fipoj 2 BOJHOCAHHTETCKH nPErJIEJl erp."a 227

UDe 616.151.511-005.6-021-08

Tromboza mezenterijumskih i slezinskevene kod bolesnice sa esencijalnom

trombocitozom i rezistencijom na aktivisaniprotein C

Dragomir Maris3vljevic*, Ivo Elczovict, Dragoljub Bilanovic*, NatasaPetrovic*, Mirjana Janjic*, Dijana Scfert

*KBC "Beianijska kosa·" Beograd, tKlinicki centar Srbije, Institut za hcmatologiju,

Beograd

Tromboza slezinske velie je re/ka boles! tokom koje se testo javlj"a teSka hiperkoagll/alil'ono statlje. Auror; prikm.uj// 27-godiJnju boleslIicu sa retrombol.om meUtlterijumskih vellai Iromboz011l slezinske vene kao komplikacijom udndenosti rezisfencije nQ akrivisani pro­rein C i esencijafne lfombocilQZe. Posravljanje dijagnoze esencijalfJe lrombocilOze bila jeoteiana Cinjenicom do je Ii pirQnju bila [ZV, lIemu mijeloproliferativlIQ boles/. jer je brojtrombocita pre sp/ellektomije, koja je utinjella zbog tromboze s/ezillske vene, bio skoranorma/all. Kljuc za postavljanje dijagnoze bili Sli spontani rast erUroidni" i megakarioci·wi" kolollija in vitro i k/ini6ki 10k bolesti, jer je broj trombocita l/ostigao vredllosti odpreko /500x/OlJ/L tek pos/e goditw i po dana procenja. Prikazalla bo/esllicaje i posebl/ointeresontna sa /zirudkog aspekta zbog naCina zbrinjavanja.

K Ij u cncr e ci: trombOZ3j VV. mesentcricacj v. lienalisj trombocitoZ3;trombofiHja; protein C, aktivisani, rC'Lislencija; trombociti.

Uvod

Tromboza mezenlerijumskih vena je uzrok akulne is­hemije lankog creva u 5-10% slueajeva (I). U pribliino

25% slutajeva ona j~ primama iii idiopatska. a njena osno­va su uraden!: lrombofilije. Ostalih 75% slucajeva su tzv.

sekundarne. tj. postedka su infekcije, hemalolo~kog pore­mecaja, lokalne venskc kongcstijc i staze. Najccsci uzrok

trornboze slezinskc velle su boleSli pankreasa (pallkrearitis,

pankrcasni, peripankreasni iii rctropcritonealni tumori), a

vrlo relko je posledica drugih uzroka (I. 2).

Trombofilija, u naj~ircm smisJu, obuhvala sve naslc­

dnc i slccene porcmccaje hemostaze koji doprinose nas·

lanku tromboze. Tromboze kod bolesnika sa urodcnomtrombofilijom zahtevaju posebnu painju zato SIO se srecu

kod mladih, obicno pre 45 godine, uzrok su rekurcntnihepizoda lromboembolija, bez jasno prcdisponirajuCih fak­tOra i javljuju sc kod vise tlanova porodice. Urodcnetrombofilije nastaju najccsce zbog rezistencije na aktivi­

sani prolein C, nedostalka antilrombina 111, prolcina C i

prolcina S, a naslcduju se auiosomno dominantno (3), Ta­

kodc, dobro je poznalo da kod bolesnika sa mijeloprolife­ralivnim bolestima, u prvom redu bolesnika sa pravom po­licitcmijom i escncijalnom trombocitOzom, posloji pove­

cana sklonost ka Irombozama koje su neposredni uzroksmrti u eak 30-40% slueajeva (4. 5).

Citj nascg rada je da prikafemo mladu bolesnicu sa

lrombozom abdominalnih vena kao komplikacijom udruzc­

nosli urodenc i stecene lrombofilije. U pitanju je bila rczis­

tencija na aktivisani prmein C i escncijalna lrombocitoza.

