TRIGEMINUSNEURALGIE

Mihaela Jardan

Nervus trigeminus Anatomie

4 Hirnnervenkerne (Nuclei):

• Nucleus mesencephalicus -propriozeptiv• Nucleus pontinus (Nucleus principialis)-

epikritisch• Nucleus spinalis-protopathisch• Nucleus motorius in Rhobencephalon

Nervus trigeminus Anatomie

Nervenwurzeln• Der Nerv tritt am Pons an die Gehirnoberfläche

• zwei Wurzeln:

1. die Radix sensoria (Portio Major)-Ganglion Gasser

2. die Radix motoria (Portio minor)-motorische Fasern: Nervus Mandibularis

Nervenwurzeln

Die Portio major :• Nervus ophthalmicus(Augenast): Sinus

cavernosus Fissura orbitalis superior Augenhöhle (Orbita)

• Nervus maxillaris (Oberkieferast)-Foramen rotundum

• Nervus mandibularis (Unterkieferast)-Foramen ovale

Ästen von N. Trigeminus

DefinitionTrigeminusneuralgie

• blitzartig einschießender, extrem heftiger• elektrisierender und stechender Schmerzim Versorgungsgebiet eines oder mehrererTrigeminusäste definiert.- 29% der Patienten haben nur eine Episode in

ihrem Leben-28% dagegen 3 oder mehr Episoden (Katusic et al.

1991)

Die Smerzattacken

Treten:• spontan • Oder bei Berührung im Nervus-trigeminus-

Versorgungsgebiet, Kauen, Sprechen, Schlucken oder Zähneputzen

Klassische TrigeminusneuralgieIHS-Kriterien

Klassische Trigeminusneuralgie• zwischen den Paroxysmen Beschwerdefreiheit• Bei längeren Krankheitsverläufen kann ein dumpfer

Hintergrundschmerz persistieren. • bei 70– 100% ein pathologischer Gefäß-Nerven-

Kontakt • Ca.80% Kontakt mit der A. cerebelli superior, selten:

pontinen Venen, A. cerebelli inf-ant• MRT: Sensitivität bis 88,5%, Spezifität nur 50% •

Symptomatische V Neuralgie IHS-Kriterien

Symptomatische Trigeminusneuralgie

als Symptom von:• Multiple Sklerose (im Bereich der

Eintrittsstelle der Nervenwurzel)• Raumforderungen (Neurinome, insbesondere

Akustikusneurinome,Metastasen), • umschriebenen Hirnstammischämien • Angiomen des Hirnstamms

Symptomatische Trigeminusneuralgie

HinweiseSymptomatische Trigeminusneuralgie

• Patienten sind jünger • häufiger einen Befall von V1 oder bilaterale

Neuralgien• Sensibilitätsstörungen • fehlende Schmerzfreiheit ! Etwa 2% der Patienten mit MS-Trigeminusneuralgie. Etwa 2,5% mit einer

Trigeminusneuralgie haben MS

Epidemiologie• Beginn nach dem 40. Lebensjahr und

Zunahme der Inzidenz mit dem Lebensalter• Die jährliche Inzidenz liegt bei 3,4 pro100000

für Männer und bei 5,9 pro 100000 für Frauen (Katusic et al. 1990)

• Am häufigsten sind die Äste V2 (18%) und V3 (15%) entweder allein oder in Kombination (36– 40%) betroffen. V1 nur-1– 5% der Patienten

Diagnostik

• Die typische Anamnese und den neurologischen Untersuchungsbefund

• Bei der Erstdiagnose -eine MRT zum Ausschluss von Raumforderungen, vaskulären Pathologien

Symptomatische Trigeminusneuralgie• radiologischer Nativdiagnostik oder CT• Ausschluss einer Multiplen Sklerose

(Liquoruntersuchung, Elektrophysiologie, Labor)

• Konsiliarische Untersuchung durch HNO-, Zahnarzt, Kieferchirurg/Orthopäde

• Kernspinangiographie oder konventionelle Angiographie erfolgen

• Masseterreflex oder Trigeminus-SEP sind fakultativ

Differentialdiagnosen• Glossopharingeusneuralgie• Atypischer Gesichtsschmerz• Migräne, Cluster-Kopfschmerz, Paroxysmale

Hemikranie• SUNCT-Syndrom• Akute Herpes-Zoster, Post-Herpes-Zoster-

Neuralgie• Tolosa-Hunt Syndrome (Sinus Cavernosus)• Arteriitis Temporalis, Glaucoma

TherapieBei der klassischen Trigeminusneuralgie-primär

konservativ.

• Die Behandlung sollte nach Möglichkeit als Monotherapie, nur bei Therapieresistenz-Kombinationstherapie

• Es wird so lange erhöht, bis die Dosis erreicht ist, mit der Schmerzfreiheit erzielt wird oder intolerable Nebenwirkungen auftreten

Therapie

• die Dosis sollte nach 4- bis 6-wöchiger Beschwerdefreiheit stufenweise reduziert werden

• Psychotherapeutische Verfahren sind wirkungslos.

