tinpus referat kulit

8/18/2019 tinpus referat kulit

1/34

BAB I

PENDAHULUAN

Dermatosis vesikobulosa kronik merupakan berbagai penyakit kulit yang manifestasi

kliniknya ditandai terutama oleh adanya vesikel dan bula, yang termasuk golongan ini ialah

Pemfigus, Pemfigoid Bulosa, Dermatitis Herpetiformis, Chronic Bullous Disease of

childhood, Pemfigoid Sikatrisial, dan Pemfigoid Gestations.

Pemfigus merupakan kumpulan penyakit kulit yang disebabkan oleh kelainan

autoimun. Ditandai dengan bula kronik pada kulit dan membran mukosa. erdapat ! bentuk

pada pemfigus, diantaranya " Pemfigus vulgaris, Pemfigus eritematosus, Pemfigus foliaseus

dan Pemfigus vegetans.Pemfigoid Bulosa #PB$ adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh

adanya bula subepidermal pada kulit. %tiologi PB adalah autoimun, tetapi penyebab yang

menginduksi produksi autoantibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum diketahui.

Dermatitis herpetiformis #DH$ adalah penyakit kulit kronik &arang, yang ditandai

dengan vesikel gatal, rasa terbakar yang berhubungan dalam banyak hal, dengan suatu

enteropati subklinis sensitif gluten serta deposit 'g( di dermis bagian atas. %tiologi DH

belum diketahui secara pasti. Penyakit ini umumnya terdapat pada anak dan merupakan

bentuk peralihan antara pemfigoid bulosa dan dermatitis herpetiformis.C.B.D.C ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang dari )

tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapat deposit 'g( linear yang homogen pada

epidermal basement membrane. %tologi nya belum diketahui secara pasti, namun faktor

pencetusnya adalah infeksi dan antibiotik.

Pemfigoid sikatrisial adalah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama

ditandai adanya bula yang men&adi sikatriks terutama di mukosa mulut dan kon&ungtiva.

Penyakit ini berkaitan dengan autoimun.

Pemphigoid gestationis merupakan penyakit yang &arang ditemukan,

dikarakteristikkan sebagai penyakit dermatitis pada kehamilan. Pemhigoid gestationis adalah

penyakit bulosa autoimun yang ter&adi selama kehamilan atau setelah melahirkan.

%tiologinya ialah autoimun.

Di dalam referat ini kami akan membahas satu persatu penyakit ini secara sistematis,

baik dari definisi, etiologi, patogenesis, ge&ala klinis, serta penatalaksanaannya.

BAB II

1


2/34

DERMATOSIS VESIKOBULOSA

1. PEMFIGUS

Definisi

'stilah Pemfigus, berasal dari kata pemphi* #+unani$ yang berarti lepuh atau

gelembung, merupakan kelompok penyakit berbula kronik, menyerang kulit dan membran

mukosa yang secara histologik di tandai dengan bula intraepidermal, dimana akibat dari

autoantibodi yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan

hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis. Dan secara

imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen desmosome pada permukaan

keratinosit &enis 'gG, baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah.Pemphigus dapat ter&adi pada semua usia namun yang paling sering adalah usia

pertengahan. Pemphigus dapat ditemukan di seluruh dunia, namun insiden lebih tinggi di

kalangan +ahudi.

Secara garis besar, bentuk pemphigus dibagi men&adi ! bentuk, yaitu pemfigus

vulgaris, pemfigus eritematous, pemfigus foliaseus, dan pemfigus vegetans. enurut letak

dan celah, pemfigus dibagi men&adi - yaitu di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan

pemfigus vegetans, dan di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan pemfigus

foliaseus. Semua penyakit tersebut memberikan ge&ala yang khas yaitu pembentukan bula

yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah pecah, pada penekanan, bula tersebut

meluas #tanda ikolski positif$, (kantolisis selalu positif, dan adanya antibody tipe 'gG

terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan di dalam serum, meupun

terikat di epidermis.#/$

1.1 Pemfigus Vulg!is

1.1.1 E"i#emi$l$gi

P0 merupakan bentuk yang tersering di&umpai #123 semua kasus$. Penyakit ini

tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. 4rekuensinya pada kedua

&enis kelamin sama. 5mumnya mengenai umur pertengahan #decade ke6! dan ke6)$ tetapi

dapat &uga mengenai semua umur, termasuk anak. #/$ Di india penyakit ini banyak mengenai

anak6anak &ika dibandingkan di egara barat. Di egara 7 egara timur seperti 'ndia, Cina,

2


3/34

alaysia, dan imur engah kasus pemfigus pliang umum adalah pemfigus blistering. 8as

+ahudi terutama +ahudi (shkena9i memiliki peningkatan kerentanan terhadap P0. Di (frika

selatan, P0 ini ebih sering pada bangsa 'ndia dibanding pada bangsa kulit hitam dan berkulit

putih. P0 &arang sekali ter&adi pada orang barat. #/,-,:$

1.1.% E&i$"&$genesis

Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan

autoantibody, &uga dapat disebabkan oleh obat #drug induced pemphigus$, misalnya D6

penisilamin dan kaptopril. Pada penyakit ini, autoantibodi yang menyerang desmoglein pada

permukaan keratinosit membuktikan bah;a autoantibody ini bersifat patogenik. (ntigen P0

yang dikenali sebagai desmoglein :, merupakan desmosomal kaderin yang terlibat dalam

perlekatan interselular pada epidermis. (ntibody yang berikatan pada domain ekstraseluar

region terminal amino pada desmoglein : ini mempunyai efek langsung terhadap fungsi

kaderin. Desmoglein : dapat ditemukan pada desmosom dan pada sel keratinosit. Dapat

dideteksi pada saat diferensiasi keratinosit terutamanya pada epidermis ba;ah dan lebih

padat pda mukosa bucal dan kulit kepala berbanding di badan. Hal ini berbeda dengan

antigen Pemfigus 4oliaseus, desmoglein / yang ditemukan di pda epidermis dan lebih padat

pada epidermis atas. Pengaruh faktor lingkungan dan cara hidup individu belum dapat

dibuktikan berpengaruh terhadap P0, namun penyakit ini dapat dikaitkan dengan genetic

pada kebanyakan kasus. #/,!,),


4/34

>eadaan umum penderita biasanya buruk. Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit

kepala yang berambut atau di rongga mulut kira6kira pada ebnyakan

penderita menderita stomatitis aftosasebelum di diagnosis pasti ditegakkan. ?esi mulut ini

dpat meluas dan menggangu pada ;aktu penderita makan oleh karena rasa nyeri.

