Tumor Asal Jaringan Tulang

13
Tumor Jinak Asal Jaringan Tulang Osteoma (Ivory Exostosis) Gambaran klinik Osteoma merupakan tumor jinak yang paling sering ditemukan dari seluruh tumor jinak tulang, terutama terjadi pada usia 20 – 40 tahun. Bentuknya kecil tapi dapat menjadi besar tanpa menimbulkan gejala – gejala yang spesifik. Lokasi Kelainan ini terbanyak ditemukan di tulang tengkorak seperti maksilla, mandibula, palatum, sinus paranasalis, dan dapat pula pada tulang – tulang panjang seperti tibia, femur, falangs yang biasanya bersifat multipel. Osteoma berbentuk bulat dengan batas yang tegas tanpa adanya destruksi tulang. Pada pandangan tangensial osteoma terlihat seperti kubah. Patologi Osteoma adalah suatu proses spesifik setidaknya pada sinus dan kalfarium lesi kecil yang membesar dan mempunyai gambaran radiografik yang identik dari tahun – ketahun kecuali peningkatan ukuran. Ini menandakan lesi tidak berkembang dari beberapa proses. lesi dapat ditemukan pada tulang kompak dengan system Haversian atau pada tulang trabekula dengan sumsumnya disebut spongiosteoma. Strukturnya terdiri atas jaringan tulang dewasa yang didominasi oleh struktur – struktur lamellar dengan pertumbuhan yang sangat lambat. Pengobatan Bila kecil tidak menimbulkan keluhan dan tidak diperlukan tindakan khusus. Bila besar dapat memberikan gangguan kosmetik atau terdapat penekanan kejaringan sekitarnya sehingga menimbulkan keluhan, sebaiknya dilakukan eksisi. Osteoid Osteoma

Transcript of Tumor Asal Jaringan Tulang

Page 1: Tumor Asal Jaringan Tulang

Tumor Jinak Asal Jaringan Tulang

Osteoma (Ivory Exostosis)

Gambaran klinik

Osteoma merupakan tumor jinak yang paling sering ditemukan dari seluruh tumor jinak

tulang, terutama terjadi pada usia 20 – 40 tahun. Bentuknya kecil tapi dapat menjadi besar

tanpa menimbulkan gejala – gejala yang spesifik.

Lokasi

Kelainan ini terbanyak ditemukan di tulang tengkorak seperti maksilla, mandibula, palatum,

sinus paranasalis, dan dapat pula pada tulang – tulang panjang seperti tibia, femur, falangs

yang biasanya bersifat multipel.

Osteoma berbentuk bulat dengan batas yang tegas tanpa adanya destruksi tulang. Pada

pandangan tangensial osteoma terlihat seperti kubah.

Patologi 

Osteoma adalah suatu proses spesifik setidaknya pada sinus dan kalfarium lesi kecil yang

membesar dan mempunyai gambaran radiografik yang identik dari tahun – ketahun kecuali

peningkatan ukuran. Ini menandakan lesi tidak berkembang dari beberapa proses. lesi dapat

ditemukan pada tulang kompak dengan system Haversian atau pada tulang trabekula dengan

sumsumnya disebut spongiosteoma. Strukturnya terdiri atas jaringan tulang dewasa yang

didominasi oleh struktur – struktur lamellar dengan pertumbuhan yang sangat lambat.

Pengobatan

Bila kecil tidak menimbulkan keluhan dan tidak diperlukan tindakan khusus. Bila besar dapat

memberikan gangguan kosmetik atau terdapat penekanan kejaringan sekitarnya sehingga

menimbulkan keluhan, sebaiknya dilakukan eksisi.

