Chapter 90

Trigeminal neuralgia

Aneesh Singla, MD, MPH

Definisi

Neuragia trigeminal didefinisikan sebagai nyeri yang terdistribusi pada

dermatom nervus trigeminal. Rasa sakit ini digambarkan sebagai seperti tersengat

listrik, menusuk, nyeri unilateral, memiliki onset mendadak dan berhenti sendiri.

Interval antara serangan bebas sakit; pemicu yang tidak berbahaya terjadi di

daerah sensorik yang sama atau berbeda dari wajah, dan ada sedikit atau tidak ada

gangguan sensorik di wilayah nyeri. Angka kejadian neuralgia trigeminal adalah 4

atau 5 dari 100.000 orang.

Pengamatan yang dilakukan oleh ahli bedah dan dilaporkan dalam sebuah

literatur menunjukkan bahwa mayoritas penderita dengan gejala klasik memiliki

kompresi mekanik pada nervus trigeminal saat meninggalkan pons dan dalam

perjalanan di ruang subarachnoid menuju terowongan Meckel. Umumnya,

mekanisme ini terjadi karena kompresi silang oleh arteri utama. Penyebab lain

yang diusulkan termasuk demielinasi plak dari multiple sclerosis atau adanya

fokus abses dan resorpsi tulang dengan iritasi saraf trigeminal di maxila atau

mandibula. Trigeminal neuralgia terjadi pada sekitar 1% dari pasien dengan

multiple sclerosis, dan sekitar 2% sampai 8% dari pasien dengan trigeminal

neuralgia memiliki multipel sclerosis. Terlepas dari etiologi, ada kemungkinan

bahwa kedua mekanisme perifer dan sentral memainkan peran dalam patogenesis

sindrom ini. Neuralgia Tigeminal memiliki prevalensi 0,1 sampai 0,2 per 1000

dan insiden mulai dari sekitar 4 atau 5 per 100.000 per tahun sampai dengan 20

per 100.000 per tahun setelah usia 60 tahun. Perbandingan perempuan dan laki-

laki sekitar 3:2. Saraf trigeminal (saraf kranial V) adalah yang terbesar dari saraf

kranial. Perjaanan nervus trigeminus dimulai di batang otak dan berjalan

sepanjang permukaan ventrolateral dari pons dan ruang subarachnoid sampai

memasuki ganglion yang berlokasi di terowongan Meckel. Percabangannya

adalah optalmika atau cabang V1, maxila atau cabang V2, dan mandibula atau

1

cabang V3. Distribusi relatif nyeri pada neuralgia trigeminal adalah sebagai

berikut: V1 20%; V2 44%; V3 36% .10

GEJALA

Gejala khas neuralgia trigeminal melibatkan kejutan seperti nyeri tersengat

listrik dalam satu atau lebih cabang saraf trigeminal. Nyeri sering intermiten,

dengan interval bebas nyeri berbulan-bulan atau bahkan tahun. Rasa sakit bisa

berlangsung beberapa detik sampai kurang dari 2 menit. Rasa sakit setidaknya

terdapat empat dari lima karakteristik berikut: distribusi sepanjang satu atau lebih

cabang saraf trigeminal; meningkat tiba-tiba, tajam, dangkal, menusuk, atau

seperti terbakar; intensitas berat; dipicu oleh kegiatan sehari-hari tertentu, seperti

makan, berbicara, mencuci wajah, atau membersihkan gigi; dan antara

paroxismal, pasien benar-benar asymptomatic. Secara umum, tidak ada defisit

neurologis pada pasien.

PEMERIKSAAN FISIK

Diagnosis neuralgia trigeminal ditegakkan terutama oleh riwayat. Kriteria

khas untuk diagnosis ini adalah lima deskriptor rasa sakit. Diagnosis harus

dipertanyakan jika kriteria ini tidak terpenuhi, sebagai berikut: rasa sakit

paroksismal; rasa sakit dapat dipicu oleh sentuhan ringan pada wajah (daerah

pemicu); rasa sakit terbatas pada nervus trigeminal; rasa sakit unilateral; dan

pemeriksaan sensorik normal. Jika memungkinkan, pemeriksaan fisik dari rongga

mulut, gigi, dan distribusi saraf trigeminal harus dilakukan. Secara umum, tidak

ada defisit sensorik motorik, namun pemeriksaan serial dapat mendeteksi

perubahan dan mengidentifikasi penyebab sekunder neuralgia trigeminal.