?esi di tempat tersebut dapat berlangsung berbulan6bulan sebelum timbul bula

generalisata.Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan kulit

terkelupas, dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang

terkelupas tersebut. Bula dapat timbul di atas kulit yang tampak normal atau yang eritematosa

dan generalisata. anda ikolski positif disebabkan oleh adanya akantolisis. Cara mengetahui

tanda tersebut ada dua yaitu dengan menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dan kulit

tersebut akan terkelupas atau dengan menekan bula, maka bula akan meluas karena cairan

yang didalamnya mengalami tekanan.

Pruritus tidaklah la9im pada pemfigus, tetapi penderita sering mengeluh nyeri padakulit yang terkelupas. %pitelisasi ter&adi setelah penyembuhan dengan meninggakan

hipopigmentasi atau hiperpigmentasi dan biasanya tanpa &aringan parut.

4


5/34

Gambar /. Stomatitis aftosa

Gambar -. Pemfigus vulgaris

1., His&$"&$l$gi

Pada gambaran histopatologik didapatkan bula 'ntraepidermal suprabasal dan sel6sel

epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan percobaan 9anck

positif. Percobaan ini berguna untuk menentukan adanya sel6sel akantolitik, tetapi bukan

diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus. Pada pemeriksaan dengan menggunakan

mikroskop elektron dapat diketahui bah;a permulaan perubahan patologik ialah perlunakan

segmen interselular. @uga dapat dilihat perusakan desmosom dan tonofilamen sebagai

peristi;a sekunder.#/$

1.1.- Imun$l$gi

Pada tes imunofloresensi langsung didapatkan antibodi interselular tipe 'gG dan C :.

Pada tes imunofloresensi tidak langsuog didapatkan #antibodi pemfigus tipe 'gG. es yang

pertama lebih terpercaya daripada tes kedua, karena telah men&adi positif pada permulaan

penyakit, sering sebelum tes kedua men&adi positif, dan tetap positif pada ;aktu yang lama

meskipun penyakitnya telah membaik.#/$

1.1. Dign$sis

5ntuk dapat mendiagnosis P0 diperlukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang

lengkap. ?epuh dapt di&umpai pada berbagai penyakit sehingga dapat mempersulit dalam

penegakkan diagnosis. Perlu dilakukan pemeriksaan manual dermatologi untuk membuktikan

adanya nikolskyAs sign yang menun&ukkan adanya P0. 5ntuk mencari tanda ini, dokter akan

dengan lembut menggosok daerah kulit normal di dekat daerah yang melepuh dengan kapasatau &ari. @ika memiliki P0, lapisan atas kulit akan cenderung terkelupas. anda ini tampaknya

5


6/34

adalah patognomonik karena hanya ditemukan pada pemfigus dan ekrolisis %piderma

oksik.#1,$

Beberapa pemeriksaan penun&ang lain yang dapat diakukan antara lain "

/. Biopsi >ulit dan patologi anatomi

Pada pemeriksaan ini, diambi sampel kecil dari kulit yang berlepuh dan diperiksa di

ba;ah mikroskop. Pasien yang akan di biopsi sebaiknya pada pinggir lesi yang masih

baru dan dekat dari kulit yang normal. Gambaran histopatologi utama adalah adanya

akantolisis yaitu pemisahan keratinosit satu dengan yang lain.#),/2$

-. 'munofloresensi

-./ 'munofloresensi langsung

Sampel yang diambil dari biopsy di;arnai dengan cairan flouresens.

Pemeriksaan ini dinamakan direct immunoflourescence (DIF). D'4 menun&ukan

deposit antibodi imonureaktan lainnya secara in vivo, misalnya komplemen. D'4

biasanya menun&ukan 'gG yang menempel pada permukaan keratinosit yang di dalam

maupun sekitar lesi.#)$

-.- 'munofloresensi tidak langsung

(ntibodi terhadap keratinosit dideteksi melaui serum pasien. Pemeriksaan ini

ditegakkan &ika pemeriksaan imunofloresensi langsung dinyatakan positif. Serum

penderita mengandung autoantibody 'gG yang menempel pada epidermis dapat

dideteksi dengan pemeriksaan ini. Sekitar 12623 hasil pemeriksaan ini dinyatakan

sebagai penderita P0.#)$

1.1./ Dign$sis 0n#ing*1+

Pemfigus vulgaris dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa.

Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan de;asa, keadaan umumnya baik,

keluhannya sangat gatal, fuam polimorf, dinding vesikelbula tegang dan berkelompok, dan

mempunyai tempat predileksi. Sebaliknya pemfigus terutama terdapat pada orang de;asa,

keadaan umumnya buruk, tidak gatal, bula berdinding kendur, dan biasanya generalisata.

Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemfivulgaris karena keadaan umumnya baik,

dinding bula tegang, letaknya disubepidermal, dan terdapat lgG linear.

