thymoma

9
Thymoma Pendahuluan Timus meupakan suatu organ yang berperan dalam sistem pertahanan tubuh. Timus sendiri berada dalam mediastinum bagian anterior. Korteks timus 85% mengandung sel-sel limfoid, sedangkan medulanya sekitar 15%. Kelainan pada timus sangatlah jarang terjadi, namun jika hal tersebut terjadi, maka bisa terjadi defisiensi sistem imun. Epidemologi Insidensi dari thymoma mencapai 0.18/100.000 orang untuk laki-laki, sedangnkan perempuan mencapai 0.1/100.000 orang. Thymoma juga mencakup 20% dari keseluruhan kasus tumor di mediastinum. 4 Thymoma lebih sering mengenai orang asia- pasifik, serta orang dengan kulit hitam dibandingkan dengan yang kulit putih. 1 Etiologi Penyebab thymoma sampai sekarang masing belum diketahui secara pasti. 1 Namun thymoma dapat dihubungkan dengan beberapa kelainan sistemik dan autoimun, seperti aplasia eritrosit, pansitopenia, hipogammaglobulinemia, penyakit kolagen pembuluh darah, dan yang tersering myasthemia gravis. 3 Patogenesis

description

kelainan pada timus

Transcript of thymoma

Page 1: thymoma

Thymoma

Pendahuluan

Timus meupakan suatu organ yang berperan dalam sistem pertahanan tubuh. Timus

sendiri berada dalam mediastinum bagian anterior. Korteks timus 85% mengandung sel-sel

limfoid, sedangkan medulanya sekitar 15%. Kelainan pada timus sangatlah jarang terjadi,

namun jika hal tersebut terjadi, maka bisa terjadi defisiensi sistem imun.

Epidemologi

Insidensi dari thymoma mencapai 0.18/100.000 orang untuk laki-laki, sedangnkan

perempuan mencapai 0.1/100.000 orang. Thymoma juga mencakup 20% dari keseluruhan

kasus tumor di mediastinum.4 Thymoma lebih sering mengenai orang asia-pasifik, serta

orang dengan kulit hitam dibandingkan dengan yang kulit putih.1

Etiologi

Penyebab thymoma sampai sekarang masing belum diketahui secara pasti.1 Namun

thymoma dapat dihubungkan dengan beberapa kelainan sistemik dan autoimun, seperti

aplasia eritrosit, pansitopenia, hipogammaglobulinemia, penyakit kolagen pembuluh darah,

dan yang tersering myasthemia gravis.3

Patogenesis

Untuk patogenesis dari thymoma sampai sekarang masih belum jelas, namun hal ini

dapat dihubungkan dengan karakteristik limfosit. Thymoma adalah tumor epitel, mereka

dapat berpotensi menjadi ganas. Kunci prognosisnya adalah, apakah mereka invasif atau

tidak. Sekitar 65% dari mereka terbungkus dalam kapsul dan tidak invasif, namun sekitar

35% adalah invasif. Diketahui bahwa mereka memiliki beberapa persen jumlah limfosit

dalam tumor, namun studi genetika menunjukan bahwa limfosit merupakan sel poliklonal

yang jinak. 2

Komponen epitel tumor terutama terdiri dari sel-sel bulat atau oval, terutama

berasal dari kot=rteks atau sel berbentuk gelendong terutama berasal dari medula atau

kombinasi dari dua jenis. Sekitar 90% dari tumor A, AB dan B1 terlokalisasi. Dan hanya

Page 2: thymoma

sedikit pasien yang memiliki karakteristik histologi karsinoma yang agresif. Jika

karsinoma thymus sudah menjadi invasif, maka prognosisnya akan menjadi buruk. 2

Diagnosis

Manifestasi klinis

Gejala-gejala yang dapat dilihat pada pasien dengan thymoma antara lain: 4

1. Batuk

2. Dispneu

3. Nyeri dada

4. Hemoptysis

5. Disfagia

6. Suara serak

7. Kelumpuhan saraf frenikus

Pemeriksaan

Pada pasien thymoma dapat dilakukan beberapa pemeriksaan yang dapat

mendukung terkenanya penyakit ini, antara lain: 4

1. CT scan dada

2. Penghitungan darah lengkap dan platelet

3. Tes fungsi paru

4. Pemeriksaan kerja normal jantung

5. MRI dan PET scan yang merupakan pilihan

6. Serum α-feroprotein atau β-HCG bila diperlukan

7. Jika akan dilakukan tindakan medis dibutuhkan pemeriksaan biopsi

Klasifikasi

Klasifikasi thymoma yang sering digunakan adalah klasifikasi dari WHO dan

tahapan thymoma dari Masaoka. Hal tersebut dikarenakan kedua klasifikasi

tersebut saling berhubungan. 4

Page 3: thymoma

Tabel 1: Klasifikasi thymoma menurut WHO tahun 1999 4&5

Tabel 2: Tahapan thymoma menurut Masaoka 4&5

Tatalaksana 4

Secara umum pasien thymoma harus segera dirujuk dan dikelola oleh tim perawat

yang berdisiplin dalam penanganan serta yang berkecimpung didalam pengelolaan

penyakit ini. Bila perlu pasien juga harus dipertimbangkan untuk dimasukkan kedalam uji

klinis yang sesuai. Selanjutnya penanganan pasien dapat dilakukan berdasarkan kriteria

dari Masaoka, antara lain:

1. Tahap awal (Tahap I-IIA)

Reseksi bedah lengkap adalah standar perawatan untuk pasien dengan

thymoma tahap awal. Radioterapi adjuvan tidak direkomendasikan pada

pasien dalam tahap ini.

