A. PENYAKIT JANTUNG REMATIK (PJR) / RHEUMATIC HEART DISEASE (RHD)1. DefinisiPenyakit jantung rematik adalah penyakit yang diakibatkan oleh komplikasi dari demam rematik yang ditandai dengan adanya cacat pada katup jantung. 1,3,7

2. EtiologiKuman Streptokokus hemolitik dapat dibagi atas sejumlah grup serologinya yang didasarkan atas antigen polisakarida yang terdapat pada dinding sel bakteri tersebut. Tercatat saat ini lebih dari 130 serotipe M yang bertanggung jawab pada infeksi pada manusia, tetapi hanya grup A yang mempunyai hubungan dengan etiopatogenesis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik.1Hubungan kuman Streptokokus hemolitik grup A sebagai penyebab Demam Rematik terjadi secara tidak langsung, karena organisme penyebab tidak dapat diperoleh dari lesi, tetapi banyak penelitian klinis, imunologis dan epidemiologis yang membuktikan bahwa penyakit ini mempunyai hubungan dengan infeksi Streptokokus hemolitik grup A, terutama serotipe M1,3,5,6,14,18,19 dan 24.1

3. PatogenesisDemam Rematik adalah Demam rematik merupakan respons auto immune terhadap infeksi Streptokokus hemolitik grup A pada tenggorokan. (Burke AP. Pathology of Rheumatic Heart Disease).1,8 Mekanisme patogenesis yang pasti sampai saat ini tidak diketahui, tetapi peran antigen histokompatibility mayor, antigen jaringan spesifik potensial dan antibody yang berkembang segera setelah infeksi streptokokkus telah diteliti sebagai faktor resiko yang potensial dalam patogenesis penyakit ini. Terbukti sel limfosit T memegang peranan dalam patogenesis penyakit ini dan ternyata tipe M dari Streptokkokus grup A mempunyai potensi rheumatogenik. Beberapa serotype biasanya mempunyai kapsul, berbentuk besar, koloni mukoid yang kaya dengan M-protein. M-protein adalah salah satu determinan virulensi bakteri, strukturnya homolog dengan myosin kardiak dan molecul alpha-helical coiled coil, seperti tropomyosin, keratin dan laminin. Laminin adalah matriks protein ekstraseluler yang disekresikan oleh sel endothelial katup jantung dan bagian integral dari struktur katup jantung.1,8,9Superantigen streptokokal adalah glikoprotein unik yang disintesa oleh bakteri dan virus yang dapat berikatan dengan major histocompatibility complex molecules dengan nonpolymorphic V b-chains dari T-cell receptors. Pada kasus streptokokus banyak penelitian yang difokuskan pada peranan superantigen-like activity dari fragmen M protein dan juga streptococcal pyrogenic exotoxin, dalam patogenesis Demam Rematik.1,9 Terdapat bukti kuat bahwa respons autoimmune terhadap antigen streptokokkus memegang peranan dalam terjadinya DR dan PJR pada orang yang rentan. Sekitar 0,3 3 persen individu yang rentan terhadap infeksi faringitis streptokokkus berlanjut menjadi Demam Rematik. Data terakhir menunjukkan bahwa gen yang mengontrol low level respons antigen streptokokkus berhubungan dengan Class II human leukocyte antigen, HLA.1Infeksi streptokokkus dimulai dengan ikatan permukaan bakteri dengan reseptor spesifik sel host dan melibatkan proses spesifik seperti pelekatan, kolonisasi dan invasi. Ikatan permukaan bakteri dengan permukaan reseptor host adalah kejadian yang penting dalam kolonisasi dan dimulai oleh fibronektin dan oleh streptococcal fibronectin-binding proteins.1