BATASAN FUNGSIONAL

Secara umum, tidak ada defisit neurologis dari neuralgia trigeminal.

Namun, rasa sakit ini dapat menyebabkan morbiditas yang signifikan dalam

kegiatan hidup sehari-hari. Selama kambuh, pasien dapat lumpuh karena sakit;

mereka mungkin tidak dapat melakukan aktivitas yang berkaitan dengan saraf

2

trigeminal, seperti menyisir rambut, mengunyah makanan, atau mencukur.

Berbicara di telepon mungkin menyakitkan. Memakai kacamata atau makeup

dapat menghalangi. Rasa sakit dari neuragia trigeminal tidak kontinyu tapi

paroksismal, menunjukkan spontanitas dari neurons tertentu; dan sering terjadi

kambuh dengan sentuhan. Oleh karena itu, setiap kegiatan yang melibatkan

kontak dengan wajah dapat menjadi sulit atau bahkan tidak mungkin.

STUDI DIAGNOSTIK

Setelah diagnosis trigeminal neuralgia diduga atau dikonfirmasi, pasien

harus mlakukan diagnostik pencitraan otak dengan computed tomography atau

magnetic resonance imaging. Magnetic resonance imaging mungkin lebih baik

untuk melihat adanya plak multipel sclerosis dan untuk melihat hubungan anatomi

akar trigeminal serta untuk melihat kelainan pembuluh darah halus yang mungkin

menyebabkan kompresi. Elektromiografi, merupakan studi konduksi saraf, dan

pengujian sensori kuantitatif dapat memberikan hasil yang sensitif , hasil

kuantitatif dan obyektif untuk diagnosis, lokalisasi, dan akurasi kerusakan pada

nervus trigeminal. Penelitian lain yang mungkin memiliki peran dalam diagnosis

termasuk intraoral, tengkorak, dan radiografi dan riwayat sakit setiap hari.

table 90-1 diagnosis banding dari trigeminal neuralgia atau nyeri fasial

Kondisi prevalensi Lokasi utama dan

penjalarannya

waktunya Karakter dan keparahannya

Faktor pencetus

Faktor terkait

Dental

Pulpal Sangat sering

Terlokalsasi di bagian gigi

Dapat terjadi 10-20 menit setelah stimulus

Tajam, menusuk, berdenyut, sedang sampai berat

Panas, dingin atau makanan manis, jarang terjadi spontan

Bantuan langsung pada pengehentian stimulus

Fraktur atau Cukup Terlokalisasi Sangat Tajam, sedang Mengigit, Sakit yg

3

gigi retak sering pada satu atau dua gigi, tetapi mungkin lokalisasi yg buruk, sulit untuk divisualkan

singkat, detik, intermiten

tidak pernah spontan, mungkin sensitive terhadap panas

berulang, memburuk setelah kekuatan dihentikan,

Pulpal- pulpitis kronik

sering Lokalisasi bagian yg buruk, intraoral

Intermiten, jam

Ringan,tumpul, berdenyut

Kadang-kadang panas

Sering pemulihan yg luas

Periodontal- periodontitis apical kronik

sering Lokalisasi bagian yg buruk, intraoral

Intermiten, menit sampai jam

Ringan,tumpul, berdenyut

Restorasi yg luas

Sinus mungkin terlihat, rasa yg jelek

Nyeri tulang- osteomyelitis

jarang Paling sering di mandibula, meluas

Terus-menerus Berdenyut, berat Mengigit pada gigi

Pyrexia, malaise, trismus, pembengkakan mungkin parathesia,pus, pergerakan gigi, sequestra

Nyeri denture, tekanan dari nervus mental, trigeminal neuralgia sekunder

jarang Lokalisasi inraoral

Intermiten, sehari-hari

Sakit, mungkin tajam jika berlebihan di nervus mental

Makan dengan gigi palsu

Sering kemerahan, ulserasi di area yg ada tekanan

Neurologis trigeminal neuralgia

Klasik, tipikal

jarang Inraoral atau ektraoral di regio trigeminal

Setiap episode nyeri berakhir detik sampai menit, periode refraktori, dan panjang peroide tidak nyeri

