CANCER DE VULVAJosé Alberto Calderón Córdova91432Nosología de Ginecología

EPIDEMIOLOGÍA

• 8% de tumores ginecológicos– 90% carcinoma epidermoide

• INCIDENCIA .5 -3 casos por 100.000– Mayores de 75 años: 20 de cada 100.00– .1% de mortalidad

FACTORES DE RIESGO

• EDAD– 7ma decada de la vida– 10% en menores de

50 años

• RAZA

• ANTECEDENTES – Tabaquismo– Lesiones en vulva– Inmunosupresores– Radiación

• FACTORES GINECOLÓGICOS– Nuliparidad y

menopausia temprana– CaCu aumenta una

40%

• SÍFILIS Y ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS

• VPH– 30% en cáncer vulvar

• NEOPLASIA VULVAR INTRAEPITELIAL– Aumento de la

incidencia– 3.8% con tratamiento– 87% sin tratamiento

• ENFERMEDAD INFLAMATORIA VULVAR

TIPOS DE CANCER DE VULVA INVASOR

•

•

TIPO PORCENTAJE

ESCAMOSO 92%

MELANOMA 2-4%

CELULAS BASALES 2-3%

GLANDULA DE BARTOLINO 1%

METASTASICO 1%

VERRUCOSO <1%

SARCOMA <1%

TNM• Primary tumor (T)• TX: Primary tumor cannot be assessed• T0: No evidence of primary tumor• Tis/0: Carcinoma in situ (preinvasive carcinoma)• T1/I: Tumor confined to the vulva or vulva and perineum, 2 cm or less in

greatest dimension – T1a/IA: Tumor confined to the vulva or vulva and perineum, 2 cm or less

in greatest dimension, and with stromal invasion no greater than 1 mm.– T1b/IB: Tumor confined to the vulva or vulva and perineum, 2 cm or less

in greatest dimension, and with stromal invasion greater than 1 mm.• T2/II: Tumor confined to the vulva or vulva and perineum, more than 2 cm in

greatest dimension• T3/III: Tumor of any size with contiguous spread to the lower urethra and/or

vagina or anus• T4/IVA: Tumor invades any of the following: upper urethra, bladder mucosa,

rectal mucosa, or is fixed to the pubic bone

rTNM

Regional lymph nodes (N)

• NX: Regional lymph nodes cannot be assessed• N0: No regional lymph node metastasis• N1/III: Unilateral regional lymph node

metastasis• N2/IVA: Bilateral regional lymph node

metastasis

TNM

• Distant metastasis (M)

• MX: Distant metastasis cannot be assessed

• M0: No distant metastasis

• M1/IVB: Distant metastasis (including pelvic lymph node metastasis)

CARCINOMA ESCAMOSO

• 90-92% de los canceres invasores de vulva

se divide en:

• carcinoma basaloide • carcinoma verrucoso son multifocales, en mujeres jovenes,

relacionado con VPH• carcinoma escamoso queratinizante unifocal, mujeres mayores, no relacionado con

VPH.

CARCINOMA ESCAMOSO MICROINVASOR

• Una lesión < 2 cm de diámetro con <1 mm de invasión estromal

• la profundidad de la invasión del estroma se mide verticalmente desde la unión epitelio-estromal de la papila dérmica mas superficial, hacia el punto mas profundo de invasión estromal.

• cuando el tumor invade <1 mm, son extremadamente raras las metástasis en ganglios linfáticos inguinales. pero cuando la invasión es >1 mm hay un riesgo significativo de metastasis.

Hallazgos Clínicos

• generalmente afecta a mujer posmenopausica ( 65 años )

• podría haber historia de larga duración de un trastorno intraepitelial vulvar asociado

• 27% de pacientes con cáncer de vulva tienen una segunda neoplasia maligna primaria

• la mayoría de estos segundos canceres esta relacionado con el tabaco o VPH

• mayoría pacientes son asintomáticas al momento del diagnostico

• puede haber prurito vaginal y nódulo o masa presente

• menos frecuentes:• sangrado o lesión ulcerada• secreción• disuria• ( en ocasiones el síntoma inicial puede ser una gran

metástasis en ingle )

•

• En la exploración física, el carcinoma de vulva es habitualmente elevado, y puede tener una apariencia carnosa, ulcerada, leucoplasica o verrucosa.