6


7/34

1.1. Pen&l)snn

1. Me#i)men&$s

bat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. >ortikosteroid yang

paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi

bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni eadaan umum penderita baik. ?esi mula6mula sedikit dan dapat berlangsung

berbulan6bulan, sering disertai remisi. ?esi kadang6kadang terdapat di mukosa. >elainan kulit

berupa bercak6bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai

kupu6kupu sehingga mirip lupus eritematosus dan dermatitis seboroika. Hubungannya dengan

lupus eritematosus &uga terlihat pada pemeriksaan imunofloresensi langsung. Pada tes

tersebut didapati antibodi di interseluler dan &uga di membrana basalis. Selain di muka, lesi

7


8/34

&uga terdapat di tempat6tempat tersebut selain kelainan yang telah disebutkan &uga terdapat

bula yang kendur. Penyakit ini dapat berubah men&adi pemfigus vulgaris atau foliaseus.#/$

1.%.% His&$"&$l$gi

Gambaran histopatologiknya identik dengan pemfigus foliaseus. Pada lesi yang lama,

hiperkeratosis folikular, akantosis, dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen.#/$

1.%.' Dign$sis 0n#ing

Selain dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa, penyakit ini mirip lupus

eritematosus dan dermatitis seboroika. Pada lupus eritematosus, kecuali eritema dan skuama

&uga terdapat atrofi, telangiektasia, sedangkan skuamanya lekat dengan kulit. Di samping itu

terdapat sumbatan keratin dan biasanya tidak ada bula.#/$

1.%., Peng$0&n

Pengobatannya dengan kortikosteroid seperti pada pemfigus vulgaris, hanya dosisnya

tidak setinggi seperti pada pengobatan pemfigus vulgaris. >ortikosteroid yang paling banyak

digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada

berat ringannya penyakit, Dosis patokan prednison


9/34

5mumnya terdapat pada orang de;asa, antara umur !2 6 )2 tahun. Ge&alanya tidak

seberat pemfigus vulgaris. Per&alanan penyakit kronik, remisi ter&adi temporer. Penyakit

mulai dengan timbulnya vesikelbula, skuama dan krusta dan sedikit eksudatif, kemudian

memecah dan meninggalkan erosi. ula6mula dapat mengenai kepala yang berambut, muka,

dan dada bagian atas sehingga mirip dermatitis seboroika. >emudian men&alar simetrik dan

mengenai seluruh tubuh setelah beberapa bulan. +ang khas ialah terdapatnya eritema yang

menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar, sedangkan bula yang berdinding kendur

hanya sedikit, agak berbau. ?esi di mulut &arang terdapat.#/$

1.'.' His&$"&$l$gi

erdapat akantolisis di epidermis bagian atas distratum granulosum. >emudian terbentuk

celah yang dapat men&adi bula, sering subkorneal dengan akantolisis sebagai dasar dan atap bula

tersebut. #/$

1.'., Dign$sis 0n#ing

>arena terdapat eritema yang menyeluruh, penyakit ini mirip eritroderma. Perbedaannya

dengan eritroderma karena sebab lain, pada pemfigus foliaseus terdapat bula dan tanda ikolski

positif. >ecuali itu pemeriksaan histopatologik &uga berbeda.#/$

1.'.- Peng$0&n

Pengobatannya dengan kortikosteroid, kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah

prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya

penyakit, Dosis patokan prednison


10/34

erdapat - tipe ialah "

/. ipe eumann

-. ipe Hallopeau #pyodermite vegetante$

1.,.' Ge(l )inis

1. Ti"e Neumnn

Biasanya menyerupai pemfigus vulgaris, kecuali timbulnya pada usia lebih muda.

empat predileksi di muka, aksila, genitalia eksterna, dan daerah 'ntertrigo yang lain.#/$

+ang khas pada penyakit ini ialah terdapatnya bula6bula yang kentfur, men&adi erosi

dan kemudian men&adi vegetatif dan proliferatif papilomatosa terutama di daerah intertrigo.

?esi oral hampir selalu ditemukan. Per&alanan penyakitnya lebih lama daripada pemfigus

vulgaris, dapat ter&adi lebih akut, dengan gambaran pemfigus vulgaris lebih dominan dan

dapat fatal. #/$

His&$"&$l$gi Ti"e Neumnn

?esi dini sama seperti pada pemfigus vulgaris, tetapi kemudian timbul proliferasi

papil6papil ke atas, pertumbuhan ke ba;ah epidermis, dan terdapat abses6abses

intraepidermal yang hampir seluruhnya berisi eosinofil. #/$

%. Ti"e Hll$"eu

Per&alanan penyakit kronik, tetapi dapat seperti pemfigus vulgaris dan fatal. ?esi

primer ialah pustul6pustul yang bersatu, meluas ke perifer, men&adi vegetatif dan menutupi

daerah yang luas di aksila dan perineum. Di dalam mulut, dalam terlihat gambaran yang khas

ialah granulomatosis seperti beledu. #/$

His&$"&$l$gi Ti"e Hll$"eu

?esi permulaan sama dengan tipe eumann, terdapat akantolisis suprabasal,

mengandung banyak eosinofil, dan terdapat hiperplasi epidermis dengan abses eosinofilik

pada lesi yang vegetatif. Pada keadaan lebih lan&ut akan tampak papilomatosis dan

hiperkeratosis tanpa abses. #/$

10


11/34

1.,., Peng$0&n

bat utama ialah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. >ortikosteroid yang

paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi

bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni ondisi ini disebabkan oleh antibodi dan inflamasi abnormal terakumulasi di

lapisan tertentu pada kulit atau selaput lendir. ?apisan &aringan ini disebut Emembran

basal.E (ntibodi #imunoglobulin$ mengikat protein di membran basal disebut antigen

hemidesmosomal PB dan ini menarik sel6sel peradangan #kemotaksis$.)