2. Terlokalisasi (Tahap IIB-III)

Page 4: thymoma

Untuk pasien dengan thymoma terlokalisasi yang bisa dioperasi,

reseksi bedah lengkap merupakan salah satu standarnya. Radioterapi

pascaoprasi harus dipertimbangakn pada pasien dengan kondisi ini.

Dosis yang dianjurkan untuk tanda mikroskopis yang negatif adalah

45 Gy dan 50 Gy, sedangkan untuk tanda mikroskopis yang positif

adalah 50 Gy dan 54 Gy, serta 60 Gy untuk tanda mikroskopis yang

terlalu positif.

Untuk pasien dengan thymoma yang awalnya tidak dapat dioperasi,

kemoterapi awal serta kemoterapi ditambah radiasi dapat dilakukan

untuk menginduksi kemungkinan dilakukannya operasi, diikuti

dengan penilaian ulang dan pertimbangan untuk dioperasi. Jika

terdapat respon yang memadai untuk dapat dilakukannya operasi,

reseksi bedah yang diikuti radioterapi adjuvan merupakan pilihan

penanganannya.

Untuk pasien dengan thymoma yang tidak dapat dioperasi atau bagi

pasien yang secara medis tidak memenuhi syarat untuk operasi,

dianjurkan untuk dilakukan kemoterapi atau dapat dikombinasikan

dengan radioterapi dengan total dosis antara 60 dan 70 Gy untuk

pengontrolan secara lokal.

3. Penyakit tingkat lanjut (Tahap IVA-IVB)

Untuk pasien dengan thymoma tingkat lanjut, terapi multimodality yang

tepat, dimana harus terdiri dari induksi kemoterapi yang diikuti operasi

untuk melunakan atau mengontrol gejala. Penanganan pascaoperasi harus

mencakup kemoterapi dan/atau radioterapi untung pengontrolan secara

lokal dan paliatif dengan total dosis antara 60 dan 70 Gy.

Follow Up

Tingkat kekambuhan untuk pasien dengan stadium awal mencapai 10 tahun,

sedangkan untuk stadium lokal dan tingkat lanjut mencapai 3 tahun. Untuk follow up yang

berkelanjutan disarankan dilakukan pada pasien yang memiliki respon baik dengan

pembedahan atau dengan terapi multimodality. Pengawasannya harus mencakup CT scan

dada secara tahunan.

Page 5: thymoma

Alogaritma pengobatan Thymoma 4

Penutup

Thymoma merupakan salah satu peristiwa keganasan yang disebabkan oleh proses

autoimun. Sampai sekarang, thymoma masih merupakan suatu penyakit yang belum

diketahui 100%. Hal tersebut dikarenakan thymoma merupakan kasus yang sangat jarang,

serta penelitian-penelitian mengenai penyakit ini masih sedikit. Namun para dokter harus

mengetahui bagaimana gejala-gejala dari thymoma itu sendiri. Dan dalam penanganannya,

pasien dengan thymoma harus diperhatikan sebaik mungkin. Hal tersebut dikarenakan,

sampai sekarang terapi thymoma merupakan terapi yang invasif.

Page 6: thymoma

Daftar Pustaka

1. Engels EA. Epidemiology of thymoma and associated malignancies. Journal of

thoracic oncology. [Internet]. 4 Oktober 2010. [diakses 20 Mei 2013]; volume 5.

Available from:

https://www.google.com/url?

sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=36&cad=rja&ved=0CFAQFjAFOB4&u

rl=http%3A%2F%2Fwww.itmig.org%2Fwp-content%2Fuploads

%2F2011%2F01%2FEngels-Epidemiology-Thymoma-JTO-

20101.pdf&ei=nCGUUY7iEcyUrgeQyIDABw&usg=AFQjCNHFUECnbVVF1k35

DDqikwaWN28yKA&bvm=bv.46471029,d.bmk

2. Longo DL, Fauchi AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J. Harrison’s

principles of internal medicine. Edisi 18. New York: Mc Graw Hill; 2012

3. Tomaszek S, Wigle DA, Keshavjee S, Fischer S. Thymomas: review of current

clinical practice [Internet]. 31 Agustus 2010. [diakses tanggal 20 Mei 2013];

Available from:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2930778/

4. Alberta Provincial Thoracic Tumour Team. Thymic neoplasms. Clinical practice

guideline. [Internet]. Juni 2010. [diakses tanggal 20 Mei 2013]. Available from:

http://www.albertahealthservices.ca/hp/if-hp-cancer-guide-lu008-thymic.pdf

5. Falkson CB, et al. The management of thymoma: a systemic review and practice

guideline. Journal of thoracic oncology. [Internet]. Juli 2009. [diakses 20 Mei

2013]; volume 4 (nomer 7). Available from:

http://journals.lww.com/jto/Fulltext/2009/07000/

The_Management_of_Thymoma__A_Systematic_Review_and.22.aspx