Osteoid Osteoma

Tumor osteoblastik jinak terdiri dari inti osteoid dengan vaskularisasi tinggi dan merupakan

tumor jinak tulang dengan potensi pertumbuhan yang terbatas. Osteoid Osteoma merupakan

tumor jinak yang jarang ditemukan terutama pada umur 10 – 25 tahun. Laki – laki berbanding

wanita 2 : 1. Gejala yang paling menonjol adalah nyeri pada suatu daerah tertentu dan

biasanya memberat pada malam hari. Nyeri biasanya menghilang dengan pemberian salisilat

dengan dosis rendah dan NSAID.

Page 2: Tumor Asal Jaringan Tulang

Lokasi

Lokasi paling sering pada tulang panjang seperti pada femur, tibia, dan sisanya pada daerah –

daerah lain seperti tulang belakang.

Pemeriksaan radiologis

Pada foto x-ray ditemukan daerah yang bersifat radiolusen.yang disebut nidus dengan

diameter kurang dari 2 cm didaerah diafisis dikelilingi oleh suatu daerah sclerosis yang padat,

serta penebalan kortikal yang merupakan reaksi pembentukan tulang. Nidus dapat berlokasi

pada korteks celah intramedular atau periosteum tulang pada bagian metafisis atau diafisis

dari tulang panjang (epifisis sangat jarang). Untuk lesi intrakortikal diagnosis juga dapat

menjadi lebih sulit saat terdapat perluasan intraartikular atau terjadi pada spinal.

Patologi

Kelainan terdiri atas jaringan seluler dengan tingkat vaskularisasi yang tinggi dari jaringan

tulang yang belum matang serta jaringan osteoid

Pengobatan

Pengobatan yang efektif adalah mengeluarkan seluruh jaringan nidus disertai eksisi terbuka

sebagian tulang dan penempatan material graft tulang. Setelah itu evaluasi dengan

pemeriksaan foto roentgen perlu dilakukan untuk menilai apakah eksisi yang dilakukan

akurat. Gangguan integritas tulang menyebabkan masa penyembuhan yang lama.

Osteoblastoma Jinak (Osteoid Osteoma Raksasa)

Osteoblastoma adalah bentuk osteoid osteoma yang lebih besar dengan ukuran lebih dari 2

cm. Keduanya selalu mempunyai tendensi untuk berefek pada bagian post tulang belakang

dan muncul dengan nyeri. Mempunyai tendensi untuk menjadi agresif dan biasanya

memerlukan bedah reseksi. Angka kekambuhan lebih tinggi dari osteoid osteoma artinya

dapat kambuh ditempat yang sama sekitar 10%.

Gambaran klinik 

Tumor ini biasa ditemukan terutama pada dewasa muda dan lebih sering pada laki – laki dari

pada perempuan. Gejala nyeri yang ditimbulkan lebih ringan dibandingkan osteoid osteoma

dan lebih jarang terjadi. Kelainan ini hanya merupakan 2,5 % dari seluruh tumor jinak tulang.

Page 3: Tumor Asal Jaringan Tulang

Lokasi

Osteoblastoma terutama ditemukan pada tulang belakang dan tulang – tulang ceper lainnya,

seperti ilium, iga, tulang jari dan tulang kaki.

Pemeriksaan radiologis

Terlihat adanya daerah osteolitik dengan batas – batas yang jelas serta adanya bintik – bintik

kalsifikasi. Diameter lesi bervariasi bisa sampai beberapa cm.

Patologi

Gambaran patologisnya mirip dengan osteoid osteoma tetapi gambaran sel dan

vaskularisasinya lebih menyolok.

Pengobatan

Pengobatan ynag dilakukan adalah eksisi tumor, kemudian rongga yang terjadi diisi dengan

tulang dari tempat lain.

Kista tulang aneurisma

Kista tulang aneurisma adalah tumor jinak yang jarang mempengaruhi elemen tulang

belakang dari badan vertebra itu sendiri. Tumor tersebut dapat mempengaruhi masa

pertumbuhan lebih lanjut, muncul dengan nyeri dan pada beberapa kasus, dan gejala

neurologis. Penyebab kurang diketahui. Terapi yang dianjurkan adalah eksisi dan kuretase

lesi dan dekompresi dari elemen spinal saat dibutuhkan.