%.% E"i#emi$l$gi

11


12/34

Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari


13/34

%.-.1 GAMBARAN KLINIS

Fase Non Bulosa

anifestasi kulit PB bisa polimorfik. Dalam fase prodromal penyakit non6bulosa,

tanda dan ge&ala sering tidak spesifik, dengan rasa gatal ringan sampai parah atau dalam

hubungannya dengan eksema, papul dan atau urtikaria, ekskoriasi yang dapat bertahan

selama beberapa minggu atau bulan. Ge&ala non6spesifik ini bisa ditetapkan sebagai satu6

satunya tanda6tanda penyakit.

Fase Bulosa

ahap bulosa dari PB ditandai oleh perkembangan vesikel dan bula pada kulit

normal ataupun eritematosa yang tampak bersama6sama dengan urtikaria dan infiltrat

papul dan plak yang kadang6kadang membentuk pola melingkar. Bula tampak tegang,

diameter / 7 ! cm, berisi cairan bening, dan dapat bertahan selama beberapa hari,

meninggalkan area erosi dan berkrusta. ?esi seringkali memiliki pola distribusi simetris,

dan dominan pada aspek lentur anggota badan dan tungkai ba;ah, termasuk perut.

Perubahan post inflamasi memberi gambaran hiper6 dan hipopigmentasi serta, yang lebih

&arang, miliar. >eterlibatan mukosa mulut diamati pada /26:23 pasien. Daerah mukosa

hidung mata, faring, esofagus dan daerah anogenital lebih &arang terpengaruh. Pada

sekitar )23 pasien, didapatkan eosinofilia darah perifer.

Per&alanan penyakit biasanya ringan dan keadaan umum penderita baik. PenyakitPB dapat sembuh spontan (self-limited disease) atau timbul lagi secara sporadik, dapat

generalisata atau tetap setempat sampai beberapa tahun. 8asa gatal kadang di&umpai,

;alaupun &arang ada. anda ikolsky tidak di&umpai karena tidak ada proses akantolisis.

>ebanyakan bula ruptur dalam ;aktu / minggu, tidak seperti pemfigus vulgaris, ia tidak

menyebar dan sembuh dengan cepat.!

Lesi kulit

13


14/34

%ritem, papul atau tipe lesi urtikaria mungkin mendahului pembentukan bula. Bula besar,

tegang, oval atau bulat mungkin timbul dalam kulit normal atau yang eritema dan

mengandung cairan serosa atau hemoragik. %rupsi dapat bersifat lokal maupun

generalisata, biasanya tersebar tapi &uga berkelompok dalam pola serpiginosa dan

arciform.:

Tempat Predileksi

(ksila paha bagian medial, perut, fleksor lengan ba;ah, tungkai ba;ah:.

Gambar :" Pemfigoid Bulosa. Bula tegang diatas kulit yang eritema.

14


15/34

Gambar ! " Pemfigoid Bulosa

Gambar )" Pemfigoid Bulosa

15


16/34

Gambar


17/34

>elainan yang dini ialah terbentuknya celah di perbatasan dermalepidermal. Bula

terletak di subepidermal, sel infiltrat yang utama ialah eosinofil. #/$

%./ Imun$l$gi

Pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat endapan 'gG dan C: tersusun seperti pita

di B..F. #Basement embrane Fone$. #/$

%. Dign$sis 0n#ing

Penyakit ini dibedakan dengan pemfigus vulgaris dan dermatitis herpetiformis. Pada

pemfigus keadaan umumnya buruk, dinding bula kendur, generalisata, letak bula

intraepidermal, dan terdapat 'gG di stratum spinosum.

Pada dermatitis herpetiformis, sangat gatal, iruam yang utama ialah vesikel

berkelompok, terdapat 'g( tersusun granular. #/$

%.2 Peng$0&n

Pengobatannya dengan kortikosteroid. Dosis prednison !2 6 ematian &arang dibandingkan dengan pemfigus vulgaris, dapat ter&adi remisi

spontan.#/$

'. DERMATITIS HERPETIFORMIS

'.1PENDAHULUAN

Dermatitis herpetiformis #DH$ adalah manifestasi pada kulit yang disebabkan olehsensitivitas terhadap gluten. ?ebih dari 23 pasien terbukti sensitif terhadap gluten, yang

17


18/34

mana dapat dimulai dari limfosit intraepitel &e&unum sampai atrofi total vili usus kecil. Hanya

-23 pasien DH yang memiliki ge&ala intestinal dari Celiac disease. Penyakit kulit maupun

pada intestinal keduanya berespon terhadap restriksi gluten dan membaik dengan penggantian

diet yang mengandung gluten. (da hubungan genetik yang kuat, dengan 23 dari Celiac

disease dan pasien DH, yaitu memiliki H?( kelas '' genotipe D-, terdiri dari alel

D(/I2)2/ dan DB/I2-, dibandingkan dengan -23 pasien dengan kontrol normal./

Prevalensi ter&adinya dermatitis herpetiformis pada populasi bangsa Caucasian yaitu

/26: per /22.222 orang. Dermatitis herpetiformis bisa ter&adi pada semua umur, tapi yang

tersering pada umur :2 7 !2 tahun.-

%mpat temuan yang digunakan untuk mendukung diagnosis DH adalah papulovesikel

pruritus atau papula ekskoriasi pada permukaan ekstensor, infiltrasi netrofil pada papilla

dermis disertai formasi vesikel pada epidermal6dermal &unction, deposisi granular 'g( pada papilla dermis pada kulit normal di sekitar lesi, respon kulit tetapi bukan penyakit kulit akibat

terapi Dapson./

8emisi spontan dapat ter&adi pada /23 pasien, tetapi kebanyakan remisi yang ter&adi

berhubungan dengan pengurangan konsumsi gluten. Pengobatan dengan sulfone memberi

respon cepat pada pasien DH anak dan de;asa./,:

'.% EPIDEMIOLOGIDermatitis herpetiformis biasanya ter&adi pada penduduk %ropa 5tara. @arang ter&adi

pada penduduk (frika6(merika dan (sia. Berdasarkan studi di 4inlandia #/=1$, tingkat prevalensi DH adalah /2,!/22.222 orang dan insidensi per tahun adalah /,:/22.222 orang.

nset penyakit ini ter&adi sekitar umur !2 tahun, tapi dapat ter&adi pada umur -62 tahun.

