Emphysème pulmonaire fœtal : du

dépistage anténatal à la prise en

charge postnatale

Étude de la série du CPDPN de Grenoble et évolution des idées.

PY Rabattu, C Durand, M Althuser, C Piolat

PLAN

Dépistage échographique (M. Althuser) IRM fœtale (C. Durand)

Introduction Matériel & Méthode Résultats Discussion Conclusion

Chirurgie et suivi (C. Piolat)

DEFINITIONS Emphysème obstructif

Radiologique Obstacle bronchique

Emphysème lobaire :

+/- étendu

Emphysème fœtal :

Diagnostic anténatal

Emphysème géant :

Compression

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

Emphysème lobaire foetal. Durand C, Piolat C, Nugues F, Bessaguet S, Samouh R, Baudain P, et al.

Les malformations congénitales : diagnostic anténatal et devenir. 2007. p. 449-56.

DIAGNOSTIC

Diagnostic anténatal Diagnostics différentiels

Management post-natal

Diagnostic néonatal (+ tard…) Fortuit

Symptômes variables

Congenital masses of the lung, cystic adenomatoid malformation versus congenital lobar emphysema: prenatal diagnosis and

implications for postnatal treatment. Ankermann T, Oppermann HC, Engler S, Leuschner I, Von Kaisenberg CS. J Ultrasound Med Off J Am Inst Ultrasound Med. oct 2004;23(10):1379-84.

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

PRISE EN CHARGE

Evaluation post-natale

Clinique

Echographie – Radiographie thoracique

TDM sans injection, avec injection

Prise en charge

Surveillance

Chirurgie

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

Congenital lobar emphysema: experience with 21 cases. Thakral CL, Maji DC, Sajwani MJ

Pediatr Surg Int. mars 2001;17(2-3):88-91.

DISPARITION ANTENATALE

MBP

ELF

Type d’imagerie

Echo, IRM, TDM

Bilan néonatal systématique

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

Postnatal management of resolving fetal lung lesions. Blau H, Barak A, Karmazyn B, Mussaffi H, Ben Ari J, Schoenfeld T, et al.

Pediatrics. janv 2002;109(1):105-8.

Congenital lobar emphysema–the disappearing chest mass: antenatal ultrasound appearance. Quinton AE, Smoleniec JS.

Ultrasound Obstet Gynecol. 2001;17(2):169-71.

FACTEUR PREDICTIFS DE

DETRESSE RESPIRATOIRE

Déviation médiastinale

persistante au 3ème trimestre

Eversion coupole diaph

Hernie pulm transmédiastinale

Anomalies associées à risque

Atteinte bilatérale ou volumineuse

Epanchement pleural

Anomalie liquide amniotique

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

ETIOPATHOGENIE

Mutations gènes : FGF-10, Shh, Nkx2.1

Facteur mécanique

Processus infectieux/vasculaire

Anomalie cartilage

+ « Spectre malformatif »

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

Congenital lobar emphysema: Like father, like son. Roberts PA, Holland AJA, Halliday RJ, Arbuckle SM, Cass DT.

J Pediatr Surg. mai 2002;37(5):799-801.

The Morphologic Spectrum of Infantile Lobar Emphysema: a study of 33 cases. Mani H, Suarez E, Stocker JT.

Paediatr Respir Rev. janv 2004;5(Supplement 1):S313-20.

TYPE D’ETUDE - POPULATION

Etude rétrospective

CHU Grenoble

1999 à 2012 inclus

ELF (radio / anapath)

Recueil clinique, radiologique, anatomopathologique

Analyse statistique

Objectif principal : facteurs anténataux prédictifs de détresse respiratoire néonatale

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

PROTOCOLE LOCAL

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

Dépistage échographique

Suivi échographique IRM fœtale 30SA

Naissance CHU-CH Asymptomatique Symptomatique

Echo-RP précoces TDM sans inj 1 mois TDM injectée 6 mois

TDM injectée précoce

Chirurgie d’exérèse Surveillance

EPIDEMIOLOGIE

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

21 ELF

4 Détresses respiratoires

2 ITV Urgence (8j, 13j)

17 Asymptomatiques

1 Pneumothorax

1 Amélioration

20%

10%

8 Opérés (Programmée)

10

Opérés

11

Surveillés

DETRESSE RESPIRATOIRE

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

4 Détresses respiratoires

2 ITV urgence J8, J13

Déviation médiastinale écho 1 - IRM

1 Pneumothorax

1 Asymptomatique

2 Culmens

Pas de déviation médiastinale écho - IRM

Segments 6-9 Segment 3

DEVIATION MEDIASTINALE

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

Echo 1 : 9 cas (43%)

