los efectos colaterales de importancia radica en

el sistema de administración endovenosa continua (sepsis).

Iloprost. Es un análogo de la prostaciclina con una vida media más prolongada (20-25

min) que se administra por vía inhalatoria. Requiere de 6 a 12 sesiones de

inhalación diarias para lograr el efecto clínico esperado. También puede

administrarse por vía intravenosa, aunque la experiencia clínica es escasa.

Treprostinil Es el análogo de prostaciclina con vida media más prolongada (45 min cuando

se administra por vía intravenosa y 3 a 4 hs cuando se administra por vía

subcutánea). El principal efecto secundario es el dolor y la inflamación local en

el punto de infusión ante su administración por vía subcutánea, que requiere

medidas terapéuticas específicas, o su cambio a la administración por vía

inhalatoria.

Antagonistas de los receptores de endotelina. Potentes vasodilatadores que actúan bloqueando los receptores de la

endotelina (potente vasoconstrictor).

Bosentán. Es un antagonista dual de los receptores A y B de la endotelina-1, que se

administra por vía oral en dosis de 125 a 250 mg/día. Entre sus efectos

colaterales de importancia se debe destacar la toxicidad hepática reportada en

el 8% de los pacientes que obliga a un control mensual de la función hepática.

Incrementos de transaminasas superiores al triple del valor normal obligan a la

suspensión de la droga. Posee además efectos teratógenos, por lo que está

contraindicado en el embarazo. Interacciona con los anticonceptivos

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hormonales orales, disminuyendo su eficacia, y con la glibenclamida,

incrementando el riesgo de toxicidad hepática.

Ambrisentán. Es un antagonista selectivo del receptor A de la endotelina-1 que sea

administra por vía oral. Con efectos colaterales similares a los observados con

otros antagonistas de los receptores de la endotelina, las dosis recomendadas

oscilan entre 5 a 10 mg/día.

Tratamiento combinado. El tratamiento combinado con fármacos de distintas categorías puede estar

indicado si con un régimen de monoterapia no se consigue situar al paciente en

un perfil de bajo riesgo y aceptable control de la hipertensión pulmonar. El

fracaso de la monoterapia es un criterio de derivación preferente a una unidad

de referencia en hipertensión pulmonar. Es creciente la información que se

genera sobre el aporte terapéutico que brinda la combinación de estas drogas,

su dosificación y los posibles efectos secundarios derivado de las asociaciones

que pueden producirse y deben ser analizadas en cada caso en particular por

grupos experimentados en el manejo de este tipo de drogas y pacientes.

Tratamiento no farmacológico

Septostomía auricular. Consiste en crear un cortocircuito derecha-izquierda a través de la fosa oval.

Es un procedimiento paliativo que generalmente se utiliza como puente al

trasplante. Su eficacia sólo se ha evaluado en series con escaso número de

pacientes. La mortalidad inmediata del procedimiento oscila alrededor del 10%.

La septostomía auricular se debe realizar siempre en centros con experiencia.

Trasplante pulmonar y cardiopulmonar. En los pacientes con enfermedad grave que no responden al tratamiento

médico, el trasplante puede lograr la normalización de la hemodinamia

pulmonar, con significativa mejoría clínica y de la calidad de vida. La

complejidad del tratamiento, el riesgo de mortalidad del procedimiento y la

limitación de los resultados como consecuencia del rechazo crónico hacen que

el trasplante se contemple como la última opción en el algoritmo terapéutico de

la hipertensión pulmonar. La elección del tipo de procedimiento ya sea

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unipulmonar, bipulmonar o cardiopulmonar depende de la enfermedad

subyacente y de la situación hemodinámica presente.

Seguimiento.

El seguimiento de estos pacientes debe estar a cargo de un grupo

experimentado y en constante comunicación, pero respetando y trabajando en

conjunto al médico de cabecera, tratando de que el facultativo del grupo de

trabajo a cargo del paciente pueda lograr un diálogo fluido y permanente,

también con el médico que ha derivado a su paciente frente a la sospecha de

la enfermedad, con objetivos terapéuticos claros y un seguimiento

sistematizado. Este simple hecho ha demostrado mejorar la confianza y la

adhesión a las conductas terapéuticas recomendadas al paciente portador de

hipertensión pulmonar. El seguimiento debe regirse sobre la base de las guías

ajustadas a las normas acordadas según las posibilidades y los integrantes del

grupo de trabajo.

Circuito de atención permanente.

Es clave la generación de un circuito de atención permanente. El paciente debe

contar con un teléfono al cual recurrir en forma continua para consulta y debe

haber disponibilidad en el equipo de facultativos que permita la asistencia del

paciente en el momento que así lo necesite. La periodicidad de las visitas

programadas se ajustará a la necesidad que evalúe el grupo de trabajo, según

requiera cada caso en particular, dependiendo de la patología de base, clase

funcional y la necesidad de controles que necesite por el tratamiento asignado.

CONCLUSIONES La creación de grupos interdisciplinarios para la detección temprana y el inicio

precoz de la terapéutica de pacientes portadores de hipertensión pulmonar de

diferentes etiologías, contribuirá al mejor manejo de esta patología que hasta

hace muy poco tiempo carecía de terapéuticas específicas. La creación de

modelos de educación a la población para despertar un alerta precoz de esta

patología, rara y devastadora, ayudará en forma significativa a este propósito.

Los grupos de trabajo (3) deberán trabajar no solamente en la tarea asistencial

necesaria, sino también en una tarea educativa social para lograr el objetivo

final: una mejor calidad de vida y una mejor supervivencia.

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