• puede estar pigmentado, rojizo o blanquecino• puede ser doloroso o indoloro• HAY QUE BIOPSIAR CUALQUIER LESION DE

VULVA!

• La mayoría de los carcinomas escamosos de vulva son en labios mayores y menores (60%)

• clítoris (15%)• periné ( 10%)• pueden ser muy extensos o multifocales• exploración exhaustiva• explorar cuidadosamente ganglios linfáticos de

la ingle• muestra cervical para citología• colposcopia de cuello y vagina, porque suele

asociarse a otras neoplasias genitales.

DIAGNOSTICO

• Biopsia en cuña

• si la lesión es de 1 cm, realizar resección-biopsia

• clínica

• cualquier lesión verrucosa confluente requiere una biopsia antes de iniciar el tratamiento medico o ablativo

Vías de diseminación

• Extensión directa: Afecta a estructuras adyacentes como la vagina, la uretra y el ano.

• Embolizacion linfática: a los ganglios locales inguinales y a los femorales

• diseminación hematogena: con metástasis a distancia, pulmones, hígado y hueso.

•

• Las metástasis linfáticas pueden aparecer precozmente en el curso de la enfermedad

• El 12% de los tumores T1 tienen metástasis locales• Se han descrito metástasis en los ganglios femorales sin

afección de los inguinales.• desde los ganglios inguinofemorales, el cáncer se disemina

hacia los pélvicos, sobre todo al grupo iliaco externo• se han descrito vías linfáticas directas desde el clítoris y las

glándulas de bartolino hacia los ganglios pélvicos• La incidencia general de metástasis en los ganglios

linfáticos inguinofemorales es de cerca del 30%• Las metástasis en los ganglios pélvicos aparecen en el 12

% de  los casos

Estatificación

Pronostico y supervivencia

• El pronostico de los pacientes con enfermedad en estadio precoz generalmente es muy bueno.

• El factor pronostico aislado mas importante es el estado de los ganglios linfáticos.

• Mas de 1/3 de las recurrencias se presenta a los 5 años o mas, después del tratamiento inicial.

• Las pacientes con ganglios linfáticos negativos tienen una tasa de supervivencia a los 5 años de un 90%

• Las pacientes con ganglios linfáticos positivos tienen una tasa de supervivencia a los 5 años de un 50%

• El numero de ganglios positivos es de suma importancia

• Contribuyen al riesgo de afectación linfática:

• grado histológico• grosor tumoral• la profundidad de la invasión del estroma• afectación del espacio linfovascular• ploidia tumoral

TRATAMIENTO

• Pacientes con enfermedad operable: vulvectomia radical y disección inguinal en bloque con o sin linfadenectomia pélvica

varios factores han llevado a modificaciones de este plan:

1. un porcentaje cada vez mayor de pacientes con enfermedad en estadio temprano tienen tumores T1.

2. era preocupante la morbilidad posquirúrgica y la hospitalización a largo plazo asociadas a la disección radical en bloque.

3. ha aumentado la preocupación por las consecuencias psicosexuales de la vulvectomia radical.

•

• Es necesario valorar cada lesión primaria de forma individual, así como los ganglios linfáticos inguinales.

• Antes de iniciar un tratamiento, se realizara una colposcopia que incluya cuello del útero, vulva y vagina.

•

TRATAMIENTO DE LA LESIÓN PRIMARIA: CÁNCER DE VULVA

PRECOZ ( T1 )• Individualizado• debe realizarse la cirugía mas

conservadora compatible con la curación de la enfermedad.