Tajam, rasa tertembak, sedang sampai sangat berat

Provokasi pada sentuhan ringan seperti; makan, pencucian berbicara

Berlainan pada zona pemicu

4

Atipikal, trigeminal neuralgia

jarang Inraoral atau ektraoral di regio trigeminal

Serangan tajam berakhir detik sampai menit, selajutnya tipe kontinu dengan nyeri yg mendasarinya, kurang cenderung memiliki remisi nyeri

Tajam, rasa tertembak, sedang sampai berat tapi juga tumpul, rasa terbakar, terus menerus yg ringan dengan nyeri yg mendasarinya

Provokasi pada sentuhan ringan tetapi tipe jenis kontinu faktor pencetusnya tidak jelas.

Mempunyai area trigger yg kecil, pola variabel

Trigeminal neuropati

Sangat jarang

Area trigeminal, namun dapat menyebar ke luar

Terus-menerus Tumpul dengan ekserbasi yg tajam

Area allodynia dengan sentuhan ringan

Hilangnya sensorik, subjektif-objektif, progresif, vasodilatasi dan mungkin terjadi pembengkakan

Glossopharyngeal neuralgia

Sangat jarang

Intraoral dalam distribusi glossopharyngeal

Setiap episode berakhir detik sampai diatas 2 menit

Tajam, menusuk , terbakar, berat

Menelan, mengunyah, berbicara

Tidak ada deficit neurologi

Post herpetic neuralgia

jarang Sangat sering di bagian pertama pada trigeminal

Nyerinya terus menerus

Geli, keparahanya bervariasi

Allodynia taktil

Lebih dari 6/12 setelah herpes zoster akut

Vascular

Sakit kepala kluster, episode bebas nyeri episodic, kronik, tidak remisi

jarang Orbital, supraorbital, temporal

15-180 menit sampat jam yg berat, dari 1 setiap hari yg lain sampai 8 per hari

Panas, membakar, berat

Vasodilator, seperti: alkohol

Injeksi conjungtiva, lakrimasi, kongesti nasal, rhinorrhea, berkeringat, miosis, ptosis, eyelid edema, restlessness

5

SNCT Sangat jarang

Ocular, periocular, namun dapat menyebar ke ares frontotemporal, rahang atas dan palatum

Setiap episode diatas 2 menit; intermiten, serangan berat per hari dan dapat remit

Terbakar, tersetrum, menusuk, berat

Pergerakan leher

Injeksi konjungtiva. lakrimasi, kekakuan nasal, rhinirhea

Paroxysmal hemicranial kronik

Sangat jarang

Mata, dahi Nyeri terjadi 2-45 menit , 5-10 kali

Menusuk, berdenyut,

Pergerakan kepala, respon ke endomethacin

Gejala otonom seperti SUNCT

Giant cell arteritis

jarang Mungkin bilateral, sebagian besar di arteri temporal

Terus menerus Sakit, berdenyut, tajam

mengunyah Jaw claudication, anorexia, gejala penglihatan, biopsy arteri temporal adalah gold standar

Temporomandibular disorder, nyeri idiopatik orofasial, facial athromyalgia

Relatif sering

Mungkin bilateral, periauricular, menjalar ke leher,

Intermiten, dapat terjadi jam-an, mungkin terjadi ekserbasi berat

Berdenyut, tajam atau sakitnya tumpul

Mengepalkan, keras, susah membuka, faktor pisikososial, trauma

Mungkin sulit membuka, kelembutan dari otot mastoid, oklusi yg diubah, repon menjadi relaksasi.

Nyeri fasial atipikal

Relatif sering

Mungkin bilateral atau unilateral, dapat menyebar di luar area trigeminal, lokasinya dapat berubah

Intermiten atau terus menerus, sering ada riwayat nyeri yg panjang

Nagging, berdenyut, sakitnya tumpul, berat ringan sampai sedang.