Pri tome, slucajevi udruzenosti rczistencije na aktivisaniprotein C i mijcloproliferativne bolcsti su ckslremna rClkoSI

(6). Prikazana bolesnica je i poscbno intcresantna sa hirur­

skog aspekla u smislu zbrinjavanja.

Prikaz bolcsnicc

Bolesnica Slam 27 godina prcvedcn3 je na odeljenjehirurgije KBC "Bei.anijska kosa" januara 2000. godine u le­

skorn opslcm stanju sa slikom pcrilonitisa. Prvi PUl se raz-

Marisavljcvic D, el al. Vojnosanil Pregl 2003; 60(2): 227-231.

Cll'a"a 228 BOJHOCAHI1TETCKl1 nPErJlE~ "poj 2

bolela aka tri nedelje prcd prijem karla su sc javili konSlant­ni, difuzni bolavi U Irhuhu koji su se ~jrjJi ka Jedimn, nisubili vezani sa uzimanjem hrane i temperatura nije bila povi­

sella. Sedam dana ranije operisana je u regionnlnom Medi­cinskol11 centru. Uradella je segment1l3 resekcija tankogcreva zbog gangrene izazvane mezcnlcrijumskom trombo­

lOI11. U postoperalivnom LOku opstc stanjc bolesnice se po­gorsavalo, distcnzija trbulla postajala je sve izraienija, pa jc

prcvedcna u nasu ustanovu. Karl je rec 0 licnoj anamnezibolesnice. nije bila porodaja nili pobacaja, upotrebe kOl1trrt­ceptiva, drugih oboljenja osim cestih gusobolja. Mcdu cla­novima porodicc nije bila sklonosti ka lrombozama.

U fizik~'nom sWlUsu na prijemu dominira slika akur­nog abdomcna. POSlO je abdominalni dren odstrunjen dvadana rilnije, to jc oteZavalo potvrdu prctpostavke 0 popu~ta­

nju crevne anastomoze. Nalaz. na ostalim organskim siste­mima bio je uredan. U krvnoj slid postojala je srednjc tcskaanemUa (Hb 90 gil; Hte 0.27). leukocitoza (19.6xIO'/I) nara~un ncutrofilije (granulocila 88%) i blaga trombocitoza(476xI0'/1). Biohemijske .nalize bile su u gmnieama refe­rentnih vrednosti. Ultrasonografski je utvrdeno lako uveea­nje jelre i slczine (l84x I00 mm) sa dilatiranom slezinskomvenom liZ prisustvo minimalnc koli~ine ascitesa. Zbog dis­tenzije lrbuha i nalaza sa prethodlle operacije nacinjena jeangiografija celijacnog pleksLJsa i gornjc mezenterijumskearterije sa vcnskom fazam. Dokazana jc okluzija Iijenalnevene i trombaza gornjc mczclllerijumske vene sa watna rc­dukovanim laminarnim tokom krvi (slib 1).