Giant cell tumor

Giant cell tumor adalah tumor jinak tapi secara lokal merupakan lesi yang agresif pada

metafisis yang bisa berupa malignancy. Giant cell tumor dapat bermetastase dan bahkan

dapat menyebabkan kematian. Giant cell tumor kurang begitu dimengerti biasanya pada

korpus vertebra (bagian depan spinal) dan walaupun biasanya jinak, dapat menjadi agresif

dan kadang – kadang menyebar ketempat lain. Paling sering muncul pada umur 20 – 40 tahun

dan bervariasi. Lebih sering pada wanita daripada laki – laki. Terapi biasanya secara operatif

dengan reseksi (komplit) enblok sebagai pilihan yang paling disukai. Ada beberapa jalan lain

dimana radiasi dan imobilisasi tumor akan memperbaiki resiko operasi dan hasilnya tumor

tersebut memerlukan perencanaan preoperatif yang hati – hati dan pendekatan sebelum

prosedur operasi awal.

Page 4: Tumor Asal Jaringan Tulang

Granuloma eosinofilik

Granuloma eosinofilik adalah lesi jinak dari tulang yang muncul dengan nyeri dan pada

gambaran radiologi ditemukan” vertebra plana” yaitu kolaps atau penipisan corpus vertebra.

Tumor tersebut dapat terjadi sendiri atau sebagai dari suatu sindrom yang melibatkan banyak

tulang dan bagian lain. Keputusan pemberian terapi harus secara individual untuk

pengobatan. Banyak dari tumor tersebut dapat diterapi tanpa operasi dengan pemberian

radiasi dosis rendah.

Tumor Ganas Asal Jaringan Tulang

Osteosarkoma

Osteosarkoma (Sarkoma Osteogenik) adalah tumor tulang ganas, yang biasanya berhubungan

dengan periode kecepatan pertumbuhan pada masa remaja. Osteosarkoma merupakan tumor

ganas yang paling sering ditemukan pada anak-anak. Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada

umur 15 tahun. Angka kejadian pada anak laki-laki dan anak perempuan adalah sama, tetapi

pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak ditemukan pada anak laki-laki.

Etiologi

Penyebab yang pasti tidak diketahui. Bukti-bukti mendukung bahwa osteosarkoma

merupakan penyakit yang diturunkan.

Lokasi

Osteosarkoma cenderung tumbuh di tulang paha (ujung bawah), tulang lengan atas (ujung

atas) dan tulang kering (ujung atas). Ujung tulang-tulang tersebut merupakan daerah dimana

terjadi perubahan dan kecepatan pertumbuhan yang terbesar. Meskipun demikian,

osteosarkoma juga bisa tumbuh di tulang lainnya.

Gambaran Klinis

Gejala yang paling sering ditemukan adalah nyeri. Sejalan dengan pertumbuhan tumor, juga

bisa terjadi pembengkakan dan pergerakan yang terbatas.

Tumor di tungkai menyebabkan penderita berjalan timpang, sedangkan tumor di lengan

menimbulkan nyeri ketika lengan dipakai untuk mengangkat sesuatu benda.

Pembengkakan pada tumor mungkin teraba hangat dan agak memerah.

Tanda awal dari penyakit ini bisa merupakan patah tulang karena tumor bisa menyebabkan

tulang menjadi lemah. Patah tulang di tempat tumbuhnya tumor disebut fraktur patologis dan

seringkali terjadi setelah suatu gerakan rutin.

Page 5: Tumor Asal Jaringan Tulang

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan darah biasanya menunjukkan adanya peningkatan alkalin fosfatase

Pemeriksaan penunjang yan gpaling akurat adalah MRI

Untuk mendeteksi adanya “skip lesion”, dapat dilakukan scintigrafi

Untuk mengetahui adanya penyebaran tumor ke organ lain, dapat dilakukan

pemeriksaan CT scan dada guna melihat apakah ada anak sebar pada organ paru

Penatalaksanaan

Sebelum dilakukan pembedahan, diberikan kemoterapi yang biasanya akan menyebabkan

tumor mengecil. Kemoterapi juga penting karena akan membunuh setiap sel tumor yang

sudah mulai menyebar.