(nak6anak dan rema&a &arang mendapat penyakit ini. DH lebih sering ter&adi pada pria

dibandingkan ;anita. 8asio pria " ;anita adalah -"/. Pada anak6anak lebih sering ter&adi

pada anak perempuan dibandingkan laki6laki. Dari /= sampai /


19/34

Dermatitis herpetiformis #D.H.$ ialah penyakit yang menahun dan residif, ruam

bersifat polimorfik terutama berupa vesikel, tersusun berkelompok dan simetrik serta disertai

rasa sangat gatal.

'., E&i$l$gi

%tiologinya belum diketahui pasti. Di antara penderita DH, ==361=3 memiliki

antigen H?( B1 dan hampir 23 memiliki antigen H?( DJ:. (ntigen permukaan ini

ditandai oleh gen yang terikat dekat gen respon imun sehingga terdapat peningkatan respon

imun terhadap berbagai antigen termasuk self . DH merupakan akibat dari respon imun yang

terlalu aktif terhadap antigen yang ada secara alamiah.<

Petanda H?( ini dihubungkan dengan penyakit autoimun yang yang lain dan

merupakan petanda seorang pasien dengan respon imun berlebih terhadap beberapa antigen

dan dapat men&elaskan kompleks imun yang ter&adi secara perlahan. DH lebih sering ter&adi

pada anggota keluarga.:

Gluten, merupakan protein yang terdapat pada gandum, seperti sereal, memprovokasi

ter&adinya DH. 'odin oral &uga memperberat penyakit ini.:

'.- P&$genesis

Pada D.H. tidak ditemukan antibodi 'g( terhadap papila dermis yang bersirkulasi

dalam serum. >omplemen diaktifkan melalui &afur alternatif. 4raksi aktif C)a bersifat sangat

kemotaktik terhadap neutrofil.

Sebagai antigen mungkin ialah gluten, dan masuknya antigen mungkin di usus halus,

sel efektomya ialah neutrofil. Selain gluten &uga yodium dapat mempengaruhi timbulnya

remisi dan eksaserbasi. entang hubungan kelainan di usus halus dan kelainan kulit belum

&elas diketahui.

'. Ge(l )linis

D.H. mengenai anak dan de;asa. Perbandingan pria dan ;anita :"-, terbanyak pada

umur dekade ketiga. ulainya penyakit biasanya perlahan6lahan, per&alanannya kronik dan

residi Biasaya berlangsung seumur hidup, remisi sponta ter&adi pada /2 6 /)3 kasus.

19


20/34

>eadaan umum penderita baik. >eluhannya sangat gatal. empat predileksinya ialah

di pung gung, daerah sakrum, bokong, daerah ekstenso di lengan atas, sekitar siku, dan lutut.

8uan berupa eritema, papulovesikel, dan vesikelbula yang berkelompok dan sistemik.

>elainan yang utama ialah vesikel, oleh karena itu disebu herpetiformis yang berarti

seperti herpes 9oster 0esikel6vesikel tersebut dapat tersusun arsinai atau sirsinar. Dinding

vesikel atau bula tegang.

Gambar 1. a$vesikel. b$vesikulopapul I

Gambar . a$papulovesikel eritematous dan erosi pada siku. b$vesikel dan papula

Kelinn in&es&inl

Pada lebih dari 23 kasus D.H didapati spectrum histopatologik yang menun&ukan

enteropati sensitive terhadap gluten pada &e&unum dan ileum. >elainan yang didapat

bervariasi dari infitrat mononuclear # limfosit dan sel plasma$ di lamina propia dengan atrofi

20


21/34

vili yang minimal hingga sel6sel epitel mukosa usus halus yang mendatar. Se&umlah /: kasus

disertai steatore. Dengan diet bebas gluten kelainan tersebut akan membaik.

'./ His&$"&$l$gi

erdapat kumpulan neutrofil di papadermal yang membentuk mikroabses neutrofilik.

>emudian terbentuk edema papilar, celah subepidermal, dan vesikel multiokular dan

subepidermal. erdapat pula eosinofil pada infiltrat dermal, &uga di cairan vesikel.

'. Dign$sis 0n#ing

D.H. dibedakan dengan pemfigus vulgaris 0 #P.0.$, pemfigoid bulosa, dan Chronic

Bulous Diseases of Childhood #C.B.D.C.$.

Pada P.0. keadaan umumnya buruk, tak gatal, kelainan utama ialah bula yang

berdinding kendur, generalisata, dan eritema bisa terdapat atau tidak. Pada gambaran

histopatologik terdapat akantolisis, letak vesikel intraepidermal. erdapat 'gG di stratum

spinosum.

P.B. berbeda dengan D.H. karena ruam yang utama ialah bula, tak begitu gatal, dan

pada pemeriksaan imunofluoresensi terdapat 'gG tersusun seperti pita di subepidermal.

