Tumori cerebrali sovratentoriali

Nei primi anni di vitaVomito mattutino, macrocrania (nei primi mesi di vita), convulsioni, disturbi visivi e uditivi. Disturbi endocrini (ipofisi).Prognosi

Tumori cerebrali del tronco

Età scolareLungo periodo di latenzaInteressamento dei nervi cranici Disturbi visivi, difficoltà alla deglutizione,Prognosi

1. Premesse2. Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età

pediatrica3. Sintomatologia e diagnosi delle leucemie4. Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e

dei tumori cerebrali5. Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei

bambini affetti da tumore maligno6. Qualità di vita.

Ruolo del pediatra di base nella Ruolo del pediatra di base nella

gestione del bambino con gestione del bambino con

tumore tumore oDiagnosi. oEffetti collaterali della terapia.oPrevenzione delle infezioni.oVaccinazioni e misure di profilassi.

o Inserimento scolastico.oSupporto psicologico della famiglia.

Ruolo del pediatra di base nel Ruolo del pediatra di base nel

momento della diagnosi momento della diagnosi

o Il ruolo del pediatra di base è centrale in questo momento in collaborazione con i pediatri oncologi.

oSupporto della famiglia nelle fasi della malattia.

oAttenzione ai fratelli

Controllo degli effetti Controllo degli effetti

collaterali della terapiacollaterali della terapiaoAnemia: trasfusioni di GR irradiati in presenza di HB <7-8gr.

oPiastrinopenia: valutare la clinica. In assenza di manifestazioni emorragiche si trasfonde se plts <10.000.

oNeutropenia: rischio di infezioni.

Controllo degli effetti Controllo degli effetti

collaterali della terapiacollaterali della terapiao Nausea e vomito che

possono essere anticipatori, acuti o ritardati.

Terapia: blocco dei recettori della serotonina, dexametazone, metoclopramide, prometazina, ansiolitici.

o Stomatite.

Prevenzione delle infezioni Prevenzione delle infezioni

oAccurata igiene personale e dei conviventi (lavaggio delle mani).

o Igiene orale per la prevenzione della stomatite.

o Igiene dell’area perianale.oPrevenire la stipsi.oEvitare luoghi affollati.

Prevenzione della Prevenzione della

polmonite atipicapolmonite atipicaoComplicanza grave nei bambini immunocompromessi

oAgente eziologico Pneumocystis carinii

oProfilassi con TMP-SMX

VaccinazioniVaccinazioni

oSospendere le vaccinazioni durante la terapia per la ridotta risposta immunitaria. Vaccini con virus vivi sono controindicati.

oVaccinare i conviventi. o Il programma vaccinale viene ripreso dopo circa 12 mesi dalla sospensione delle terapia.

Gestione del paziente con Gestione del paziente con

catetere venoso centrale catetere venoso centrale

(CVC)(CVC)oCVC permette l’accesso venoso centrale attraverso la vena giugulare, la succlavia e l’atrio destro.

oCVC esterni tipo Broviac/Hickman o sottocutanei tipo Port-a-cath

Gestione del paziente con Gestione del paziente con

catetere venoso centrale catetere venoso centrale

(CVC)(CVC)oMedicazione dell’inserzione cutanea 2-3 volte alla settimana.

o Infusione di eparina per mantenere pervio il CVC 1-2 volte alla settimana.

Gestione del paziente con Gestione del paziente con

catetere venoso centrale catetere venoso centrale

(CVC)(CVC)oPRO: diminuito lo stress del bambino da prelievi, facilitato l’accesso venoso per infusione di farmaci e trasfusioni.

oCONTRO: rischio di infezioni e di trombosi del CVC.

Gestione del paziente con Gestione del paziente con

catetere venoso centrale catetere venoso centrale

(CVC)(CVC)o Infezione del CVC o lungo il percorso sottocutaneo del CVC partendo dall’inserzione cutanea.

oTrombosi del CVC: impossibilità ad infondere eparina. Trattamento con attivatori del plasminogeno tissutale. Rischio di embolia.

Gestione del paziente Gestione del paziente

febbrilefebbrileoLe infezioni virali e batteriche possono essere gravi nel bambino neutropenico (<500 N) e/o con CVC.

oFebbre esterna oltre i 38°. Non misurazioni rettali.

oEsami al letto del bambino

Gestione del paziente Gestione del paziente

febbrilefebbrileo I più comuni batteri responsabili di infezioni e sepsi sono: Stafilococco, E.Coli, Klebsiella e Pseudomonas.

o I più comuni virus sono HS,VZ, CMV, EBV, morbillo.