Nacinjena je resekcija tankog ereva u dufini aka 2.5 III UZ

privremenu Icrminalnu jejunoslDmu (na ako 30 em od Jig.Trcitz) i ilcostomu. kao i splenektornija. Distalni deo erevaiZ3 ileoslOme sastavljen je termino·terminalnom (T-T) anas­tomozom iz dva preostala vitalna segmenta. Jejunostoma iileosloma izvedcne su preko Petzer·ovih katclera (slika 28).Od sedmog postoperativnog dana dec fllci i pankreasnogsoka u koliCini od oka 1000 emJ vracani su iz jcjunoslomeu ileostomu. a kasnije je istim putem dodavana i manja ko­li~ina kasaste luane. Do rclaparowmije i uspostavljanjakontinuiteta creva latero-terminalnOIl1 anaSLOmozom (slika2C) 24-tog posLOperalivnog dana bolcsnica jc sve vreme bi­la na (Qtalnoj parentcralnoj ishrani. liZ 30000 jed. heparinadncvno u kOlllinuiranoj infuziji. Od 30-tog dana bolesnicaje na pcroralnoj ishrani i digestivnc funkeije su urcdne. Trinedelje posle splencktomije broj ll'ombocita je i dalje bie vi­sok (881-1 231x10'/l) (slika 3).lbog cegaje zapoceto ispi­tivanje u praveu trazenja oboljel~a kojc bi l11oglo bit! uzroklrombocitozc. u prvom redu mijeloprolifcrmivne bolesti. Is­tovremeno su u~injena i brojna ispitivanja u pravcu ostalihstecenih. kao i naslednih trombofilija. KCT jc bilo normal­no, Coombsov test negativan. Testovi prelrafivanja (scree­ning) l1a hemoslazu (prOlrombinsko vremc, aktivisano par­eijalno tromboplaslinsko vremc, fibrinogen) su bili normal­nih vrednosti. Koagulacionom metodom na osnovll produ­i.enja aklivisanog lromboplastinskog vremena u prisuslvUaklivisanog proleina C utvrdeno je postojanje rczistcncijena aklivirani protcin C (tabela I).

Tabola 1

"Trombozni panel" primcnjen u ispitivanju bolesnice injene porod icc

Skracenicc: APCR = rczistcneija na nktivisani protein C"lspicivanje AT HI i PC ked bolesnice radenoje februara 2000.

godine (u toku lecenja heparinom)

2.02.0

1.96

APCR*(2.1-7.3)

88%86%

Protein C

(70-/20%)

94%120%

AT III(8(H20%)

Bolcsnica*M.jkaOlae

Medutim, mutacija FV-Leiden nijc dokazana PCR me­todom. Iskljll~eno je postojanjc antifosfolipidnih anlitcla,nedostatak amilrombina III, proteina C i proteina S. Pato­hislolo~kim pregledom ckstirpirane slezine nisu nadcni ube­dljivi znaci prisuslva ekslramedularne hematopoeze. Pre­gledom uzorka kostne srii, dobijenog biopsijom zadnje levebedrene bodlje, nadena je hipercelularna sri sa hiperplazi­jom svc tri krvne loze. Citogenctskim ispitivanjem u tri mi­toze viden je nonna!an zenski kariotip uz vcol11a nizak mi­totski indeks. Kultura eirkulislIcih prethodnika hemalOpoezepokazala je poveean rast CFU-GM i klastera, nadene suspontane BFU-E, a broj Epo stimulisanih BFU-E bio je po­vecan u odnosu na kontrolu. Nisu nadene CFU-Mk u kullU­rio U kulturi celija kostne srii nadelle su spontanc CFU-E i

Posle pripreme i korekeije hidroelektrolitnog disb.­lansa, sledeceg dana po prijemu, nacinjena je relaparotomi­ja. Nadena je dehiscencija anastomozc na jejunumu (ako 3Sem od duodenojejunalnc tleksure) na inace vitalnom deJucreva, tromboza mezemcrijumskih vena sa sledslvenol11gangrenom creva koja pocinje na oko SO em od anastOl11ozei zavr~ava na oko 30cm od i1eocckalne valvulc, zahvatajucipreka dva metra dufine creva. Takode. potvrdena je trom­boza lijenaJnc vene sa jako uvecanom slczinom (slika 2A),

51. 1 - Angiografski nahlz okluzije slezinske Yene i trom­boze mezenterijumskih vena sa laminarnim lokom krvi

6poj 2 BOJHOCAHYITETCKYI nPErJlEJj erpalla 229

lisanih CFU-Mk je bio normal an. Nalazspontanog rasla prclhodnika iz peri fernekrvi i kostne srLi, uz odrZavanje zna~ajne

lrombociloze (slika 3) i oSlaia ucinjena is­pitivanja ukazao je na postojanje mijelop­roliferalivnog sindroma tipa cscncijalnetrombociloze.