Supaya lebih &elas, perbedaan antara pemfigus vulgaris, pemfigoid bulosa, dan dermatitis

herpetiformis dicantumkan pada tabel -


22/34

valid, gluten perlu dikonsumsi kembali oleh pasien selama beberapa minggu sebelum

pemeriksaan lengkap. DH adalah suatu penyakit keturunan autoimun sehingga konfirmasi

DH akan membantu generasi mendatang sadar akan risiko dalam keluarga./<

bat pilihan untuk DH ialah preparat sulfon, yakni DDS #diaminodifenilsulfon$.Pilihan kedua yakni sulfapiridin./)

Dapsone

Dosis DDS -226:22 mghari. Dicoba dulu -22 mghari. @ika ada perbaikan akan

tampak dalam :6! hari. Bila belum ada perbaikan, dosis dapat dinaikkan. %fek

sampingnya ialah agranulositosis, anemia hemolitik, dan methemoglobinemia.

>ecuali itu &uga neuritis perifer dan bersifat hepatotoksik. Dengan dosis /22 mg

sehari umumnya tidak ada efek samping. +ang harus diperiksa adalah kadar Hb,

&umlah leukosit, dan hitung &enis, sebelum pengobatan dan - minggu sekali. @ika

klinis menun&ukkan tanda6tanda anemia atau sianosis segera dilakukan

pemeriksaan laboratorium. @ika terdapat defisiensi Ghasiatnya kurang

dibandingkan dapson. Dosisnya antara /6! gram sehari./)

'.15 P!$gn$sis

Sebagian besar penderita akan mengalami D.H. yang kronis dan residif.

,. 6HRONI6 BULLOUS DISEASE OF 6HILDHOOD

,.1 Pen#4ulun

Selain pemfigoid bulosa dan dermatitis hepetiformis rupanya ada bentuk peraihan

antara keduanya yang disebut dermatosis linear 'g(. 5mumnya penyakit ini terdapat pada

anak dan disebut C.B.D.C oleh karena itu istiah tersebut dipakai sebagai &udul.

22


23/34

,.% Definisi

C.B.D.C. ialah dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia kurang

dari ) tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapatnya deposit 'g( linear yang

homogen pada epidermal basement membrane.

,.' E&i$l$gi

Belum diketahui pasti. Sebagai pencetus ialah infeksi dan antibiotik, yang sering

ialah penisilin.

,., Ge(l )linis

Penyakit mulai pada usia sebelum sekolah, rata6rata berumur ! tahun. >eadaan

umum tidak begitu gatal. ulai penyakitnya dapat mengalami remisi dan eksaserbasi.

>elainan kulit berupa vesikel atau bula, terutama bula, berdinding tegang di atas normal

atau eritematosa, cenderung bergerombol dan generalisata. ?esi tersebut sering tersusun

anular disebut sluster &e;els configuration. ukosa dapat dikenali. 5mumnya tidak

didapati enteropati seperti pada dermatitis herpetiformis.

Gambar /2 " ?esi annular memperlihatkan string of beads sign.//

23


24/34

Gambar // " Bula di area genital pada anak dengan linear 'g( dermatosis C.B.C.D. //

,.- Dign$sis Bn#ing

Sebagai diagnosis banding ialah dermatitis herpetiformis #D.H.$ dan pemfigoid

bulosa. Pada D.H. penyakit berlangsung sehingga de;asa &arang pada umur sebelum /2

tahun. ?esi yang utama ialah vesikel, sangat gatal dan didapati 'g( berbentuk granular

serta biasanya didapati enteropati. ulainya penyakit pada C.B.D.C. lebih mendadak

daripada D.H., biasanya tidak terdapat H.?.(.6B1. engenai pengobatan, pada D.H.

memberi respons dengan sulfon, sedangkan CBDC dapat memberi respon atau tidak sama

sekali

,. Peng$0&n

Biasanya memberi respons yang cepat #dengan sulfonamida, yakni dengan

sulfapiridin, ( dosisnya /)2 mg per kg berat badan sehari. Dapat pula dengan DS atau

kortikosteroid ' atau kombinasi. Diet bebas gluten seperti pada D.H. tidak perlu.

24


25/34

-. PEMFIGOID SIKATRISIAL

-.1 Definisi

Pemfigoid sikatrisial #P.S.$ ialah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama

ditandai oleh adanya bula yang men&adi sikatriks terutama dimukosa mulut dan kon&ungtiva.

-.% E"i#emi$l$gi

Penyakit ini &arang ditemukan.

-.' Ge(l )linis

>eadaan umum penderita baik. Berbeda lengan pemfigoid bulosa, P.S. &arang

mengalami remisi. >elainan mukosa yang tersering ialah mulut #23$, disusul oleh

kon&ungtiva #


26/34

disebabkan oleh kekeruhan kornea akibat kekeringan, pembentukan &aringan parut oleh

trikiasis, atau vaskularisasi epitel kornea.

ukosa hidung dapat terkena dan dapat mengakibatkan obstruksi nasal. @ika farings

terkena, dapat ter&adi pembentukan &aringan parut dan stenosis tarings. %sofagus &arang

terkena, pernah dilaporkan ter&adinya adesi dan penyempitan yang memerlukan dilatasi. ?esi

di vulva dan penis biasanya berupa bula atau erosi, sehingga dapat mengganggu aktivitas

seksual. >elainan kulit dapat ditemukan pada /2 6:23 penderita, berupa bula tegang di

daerah inguinal dan ekstremitas, dapat pula generalisata. @arang sekali timbul kelainan tanpa

disertai lesi di membran mukosa.

-.- Dign$sis 0n#ing

Pada permulaan per&alanan penyakit, P.S. dibedakan dengan pemfigus vulgaris, liken

planus oral, eritema multiforme, penyakit Behcet, dan ginggivitis deskuamativa. Bila terdapat

manifestasi alat lainnya, seperti kelainan mata, maka diagnosisnya tidak sulit. Pemeriksaan

imunofluoresensi dari lesi di mulut dapat menyokong diagnosis.