Ruolo del pediatra di base nella Ruolo del pediatra di base nella

fase terminalefase terminale

oCirca il 30% dei bambini muore per il tumore.

oRiconoscere che non vi sono più realistiche possibilità di guarigione.

oAccanimento terapeutico.oRispetto per la vita che se ne va.

oAttenzione al nucleo familiare.

La fase terminale e le cure La fase terminale e le cure

palliativepalliative

Sintomi più frequenti:oFatica/ depressione/ disturbi del sonno.

oNausea e vomito.oDolore. La terapia prevede paracetamolo, inibitori COX II, codiena, morfina.

1. Premesse2. Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età

pediatrica3. Sintomatologia e diagnosi delle leucemie4. Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e

dei tumori cerebrali5. Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei

bambini affetti da tumore maligno6. Qualità di vita.

“Percezione individuale della propria vita nel contesto culturale

e nell’ambito dei valori appartenenti all’ambiente in cui si

vive e in relazione ai propri obiettivi, standard e

preoccupazioni.”

QUALITA’ DI VITAQUALITA’ DI VITA

W.H.O.

Ampliamento delle conoscenze Ampliamento delle conoscenze complicanze tardivecomplicanze tardivemaggiore attenzione alla maggiore attenzione alla Qualità della VitaQualità della Vita

Miglioramento prognosi dei bambiniMiglioramento prognosi dei bambiniaffetti da tumore malignoaffetti da tumore maligno

Aumento della percentuale di sopravvivenza Aumento della percentuale di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi a 5 anni dalla diagnosi

NEGLI ULTIMI TRE DECENNINEGLI ULTIMI TRE DECENNI

Nella fascia di età 15-29 anni, 1 persona Nella fascia di età 15-29 anni, 1 persona ogni 900 è viva dopo una diagnosi di tumore ogni 900 è viva dopo una diagnosi di tumore

maligno pediatrico.maligno pediatrico.

PERIODOPERIODO 1970-74 1970-74 30% 30%

PERIODOPERIODO 1995-98 1995-98 78%78%

in Piemontein Piemonte

ASPETTI LEGATI ASPETTI LEGATI ALLA ALLA

QUALITA’ DI VITAQUALITA’ DI VITAFUNZIONALITÀ FISICAFUNZIONALITÀ FISICA

FUNZIONALITÀ PSICOLOGICAFUNZIONALITÀ PSICOLOGICA

INSERIMENTO INSERIMENTO SOCIALESOCIALE

BAMBINOBAMBINOSviluppo cognitivoSviluppo cognitivo

Crescita staturo-ponderale Crescita staturo-ponderale Progressione spontanea verso la puberta’Progressione spontanea verso la puberta’

ADOLESCENTEADOLESCENTE

Apparato cardiopolmonare e osteomuscolare Apparato cardiopolmonare e osteomuscolare

Apparato endocrino (ipofisi, gonadi, tiroide)Apparato endocrino (ipofisi, gonadi, tiroide)Sviluppo di tumori maligni secondariSviluppo di tumori maligni secondari

ADULTOADULTOFertilità, rapporti interpersonaliFertilità, rapporti interpersonali

Inserimento nel mondo del lavoroInserimento nel mondo del lavoro

Aspettativa di vitaAspettativa di vita

FUNZIONALITÁ FISICAFUNZIONALITÁ FISICA

Sono in relazione a:Sono in relazione a:

Radioterapia (RT) cranicaRadioterapia (RT) cranica Radicalità chirurgica (tumori cerebrali)Radicalità chirurgica (tumori cerebrali) Somministrazione di alte dosi di metotrexateSomministrazione di alte dosi di metotrexate

La gravità del deficit e’ correlata a:La gravità del deficit e’ correlata a: Età alla diagnosi < 5 anni Età alla diagnosi < 5 anni Dose somministrataDose somministrata Sesso femminileSesso femminile

PROBLEMI NEUROCOGNITIVIPROBLEMI NEUROCOGNITIVI

FUNZIONALITÀ CARDIOPOLMONARE FUNZIONALITÀ CARDIOPOLMONARE

Antracicline in dosi cumulative >300 mg/mAntracicline in dosi cumulative >300 mg/m22