• vulvectomia radical• resección en bloque• escisión radical local ( T1 )

• resección radical local es una opción quirúrgica segura, independientemente de la profundidad de la invasión.

• márgenes quirúrgicos de 1 cm  libre de tumor en la pieza vulvar resultaron una tasa alta de control local.

• lesiones de la línea media suponen un reto por su proximidad al clítoris, uretra y ano.

• tumores que afectan a clítoris, cualquier manejo quirúrgico traerá consecuencias psicosexuales

• pacientes jóvenes con lesiones periclitorideas, la lesión puede tratarse con radioterapia de campo restringido, junto con quimioterapia sensibilizadora.

CANCER DE VULVA T2 Y T3

• La tasa de recurrencia local en pacientes con tumores T2 tratadas con cirugía conservadora es idéntica que la de las pacientes con tumores T1, siempre que los márgenes quirúrgicos sean de 1 cm.

• tratar de conservar vulva en pacientes jóvenes.

• los tumores susceptibles de disección mas conservadora son los que afectan a la mitad anterior de la vulva, en los que será mas factible la preservación del clítoris y del monte de Venus.

• pacientes con lesiones T2 y T3 mas avanzadas, el tratamiento es vulvectomia radical con linfadenectomia inguinofemoral bilateral o quimiorradiacion.

• si la enfermedad afecta, uretra, vagina o ano, puede ser necesaria la resección parcial de estos.

• preferible administrar radioterapia preoperatoria con quimiosensibilización para permitir una resección menos radical.

CIERRE DE SOLUCIONES DE CONTINUIDAD GRANDES

• zona abierta para que granule ( 6-8 semanas)

• idear colgajos cutáneos de espesor completo

• colgajos miocutaneos

ENFERMEDAD AVANZADA: TUMORES PRIMARIOS T3 Y T4 GRANDES

• evisceración pélvica• vulvectomia radical con linfadenectomia

inguinofemoral• tasa de supervivencia a los 5 años son del 50%• de elección: cirugía y radioterapia• actualmente se recomienda una resección

vulvar mas limitada, y los ganglios voluminosos N2 y N3, se resecaran sin una linfadenectomia inguinal completa, para evitar edema de miembros inferiores.

• RADIOTERAPIA PREOPERATORIA

TRATAMIENTO DE LOS GANGLIOS LINFATICO• al estudiar una paciente para la resección

inguinal hay que tener en cuenta lo siguiente:

• las únicas pacientes sin riesgo de metástasis en ganglios linfáticos son aquellas cuyo tumor invade menos de 1 mm de estroma

• pacientes que desarrollan recurrencias en una ingle sin resección previa tienen mortalidad > 90%

• la linfadenectomia será homolateral o bilateral

• el factor aislado mas importante para reducir la mortalidad del cáncer precoz de vulva es la resección inguinal adecuada.

tratamientoCarcinoma microinvasor

• Todas las pacientes en las que se demuestra una invasión de mas de 1 mm del estroma, requerirán linfadenectomia inguinofemoral

Linfadenectomia inguinofemoral

• Si en pacientes con cáncer precoz de vulva estuviera indicada la disección inguinal, esta debe ser una linfadenectomia inguinofemoral exhaustiva.

Tratamiento posquirurgico

• Reposo absoluto durante los 3-5 primeros días.

• Compresión neumática de las pantorrillas o administrar heparina s.c.

• Apósito cambiarse frecuentemente• Higiene perineal meticulosa• Drenaje con succión a cada lado de

la ingle.

complicaciones• Infección de la herida• Necrosis• Dehiscencia• Infección de vías urinarias• Seromas• TVP• Hemorragia• Osteítis púbica• Linfedema crónico

Indicaciones radioterapia:1. Prequirurgicamente, pacientes con

enfermedad avanzada.

2.-Como tratamiento inicial de pacientes con tumores primarios pequeños, en mujeres jóvenes y de mediana edad.

• 3.- posquirurgicamente, para tratar los ganglios linfáticos pélvicos e inguinales de pacientes con dos o mas ganglios inguinales microscópicos.