Medikamentöse TherapieAkuttherapie

• i. v. Gabe von 250 mg Phenytoin rasch Schmerzfreiheit erzielen (Cheshire 2001)

• Dann Phenytoin- nach Bedarf i.v. oder p.o (3 mg/kg Körpergewicht auf 3 Dosen verteilt)

Prophylaxe

Substanzen der ersten WahlCarbamazepin• Als erste Tagesdosis sind 200– 400 mg bei

Trigeminusneuralgiepatienten vertretbar

• Durch eine tägliche Dosiserhöhung um 50 mg kann man Müdigkeit, Ataxie und Schwindel meist Umgehen

Carbamazepin

• Bei den meist älteren Patienten liegt die erforderliche Dosis bei etwa 600– 1200 mg/d.

• Seltene schwerwiegendere Nebenwirkungen: - Exantheme, Thrombozyto- und Leukozytopenien

- Leberfunktionsstörungen und Herzrhythmusstörungen

Oxcarbazepin• wahrscheinlich mindestens genauso gut wie

Carbamazepin (Farago 1987, Zakrzewska u. Patsalos 1989)

• Dosierung: 900–1800 mg/d• Vorteile: bessere kognitive

Nebenwirkungsprofil• die Inzidenz einer Hyponatriämie ist höher

(etwa 23%) (Kalis u. Huff 2001)

Die Zweite Wahl • Phenytoin (Der Vorteil: Schnellaufsättigung)• Baclofen (nur bei therapierefraktären

Patienten in Kombination mit Carbamazepin oder Oxcarbazepin)

• Misoprostol: Trigeminusneuralgie bei MS• Lamotrigin, Gabapentin, Topiramat,

Valproinsäure• Pimozid (ein hochpotentes Neuroleptikum)

Positive Effekte wurden zugeschrieben:

• Botulinum-Toxin• Sumatriptan• 8%iger Lidocainlösung zur ipsilateralen

nasalen Applikation• Clonazepam (3– 8 mg)• Trizyklischen Antidepressiva • Capsaicin

Chirurgische Therapie

Bei der klassischen Trigeminusneuralgie: • wenn die medikamentöse Therapie erfolglos

ist (drei Behandlungsversuche mit Substanzen in hoch dosierter Monotherapie oder erfolglose Kombinationstherapie)

• wenn deren Nebenwirkungen die Lebensqualität merklich beeinträchtigen

Invasive Behandlungen • Perkutane Verfahren im oder am Ganglion

Gasseri:- Temperaturgesteuerte Koagulation- Glyzerinrhizolyse- Ballonkompression• Mikrovaskuläre Dekompression• Radiochirurgische Behandlung mittels Gamma-

Knife oder Linearbeschleuniger

Perkutane Verfahren• Alle perkutanen Verfahren sind destruktive • Bei diesen wird der N.trigeminus im Ganglion

Gasseri geschädigt• eine spezielle Nadel wird unter

Durchleuchtungskontrolle in das Foramen ovale geführt

• frühen Erfolgsrate von mehr als 90% (schmerzfrei ohne oder mit leichter Medikation)

(Taha u. Tew 1996, Jho u. Lunsford 1997, Taha u. Tew 1997,Skirving u. Dan 2001)

Perkutane Verfahren

Perkutane VerfahrenKomplikationen

• Mehr als die Hälfte der Patienten: eine Hypästhesie im Gebiet eines Astes oder mehrerer Äste des N. Trigeminus

• 20– 40% : unangenehme bis schmerzhafte Dysästhesien

• Eine Anaesthesia dolorosa • Aseptische Meningitiden sehr selten

Mikrovaskuläre Dekompression (nach Jannetta)

• eine subokzipitale Kraniektomie• Ziel ist es, Gefäß-NervenKontakt durch

Einfügen eines kleinen Stücks alloplastischen Materials (z. B. Teflon) zu beseitigen

• die Erfolgsquote ist 98%• postoperative Komplikationen kamen: 3,6–

34% • perioperative Mortalität 0,5%,

Mikrovaskuläre Dekompression

Subokzipitale Kraniektomie

Gefäß-NervenKontakt und Teflon

Radiochirurgische Behandlung

• Gamma-Knife (oder Linearbeschleuniger) • der N. trigeminus im Bereich seiner

Eintrittszone hirnstammnah stereotaktisch mit Dosen von 70– 90 Gy in einer einmaligen Sitzung bestrahlt.

• Die Methode kann zur Therapie der klassischen und der symptomatischen Trigeminusneuralgie bei MS eingesetzt werden.

Radiochirurgische Behandlung

• Etwa 63– 75% -schmerzfrei (Maesawa et al. 2001, Pollock et al. 2002, Lopez et al.2004a).

• Komplikationen: 7,7%-37%• die radiochirurgische Behandlung ist mit der

geringsten Erfolgsquote, aber auch der niedrigsten Komplikationsrate (Lopez et al. 2004a)

• Es ist ein sehr teures Verfahren

Gamma-Knife

Gamma-Knife

Wahl des operativen Verfahrens

• ein perkutanes oder radiochirurgisches Verfahren: wenn Operationsrisiko

• die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs : relativ hoch

• MVD: nicht distruktiv, Rezidive weniger• MVD: ein höheres Operationsrisiko

Referenzen

1. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Trigeminusneuralgie. Leitlinien der DGN; 2008

2. Neurologie und Psychiatrie für Studium und Praxis 2009/2010 Gleixner, Müller, Wirth

3. Adam‘s and Victor‘s Principles of Neurology 8th 2005

4. Trigeminal Neuralgia Kim J Burchiel, MD, FACS, Suzan Khoromi, MD, Abraham Totah, MD, Sally B Zachariah, MD,

Danke für Ihre Aufmerksamkeit!