Kemoterapi yang biasa diberikan:

- Metotreksat dosis tinggi dengan leukovorin

- Doxorubicin (adriamisin)

- Cisplatin

- Cyclophosphamide (sitoksan)

- Bleomycin.

Jika belum terjadi penyebaran ke paru-paru, maka angka harapan hidup mencapai 60%.

Sekitar 75% penderita bertahan hidup sampai 5 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis.

Tumor Jinak Asal Jaringan Tulang Rawan

Kondroma

Kondroma disebut juga enkondroma yang merupakan tumor jinak tulang yang terdiri dari

cartílago. Memiliki potensi untuk menjadi besar.

Gambaran klinik

Dengan frekwensi 9,8 % dari seluruh tumor jinak tulang, biasanya ditemukan pada usia

dewasa muda tetapi dapat pula pada setiap umur. Gejalanya biasanya berupa benjolan yang

tidak nyeri.

Lokasi

Terutama pada tulang tangan, kaki, iga, dan tulang – tulang panjang, bersifat soliter tapi dapat

juga multiple sebagai enkondromatosis yang bersifat congenital.

Pemeriksaan radiologis

Page 6: Tumor Asal Jaringan Tulang

Gambaran radiologis memperlihatkan adanya daerah radiolusen yang bersifat sentral antara

metafisis dan diafisis. Mungkin dapat ditemukan sedikit ekspansi dari tulang. Pada tulang

yang matur dapat ditemukan adanya bintik – bintik kalsifikasi pada daerah lusen.

Patologi

Terdapat adanya pembentukan tulang rawan yang matur tanpa tanda – tanda pleomorf,

mitosis atau gejala – gejala keganasan lainnya. Sering ditemukan adanya perubahan miksoid

pada jaringan. Apabila ditemukan enkondromatosis disertai dengan hemangioma multiple

pada jaringan lunak, maka kelainan ini disebut sindroma maffucci. Perubahan kearah

keganasan pada enkondromatosis lebih sering daripada enkondroma soliter. Tanda – tanda

keganasan biasanya terjadi pada setelah umur 30 tahun denga gejala berupa nyeri,

pembesaran tumor yang tiba – tiba dan erosi korteks tulang.

Pengobatan

Pengobatan tidak selalu diperlukan. Apabila tumor bertambah besar atau ditemukan adanya

fraktur patologis maka tumor sebaiknya dikeluarkan melalui kuretase kemudian diisi dengan

jaringan tulang dari tempat lain.(1,12)

Osteokondroma

Gambaran klinik

Osteokondroma merupakan tumor jinak tersering kedua dari seluruh tumor jinak tulang dan

terutama pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda. Gejala nyeri terjadi

bila terdapat penekanan pada bursa atau jaringan lunak sekitarnya. Benjolan yang keras dapat

ditemukan pada daerah sekitar lesi.

Lokasi

Biasanya pada daerah metafisis tulang panjang khususnya femur distal, tibia proksimal dan

humerus proksimal dan dapat juga pada tulang scapula dan ilium. Tumor bersifat soliter

dengan dasar lebar atau kecil seperti tangkai dan bila multiple dikenal sebagai diafisial

aklasia yang bersifat herediter dan diturunkan secara dominant gen mutan.

Pemeriksaan radiologis

Ditemukan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul

dari metafisis tetapi yang terlihat lebih kecil dibandingkan dengan yang ditemukan pada

pemeriksaan fisik oleh karena sebagian besar tumor ini diliputi oleh tulang rawan. Tumor

dapat bersifat tunggal atau multiple tergantung dari jenisnya.