• Ayuda a prevenir las recurrencias locales en pacientes con márgenes quirúrgicos afectados o cercanos

MELANOMA

• son los responsables del 4 al 10% de todos los casos.

• La mayoría surgen de novo

• Mas frecuentes en mujeres posmenopausicas de raza blanca.

• Comportamiento similar a otros melanomas cutáneos.

• La mayoría no tiene ningún síntoma, excepto la lesión pigmentada.

• Localización frecuente en labios menores y clítoris.

• Puede haber extensión hacia uretra y vagina.

• Toda lesión vulvar pigmentada debe resecarse.

• La mayoría de los nevos vulvares son dermoepidermicos y pueden preceder al melanoma.

Anatomía patológica

1. Melanoma lentiginoso mucoso

2. Melanoma de extensión superficial

3. Melanoma nodular ( mas agresivo )

Microestadificacion del melanoma

Nivel de Clarck Profundidad de invasion de Chung

Grosor tumoral del Breslow

I.- Intraepitelial Intraepitelial < 0.76 mm

II.- Dermis papilar <1mm desde capa granulosa

0.76-1.5 mm invasion superficial

III.-Rellenando la papila dermica

1.1-2.0 mm desde capa granulosa

1.51-2.25 mm invasion intermedia

IV.- En la dermis reticular >2 mmdesde capa granulosa

2.26-3.0 mm invasion intermedia

V.- En la grasa subcutanea

En la grasa subcutanea >3 mm invasion profunda

TRATAMIENTO

• Lesiones < 1mm pueden tratarse solo con resección local radical.

• Lesiones mas invasivas, tradicionalmente se ha recomendado la resección en bloque del tumor primario con ganglios inguinales regionales.

• Con 1 cm de margen de piel y tejido subcutaneo es suficiente para tratar los melanomas superficiales localizados.

• Pronostico de pacientes con ganglios pélvicos positivos es tan malo, que parece que no tiene valor realizar una linfadenectomia pélvica

• Interferon alfa.

• Decarbazina, farmaco en monoquimioterapia.

pronostico

• El comportamiento del melanoma es impredecible

• El pronostico en general es malo, excepto lesiones que invaden 1 mm o menos.

• Tasas de supervivencia a los 5 años publicadas oscilan entre el 25-50%.

CARCINOMA DE GLANDULA DE BARTOLINO

EPIDEMIOLOGIA

• Muy raro

• Responsable del 2-7% de las patologías malignas de vulva.

• Es cinco veces mas frecuente en posmenopausicas que en pacientes premenopausicas.

CRITERIOS DE HONAN

1. El tumor se halla en la posición anatómica correcta.

2. El tumor tiene una localización profunda dentro del labio mayor.

3. La piel suprayacente esta intacta.

4. Hay un poco de glándula normal reconocible.

Signos y sintomas

• El sintoma inicial mas frecuente es la tumoracion vulvar o el dolor perineal.

• 10% de las pacientes tienen antecedentes de inflamacion de esta glandula.

• La patologia puede confundirse con quistes o abscesos.

TRATAMIENTO

• Vulvectomia radical con disección inguinal y pélvica bilateral.

• No esta indicada la disección de los ganglios pélvicos en ausencia de ganglios inguinales positivos, habiéndose publicado buenos resultados con la hemivulvectomia o con la resección local radical del tumor primario.

Otros adenocarcinomas

• Habitualmente aparecen en una glándula de bartolino o asociados a enfermedad de paget.

• Carcinoma adenoescamoso es un tipo de carcinoma muy agresivo.

Tambien encontramos:

• Carcinoma basocelular.

• Carcinoma verrucoso.

• Linfomas

• Tumores del seno endodermico

• Carcinoma de las celulas de merkel

• dermatofibrosarcomas

sarcoma

• Leiomiosarcoma, generalmente en labio mayor, dolorosa.

• Sarcoma epitelioide.

• Rabdomiosarcomas.