Gambar 1. Skema patogenesis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik.14. PatologiDemam Rematik ditandai oleh radang eksudatif dan proliferatif pada jaringan ikat, terutama mengenai jantung, sendi dan jaringan subkutan. Bila terjadi karditis seluruh lapisan jantung akan dikenai. Perikarditis paling sering terjadi dan perikarditis fibrinosa kadang-kadang didapati. Peradangan perikard biasanya menyembuh setelah beberapa saat tanpa sekuele klinis yang bermakna, dan jarang terjadi tamponade. Pada keadaan fatal, keterlibatan miokard menyebabkan pembesaran semua ruang jantung.1Pada miokardium mula-mula didapati fragmentasi serabut kolagen, infiltrasi limfosit, dan degenerasi fibrinoid dan diikuti didapatinya nodul aschoff di miokard yang merupakan patognomonik DR. Nodul aschoff terdiri dari area nekrosis sentral yang dikelilingi limfosit, sel plasma, sel mononukleus yang besar dan sel giant multinukleus. Beberapa sel mempunyai inti yang memanjang dengan area yang jernih dalam membran inti yang disebut Anitschkow myocytes. Nodul Aschoff bisa didapati pada spesimen biopsi endomiokard penderita Demam Rematik. Keterlibatan endokard menyebabkan valvulitis rematik kronis. Fibrin kecil, vegetasi verrukous, berdiameter 1-2 mm bisa dilihat pada permukaan atrium pada tempat koaptasi katup dan korda tendinea. Meskipun vegetasi tidak didapati, bisa didapati peradangan dan edema dari daun katup.1Penebalan dan fibrotik pada dinding posterior atrium kiri bisa didapati dan dipercaya akibat efek jet regurgitasi mitral yang mengenai dinding atrium kiri. Proses penyembuhan valvulitis memulai pembentukan granulasi dan fibrosis daun katup dan fusi korda tendinea yang mengakibatkan stenosis atau insuffisiensi katup. Katup mitral paling sering dikenai diikuti katup aorta. Katup trikuspid dan pulmonal biasanya jarang dikenai.1

5. Manifestasi Penyakit Jantung RematikDemam Rematik Akut adalah penyakit sistemik ditandai dengan adanya kelainan pada jantung, sistem saraf pusat, jaringan subkutan dan kulit. Pengecualian untuk jantung, sebagian besar organ-organ ini hanya sedikit yang mengalami kerusakan akibat Demam Rematik tersebut.8

Gambar 2. Manifestasi Kinis dari Demam Rematik berdasarkan waktu terjadinya.10

a. Temuan Klinis Kelainan suara jantung merupakan temuan klinis yang penting untuk Penyakit Jantung Rematik. Bunyi jantung murmur merupakan gejala yang biasanya insufisiensi pada katup jantung. Berikut adalah variasi bunyi jantung murmur yang paling sering pada pengamatan Demam Rematik Akut:71) Apical pansystolic murmur adalah suara nada tinggi yang timbul akibat regurgitasi katup mitral dan suara murmur tersebut timbul pada bagian aksila kiri. Murmur ini tidak dipengaruhi oleh respirasi atau posisi. Insufisiensi katup mitral berhubungan dengan disfungsi dari katup itu sendiri, chordae, dan otot-otot papillary.7 2) Apical distolic murmur (biasa dikenal dengan Carey-Coombs murmur) adalah bunyi yang terdengan adanya aktivitas karditis dan disertai adanya insufisiensi katup mitral yang berat. Mekanisme untuk murmur ini adalah stenosis katup mitral relatif karena volume aliran yang besar melintasi regusgitasi katup mitral pada saat pengisian ventrikel. Hal ini dapat didengarkan dengan baik dengan menggunakan stetoskop Bell, sementara pasien berada pada posisi lateral kiri dengan penafasan ekspirasi.7 3) Basal diastolic murumur suara murmur awal dari diastolik yang berasal dari regurgitasi aorta dan bernada tinggi, seperti suara meniup, decresendo, dan terdengar baik pada sepanjang sternum bagian kanan atas dan bagian tengah dari sternum sebelah kiri setelah ekspirasi dalam pada saat pasien membungkuk ke depan.7 b. Temuan Makroskopik1) Stenosis pada katup mitral. Berdasarkan penelitian yang ada bahwa sekitar 60% dengan riwayat Demam Rematik dijumpai stenosis pada katub mitral.8 Seseorang dengan stenosis katup mitral bisa saja tidak bergejala, namun gejala umum yang sering adalah sesak nafas saat beraktifitas, fatigue dan bedebar-debar. Pada pemeriksaan fisik ditemukan low-pitched mid-diastolic rumble pada apeks ventrikel kiri.11 2) Perikarditis Perikarditis adalah komplikasi yang serius dari Demam Rematik dan prevalensinya mencapai 50% dari kasus yang ada. Dalam kasus yang lebih lanjut mungkin pasien mengeluhkan dispnea ringan sampai sedang, nyeri dada, edema, batuk ataupun ortopnea. Pada pemeriksaan fisik suara jantung menjauh menandakan adanya efusi perikardium.73) Stenosis dan Insufisiensi Aorta. Penyakit Jantung Rematik jarang menyebabkan stenosis pada aorta, dan lebih jarang terjadi di negara-negara maju bila dibandingkan dengan penyakit degeneratif katup aorta dan penyakit degeneratif katup bikuspidalis.8 4) Gagal Jantung Kongestif. Gagal jantung kongestif merupakan komplikasi dari insufisiensi berat pada katup jantung atau miokarditis. Pasien dengan jantung kongestif dapat mengeluhkan takipnea, ortopnea, peninggian vena jugularis, hepatomegali, irama gallop dan edema pada ekstremitas.7