-. Peng$0&n

Hasil pengobatan penyakit ini kurang memuaskan. >ortikosteroid sistemik mungkinmerupakan obat terbaik, dengan prednison dosisnya


27/34

.% E&i$l$gi

%tiologinya ialah autoimun. Sering bergabung dengan penyakit autoimun yang lain,

misalnya penyakit Grave, vitiligo, dan alopesia areata.

.' E"i#emi$l$gi

Hanya terdapat pada ;anita pada masa subur. 'nsidensnya menurut >olodny, / kasus

per /2.222 kelahiran.

., P&$genesis

ekanisme imunologi memegang peranan yang penting pada patogenesis pemfigoid

gestationis. Pada penderita pemfigoid gestationis diketahui terdapat autoantibodi terhadap

suatu protein yang terdapat di hemidesmosom &aringan kulit dan amnion, BP/12. (ntibodi

yang beredar tersebut #'gG$ akan mengendap di membran basalis kulit. Sehingga ikatan

antara 'gG dengan BP/12 akan mengaktifkan sistem komplemen, yang selan&utnya

memberikan respons peradangan pada kulit dan menyebabkan terbentuknya vesikel dan bula

subepidermal./

@aringan amnion &uga dapat men&adi target dari 'gG tersebut. leh karena itu,

pemfigoid gestationis dapat &uga ter&adi pada penderita penyakit trofoblas seperti mola

hidatidosa, choriocarcinoma./

.- Ge(l )linis

Ge&ala prodromal, kalau ada, berupa demam malese, mual, nyeri kepala, dan rasa

panas dingin silih berganti. Beberapa hari sebelum timbul erupsi dapat didahului dengan

perasaan sangat gatal seperti terbakar.

Biasanya tertihat banyak papulo6vesikel yang sangat gatal dan berkelompok. ?esinya

polimorf terdiri atas eritema, edema, papul, dan bula tegang. Bentuk intermediate &uga dapat

ditemukan, misalnya vesikel yang kecil, plakat mirip urtika, vesikel berkelompok, erosi. dan

krusta. >asus yang berat menun&ukkan semua unsur polimorf, tetapi terdapat pula kasus yang

ringan yang hanya terdiri atas beberapa papul eritematosa, plakat yang edematosa, disertai

gatal ringan.

empat predileksi pada abdomen dan ekstremitas, termasuk telapak tangan dan kakidapat pula mengenai seluruh tubuh dan tidak si metrik. Selaput lendir &arang sekali terkena.

27


28/34

%rupsi sering disertai edema di muka dan tungkai. >alau melepuh pecah, maka lesi akan

men&adi lebih merah dan terdapat ekskoriasi dan krusta. Sering pula diikuti radang oleh

kuman. @ika lesi sembuh akan meninggalkan hiperpigmentasi, tetapi kalau ekskoriasinya

dalam akan meninggalkan &aringan parut. >uku kaki dan tangan akan mengalami lekukan

melintang sesuai ;aktu ter&adinya eksaserbasi. >adang6kadang didapati leukositosis dan

eosinofilia sampai )23.

Gambar /: " ?esi kulit

pada pemfigoid gestations.

Gambar /! " ?esi >ulit pada Pemfigoid

Gestationis./:

Pada pemeriksaan histopatologi,

terdapat sebukan sel radang di sekitar pembuluh

darah pada pleksus permukaan dan dalam di dermis, terdiri atas histiosit, limfosit, dan

eosinofil. Bula yang banyak berisi eosinofil terdapat pada lapisan subepidermal, yang

merupakan gambaran khas, tetapi tidak diagnostik./

28


29/34

Gambar /) " Gambaran

Histopatologi" Bula Subepidermal dengan

%osinofil./:

erdapat deposisi C: sepan&ang membran basalis disertai deposisi 'gG pada

sekitar :23 pasien dengan menggunakan direct immunofluorescence. Pada serum

penderita terdapat antibodi 'gG antibasal membrane, tetapi hanya terdeteksi pada

-23 pasien dengan menggunakan indirect immunofluorescence. Dengan

menggunakan %?'S( dan immunoblotting assays, terdeteksi =23 pasien mempunyai

antibodi, serum complement-fixing factor # H factor $. 4aktor HG merupakan

complement-fixing Ig antibody yang berikatan dengan membran basalis epitel

amnion.

Gambar /< " Direct

Immunofluorescence" Deposisi C: Sepan&ang embran Basalis./:

. Dign$sis Bn#ing

Sebagai diagnosis banding ialah beberapa penyakit kulit yang &uga terdapat

pada masa kehamilan, yaitu" dermatitis papular gravidarum #DPG$, prurigo

gestationes #PG$, dan impetigo herpetiformis #'H$. >ecuali itu pemfigoid &uga dapat

mirip dermatitis herpetiformis #DH$ dan pemfigoid bulosa #PB$.

/

29


30/34

Dari anamnesis didapatkan keluhan pada kulit berupa erupsi yang sangat gatal,

sering ter&adi pada primigravida. Pada pemeriksaan status dermatologikus, ditemukan

erupsi papulovesikular. ?esi bervariasi mulai dari eritema, papul sampai plak urtika,

bula, erosi, dan krusta. Distribusi lesi umumnya pada abdomen, sisi lateral trunkus,

namun dapat &uga melibatkan area lain seperti palmar, plantar, dada, punggung dan

muka./

./ Peng$0&n

u&uan pengobatan ialah menekan ter&adi nya bula dan mengurangi gatal yang timbul.

Hal ini dapat dicapai dengan pemberian prednison -2 6 !2 mg per hari dalam dosis terbagi

rata. akaran ini perlu dinaikkan atau diturunkan sesuai dengan keadaan penyakit yang

meningkat pada ;aktu melahirkan dan haid, dan akan menurun pada ;aktu nifas.

