Tumor Asal Jaringan Tulang
-
Upload
uchi-erian-febriana-ii -
Category
Documents
-
view
63 -
download
1
Transcript of Tumor Asal Jaringan Tulang
Tumor Jinak Asal Jaringan Tulang
Osteoma (Ivory Exostosis)
Gambaran klinik
Osteoma merupakan tumor jinak yang paling sering ditemukan dari seluruh tumor jinak
tulang, terutama terjadi pada usia 20 – 40 tahun. Bentuknya kecil tapi dapat menjadi besar
tanpa menimbulkan gejala – gejala yang spesifik.
Lokasi
Kelainan ini terbanyak ditemukan di tulang tengkorak seperti maksilla, mandibula, palatum,
sinus paranasalis, dan dapat pula pada tulang – tulang panjang seperti tibia, femur, falangs
yang biasanya bersifat multipel.
Osteoma berbentuk bulat dengan batas yang tegas tanpa adanya destruksi tulang. Pada
pandangan tangensial osteoma terlihat seperti kubah.
Patologi
Osteoma adalah suatu proses spesifik setidaknya pada sinus dan kalfarium lesi kecil yang
membesar dan mempunyai gambaran radiografik yang identik dari tahun – ketahun kecuali
peningkatan ukuran. Ini menandakan lesi tidak berkembang dari beberapa proses. lesi dapat
ditemukan pada tulang kompak dengan system Haversian atau pada tulang trabekula dengan
sumsumnya disebut spongiosteoma. Strukturnya terdiri atas jaringan tulang dewasa yang
didominasi oleh struktur – struktur lamellar dengan pertumbuhan yang sangat lambat.
Pengobatan
Bila kecil tidak menimbulkan keluhan dan tidak diperlukan tindakan khusus. Bila besar dapat
memberikan gangguan kosmetik atau terdapat penekanan kejaringan sekitarnya sehingga
menimbulkan keluhan, sebaiknya dilakukan eksisi.
Osteoid Osteoma
Tumor osteoblastik jinak terdiri dari inti osteoid dengan vaskularisasi tinggi dan merupakan
tumor jinak tulang dengan potensi pertumbuhan yang terbatas. Osteoid Osteoma merupakan
tumor jinak yang jarang ditemukan terutama pada umur 10 – 25 tahun. Laki – laki berbanding
wanita 2 : 1. Gejala yang paling menonjol adalah nyeri pada suatu daerah tertentu dan
biasanya memberat pada malam hari. Nyeri biasanya menghilang dengan pemberian salisilat
dengan dosis rendah dan NSAID.
Lokasi
Lokasi paling sering pada tulang panjang seperti pada femur, tibia, dan sisanya pada daerah –
daerah lain seperti tulang belakang.
Pemeriksaan radiologis
Pada foto x-ray ditemukan daerah yang bersifat radiolusen.yang disebut nidus dengan
diameter kurang dari 2 cm didaerah diafisis dikelilingi oleh suatu daerah sclerosis yang padat,
serta penebalan kortikal yang merupakan reaksi pembentukan tulang. Nidus dapat berlokasi
pada korteks celah intramedular atau periosteum tulang pada bagian metafisis atau diafisis
dari tulang panjang (epifisis sangat jarang). Untuk lesi intrakortikal diagnosis juga dapat
menjadi lebih sulit saat terdapat perluasan intraartikular atau terjadi pada spinal.
Patologi
Kelainan terdiri atas jaringan seluler dengan tingkat vaskularisasi yang tinggi dari jaringan
tulang yang belum matang serta jaringan osteoid
Pengobatan
Pengobatan yang efektif adalah mengeluarkan seluruh jaringan nidus disertai eksisi terbuka
sebagian tulang dan penempatan material graft tulang. Setelah itu evaluasi dengan
pemeriksaan foto roentgen perlu dilakukan untuk menilai apakah eksisi yang dilakukan
akurat. Gangguan integritas tulang menyebabkan masa penyembuhan yang lama.
Osteoblastoma Jinak (Osteoid Osteoma Raksasa)
Osteoblastoma adalah bentuk osteoid osteoma yang lebih besar dengan ukuran lebih dari 2
cm. Keduanya selalu mempunyai tendensi untuk berefek pada bagian post tulang belakang
dan muncul dengan nyeri. Mempunyai tendensi untuk menjadi agresif dan biasanya
memerlukan bedah reseksi. Angka kekambuhan lebih tinggi dari osteoid osteoma artinya
dapat kambuh ditempat yang sama sekitar 10%.