6. Pendekatan DiagnosisPendekatan diagnosis untuk Demam Rematik sampai saat ini masih menggunakan krieria Jones. Demam Rematik/Penyakit Jantung Rematik ditegakkan berdasarkan adanya bukti infeksi Streptokokus sebelumnya, adanya 2 manifestasi mayor atau adanya 1 manifestasi mayor ditambah 2 manifestasi minor.1Tabel 1. Kriteria Jones.1,12,13

Pada negara berkembang dimana insiden dan prevalensi Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik masih tinggi bila dibandingkan negara maju mempunyai gambaran dan presentasi klinis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik yang berbeda dibandingkan di negara maju. Poliartritis, eritema marginatum dan nodul subkutan jarang didapati di negara berkembang dibandingkan di negara maju, dan artralgia lebih sering ditemui di negara berkembang dibandingkan dengan poliartritis di negara maju.1Pada tahun 2002 2003 WHO mengajukan kriteria untuk diagnosis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik (bersarkan kriteria Jones yang telah direvisi).1Revisi kriteria WHO ini memfasilitasi diagnosis untuk: a primary episode of RF recurrent attacks of RF in patients without RHD recurrent attacks of RF in patients with RHD rheumatic chorea insidious onset rheumatic carditis chronic RHD. Untuk menghindarkan overdiagnosis ataupun underdiagnosis dalam menegakkan diagnosis.1,9

Tabel 2. Pada tahun 2002 2003 WHO mengajukan kriteria untuk diagnosis Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik (bersarkan kriteria Jones yang telah direvisi).1,9

7. Diagnosis Banding a. Gagal jantung kongesti b. Mitral stenosis kongenital c. Perikardial efusi malingna d. Fibrilasi atrium

8. Penatalaksanaana. Medical CarePengobatan terhadap Demam Rematik ditunjukkan pada 3 hal yaitu: 1) Pencegahan primer pada saat serangan Demam Rematik. 2) Penegahan skunder Demam Rematik. 3) Menghilangkan gejala yang menyertainya, seperti tirah baring, penggunaan antiinflamasi, penatalaksanaan gagal jantung dan korea.1Pencegahan primer bertujuan untuk eradikasi kuman streptokokus pada saat serangan DR dan diberikan fase awal serangan. Pencegahan sekunder DR bertujuan untuk mencegah serangan ulangan DR, karena serangan ulangan dapat memperberat kerusakan katup katup jantung dan dapat menyebabkan kecacatan dan kerusakan katup jantung. Tetapi sayangnya preparat Benzatine Penisilin G saat ini sukar didapat dan tidak tersedia diseluruh wilayah Indonesia. Pada serangan DR sering didapati gejala yang menyertainya seperti gagal jantung atau korea. Penderita gagal jantung memerlukan tirah baring dan anti inflamasi perlu diberikan pada penderita DR dengan manifestasi mayor karditis dan artritis. Pada penderita DR dengan gagal jantung perlu diberikan diuretika, restriksi cairan dan garam. Penggunaan digoksin pada penderita DR masih kontroversi karena resiko intoksikasi dan aritmia. Pada penderita korea dianjurkan mengurangi stres fisik dan emosi. Penggunaan anti inflamasi untuk mengatasi korea masih kontroversi. Untuk kasus korea yang berat fenobarbital atau haloperidol dapat digunakan. Selain itu dapat digunakan valproic acid, chlorpromazin dan diazepam.1Penderita Penyakit Jantung Rematik tanpa gejala tidak memerlukan terapi. Penderita dengan gejala gagal jantung yang ringan memerlukan terapi medik untuk mengatasi keluhannya. Penderita yang simtomatis memerlukan terapi surgikal atau intervensi invasif. Tetapi terapi surgikal dan intervensi ini masih terbatas tersedia serta memerlukan biaya yang relatif mahal dan memerlukan follow up jangka panjang.1b. Surgical CarePembedahan mungkin diperlukan jika telah terjadi gagal jantung yang menetap atau semakin memburuk setelah terapi medis untuk penyakit jantung rematik akut, tujuan pembedahan adalah untuk menurunkan insufisiesi katup jantung, mungkin menyelamatkan jiwa.7Pada pasien dengan stenosis kritis, valvulotomy mitral, valvuloplasty balon perkutan atau penggantian katup mitral dapat diindikasikan. Karena tingginya tingkat berulangnya gejala setelah annulosplasty atau prosedur perbaikan lainya, penggantian katup jantung tampaknya menjadi pilihan yang lebih disukai dalam pembedahan.7