Patologi

Ditemukan tulang rawan hialin didaerah sekitar tumor dan terdapat eksostosis yang berbentuk

Page 7: Tumor Asal Jaringan Tulang

tiang didalamnya. Lesi yang besar dapat berbentuk gambaran bunga kol dengan degenerasi

dan kalsifikasi ditengahnya.

Pengobatan

Apabila terdapat penekanan pada jaringan lunak misalnya pembuluh darah atau saraf

sekitanya atau tumor tiba – tiba membesar disertai rasa sakit maka diperlukan tindakan

operasi secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang dewasa.(1)

Periosteal condroma

Jarana terdapat pertumbuhan yang muncul pada lapisan dalam periosteum. Cartílago

membengkak dari tulang kejaringan lunak dan menjadi gejala bagi pasien. Saat pasien

menemukan cartílago tidak berkalsifikasi, lesi itu sendiri tidak terlihat pada x-ray, tapi

permukaan tulang bisa tidak rata dan mencembung. MRI mungkin bisa mengungkapakan

usuran tumor yang sebenarnya. Secara histologis banyak mengandung sel cartílago.

Pengobatan memiliki kecendrungan untuk kambuh, cara terbaik hádala dengan pengangkatan

tumor dengan eksisi marginal. Lesi yang kambuh mungkin terlihat lebih agresif tapi lesi

tersebut mungkin tidak mengalami perubahan menjadi ganas.(2)

Kondroblastoma jinak

Gambaran klinik

Merupakan tumor jinak yang jarang ditemukan dan sering pada usia 10 – 25 tahun, lebih

sering ditemukan pada laki – laki daripada perempuan. Pertumbuhannya sangat lambat.

Gejala nyeri merupakan gejala yang utama khususnya pada sendi, ada penulis mengatakan

bahwa 50 % dari tumor ini dapat menjadi ganas. Pasien mengalaminya sekitar akhir masa

pertumbuhan atau awal masa kedewasaan.(2)

Lokasi

Kondroblastoma jinak berasal dari daerah epifisis dan berkembang kearah metafisis. Tumor

terutama ditemukan pada epifise tibia proksimal, femur distal dan humerus proksimal.

Pemeriksaan radiologis

Pada foto roentgen terlihat rarefaksi yang jelas pada tulang kanselosa yang dapat melebar

diluar dari daerah garis epifisis. Bentuknya eksentrik dengan korteks yang tipis tetapi

penetrasi keluar jarang terjadi. Batas – batas tumor bersifat ireguler, tidak tegas disertai

dengan bintik – bintik kalsifikasi sebagai gambaran adanya deposit kalsium.

Patologi 

Ditandai dengan gejala – gejala karakteristik dari sel – sel yang banyak dan bersifat tidak

Page 8: Tumor Asal Jaringan Tulang

berdiferensiasi dengan sel – sel yang bulat atau polygonal dari sel – sel yang menyerupai

kondroblas dengan sel – sel raksasa inti banyak dari sel osteoklas yang diatur secara sendiri –

sendiri atau kelompok. Hanya ditemukan sedikit jaringan seluler dari jaringan matriks tulang

rawan yang disertai dengan kalsifikasi fokal dan jaringan retikulin. Gejala yang muncul

adalah nyeri tetap pada sendi , adanya titik keras biasanya berdekatan dengan tulang.

Pengobatan

Biasanya dengan kuretase diikuti bone graft. Pada anak – anak resikonya mengharuskan

untuk mengangkat lesi. Setelah akhir dari masa pertumbuhan lesi dapat diangkat dengan

eksisi marginal yang memungkinkan dengan kuretase.

Fibroma Kondromiksoid

Kondromiksoid fibroma adalah lesi yang jarang dari kartilagenus muncul kurang dari 0,5%

dari tumor tulang.

Gambaran klinik

Kelainan ini jarang ditemukan . Biasanya ditemukan pada anak – anak dan dewasa muda.