Gambaran klinik
Tumor ini biasa ditemukan terutama pada dewasa muda dan lebih sering pada laki – laki dari
pada perempuan. Gejala nyeri yang ditimbulkan lebih ringan dibandingkan osteoid osteoma
dan lebih jarang terjadi. Kelainan ini hanya merupakan 2,5 % dari seluruh tumor jinak tulang.
Lokasi
Osteoblastoma terutama ditemukan pada tulang belakang dan tulang – tulang ceper lainnya,
seperti ilium, iga, tulang jari dan tulang kaki.
Pemeriksaan radiologis
Terlihat adanya daerah osteolitik dengan batas – batas yang jelas serta adanya bintik – bintik
kalsifikasi. Diameter lesi bervariasi bisa sampai beberapa cm.
Patologi
Gambaran patologisnya mirip dengan osteoid osteoma tetapi gambaran sel dan
vaskularisasinya lebih menyolok.
Pengobatan
Pengobatan ynag dilakukan adalah eksisi tumor, kemudian rongga yang terjadi diisi dengan
tulang dari tempat lain.
Kista tulang aneurisma
Kista tulang aneurisma adalah tumor jinak yang jarang mempengaruhi elemen tulang
belakang dari badan vertebra itu sendiri. Tumor tersebut dapat mempengaruhi masa
pertumbuhan lebih lanjut, muncul dengan nyeri dan pada beberapa kasus, dan gejala
neurologis. Penyebab kurang diketahui. Terapi yang dianjurkan adalah eksisi dan kuretase
lesi dan dekompresi dari elemen spinal saat dibutuhkan.
Giant cell tumor
Giant cell tumor adalah tumor jinak tapi secara lokal merupakan lesi yang agresif pada
metafisis yang bisa berupa malignancy. Giant cell tumor dapat bermetastase dan bahkan
dapat menyebabkan kematian. Giant cell tumor kurang begitu dimengerti biasanya pada
korpus vertebra (bagian depan spinal) dan walaupun biasanya jinak, dapat menjadi agresif
dan kadang – kadang menyebar ketempat lain. Paling sering muncul pada umur 20 – 40 tahun
dan bervariasi. Lebih sering pada wanita daripada laki – laki. Terapi biasanya secara operatif
dengan reseksi (komplit) enblok sebagai pilihan yang paling disukai. Ada beberapa jalan lain
dimana radiasi dan imobilisasi tumor akan memperbaiki resiko operasi dan hasilnya tumor
tersebut memerlukan perencanaan preoperatif yang hati – hati dan pendekatan sebelum
prosedur operasi awal.
Granuloma eosinofilik
Granuloma eosinofilik adalah lesi jinak dari tulang yang muncul dengan nyeri dan pada
gambaran radiologi ditemukan” vertebra plana” yaitu kolaps atau penipisan corpus vertebra.
Tumor tersebut dapat terjadi sendiri atau sebagai dari suatu sindrom yang melibatkan banyak
tulang dan bagian lain. Keputusan pemberian terapi harus secara individual untuk
pengobatan. Banyak dari tumor tersebut dapat diterapi tanpa operasi dengan pemberian
radiasi dosis rendah.
Tumor Ganas Asal Jaringan Tulang
Osteosarkoma
Osteosarkoma (Sarkoma Osteogenik) adalah tumor tulang ganas, yang biasanya berhubungan
dengan periode kecepatan pertumbuhan pada masa remaja. Osteosarkoma merupakan tumor
ganas yang paling sering ditemukan pada anak-anak. Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada
umur 15 tahun. Angka kejadian pada anak laki-laki dan anak perempuan adalah sama, tetapi
pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak ditemukan pada anak laki-laki.
Etiologi
Penyebab yang pasti tidak diketahui. Bukti-bukti mendukung bahwa osteosarkoma
merupakan penyakit yang diturunkan.
Lokasi
Osteosarkoma cenderung tumbuh di tulang paha (ujung bawah), tulang lengan atas (ujung
atas) dan tulang kering (ujung atas). Ujung tulang-tulang tersebut merupakan daerah dimana
terjadi perubahan dan kecepatan pertumbuhan yang terbesar. Meskipun demikian,
osteosarkoma juga bisa tumbuh di tulang lainnya.