Bolesnica je dye godine bez subjck­tivnih legoba, na redovnoj !crapiji oral­nim antikoagulansima i malim dozamaaspirina (75 mg dnevno). a od septembra2001. godine zbog poveeanja brojatrombociw preko I 500x10'/1 zapocetojc i lecenje hidroksiureom (500-1 000mg dnevno) koje je dovelo do normali­zacijc broja trombocita (slika 3). Pas<1zalankog creva 8 mcscci posle operacije jepotpuno uredna.

Diskusija

Ishemija tankog creva moze da budeakutn~\ ili hronicna, venskog iti artcrijskogparek!a. Kada je intestinalna ishcmija uz­rokovJna arlerij~kom okluzijom. slcpcnzahvacenog creva je dobra demarkiran, zarazliku od tromboze mczcnlerijul11.skihvena koja daje manje upadljivu demarka­ciju (I). Akutna tTamboza mezcnterijum­skih vena pracclla je brzim nastankom hi­peremije. edema i supseroznim hemoragi·jama zahvacenog segmcnta crcva. Klinic­koj slici koja se ispoljavil iznenadnim. ja­kim abdominalnim bolom. povracanjem,cirkulatornim kolapsom. eventual no krva­

vom dijarejom maze da prcthodi prodro­malni period nespccificnih tegoba lipa osceaja tezine u 1r­buhu, anoreksije. porcmccaja u crcvnom praznjcnju. Ovajprodromalni period cdce postoji lIkoliko jc rec 0 idiopat­skoj trombozi (2, 7). Kod prikazane bolcsnice prodromalniperiod trajao jc skoro lri nedelje. Definitivno lecenje trom­boze mezcnlcrijumskih vena je operativno - resekcija dcvi­talizovanog creva, kao i dela zdravog sa pripadajucim mc­zenterijumom. jer lromboza cesto postoji i iza granica vid­Ijive infarkcije. Operaciju treba uraditi ~to ranije. pre negosto se tromboza pro~iri na ceo splanhicki sistem. Monalitetked lromboze mczenterijumskih vena je 100% ukoliko sebolesnik ne operi~e (2, 8). Takode, treba odmah zapoceti saantikoagulantnom tcrapijom hcparinom, u toku 0pcr:lcijc inastaviti je 6-8 nedelja. Zabelezcno jc pre:iivljavanje ad80% U odnosu na prezivljavanjc od 50% bolesnika kojimaje uradena resekcija. creva bel uvodenja heparina (2, 9).Kod ovih bolcsnika obicllO je ncophodna i tzv. second-look

operacija u narednih 24-36 casova 'l.bog cestih rccidivatromboze iii rasta rezidualnih ugrusak3 (2.10. II). Bolesni­ci jc inicijaillo u regionalnolll Medicinskom centru nacinje-

B

XJ\)I XllllJl VW2

X~I 111102IX.'OI

IXlOl

Sl:lnjc posle Jrugc rcopcracije: :ldhczioliza.L-T analoolOIllQl,l1

St~njC pri rclaparotorruji: splenomcgallja zOOgtromOO1A:: v. Iicnahs. gnngrena oko 2.5 III Ilinkogereva zoog tromooze mczenlenjumsl:ih vena.

tI' dchisccneij3 anaslomoze n3jejUl1Umu. peritorlnis

XJl.(l 1Il10111llH VlIlJl

!

1V.xl

V",,"

51. 2 - Shematski prikaz hirurskog lecenja bolesnicc

voollrUl

A

'00)

''00

,>:0

'"""100

Sl.:InjC posle plVe rt:operaeijc: spJeneklollllJa. rcsckeijll

okQ 2.5 m t:ln~og ercva. an3sl0lllOl.~ n3 20 em isprcd

ilcocckalne vah·ult'. d\c Slome na tankom crcvu Ul.

kon~enJePctzcrovih k:ltetcra

51. 3 - Kretanjc broja trombocita u toku praccnja i lecenjabolesnice

1roI11bc>.:," (:>;IO·lI..l

BFU-E. a broj eritropoelinom stimulisanih BFU-E jebio lIormalan. Nadenc su i spontanc CFU-Mk. a rast slimll#