Sering pada usia 10 – 30 tahun Tidak terdapat gejala khas dan biasanya ditemukan secara

kebetulan.Pertumbuhannya lambat. Biasanya pasien mengeluah nyeri dan membengkak bila

tumor berlokasi pada tangan dan kaki.

Lokasi

Biasanya pada metafisis tulang panjang atau tulang – tulang kecil pada tarsal dan metatarsal.

Lokasi paling sering adalah bagian proksimal tibia.

Pemeriksaan radiologis

Tanda khas berupa daerah radiolusen yang bulat / oval terletak eksentris pada metafisis dan

dapat meluas sampai ke diafisis tulang panjang. Berbatas tegas dan kadang – kadang dengan

pinggiran sklerotik. Korteks sering menipis akibat ekspansi dari tumor.

Patologi

Khas berupa daerah lobulasi yang berbentuk spindle atau sel – sel stella dengan jaringan

miksoid atau kondroid interseluler yang dipisahkan dari jaringan yang mengandung lebih

banyak sel dengan bentuk spindle dengan beberapa sel raksasa multinuclear dengan bentuk

yang berbeda. Mungkin dapat ditemukan sel – sel pleomorf.

Pengobatan

Tumor ini berpotensi menjadi ganas sehingga tidak cukup hanya dilakukan kuretase saja

tetapi diperlukan juga eksisi local.

Page 9: Tumor Asal Jaringan Tulang

Fibrous kortikal defek

Fibrous kortikal defek atau desmoid kortikal adalah hemartomatous fibroma kecil yang sering

terlihat pada metafisis ekstremitas bawah pada anak dalam masa pertumbuhan. Dapat

multipel dan sebanyak 25% pada anak normal memperlihatkan lesi asimptomatik pada umur

5 tahun. Lesi akan menghilang sebagai hasil remodeling tulang sebelum maturitas tulang.

Tekanan berlebihan pada tulang dapat menjadi simptomatik dan juga dapat menyebabkan

penghambatan aktivitas pada scan tulang isotop.

Pada kasus fibrous cortical defek pemeriksaan mikroskopik memperlihatkan fibroblast jinak

dengan daerah yang kadang – kadang histiosit, sel busa dan sel raksasa jinak. Gambaran

radiografik juga khas untuk penyakit ini. Biopsi biasanya tidak diperlukan. Ini merupakan lesi

stage 1 dan biasanya dapat diobservasi.

Tumor Ganas Asal Jaringan Tulang Rawan

KondrosarkomaKondrosarkoma adalah kanker tulang yang menghasilkan matriks kartilago dan merupakan

kanker tulang kedua tersering setelah osteosarkoma. Kondrosarkoma kebanyakan terjadi pada

orang dewasa dan lebih banyak pada pria daripada wanita. Pasien biasanya mengeluh adanya

massa pada tulang dan nyeri yang menetap selama bertahun-tahun. Kondrosarkoma bisa

muncul pada tulang apa saja, tetapi cenderung menyerang tulang pelvis, kosta, bahu dan

femur. Kebanyakan kondrosarkoma tidak menyebar jauh dari tempat asalnya.

Lokasi

Lokasi kondrosarkoma terutama pada daerah panggul , bahu dan lutut.

Patologi

Gambaran patologi yang khas adalah terbentuknya tulang rawan dan oleh sel-sel tumor tanpa

disertai osteogenesis. Ditemukan jaringan dengan banyak sel pleomorf serta mitosis yang

banyak.

Pengobatan

Kondrosarkoma adalah tumor dengan perkembangan dan metatasis yang lambat. Pengobatan

tergantung dari staging tumor. Bila tumor belum menyebar dapat dilakukan eksisi luas.

Apabila kondrosarkoma teradi pada panggun dapat dilakukan hemipelviktomi dengan

mempertimbangkan pengguanaan protesis untuk mempertahankan fungsi anggota gerak.