Gambaran Klinis
Gejala yang paling sering ditemukan adalah nyeri. Sejalan dengan pertumbuhan tumor, juga
bisa terjadi pembengkakan dan pergerakan yang terbatas.
Tumor di tungkai menyebabkan penderita berjalan timpang, sedangkan tumor di lengan
menimbulkan nyeri ketika lengan dipakai untuk mengangkat sesuatu benda.
Pembengkakan pada tumor mungkin teraba hangat dan agak memerah.
Tanda awal dari penyakit ini bisa merupakan patah tulang karena tumor bisa menyebabkan
tulang menjadi lemah. Patah tulang di tempat tumbuhnya tumor disebut fraktur patologis dan
seringkali terjadi setelah suatu gerakan rutin.
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan darah biasanya menunjukkan adanya peningkatan alkalin fosfatase
Pemeriksaan penunjang yan gpaling akurat adalah MRI
Untuk mendeteksi adanya “skip lesion”, dapat dilakukan scintigrafi
Untuk mengetahui adanya penyebaran tumor ke organ lain, dapat dilakukan
pemeriksaan CT scan dada guna melihat apakah ada anak sebar pada organ paru
Penatalaksanaan
Sebelum dilakukan pembedahan, diberikan kemoterapi yang biasanya akan menyebabkan
tumor mengecil. Kemoterapi juga penting karena akan membunuh setiap sel tumor yang
sudah mulai menyebar.
Kemoterapi yang biasa diberikan:
- Metotreksat dosis tinggi dengan leukovorin
- Doxorubicin (adriamisin)
- Cisplatin
- Cyclophosphamide (sitoksan)
- Bleomycin.
Jika belum terjadi penyebaran ke paru-paru, maka angka harapan hidup mencapai 60%.
Sekitar 75% penderita bertahan hidup sampai 5 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis.
Tumor Jinak Asal Jaringan Tulang Rawan
Kondroma
Kondroma disebut juga enkondroma yang merupakan tumor jinak tulang yang terdiri dari
cartílago. Memiliki potensi untuk menjadi besar.
Gambaran klinik
Dengan frekwensi 9,8 % dari seluruh tumor jinak tulang, biasanya ditemukan pada usia
dewasa muda tetapi dapat pula pada setiap umur. Gejalanya biasanya berupa benjolan yang
tidak nyeri.
Lokasi
Terutama pada tulang tangan, kaki, iga, dan tulang – tulang panjang, bersifat soliter tapi dapat
juga multiple sebagai enkondromatosis yang bersifat congenital.
Pemeriksaan radiologis
Gambaran radiologis memperlihatkan adanya daerah radiolusen yang bersifat sentral antara
metafisis dan diafisis. Mungkin dapat ditemukan sedikit ekspansi dari tulang. Pada tulang
yang matur dapat ditemukan adanya bintik – bintik kalsifikasi pada daerah lusen.
Patologi
Terdapat adanya pembentukan tulang rawan yang matur tanpa tanda – tanda pleomorf,
mitosis atau gejala – gejala keganasan lainnya. Sering ditemukan adanya perubahan miksoid
pada jaringan. Apabila ditemukan enkondromatosis disertai dengan hemangioma multiple
pada jaringan lunak, maka kelainan ini disebut sindroma maffucci. Perubahan kearah
keganasan pada enkondromatosis lebih sering daripada enkondroma soliter. Tanda – tanda
keganasan biasanya terjadi pada setelah umur 30 tahun denga gejala berupa nyeri,
pembesaran tumor yang tiba – tiba dan erosi korteks tulang.
Pengobatan
Pengobatan tidak selalu diperlukan. Apabila tumor bertambah besar atau ditemukan adanya
fraktur patologis maka tumor sebaiknya dikeluarkan melalui kuretase kemudian diisi dengan
jaringan tulang dari tempat lain.(1,12)
Osteokondroma
Gambaran klinik
Osteokondroma merupakan tumor jinak tersering kedua dari seluruh tumor jinak tulang dan
terutama pada remaja yang pertumbuhannya aktif dan pada dewasa muda. Gejala nyeri terjadi
bila terdapat penekanan pada bursa atau jaringan lunak sekitarnya. Benjolan yang keras dapat
ditemukan pada daerah sekitar lesi.
