¡UN DIAGNOSTICO DIFICIL !

Claudio Salas – Cristian San Martin Pediatría-Segunda infancia

5º Medicina; UFRO

Caso Clínico

• D.G.M • Preescolar Eutrófico• 2 años 3 meses• Reside en Temuco

Antecedentes Perinatales

• R N T 3 9 s e m a n a s , p a r t o ú n i c o , espontáneo, vaginal.

• Ex. Fisico: Normal, sin patología de RN.• PN: 3.365gr, TN: 48,5 cms, CC: 35 cms • Lactancia materna exclusiva hasta 6

meses• Vacunas para la edad al día, sin vacunas

adicionales.

Antecedentes Mórbidos

• Quirúrgico negativo• Fármacos negativo• Alergias Negativo• Hospitalizaciones previas negativo

Historia Actual

• 15/10/11: Consulta en SUI por cuadro de 1 de evolución, caracterizado por fiebre, tos no productiva, irritabilidad y rechazo alimentario. Por lo que en SUI se diagnostica IRA alta viral y se decide tratamiento sintomático ambulatorio.

Historia Actual

• 16/10/12: Paciente reconsulta en SUI por aparición, asociada al cuadro previo, de aumento de volumen cervical derecho.

• Ex. al ingreso: – adenopatía cervical derecha de +- 3 cm de

diámetro mayor, sensible, eritematosa, móvil y no adherida a planos profundos. Adenopatías inguinales bilaterales +- 1 cm. Resto normal.

– Hemograma: leucocitos 12.070, Neutrofilos 62,8%(↑) linfocitos 28,6% (↓)

– PCR: 38.08

Historia Actual

• Por la clínica se plantea diagnostico de “ a d e n i t i s c e r v i c a l ” s e s o l i c i t a hospitalización en servicio de segunda infancia; Pediatría.

• Se inicia tratamiento empírico con:– Penicilina– Cloxacilina

• Paracetamol S.O.S

Historia Actual

• 17/10/12: se solicita serología para CMV y VEB– IgG: Negativo– IgM: Negativo

• Cultivo faríngeo:– Negativo para estreptococus grupo A C G y

arcanobacterium haemolyticum• Hemograma y PCR

– Leucocitos: 11.111, 70% neutrófilos (↑), linfocitos 18% (↓)

– PCR: 54.12

Historia Actual

• Evoluciona durante los primeros días de su estadía con fiebre hasta 38,7°C y tos no productiva.

• 18/10/12: Al ex. Físico destacaba; Faringe eritematosa, adenopatía cervical no dolorosa, no sensible y no eritematosa, del mismo tamaño antes mencionado, adenopatías inguinales bilaterales de +- 1 cm no dolorosas, no sensibles y no eritematosas, móviles no adheridas. resto ex. Normal.

Historia Actual

• Se solicita eco cervical y abdominal, la cual informa: – Presenc ia de mú l t ip les adenopat ías

cervicales, bilaterales, vascularizadas.• Eco abdominal:

– S in v i ce romega l i a , no se obse rvan adenopatías. Hallazgo incidental de riñón izquierdo con doble sistema. Es evaluado por Dra. Mella, quien indica control ambulatorio.

Historia Actual

• 19/10/12: Ex. de control.– Hemograma: leucocitos: 8.560, neutrofilos 54%,

linfocitos 36% PCR: 26, Resto normal.

• 23/10/12: Dada su positiva evolución los últimos días, con ausencia de fiebre, disminución del tamaño de la adenopatía, normalización de exámenes de laboratorio y negatividad de estudios serológicos, se indica el alta con tto. antibiótico oral (Cefadroxilo).

Historia Actual

• 24/10/12: Tras un día fuera del hospital y una dosis de cefadroxilo en el hogar, el paciente vuelve a consultar a SUI por:– Adenopatías generalizadas– Fiebre– Exantema generalizado

• Debido a lo anterior, se rehospitaliza:– Lab. al ingreso: Hemograma y PCR normal.

Historia Actual

• Examinado por infectología (Dr. Soza) se plantea el diagnostico de:– “Eritema multiforme”

• Se suspende tratamiento ATB y se inicia clorfenamina e.v, además se solicita serologia para: (25/10/12)– Chlamydia Pneumonie IgM (-)– Toxoplasmosis IgG e IgM (-)– CMV IgG e IgM (-)– Epstein Barr IgG e IgM (-)

Historia Actual

• Se plantea la posibilidad de “enfermedad por arañazo de gato”, por lo cual se realiza una orden para Bartonella hensalae, la cual se debe realizar en el extra sistema, y que al tiempo del alta aún no se había realizado.

• Por el curso auto limitado de las hipótesis diagnosticas planteadas, se mantiene hospitalizado solo con tto sintomático con clorfenamina e.v, hasta resolución de cuadro exantemático y mejoría clínica.

ERITEMA MULTIFORME¿Cómo y cuando diagnosticarlo?

Introducción

• Enfermedad aguda de la piel autolimitada.• Caracterizada por :

– Pápulas rojizas simétricas fijas– En “diana”

• Principal agente VHS• Dos formas de presentación de lesiones

– EM mayor y EM menor.