CTpalla 230 BOJHOCAHHTETCKH nPErJlEil Gpoj 2

oa resekcija tankog creva sa tcrmino-terminalnom (T-T)

anastomozom. ali bel uvodcnja heparina. U vrCmc rclaparo 4

tornije nije bila poznata da bolesnica ima urodenu lromboci­lOZlI, a splenektomija je morala da bude uradena iako je po­

znato da Dna dovodi do povi~enja braja trombocita i dalje

sklonosti ka trombozama. Bilo je najbitnije slvorili uslove

da bolesnica prei:ivi i omoguciti da kasnije, liZ odgovaraju­

ell lerapiju, ima prihv3l1jiv kvalitet fivota. Primarna T-TanastolTIoza tankog crcva nije raelena zbog nesigurne gra­nice vilalnosti creva i opasnosti od dehiscencije. Storne su

nacinjene liZ koriscenje Petzerovih katetera, a ne on klasi­

tan nacin kako bi se sacuvalo Sto vi~e upotrebljivog crevai izbeglo ojedanje kOle i potkoinog tkiva dejstvom visoke

kOllcentrncije crevnih sokoya. Ne treba izgubiti iz vida da

je jejullostoma bila udaljena svega ako tridesctak centime­tara ad duodenojejunalne fleksure, pa su pankreasni sak,

fuC, kao i najveci deo gastricne sekrecije do stome stizali

u praktiCno neizmenjenom obliku. U proceni opsega rese­kcije creya treba bili Yrlo oprezan. jer treba sacuvati svakicenlimcrar viwJnog creva. a odSlranili svc S{O dolazi podsumnju. Kad je rec 0 venskoj lrombozi, resecira se crevo ipripadajuCi mezenlerijum sve dok u krvnim sudovimu. ionim malog kalibrn. ima tromba koji se pritiskom prslima

istiskuju.Kod bolesnice jo veci deo vazllih telesnih sokova

(pankreasni, iuc) u kolicini od 1 000 cm' od sedmog opera­

tivnog dana vracan iz jejunostome u ileostomu. Kasnijc je

istim putCIn dodavana i manja kolieina ka§aste hranc sve do

24-tog postoperativnog dana, kada je ucinjena relaparotomi­

ja i usposlavljen kontinuitet creva latero-terminalnom anas­

tomozom. Sve ovo vreme zabeleien je gubitak u tclesnoj

masi bolesnice od sarno 6 kilograma.

Postavlja se pitanje r:lzjasnjenja etiologije lromboze

splanhickih vena kod Dve, do sada zdrave bolesnicc. Za nas­(3n3k tromboza neophodn3 su 2-4 fakrora rizika. Kod ovebolesnice je postojala tzv. nema (eng!. silelll) mijeloprolife­

rativna bolest (broj trombocita pre splenektomije je bio

476x109/1 !), i to po tipu esencijalne trombocitoze, koja mo­ie bili uzrok splanhnickih lromboza (12). Pored loga, sam

operativni zahvat, dehiscencija anastomoze i infekcija su

dodmni faktori rizika koji su mogH dovesti do rctrombozi­ranja mczentcrijalnih vena i trombozc slezinske vene. Nalaz

rezislencije na aktivisani protein C (APCR) metodom koa­gulacijc podslakla je na neophodnosl intcnzivnog amikoa­

gulantnog le~enja. Uradeno je i ispitivanje FV-Leiden, kojije naj~e~ci uzrok rezistencije na aktivisani protein C. Medu­

tim, peR metodom nije dokazan ovaj tip mutacije. Ovakav

nalaz moie da ukaie na ste~enu rezislenciju na APC u toku

same bolesti iii urodenu rczistcnciju na APC zbog neke

druge mutacije FV, kao !to su Cambridge, Hong Kong ild.