Kegiatan hidup, stress, perubahan cuaca, pergerakan

Dysthesia, edema fasial, sakit kepala, depresi

Atipikal odontalgia phantom tooth

jarang Intraoral di satu gigi atau semua gigi, gusi, pergerakan ke area lainya

Kontinu, beberapa menit sampai jam

Tumpul, berdenyut, mungkin tajam yg ringan sampai sedang

Kegiatan hidup, emosional, hipersensitivitas gigi

Sering pada riwayat pencabutan gigi

6

terhadap suhu dan tekanan

Pengobatan

Pengobatan yang bisa mengurangi nyeri dari neuralgia oksipital adalalah

terapi panas atau dingin, pemijatan, menghindari fleksi-ekstensi atau rotasi tulang

servikal secara berlebihan, akupuntur, dan penggunaan TENS. Pengobatan topikal

seperti lidokain, ketamin, dan ketoprofen bisa juga membantu. Pilihan

farmakologi terdapat pada tabel 90-2. Antikonvulsan karbamazepin memiliki

efektifitas dalam menangani neuralgia trigeminal seperti diamati oleh beberapa

percobaan kontrol. baclofen dan lamotrigin juga membantu pada percobaan

kontrol. pengamatan, pengalaman klinis, dan pengalaman penulis juga

menyarankan bahwa fenitoin, clonazepam, topiramat, sodium valproat,

gabapentin, pregabalin, oxacarbazepin, zonisamid, levetiracetam, mexiiletin, dan

lidokain bisa juga berguna terapi farmakologis dengan NSAID, acetaminophen,

antidepresan trisiklik, SSRI, dan muscle relaxant bisa juga berguna. Sebuah

penelitian menunjukkan bahwa lidokain intranasal 8% yang diberikan secara

semprotan meter-dose menghasilkan analgesia cepat namun sementara tanpa

dampak yang serius pada pasien dengan neuralgia trigeminal kedua. Pada

umumnya, 80% pasien akan merespon pengobatan medikamentosa.

Table 90-2 pilihan farmakologi untuk trigeminal neuralgia menurut laporan dari literature

7

obat Dosis sehari NNT

carbamazepine 300-2400 mg 1.4-2.1 (1.1-3.9)

baclofen 60-80 mg 1.4 (1.0-2.6)

lamotrigine 400 mg 2.1 (1.3-6.1)

phenytoin 300-400 mg

clonazepam 6-8 mg

valprote 1200-1400 mg

oxcarbazepine 600-2000 mg

Intravenous lidocaine 2-5 mg/kg

mexiletine 10 mg/kg

*data indikasi dari placebo-controlled trials

NNT adalah jumlah yg dibutuhkan untuk pengobatan untuk memperoleh satu pasien dengan paling sedikit 50% relief pain

dari sindrup SH, Jensen TS, pharmacotheraphy of trigeminal neuralgia clinic pain 2002; 18:22-27

Rehabilitasi

Modalitas untuk mengontrol nyeri seperti stimulasi elektrik, pijatan es,

beban panas, bisa memiliki peranan dalam rehabiilitasi dan penyembuhan

neuralgia trigeminal. Terapi bisacara bisa diindikasikan untuk membantu deficit

motorik oral yang mempengaruhi bicara dan menelan.

Peralatan adaptif seperti earset telepon bisa direkomendasikan. Beberapa

pendekatan rehabilitasi nyeri kronik bisa juga berguna seperti meningkatkan higin

sebelum tidur, aerobic intensitas rendah, biofeedback, terapi kognotif dan prilaku,

dan teknik-teknik relaksaasi.

Prosedur

8

Blokade nervus trigeminus bisa mngurangi intensitas atau episode nyeri.

Blokade nervus dengan anestesi lokal menurunkan nyeri neuralgia trigeminal

sementara. Nyeri tersebut kadang-kadang bisa memperpanjang durasi anestesi

lokal. Secara klinis, blokade nervus bisa diulang beberapa interval, tetapi klinisi

secara hati-hati harus mempertimbangkan risiko dan manfaat dari blokade ini.