Radioterapia toracicaRadioterapia toracica Età alla diagnosiEtà alla diagnosi Periodo di latenza Periodo di latenza Sesso femminile Sesso femminile

Danni più frequenti:Danni più frequenti: CoronaropatieCoronaropatie PericarditiPericarditi Anomalie valvolariAnomalie valvolari Anomalie del battito Anomalie del battito Fibrosi polmonariFibrosi polmonari

Fattori di rischio:Fattori di rischio:

FUNZIONALITA’ GHIANDOLE ENDOCRINE

Irregolarità nel ciclo mestruale, ipo-azospermia e

conseguente ridotta fertilità possono essere

dovuti a farmaci alchilanti

La RT può ritardare o impedire lo sviluppo

puberale

Gonadi

POSSONO POSSONO ESSERE ESSERE

ASSOCIATI ASSOCIATI ALLA RTALLA RT

Deficit ipofisari (GH, FSH, LH e TSH)

Disfunzioni tiroidee

OSTEONECROSI e OSTEOPOROSI

Si manifesta con dolori ossei e fratture

I fattori di rischio sono:

Sesso femminile Uso di corticoseroidi per periodi protratti

(LLA) Deficit di estrogeni Età alla diagnosi

Il rischio di sviluppare un stm dopo 20 anni dalla diagnosi é 5-20 volte maggiore rispetto alla popolazione generale

Fattori genetici che possono predisporre l’insorgenza di stm (neurofibromatosi multipla e altre sindromi ereditarie).

Principali fattori di rischio:

SVILUPPO DI TUMORI MALIGNI SECONDARI (STM)

La RT é associata a stm cerebrali, ossei, tiroidei, mammari, cutanei e sarcomi dei tessuti molli

I farmaci alchilanti e il vp-16 sono associati allo sviluppo di leucemie non linfatiche

ASPETTATIVA DI VITAASPETTATIVA DI VITA

É stato osservato un eccesso di mortalità É stato osservato un eccesso di mortalità (dopo 10- 15 anni dalla diagnosi) (dopo 10- 15 anni dalla diagnosi) rispetto alla popolazione generale. Le rispetto alla popolazione generale. Le principali cause di morte sono:principali cause di morte sono: Recidiva del Tumore PrimitivoRecidiva del Tumore Primitivo

Sviluppo di Secondi Tumori MaligniSviluppo di Secondi Tumori Maligni Compromissione della funzionalità cardiacaCompromissione della funzionalità cardiaca

I sopravvissuti a leucemie, tumori cerebrali I sopravvissuti a leucemie, tumori cerebrali e sarcomi ossei sono a maggiore rischio e sarcomi ossei sono a maggiore rischio

Negli ultimi anni si é osservata una Negli ultimi anni si é osservata una riduzione della mortalità tardiva dovuta sia riduzione della mortalità tardiva dovuta sia al tumore primitivo (miglioramento delle al tumore primitivo (miglioramento delle terapie), sia a stm (maggiore attenzione terapie), sia a stm (maggiore attenzione agli effetti a lungo termine delle terapie)agli effetti a lungo termine delle terapie)

FERTILITA’FERTILITA’

I trattamenti ricevuti possono causare I trattamenti ricevuti possono causare riduzione della fertilità sia direttamente riduzione della fertilità sia direttamente (chirurgia estesa) sia indirettamente (chirurgia estesa) sia indirettamente (farmaci antiblastici e RT)(farmaci antiblastici e RT) Azospermia (può essere reversibile)

Amenorrea e menopausa precoce

Valutazione dell’assetto ormonaleValutazione dell’assetto ormonale

Possibilità di criopreservare cellule Possibilità di criopreservare cellule

gonadiche per indurre successivamente gonadiche per indurre successivamente

gravidanzegravidanze

- Grado di IstruzioneGrado di Istruzione

- Posizione Lavorativa- Posizione Lavorativa

- Capacità di instaurare legami - Capacità di instaurare legami

affettiviaffettivi

duraturi duraturi

- Capacità di procreare- Capacità di procreare

INSERIMENTO SOCIALEINSERIMENTO SOCIALE

Viene generalmente valutato

come:

ISTRUZIONEISTRUZIONE

I guariti non presentano difficoltà I guariti non presentano difficoltà maggiori rispetto alla popolazione maggiori rispetto alla popolazione generale generale la maggior parte completa la la maggior parte completa la scuola secondaria.scuola secondaria.