9. PrognosisPenyakti Jantung Rematik yang memiliki kelainan pada katup jantung tidak selalu membutuhkan pembedahan dan hasil jangka panjang setelah operasi tidak selalu bagus untuk perbaikan katup jantung. Karena timbulnya jaringan parut pada katup setelah operasi dapat semakin progresif.8

B. MITRAL VALVE REPLACEMENT (MVR) 1. Definisi Mitral Valve Replacement (MVR) adalah operasi katup jantung dimana katup mitral pasien diganti dengan katup mekanik atau bioprostetik. MVR dilakukan bila katup mitral terlalu sempit untuk darah dari atrium kiri mengalir ke ventrikel kiri (mitral stenosis) atau bila katup mitral terlalu longgar sehingga darah dari ventrikel kiri dapat mengalir kembali ke atrium kiri dan paru (mitral regurgitasi). Penyakit pada katup mitral dapat terjadi akibat infeksi, kalsfikasi, penyakit kolagen didapat, maupun penyebab lainnya.

2. Indikasi Mitral Valve Replacement (2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease):a. Kelas I Balon komisurotomi mitral perkutan (Percutaneous mitral balloon commissurotomy) direkomendasikan untuk pasien simtomatis dengan stenosis mitral berat (area katup mitral 1.5 cm2, derajat D) dengan morfologi katup yang memungkinkan tanpa adanya trombus atrium kiri ataupun regurgitasi mitral sedang-berat. Operasi katup mitral (perbaikan, komisurotomi, atau penggantian katup) diindikasikan untuk pasien dengan gejala berat (NYHA kelas III atau IV) dengan stenosis mitral berat (area katup mitral 1.5cm2, derajat D) yang tidak tergolong dalam resiko tinggi untuk menjalani operasi dan bukan merupakan kandidat atau telah gagal melaksanakan balon komisurotomi mitral perkutan. Operasi katup mitral di indikasikan untuk pasien stenosis mitral berat (area katup mitral 1.5cm2, derajat C atau D) yang juga akan menjalani operasi jantung untuk indikasi yang lain.b. Kelas IIa Balon komisurotomi mitral perkutan (Percutaneous mitral balloon commissurotomy) direkomendasikan untuk pasien simtomatis dengan stenosis mitral berat (area katup mitral 1.5 cm2, derajat D) dengan morfologi katup yang memungkinkan tanpa adanya trombus atrium kiri ataupun regurgitasi mitral sedang-berat. Operasi katup mitral (perbaikan, komisurotomi, atau penggantian katup) diindikasikan untuk pasien dengan gejala berat (NYHA kelas III atau IV) dengan stenosis mitral berat (area katup mitral 1.5cm2, derajat D) yang tidak tergolong dalam resiko tinggi untuk menjalani operasi dan bukan merupakan kandidat atau telah gagal melaksanakan balon komisurotomi mitral perkutan. Operasi katup mitral di indikasikan untuk pasien stenosis mitral berat (area katup mitral 1.5cm2, derajat C atau D) yang juga akan menjalani operasi jantung untuk indikasi yang lain.c. Kelas IIb Balon komisurotomi mitral perkutan (Percutaneous mitral balloon commissurotomy) direkomendasikan untuk pasien simtomatis dengan stenosis mitral berat (area katup mitral 1.5 cm2, derajat D) dengan morfologi katup yang memungkinkan tanpa adanya trombus atrium kiri ataupun regurgitasi mitral sedang-berat. Operasi katup mitral (perbaikan, komisurotomi, atau penggantian katup) diindikasikan untuk pasien dengan gejala berat (NYHA kelas III atau IV) dengan stenosis mitral berat (area katup mitral 1.5cm2, derajat D) yang tidak tergolong dalam resiko tinggi untuk menjalani operasi dan bukan merupakan kandidat atau telah gagal melaksanakan balon komisurotomi mitral perkutan. Operasi katup mitral di indikasikan untuk pasien stenosis mitral berat (area katup mitral 1.5cm2, derajat C atau D) yang juga akan menjalani operasi jantung untuk indikasi yang lain.Keterangan Balon komisurotomi mitral perkutan (Percutaneous mitral balloon commissurotomy) direkomendasikan untuk pasien simtomatis dengan stenosis mitral berat (area katup mitral 1.5 cm2, derajat D) dengan morfologi katup yang memungkinkan tanpa adanya trombus atrium kiri ataupun regurgitasi mitral sedang-berat. Operasi katup mitral (perbaikan, komisurotomi, atau penggantian katup) diindikasikan untuk pasien dengan gejala berat (NYHA kelas III atau IV) dengan stenosis mitral berat (area katup mitral 1.5cm2, derajat D) yang tidak tergolong dalam resiko tinggi untuk menjalani operasi dan bukan merupakan kandidat atau telah gagal melaksanakan balon komisurotomi mitral perkutan. Operasi katup mitral di indikasikan untuk pasien stenosis mitral berat (area katup mitral 1.5cm2, derajat C atau D) yang juga akan menjalani operasi jantung untuk indikasi yang lain.

