Une myélite extensive révélant une encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA
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r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A142–A151
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Communication affichée
Neuro-oncologie
Jeudi 11 avril 2013
I01
Une myélite extensive révélant une encéphaliteà anticorps anti-récepteur NMDAG. Baille a,∗, O. Outteryck a, J. Honnorat b, P. Vermersch a
a Service de pathologies neuro-inflammatoires et neuromusculaires,hôpital Salengro, CHRU de Lille, 1, rue Émile-Laine, 59037 Lille,Franceb Centre de référence des syndromes paranéoplasiquesneurologiques, CHRU de Lyon, 69000 Lyon, France∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (G. Baille)
Mots clés : Paranéoplasique ; Myélite ; Anti-NMDAIntroduction.– L’encéphalite à anticorps anti-récepteurs NMDAse manifeste habituellement par des troubles psychiatriqueset cognitifs. Nous rapportons le cas d’une myélite extensiverévélant une encéphalite à anticorps anti-NMDA-R.Observation.– Dossier 11996990. Une femme de 65 ans, sansantécédent particulier, avait présenté six mois auparavantun syndrome pseudo-grippal spontanément résolutif asso-cié à une altération de l’état général. Depuis un mois, elledécrivait des troubles de la marche d’évolution progressive.L’examen clinique retrouvait une paraparésie spastique sévèreet un globe vésical. L’entourage rapportait un ralentisse-ment psycho-moteur. L’IRM médullaire montrait une myéliteextensive et l’IRM cérébrale montrait des hypersignauxFLAIR insulaires, thalamiques et temporaux internes avec unaspect de ventriculite. Le liquide cérébro-spinal comportait53 éléments/mm3 à prédominance lymphocytaire. L’examenophtalmologique objectivait une neuropathie optique bilaté-rale asymptomatique. Les anticorps anti-NMO étaient négatifset les anticorps anti-NMDA-R étaient positifs dans le LCS.Aucune néoplasie associée n’était retrouvée. Après corticothé-rapie, l’IRM cérébrale montrait une leucopathie extensive sansprise de contraste. Sous immunomodulateurs (anti-CD20), uneamélioration de la marche et de la bradypsychie a été observée.Discussion.– Le tableau d’encéphalomyélite disséminée et deventriculite n’est pas classiquement décrit dans les encé-phalites à anticorps anti-NMDA-R. L’absence de néoplasieretrouvée nous oriente probablement vers une origine dysim-munitaire.Conclusion.– Le diagnostic d’encéphalite à anticorps anti-
NMDA-R doit être évoqué en cas de myélite extensive mêmesi les signes cognitifs ne sont pas au premier plan.http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.337
0035-3787/$ – see front matter
I02
À propos d’un cas d’arachnoïditeoptochiasmatique secondaire à un mélanomeleptoméningé primitif du système nerveuxcentralN. Limousin , B. De Toffol , N. Gavrylova , J. Praline ,J. Biberon ∗Service de neurologie, CHU Bretonneau, 2, boulevard Tonnellé,37000 Tours, France∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (J. Biberon)
Mots clés : Arachnoïdite optochiasmatique ; Mélanomeleptoméningé primitif ; Imagerie par résonance magnétiqueIntroduction.– Les mélanomes leptoméningés primitifs du sys-tème nerveux sont des tumeurs rares et agressives. Nousrapportons le premier cas révélé par une arachnoïdite opto-chiasmatique (AO).Observation.– Un patient âgé de 73 ans sans antécédentconsulta en ophtalmologie pour une diminution progres-sive de l’acuité visuelle de l’œil droit puis de l’œil gauche.L’examen neurologique ne révélait aucune anomalie. Onnotait une altération de l’état général depuis un an. Lefond d’œil était sans particularité. Les potentiels évoquésvisuels étaient altérés avec un allongement des pics deP100. L’IRM cérébrale montrait un hypersignal T1 engainantle chiasma et les nerfs optiques avec un rehaussement parle gadolinium. La première ponction lombaire retrouva unehypoglycorrachie sévère et une hyperprotéinorrachie sans cel-lule ni bande oligoclonale. Un bilan paraclinique exhaustifà la recherche de causes néoplasiques et infectieuses restanégatif. Malgré une corticothérapie et la mise en route d’untraitement anti-tuberculeux, la baisse de la vision s’aggravajusqu’à la cécité complète. Finalement une quatrième ponc-tion lombaire retrouva des cellules mélanomateuses posantle diagnostic de mélanome leptoméningé primitif du sys-tème nerveux central. Le patient décéda huit mois plustard.Discussion.– Les étiologies habituelles d’AO sont les trauma-tismes et les infections. Il s’agit du premier cas rapportécausé par un mélanome leptoméningé primitif. L’hypersignalT1 a permis d’orienter vers ce diagnostic. L’hypoglycorrachieclassiquement d’origine bactérienne ne doit pas faireméconnaître une cause néoplasique. La répétition desponctions lombaires a permis de confirmer le diagnostic
de mélanome leptoméningé en l’absence d’atteinte cuta-née.Conclusion.– Le mélanome leptoméningé doit être évoquédevant une AO, un hypersignal en séquence T1 et une