In pochi casi sono necessari programmi In pochi casi sono necessari programmi specifici di istruzionespecifici di istruzione

Maggiori difficoltà di apprendimento sono Maggiori difficoltà di apprendimento sono riportate:riportate: nei casi di tumore cerebralinei casi di tumore cerebrali dopo RT cranica associata o meno a CTdopo RT cranica associata o meno a CT età alla diagnosietà alla diagnosi

L’inserimento del mondo del lavoro non e’ L’inserimento del mondo del lavoro non e’ diverso rispetto ai coetanei, soprattutto diverso rispetto ai coetanei, soprattutto per chi ha raggiunto un grado di per chi ha raggiunto un grado di istruzione superiore.istruzione superiore.

La situazione è maggiormente precaria La situazione è maggiormente precaria per coloro che non hanno completato gli per coloro che non hanno completato gli studi. studi.

Le difficoltà di inserimento nel mondo del Le difficoltà di inserimento nel mondo del lavoro sono dovute alle limitazioni fisiche lavoro sono dovute alle limitazioni fisiche causate dalla malattia o dalle terapie. causate dalla malattia o dalle terapie. Questo spiega le maggiori difficoltà Questo spiega le maggiori difficoltà incontrate da chi non e’ in possesso di un incontrate da chi non e’ in possesso di un titolo di studio. titolo di studio.

Negli ultimi anni si e’ attenuata la Negli ultimi anni si e’ attenuata la discriminazione nei confronti delle discriminazione nei confronti delle persone guarite.persone guarite.

LAVOROLAVORO

MATRIMONI e CONVIVENZE IMATRIMONI e CONVIVENZE I

La frequenza di matrimoni é minore tra le La frequenza di matrimoni é minore tra le persone guarite rispetto alla popolazione persone guarite rispetto alla popolazione generale. Inoltre è maggiore la frequenza generale. Inoltre è maggiore la frequenza di divorzi.di divorzi.

La minore frequenza di matrimoni é piú La minore frequenza di matrimoni é piú evidente per i maschi e per coloro che evidente per i maschi e per coloro che sono guariti da un tumore cerebrale o un sono guariti da un tumore cerebrale o un linfomalinfoma

La decisione di non sposarsi può La decisione di non sposarsi può dipendere dalla difficoltà di stabilire dipendere dalla difficoltà di stabilire profonde relazioni interpersonali oppure profonde relazioni interpersonali oppure dalla consapevolezza o dal timore di non dalla consapevolezza o dal timore di non poter procrearepoter procreare

La frequenza dei matrimoni è più La frequenza dei matrimoni è più

bassa rispetto alla popolazione bassa rispetto alla popolazione

generale per entrambi i sessi, per generale per entrambi i sessi, per

tutte le fasce di età e per tutti i tipi tutte le fasce di età e per tutti i tipi

di tumore.di tumore.

I soggetti con una maggiore I soggetti con una maggiore

probabilità di non contrarre probabilità di non contrarre

matrimonio sono i pazienti maschi, matrimonio sono i pazienti maschi,

guariti da un tumore cerebrale o da guariti da un tumore cerebrale o da

linfoma di Hodgkin.linfoma di Hodgkin.

MATRIMONI e CONVIVENZE IIMATRIMONI e CONVIVENZE II

La fertilità/fecondità e’ ridotta: le possibilità di La fertilità/fecondità e’ ridotta: le possibilità di avere figli sono maggiori per le donne e per chi avere figli sono maggiori per le donne e per chi ha sviluppato un tumore dopo i 5 anni di età.ha sviluppato un tumore dopo i 5 anni di età.

L’impossibilità di avere figli può derivare da L’impossibilità di avere figli può derivare da sterilità secondaria al tumore o alle terapie o da sterilità secondaria al tumore o alle terapie o da ansie e timori dovuti al vissuto della malattia ansie e timori dovuti al vissuto della malattia (paura di trasmettere la malattia al figlio).(paura di trasmettere la malattia al figlio).

Diversi studi dimostrano che, fatta eccezione Diversi studi dimostrano che, fatta eccezione per alcuni rari tipi di neoplasie (RB), i figli delle per alcuni rari tipi di neoplasie (RB), i figli delle persone guarite non sono a rischio maggiore di persone guarite non sono a rischio maggiore di sviluppare un tumore o malformazioni sviluppare un tumore o malformazioni congenite rispetto alla popolazione generale.congenite rispetto alla popolazione generale.