Echo 3 : 3 cas (17%)

IRM 6 cas (28%)

3 Asymptomatiques

2 ITV J8 et J13 4 Asymptomatiques

21 cas

(Test exact de Fisher p=0.544)

DISPARITION ANTENATALE

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

Echo 1

Echo 3 IRM

1 détresse respiratoire J13

TDM néonatale : pyramide basale

7 disparitions 1 disparition

100% retrouvées en TDM néonatales

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Echo – IRM fœtale

Radio-Echo néonatale : Evaluation initiale, diagno différentiel

TDM :

Précoce : indispensable en cas de symptômes A 1 mois : discutable A 6 mois : indispensable :

Diagnostic Etendue, limites, retentissement Planification (chir/suivi)

IRM?

INTRODUCTION MATERIEL & METHODE RESULTATS DISCUSSION

CONCLUSION

21 ELF

2 ITV Urgence

8 ITV Programmée

10 Opérés

11 Surveillance

0 Perdu de vue

CONCLUSION

20% symptomatiques (naissance)

10% intervention en urgence (Culmen)

46% finalement opérés (en baisse?)

IRM : diagnostic, déviation médiastinale

Lésions qui « disparaissent » : prudence

Facteurs prédictifs anténataux : multicentrique?

Hadchouel-Duvergé A, Lezmi G, de Blic J, Delacourt C. [Congenital lung malformations: natural history and pathophysiological mechanisms]. Rev Mal Respir. avr 2012;29(4):601-11.

Adzick NS. Management of fetal lung lesions. Clin Perinatol. juin 2009;36(2):363-76, x.

Ruchonnet-Metrailler I, Leroy-Terquem E, Stirnemann J, Cros P, Ducoin H, Hadchouel A, et al. Neonatal Outcomes of

Prenatally Diagnosed Congenital Pulmonary Malformations. PEDIATRICS. 1 mai 2014;133(5):e1285-91.

Beydon N, Larroquet M, Coulomb A, Jouannic J-M, Ducou le Pointe H, Clément A, et al. Comparison between US and MRI in the prenatal assessment of lung malformations. Pediatr Radiol. juin 2013;43(6):685-96.

Langston C. New concepts in the pathology of congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg. févr 2003;12(1):17-37.

Newman B. Congenital bronchopulmonary foregut malformations: concepts and controversies. Pediatr Radiol. août

2006;36(8):773-91.

Riedlinger WFJ, Vargas SO, Jennings RW, Estroff JA, Barnewolt CE, Lillehei CW, et al. Bronchial atresia is common to extralobar sequestration, intralobar sequestration, congenital cystic adenomatoid malformation, and lobar emphysema.

Pediatr Dev Pathol Off J Soc Pediatr Pathol Paediatr Pathol Soc. oct 2006;9(5):361-73.

Mani H, Suarez E, Stocker JT. The Morphologic Spectrum of Infantile Lobar Emphysema: a study of 33 cases. Paediatr Respir Rev. janv 2004;5(Supplement 1):S313-20.

Mei-Zahav M, Konen O, Manson D, Langer JC. Is congenital lobar emphysema a surgical disease? J Pediatr Surg. juin

2006;41(6):1058-61.

Paramalingam S, Parkinson E, Sellars M, Diaz-Cano S, Nicolaides KH, Davenport M. Congenital segmental emphysema: an evolving lesion. Eur J Pediatr Surg Off J Austrian Assoc Pediatr Surg Al Z Für Kinderchir. mars 2010;20(2):78-81.

Kunisaki SM, Fauza DO, Nemes LP, Barnewolt CE, Estroff JA, Kozakewich HP, et al. Bronchial atresia: the hidden pathology

within a spectrum of prenatally diagnosed lung masses. J Pediatr Surg. janv 2006;41(1):61-5.

Ozçelik U, Göçmen A, Kiper N, Doğru D, Dilber E, Yalçin EG. Congenital lobar emphysema: evaluation and long-term follow-up of thirty cases at a single center. Pediatr Pulmonol. mai 2003;35(5):384-91.