>ebanyakan penderita sembuh dengan regimen ini. >adang6kadang ada pula yang

hanya diobati dengan antihistamin atau steroid topikal, tetapi sebaliknya ada yang malahan

memerlukan tambahan a9atioprin di samping prednisone untuk mengendalikan penyakitnya.

Dian&urkan untuk menga;asi dengan seksama bayi yang akan lahir dari ibu yang

memakai prednisone dosis tinggi dalam &angka lama pada ;aktu hamil, karena obat tersebut

dapat menimbulkan kegagalan adrenal pada neonates. ?(J?+ #/=1$ melaporkan ada

hubungan yang bermakna antara kematian &anin dan kelahiran premature pada ibu6ibu H.G.

yang diobati dengan prednisone. ?esi kulit yang timbul untuk sementara pada neonatus tidak

perlu diberi pengobatan.

. P!$gn$sis

>omplikasi yang timbul pada ibu hanyalah rasa gatal dan infeksi sekunder. >elahiran

mati dan kurang umur akan meningkat.

@ika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan maka akan lama sembuh dan

seringkali timbul pada kehamilan berikutnya

30


31/34

BAB III

RINGKASAN

Dermatosis vesikobulosa kronik merupakan penyakit yang ditandai oleh adanya

vesikel dan bula, yang termasuk dalam golongan ini diantaranya adalah Pemfigus, Pemfigoid

31


32/34

Bulosa, Dermatitis Herpetiformis, Chronic !ullous Disease of Childhood , Pemfigoid

Sikatrikal, dan Pemfigoid Gestations.

Pemfigus merupakan kumpulan penyakit kulit yang disebabkan oleh kelainan

autoimun. Ditandai dengan bula kronik pada kulit dan membran mukosa. erdapat ! bentuk

pada pemfigus, diantaranya Pemfigus vulgaris, Pemfigus eritematosus, Pemfigus foliaseus,

dan Pemfigus vegetans. Pengobatan pada beberapa &enis pemfigus tersebut hampir sama

dengan pengobatan pada pemfigus vulgaris, yaitu penggunaan kortikosteroid, pemberian obat

ad&uvan, dll.

Pemfigoid Bulosa #PB$ adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh

adanya bula subepidermal pada kulit. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan

erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih &arang melibatkan mukosa, tetapi

memiliki angka morbiditas yang tinggi. Gambaran klinisnya terbagi men&adi fase non bulosa

dan fase bulosa. empat predileksi pada (ksila paha bagian medial, perut, fleksor lengan

ba;ah, tungkai ba;ah. Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik, sendiri atau dalam

kombinasi dengan agen lain yaitu azathioprine, mycophenolate mofetil atau tetracycline.

Dermatitis herpetiformis #DH$ adalah penyakit kulit kronik &arang, yang ditandai

dengan vesikel gatal, rasa terbakar yang berhubungan dalam banyak hal, dengan suatu

enteropati subklinis sensitif gluten serta deposit 'g( di dermis bagian atas. >eadaan umum

penderita biasanya baik. >eluhannya sangat gatal, seperti rasa terbakar atau rasa tersengat

tetapi bisa &unga asimptomatik ;alaupun &arang. 8uam berupa eritema, papulo vesikel,

vesikelbula yang berkelompok. Dinding vesikelbula tegang. Bula &arang di&umpai. Dapat

&uga di&umpai erosi atau krusta &ika vesikel atau bula pecah. bat obatan utama yang

digunakan pada pengobatan DH diantaranya adalah sulfon Kdiaminodiphenylsulfone

#dapsone$L, sulfapiridin, antihistamin, (CH, kortikosteroid, dan asam nikotinat. Dari

semuanya, sulfon Kdiaminodiphenylsulfone #dapson$L adalah yang paling efektif untuk

menangani DH.Chronic !ullous Disease of Childhood merupakan bentuk peralihan antara pemfigoid

bulosa dan dermatitis herpetiformis. C.B.D.C ialah dermatosis autoimun yang biasanya

mengenai anak usia kurang dari ) tahun ditandai dengan adanya bula dan terdapat deposit

'g( linear yang homogen pada epidermal basement membrane. ulai penyakitnya

mendadak, dapat mengalami remisi dan eksaserbasi. >elainan kulit berupa vesikel atau bula,

terutama bula, berdinding tegang di atas kulit yang normal atau eritematosa, cenderung

bergerombol dan generalisata. C.B.D.C biasanya memberi respons yang cepat dengan

sulfonamide, yakni dengan sulfapiridin, dosis nya /)2 mg>gBB perhari.

32


33/34

Pemfigoid sikatrisial adalah dermatosis autoimun bulosa kronik yang terutama

ditandai adanya bula yang men&adi sikatriks terutama di mukosa mulut dan kon&ungtiva.

>elainan mukosa yang tersering ialah mulut #23$, kon&ugtiva # 5'. @akarta. -22).

-. Jo&naro;ska 4 et al. 'mmunobulosa disease. Burn et al, ed. %oo#&stextboo# of

dermatology. =th edition. (ustralia " Black;ell publication -22!-2::6/.

:. Si!eg!. S.R . 'tlas !erarna aripati "enya#it $ulit . %GC. @akarta. -22! -2!621.

!. Hert , ed. 'utoimmune disease of the s#in " pathogenesis,diagnosis,management.

-nd revised edition.(ustria " Springer6verlag Jien -22)


34/34

). Stanley @8. Pemfigus. 'n" Jolff >, Goldsmith ?(, >at9 S', Gilchrest B(, Paller (S,

?effell D@ #eds$. Fitzpatric#&s dermatology in general medicine (to *ol. set). =th ed.

e; +ork" cGra;6Hill-221"!)6=!.

tinpus referat kulit

Documents

Transcript of tinpus referat kulit