(13, 14). Cinjenica da je kod oba rodilelja dokazana APCrezistcncija metodol1l koagulacije ukazuje na mogucnost da

se radi 0 urodenoj rezistcnciji na cijoj delckciji treba dalje

raditi. Odluka 0 intenzivnoj antjkoagulantnoj terapiji jc sva·

kako doprinela povoljnom ishodu bolesti, !to pokazuju idruge studije (2).

Prikazani slucaj bolesnice ukazuje da se u nekim slu­

cajcvima do dijagnoze mijeloproliferativnog oboljenja dola­

zi pailjivim pracenjem taka bolesti i ponavljanim hematolo­skim ispi,iYJnjima. Nairne...sponrani" rasl erilroidnih i me­gakariocitnih kolonija u uslovima ill vitro je nit koju poye­zuje tromboze splanhickih vena i pacetne iii nCllle fonnemijeloproliferalivnih oboljenja (15). Drugi kljueni c1emenat

za postavljanje dijagnoze mijelopralifcrativllog oboljenja

tipa ET bio je klinicki tok bolesti, jer je broj trornbocitadosligao slabllne vrednOSli od preko I 500x10'/1 tek posle

godinu i po dana pracenja bolcsnice. Ovaj momenat je pro­

cenjen kao optimalan za zapo~injanje citoreduktivne terapi­

jet sto je u skladu sa savremcnim preporukama za lecenje

ET(16,17).

Na kraju, interesanlno je pomenuti da je nedavno po­

kazano da je rizik od tromboza posebno visok kod mladihbolesnica sa ET kod kojih je 1l10lekulskim ispitivanjima vc­

zanim za X·hromosom utvrdcna klonska hematopoeza (18).S druge stranc, imajuti u vidu cinjenice da se splanhicka 10­kalizacija srece u sarno 7% slucajeva tromboze kod bolesni­ka sa ET i da je APCR relko uzrok lromboze splanhickih

vena (12), postoji sumnja da je kod bolesnice postojao jos

neki predisponirajuci (trigger) faklor koji je doprineo nas­tanku tromboza.

LrTERATURA

I. Yamada T. Alpers DH, Lai'le L, Owyallg C, PowellDW. Chronic mesenteric ischaemia. In: Yamada T. edi­

tor. Yamada Textbook of Gastroenterology. 3rd ed.

Vol 2. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins;

1999. p. 2583-604.

2. Adams JO. Abdominal wall, omenlUm, mescnlcry, and

retroperitoneum. In: Schwartz S, editor. Principles ofSurgery. 6lh ed. New York: Mc Graw Hill; 1994. p.

1985-516.

3. Elezovic I. Currcnt data on thrombophilia. In: Babic M,editor. Internal Medicine - selected scctions, Beograd:"Obeleija"; 2000. p. 199-216. (in Serbian)

4. Murphy S, Peterson P, lland H, Laszlo J. Experience ofthe Polycythemia Vera Study Group with essential

thrombocythemia: a final report on diagnostic criteria.

survival and leukemic transition by treatment. Semin

Hematol 1997; 34(1): 29-39.

5. Murphy S. Diagnostic criteria and prognosis in poly­

cythemia vera and essential thrombocythemia. Semin

Hematol 1999: 36 (I Suppl. 2): 9-13.

6. LlImparter 5, Schuermanll M. Heidtmalll1 HH. APC re­sistance as an additional thrombolic risk faclor in a pa­tient suffering from polycythemia vera and recurrentthrombosis. Ann Hemalol 1997: 74( I): 49-50.

lipoj 2 BOJHOCAI'IHTETCKlIIlPEfJlE,n Crpalla 231

7. Kitchens CS. Evolution of our understanding of the

pathophysiology of primary mesenteric venOusthrombosis. Am J Surg 1992; 163(3): 346-8.

8. Gertsch P, Mallhews J, Lena J, Lulier P, Bllttllgart LH.Acute thrombosis of the splanchnic veins. Arch Surg

1993: 128(3): 341-5.