PROLEPROLE

Nella maggior parte dei casi non è stata rilevata Nella maggior parte dei casi non è stata rilevata una situazione di particolare disagio per le una situazione di particolare disagio per le persone guarite rispetto alla popolazione persone guarite rispetto alla popolazione generale. generale.

Alla ripresa fisica generalmente si accompagna Alla ripresa fisica generalmente si accompagna una buona ripresa psicologica.una buona ripresa psicologica.

Fattori di rischio sono principalmente :Fattori di rischio sono principalmente : Il sesso femminile Il sesso femminile la situazione socio-economica la situazione socio-economica numerose ricadute della malattianumerose ricadute della malattia presenza di gravi problemi funzionalipresenza di gravi problemi funzionali

EMOTIVITÁEMOTIVITÁ DEPRESSIONE E ANSIA DEPRESSIONE E ANSIA STIMA STIMA DI SÈDI SÈ

FUNZIONALITA’ PSICOLOGICAFUNZIONALITA’ PSICOLOGICA

Il problema più frequentemente riportato Il problema più frequentemente riportato è la difficoltà nello stabilire relazioni è la difficoltà nello stabilire relazioni interpersonali profondeinterpersonali profonde

Non sono né la malattia, né i trattamenti Non sono né la malattia, né i trattamenti che incrementano i problemi psicologici, che incrementano i problemi psicologici, ma piuttosto la ridotta possibilità di ma piuttosto la ridotta possibilità di completare gli studi o di entrare nel completare gli studi o di entrare nel mondo del lavoromondo del lavoro

In taluni casi queste persone sono più In taluni casi queste persone sono più sicure nell’affrontare i problemi della vita sicure nell’affrontare i problemi della vita quotidiana rispetto ai loro coetanei.quotidiana rispetto ai loro coetanei.

Uno studio condotto dal RTIP con i medici di Uno studio condotto dal RTIP con i medici di

medicina generale su 690 persone guarite da un medicina generale su 690 persone guarite da un

tumore maligno in età pediatrica ha rilevato che tumore maligno in età pediatrica ha rilevato che

309 non riferivano sequele.309 non riferivano sequele.

Oltre 80% dei casi trattati per leucemia, linfomi Oltre 80% dei casi trattati per leucemia, linfomi

o tumori addominali svolgevano una vita o tumori addominali svolgevano una vita

normale senza sequele.normale senza sequele.

Le mete scolastiche erano state raggiunte con Le mete scolastiche erano state raggiunte con

maggiore frequenza rispetto alla popolazione maggiore frequenza rispetto alla popolazione

generale piemontese e l’inserimento nel mondo generale piemontese e l’inserimento nel mondo

del lavoro era adeguato fatta eccezione per i del lavoro era adeguato fatta eccezione per i

pazienti trattati per tumori cerebrali o con pazienti trattati per tumori cerebrali o con

sequele.sequele.

Alla luce dei risultati ottenuti, si è estesa la Alla luce dei risultati ottenuti, si è estesa la ricerca ai soggetti direttamente interessati ricerca ai soggetti direttamente interessati integrando le loro osservazioni con quelle del integrando le loro osservazioni con quelle del medico.medico.

La motivazione della raccolta di dati sia dai La motivazione della raccolta di dati sia dai medici sia dai soggetti, è basata dal fatto che medici sia dai soggetti, è basata dal fatto che la valutazione della qualità di vita presenta la valutazione della qualità di vita presenta aspetti multiformi e implica elementi soggettivi aspetti multiformi e implica elementi soggettivi (aspetti psicologici) di cui i medici e i familiari (aspetti psicologici) di cui i medici e i familiari stessi non sono pienamente a conoscenza.stessi non sono pienamente a conoscenza.

Il coinvolgimento dei soli pazienti potrebbe Il coinvolgimento dei soli pazienti potrebbe essere limitante perché questi potrebbero, per essere limitante perché questi potrebbero, per un meccanismo di rifiuto, negare la presenza di un meccanismo di rifiuto, negare la presenza di effetti tardivi (funzionalità fisica)effetti tardivi (funzionalità fisica)

GRAZIE a tutti voi per la pazienza

A Renata Colombo per l’organizzazione

A ML Mosso, D Alessi, E Dama e L Zuccolo per il supporto