3. Komplikasi MVR:1. AF2. Edema paru3. Stroke4. Gagal ginjal

C. AORTIC VALVE REPLACEMENT (AVR)1. Definisi Aortic Valve Replacement (AVR) adalah operasi katup jantung dimana katup aorta pasien diganti dengan katup mekanik atau bioprostetik. AVR dilakukan pada pasien dengan aorta stenosis dan aorta regurgitasi.

2. Indikasi Aortic Valve Replacement (European Heart Journal, 2012):a. Pasien dengan AS severe dan berbagai gejala terkait dengan AS.b. Pasien dengan AS severe yang menjalani CABG (Coronary Artery Bypass Graft), operasi pada aorta ascendens atau katup lain.c. Pasien asimtomatis dengan AS berat dan disfungsi sistolik dari LV (LVEF 20 mmHg Terdapat LV hipertrofi masif tanpa adanya hipertensi.

3. Komplikasi AVR (Ann Cardiothoracic Surgery, 2013):a. Komplikasi jangka pendek Ketidakcocokan katup Prolaps residual High gradient Perforasi katup Dehisensi patch Retraksi katup aorta Hematomab. Komplikasi jangka panjang Insufisiensi aorta karena dilatasi annular persisten Insufisiensi aorta karena peningkatan prolaps residual Endocarditis Perdarahan dan kejadian thromboemboli Progresi fibrosis dan kalsifikasi katup

DAFTAR PUSTAKA

1. Afif A (2008). Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik Permasalahan Indonesia. Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. Disertasi. http://repository.usu.ac.id/handle/123456789/750 (Diakses tanggal 27 November 2015)

2. Chin TK (2012). Pediatric Rheumatic Heart Disease. Medscape http://emedicine.medscape.com/article/891897-overview#showall (Diakses tanggal 27 November 2015)

3. Marijon E, Celermajer DS, Tafflet M, Jani DN, Ferreira B, et al (2009). Rheumatic Heart Disease Screening by Echocardiography: The Inadequacy of World Health Organization Criteria for Optimizing the Diagnosis of Subclinical Disease. AHA Journals.

4. Brown A, Maguire G, Walsh W (2012). Australian guideline for prevention, diagnosis and management of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. 2nd edition). The National Heart Foundation of Australia and the Cardiac Society of Australia and New Zealand.

5. Kliegman RM, Stanton BF, Geme JW.St, Schor NF, Behrman RE (2011). Nelson Textbook of Pediatrics. 19th Edition. Philadelphia: Elsevier.

6. Brown A, Walsh W (2006). Diagnosis and management of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease in Australia. The National Heart Foundation of Australia and the Cardiac Society of Australia and New Zealand.

7. Burke AP (2012). Pathology of Rheumatic Heart Disease. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1962779-overview#showall (Diakses tanggal 27 November 2015)

8. Uziel Y, Perl L, Hashkes PJ (2011). Post-sreptococcal Reactive Arthritis in Children: a Distinct Entity from Acute Rheumatic Fever. Pediatric Rheumatology Journal.

9. Madden S, Kelly L (2009). Update on Acute Rheumatic Fever. Clinical Review. Canadian Family Physician Journal, 55:475-8.

14