Lokasi
Biasanya pada daerah metafisis tulang panjang khususnya femur distal, tibia proksimal dan
humerus proksimal dan dapat juga pada tulang scapula dan ilium. Tumor bersifat soliter
dengan dasar lebar atau kecil seperti tangkai dan bila multiple dikenal sebagai diafisial
aklasia yang bersifat herediter dan diturunkan secara dominant gen mutan.
Pemeriksaan radiologis
Ditemukan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostosis yang muncul
dari metafisis tetapi yang terlihat lebih kecil dibandingkan dengan yang ditemukan pada
pemeriksaan fisik oleh karena sebagian besar tumor ini diliputi oleh tulang rawan. Tumor
dapat bersifat tunggal atau multiple tergantung dari jenisnya.
Patologi
Ditemukan tulang rawan hialin didaerah sekitar tumor dan terdapat eksostosis yang berbentuk
tiang didalamnya. Lesi yang besar dapat berbentuk gambaran bunga kol dengan degenerasi
dan kalsifikasi ditengahnya.
Pengobatan
Apabila terdapat penekanan pada jaringan lunak misalnya pembuluh darah atau saraf
sekitanya atau tumor tiba – tiba membesar disertai rasa sakit maka diperlukan tindakan
operasi secepatnya, terutama bila hal ini terjadi pada orang dewasa.(1)
Periosteal condroma
Jarana terdapat pertumbuhan yang muncul pada lapisan dalam periosteum. Cartílago
membengkak dari tulang kejaringan lunak dan menjadi gejala bagi pasien. Saat pasien
menemukan cartílago tidak berkalsifikasi, lesi itu sendiri tidak terlihat pada x-ray, tapi
permukaan tulang bisa tidak rata dan mencembung. MRI mungkin bisa mengungkapakan
usuran tumor yang sebenarnya. Secara histologis banyak mengandung sel cartílago.
Pengobatan memiliki kecendrungan untuk kambuh, cara terbaik hádala dengan pengangkatan
tumor dengan eksisi marginal. Lesi yang kambuh mungkin terlihat lebih agresif tapi lesi
tersebut mungkin tidak mengalami perubahan menjadi ganas.(2)
Kondroblastoma jinak
Gambaran klinik
Merupakan tumor jinak yang jarang ditemukan dan sering pada usia 10 – 25 tahun, lebih
sering ditemukan pada laki – laki daripada perempuan. Pertumbuhannya sangat lambat.
Gejala nyeri merupakan gejala yang utama khususnya pada sendi, ada penulis mengatakan
bahwa 50 % dari tumor ini dapat menjadi ganas. Pasien mengalaminya sekitar akhir masa
pertumbuhan atau awal masa kedewasaan.(2)
Lokasi
Kondroblastoma jinak berasal dari daerah epifisis dan berkembang kearah metafisis. Tumor
terutama ditemukan pada epifise tibia proksimal, femur distal dan humerus proksimal.
Pemeriksaan radiologis
Pada foto roentgen terlihat rarefaksi yang jelas pada tulang kanselosa yang dapat melebar
diluar dari daerah garis epifisis. Bentuknya eksentrik dengan korteks yang tipis tetapi
penetrasi keluar jarang terjadi. Batas – batas tumor bersifat ireguler, tidak tegas disertai
dengan bintik – bintik kalsifikasi sebagai gambaran adanya deposit kalsium.
Patologi
Ditandai dengan gejala – gejala karakteristik dari sel – sel yang banyak dan bersifat tidak
berdiferensiasi dengan sel – sel yang bulat atau polygonal dari sel – sel yang menyerupai
kondroblas dengan sel – sel raksasa inti banyak dari sel osteoklas yang diatur secara sendiri –
sendiri atau kelompok. Hanya ditemukan sedikit jaringan seluler dari jaringan matriks tulang
rawan yang disertai dengan kalsifikasi fokal dan jaringan retikulin. Gejala yang muncul
adalah nyeri tetap pada sendi , adanya titik keras biasanya berdekatan dengan tulang.