Epidemiologia

• Mas frecuente en adultos jóvenes • Poco frecuente en la infancia• Ligero predominio masculino• Sin diferencias raciales• Incidencia exacta desconocido

Patogenia

• Manifestación mucocutánea producto de una reacción inmune directa de la piel en el contexto de una infección en individuos predispuestos.

• Principales agentes: – VHS– Mycoplasma pneumoniae– Histoplasma capsulatum– Parapoxvirus

• Rara asociación con drogas o enfermedades sistémicas.

Patogenia

• Trauma, frio, radiación UV han sido descritos como factores desencadenantes

• Sin clara predisposición genética

Patogenia

ADN del VHS dentro de la piel

Reclutamiento de linfocitos Th1

virus-específicos interferón-γ

lisis o apoptosis de células que

contienen antígenos virales

respuesta "autoinmune” por

linfocitos T

Nuevas lesiones por transporte sanguíneo de

ADN viral

El desarrollo de lesiones cutáneas se inicia por:

VHS

• Subtipos 1 y 2 principales involucrados.• Herpes labial previo en aprox. 50% de

pacientes con EM.• ADN de VHS se pueden detectar dentro de

las primeras pápulas rojas o en la zona exterior de las lesiones diana en 80% de los individuos con EM.

VHS

• ADN del VHS puede persistir durante 3 meses después de una lesión se ha curado

• Generalmente el VHS no puede ser cultivado a partir de lesiones de EM.

Clínica

• Criterios clínicos:

– Lesión primaria cutánea– Distribución topográfica de la lesiones– Presencia o ausencia de lesiones mucosas– Presencia o ausencia de síntomas sistémicos

Lesión cutánea primaria

• Lesión en diana < 3 cm de diámetro, redonda regular bien definida. (lesión típica)

Distribución topográfica

• Lesiones generalizadas mayor frecuencia en extremidades superiores y en cara.

Lesiones mucosas

• Compromiso mucoso característico de EM mayor y ausente en EM menor

• Lesiones versículo ampulosas• Dolorosas• Mas frecuente en mucosa bucal.• También en mucosas genital y ocular

Síntomas sistémicos

• Presentes en EM mayor y ausentes o limitada en el EM menor.

• Son:– Fiebre– Astenia– Artralgias– Neumonía atípica?

Historia natural

• Aparición brusca.• Lesiones aparecen dentro de 24 hrs, con

instalación plena a las 72 hrs.• Prurito o sensación de quemazón.• Lesiones fijas por ±7 días.• Cuadro de aprox. 2 semanas de duración.• Cura sin secuelas.• Probables recurrencias (VHS)

Diagnostico diferencial

• Hay sobre diagnostico de EM por confusión con cuadro de urticaria gigante.

• Epinefr ina SC puede aclarar este diagnostico diferencial.

Diagnostico diferencial

Diagnostico diferencial

• Lesiones “diana-like”– Urticaria gigante– Erupciones fijas medicamentosas– Lupus eritematosos cutáneo subagudo– Enfermedad de kawasaki– Eritema anular centrifugo– Otras vasculitis

• Estudio histológico útil en la diferenciación de estos cuadros

Tratamiento

• Antihistaminicos orales durante 3 o 4 días• Antisépticos tópicos• Formas graves de EM con deterioro

f u n c i o n a l , t e r a p i a p r e c o z c o n corticosteroides sistémicos (prednisona [ 0 , 5 - 1 m g / k g / d í a ] ) o p u l s o s metilprednisolona [20 mg / kg / día durante 3 días])

Tratamiento

• EM por VHS con recurrencias frecuentes, profilaxis durante al menos 6 meses con – aciclovir oral (10 mg / kg / día dividido en 6

dosis), – valaciclovir (500-1000 mg / día, con dosis

dependiendo de la frecuencia de las recidivas) – famciclovir (250 mg dos veces al día)

Datos claves• Enfermedad autolimitada pero potencialmente recurrente• Aparición brusca de lesiones papulares en “diana”, con la gran mayoría de las

lesiones que aparecen dentro de 24 horas

• Dos tipos de lesiones diana se reconocen: (1) típico, con al menos tres zonas diferentes, y (2) papular atípica, con sólo dos zonas diferentes y / o un borde mal definido

• Lesiones objetivo preferentemente en sitios acrofacial

• Eritema multiforme menor: típico, y / o, ocasionalmente lesiones atípicas papulares en diana con escasa o nula afectación de la mucosa y sin síntomas sistémicos

• Eritema multiforme mayor: típico, y / o, ocasionalmente lesiones atípicas papulares en diana con afectación grave mucosa y características sistémicas

• Una infección previa por herpes simple es el factor precipitante más frecuente, en ocasiones, hay otras infecciones anteriores o, en raras ocasiones, la exposición fármacos

• Diagnóstico de eritema multiforme requiere correlación clínico-patológica y no se basa únicamente en los hallazgos histológicos

• Eritema multiforme no conlleva el riesgo de progresión a la necrólisis epidérmica tóxica

Bibliografia

• Bolognia. Dermatology, 3rd edition; 2012, urt icar ias, erythemas and purpuras, section 4, chapter 20.