Blokade nervus bisa digunakan untuk tujuan diagnostik dan untuk menunjukkan

pada pasien efek dari neurotomi atau rizotomi terencana.3 beberapa sudah

melaporkan hasil jangka pendek yang baik dari blokade nervus dengan alkohol

atau gliserol, tetapi berdasarkan konsensus di antara hampir seluruh klinisi hasil

jangka panjang dari blokade nervus tidaklah menguntungkan karena tingkat

kesuksesan yang lebih rendah dan morbiditas yang lebih tinggi. akupuntur bisa

juga memiliki peranan dalam pengobatan neuralgia trigeminal.

Pembedahan

Tujuan utama dari terapi pembedahan hanyalah dekompresi mikrovaskular,

dengan hasil jangka panjang yang sangat baik; 70% memiliki hasil yang positif.31

terapi lain yang memiliki peranan adalah neurektomi perifer, neurotomi gasserian,

gangliolisis, traktotomi trigeminal, ablasi rediofrekuensi, cryoneurolisis, dan

stimulasi perifer.

Komplikasi Penyakit Potensial

Pada neuralgia trigeminal biasanya disepakati untuk dilakukan terapi pembedahan

atau farmakoterapi. Bagaimanapun neuralgia trigeminal bisa progresif menjadi

sindrom nyeri kronik intraktabel. Pada kasus yang sukar disembuhkan, penting

untuk mempertibangkan diagnosis lainnya atau sindrom nyeri wajah. Harus

diberikan perhatian lebih untuk mengobati dan mengatur efek psikososial dari

sindrom nyeri kronik yang diobati dengan terapi tambahan yang sesuai, termasuk

biofeedback, terapi kognitif dan prilaku, dan teknik managemen stres.

Daftar Pustaka9

1. Kitt CA, Gruber K, Davis M, et al. Trigeminal Neuralgia: opportunities for research and treatment. Pain 2000;85:3-7.

2. Devor M, Amir R, Rappaport ZH. Phatophysiologi of trigeminal neuralgia: the ignition hypothesis. Clin J Pain 2002;18:4-13

3. Loeser J, Bonica’s Management of pain. 3rd ed. Philadelpia, Lippincott Williams &Wilkin. 2001;859-860.

4. Nurmikko TJ, Eldridge PR. Trigeminal Neuralgia- Pathophysiology, diagnosis and treatment. Br J Anesh. 2001;87: 117-132.

5. Scrivani SJ, Mathews ES, Maciewisz RJ, Trigeminal Neuralgia. Oral surg oral med pthol oral mediol. 2005;100:527-538.

6. Zakzewesh JM, Diagnosis and differential diagnosis of trigeminal neuralgia. Clin J Pain. 2002;18:14-21

7. Kapur N, Kamel IR, Herlick A. oral and craniofacial pain: diagnosis, pathophisiology and treatment. Int Anesthesiol clin. 2003;41:115-150

8. Tenser RB, Trigeminal neuralgia: mechanism of treatment. Neurology. 1998;51:17-19.

9. Jackson EM, Bussard GM, Hoard MA. Trigeminal neuralgia; a diagnostic challenge. AM J Emeg Med. 1991;17:597-600.

10. Loeser JD, Bonica’s Management of pain, 3rd ed. Philadelpia, Lippincott Williams &Wilkin. 2001;859-860

11. Dandy W, Concerning the cause of trigeminal neuralgia. Am J Surg 1934;204;447-455.

12. Janneta PJ, Microsurgical approach to the trigeminal nerve fir ticdouloureuc. Proc neurosurg. 1976;7;180-200.

13. Silbestein SD, Young WB, Headaches and facial pain. In goetz CG, ed textbook of clinical neurologi. Philadelpia, Lippincott Williams &Wilkin. 2001;859-860

14. Manzoni GC, Torelli P. Epidemiology of typical and atypical craniofacial neuralgia. Neurol sci 2005;26;56-67.

10

15. Clasification and diagnostic criteria for headache disorder, cranial neuralgia and facial pain. Cephalgia 1988;8;1-96.

16. White J, Sweet H. Pain and the neurosurgeon. Springfield, Charles C Thomas, 1969.

17. Jaaskelainen Sk. The utility of clinical neurophysiological and quantitative sensory testing for trigeminal neurophaty. J orota Pain, 2004;18;355359.

11