9. GriesllOp RJ, Do/sing MC, Cik,-ir OF, LlIlka SG, Sa...­chuk AP. Acute mesentcric venOUS thrombosis. Revis­ited in a lime of diagnostic clarity. Am Surg 1991;57(9): 573-7.

10. Abdu Ri\. Znklwllr Hl, Dallis Vi. Mesenteric venousthrombosis - 1911-1984. Surgery 1987: 101(4): 383-8.

11. Boley 5J, Kaleya RN, Brandl U. Mesenteric venousthrombosis. Surg Clin North Am 1992; 72( I):: 183-201.

12, Ele:'OI'ii: I. Hematologic diseases in the etiology of por­tal hypertension. In: Radevic S, Pcrisic V, Sagic D,

editors. Portal Hypertension. Beograd: IP "Zavet";1999. p. 41-56. (in Serbi.n)

13. Williamson D, Bro\ll" K, Luddi"groll R, Bag/ill C, Bag­Ii" T. Factor V Cambridge: a new mutation

(Arg306->Thr) associated with resistance to activatedprolein C. Blood 1998; 91(4): 1140-4.

14. Walker 10, Greaves M, Prescon FE. Guidelines: Inves­tigation and I11cnagcment of heritable thrombophilia.Br J Haematol 200 I: I 14(3): 512-28,

15. De SlefOlIO V, Teofi/i L, Leone G. Michiels JJ. Sponta­neous erythroid colony formation as the clue to an un­derlying myeloproliferative disorder in p~l!ients withBudd-Chiari syndrome or portal vein thrombosis.Semin Thromb Hemost 1997; 23(5): 411-8.

16. R/lggeri M, Fi"azzi G, Toselto A. Rilla S, RodeghieroF, lJarb/li T. No treatment for low-risk thrombocythe­mia: rcsuhs from a prospective study. Br J Haematol1998; 103(3): 772-7.

17. Barblli T, Fil1a:'..z} G. Clinic;.t1 parameters for determin­ing when and when not to treat essential thrombo­cythemi•. Semin Hemmol 1999; 36 (I SuppI2): 14-8.

J8. Chillsolo P, La Barbera EO, Laurel/ti L, Picciri/Jo N,Som F, Giordano G, el al. Clonal hemopoiesis and riskof thrombosis in young patients Wilh essenlial throm­bocythemia. Exp Hemmol 2001; 29(6): 670-6.

Rad je primljen 2'- VII 2002. god.

Abstract

Marisavljevic D, Elezovic I, Bilanovic D, Petrovic N, Janjic M, Sefer D. Vojno­sanit Preg12003; 60(2): 227-231.

MESENTERIC AND SPLENIC VENOUS THROMBOSIS IN A FEMALEPATIENT WITH ESSENTIAL THROMBOCYTOSIS AND THE RESISTANCE

TO ACTIVATED PROTEIN C

Splenic venous thrombosis is a rare disease in which an underlying hypereoagu­lable state can often be found. A 27-years old female patient with recurrent mesen­teric venous and splenic thrombosis as a severe complication of an association ofresistance 10 activated protein C and essential IhlOmbocythemia is presented inthis report. Establishing Ihe diagnosis of essential thrombocytosis was particularlydifficult because this was the case of the so called "silent" myeloproliferative disor­der. The number of thrombocytes was almost normal before the splenectomy per­formed because of the splenic venous thrombosis. Thus, spontaneous growth oferythroid and megakaryocyte colonies in vitro and the clinical course of the diseasewere the clues for establishing the diagnosis, because the number of IhlOmbocytesreached the values over 1500x109 /1 alter only 1.5 years of the follow-up. The caseof this palient was interesting particularly from the surgical point of view because ofthe management strategy.

Key words: thrombosis; mesenteric veins; splenic vein;thrombocytosis; thrombophilia; activated proteinC resistance; blood platelets.

Correspondence to: Dragomir Marisavljevie, KEC "Bczanijska kosa", 11080 Beograd, Srbij. i Cm. Gom;Tel: +381 113010749; E-mail: moris@tehnicom.l1et