Pengobatan
Biasanya dengan kuretase diikuti bone graft. Pada anak – anak resikonya mengharuskan
untuk mengangkat lesi. Setelah akhir dari masa pertumbuhan lesi dapat diangkat dengan
eksisi marginal yang memungkinkan dengan kuretase.
Fibroma Kondromiksoid
Kondromiksoid fibroma adalah lesi yang jarang dari kartilagenus muncul kurang dari 0,5%
dari tumor tulang.
Gambaran klinik
Kelainan ini jarang ditemukan . Biasanya ditemukan pada anak – anak dan dewasa muda.
Sering pada usia 10 – 30 tahun Tidak terdapat gejala khas dan biasanya ditemukan secara
kebetulan.Pertumbuhannya lambat. Biasanya pasien mengeluah nyeri dan membengkak bila
tumor berlokasi pada tangan dan kaki.
Lokasi
Biasanya pada metafisis tulang panjang atau tulang – tulang kecil pada tarsal dan metatarsal.
Lokasi paling sering adalah bagian proksimal tibia.
Pemeriksaan radiologis
Tanda khas berupa daerah radiolusen yang bulat / oval terletak eksentris pada metafisis dan
dapat meluas sampai ke diafisis tulang panjang. Berbatas tegas dan kadang – kadang dengan
pinggiran sklerotik. Korteks sering menipis akibat ekspansi dari tumor.
Patologi
Khas berupa daerah lobulasi yang berbentuk spindle atau sel – sel stella dengan jaringan
miksoid atau kondroid interseluler yang dipisahkan dari jaringan yang mengandung lebih
banyak sel dengan bentuk spindle dengan beberapa sel raksasa multinuclear dengan bentuk
yang berbeda. Mungkin dapat ditemukan sel – sel pleomorf.
Pengobatan
Tumor ini berpotensi menjadi ganas sehingga tidak cukup hanya dilakukan kuretase saja
tetapi diperlukan juga eksisi local.
Fibrous kortikal defek
Fibrous kortikal defek atau desmoid kortikal adalah hemartomatous fibroma kecil yang sering
terlihat pada metafisis ekstremitas bawah pada anak dalam masa pertumbuhan. Dapat
multipel dan sebanyak 25% pada anak normal memperlihatkan lesi asimptomatik pada umur
5 tahun. Lesi akan menghilang sebagai hasil remodeling tulang sebelum maturitas tulang.
Tekanan berlebihan pada tulang dapat menjadi simptomatik dan juga dapat menyebabkan
penghambatan aktivitas pada scan tulang isotop.
Pada kasus fibrous cortical defek pemeriksaan mikroskopik memperlihatkan fibroblast jinak
dengan daerah yang kadang – kadang histiosit, sel busa dan sel raksasa jinak. Gambaran
radiografik juga khas untuk penyakit ini. Biopsi biasanya tidak diperlukan. Ini merupakan lesi
stage 1 dan biasanya dapat diobservasi.
Tumor Ganas Asal Jaringan Tulang Rawan
KondrosarkomaKondrosarkoma adalah kanker tulang yang menghasilkan matriks kartilago dan merupakan
kanker tulang kedua tersering setelah osteosarkoma. Kondrosarkoma kebanyakan terjadi pada
orang dewasa dan lebih banyak pada pria daripada wanita. Pasien biasanya mengeluh adanya
massa pada tulang dan nyeri yang menetap selama bertahun-tahun. Kondrosarkoma bisa
muncul pada tulang apa saja, tetapi cenderung menyerang tulang pelvis, kosta, bahu dan
femur. Kebanyakan kondrosarkoma tidak menyebar jauh dari tempat asalnya.
Lokasi
Lokasi kondrosarkoma terutama pada daerah panggul , bahu dan lutut.
Patologi
Gambaran patologi yang khas adalah terbentuknya tulang rawan dan oleh sel-sel tumor tanpa
disertai osteogenesis. Ditemukan jaringan dengan banyak sel pleomorf serta mitosis yang
banyak.
Pengobatan
Kondrosarkoma adalah tumor dengan perkembangan dan metatasis yang lambat. Pengobatan
tergantung dari staging tumor. Bila tumor belum menyebar dapat dilakukan eksisi luas.
Apabila kondrosarkoma teradi pada panggun dapat dilakukan hemipelviktomi dengan
mempertimbangkan pengguanaan protesis untuk mempertahankan fungsi anggota gerak.