TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

download TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

of 43

Transcript of TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    1/43

    Testiculul.Diferenierea sexual

    Dr. Constantin Cucu

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    2/43

    ANATOMIE

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    3/43

    STRUCTUR APARAT GENITALalbuginee

    c. epididimal

    Tubi seminiferi

    Celule Leydig deferent

    vezicule seminalevezica urinar

    c ejaculator uretra

    uretra

    penian

    uretra

    prostatic

    prostata

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    4/43

    FUNCIA ENDOCRINcelulele Leydig celulele Sertoli

    Steroizi Peptide

    IGF 1 CRH AVP

    angiotensina II

    Peptide

    Hormon antimullerian

    Androgen binding protein

    Inhibina

    Activina

    TGF alfa

    Epitelial growth factor

    Fibroblast growth factor

    Interleukina 1

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    5/43

    REGLARE FUNCIE TESTICOL

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    6/43

    ROL HORMONI TESTICULARI

    natere pubertate peste 60 ani

    secreie de TESTOSTERON

    Diferenieresexual

    Descensus

    penis

    Sexualizare Meninesexualizare +

    fertilitate

    favorizare

    tumori prostat

    secreie de AMH SPERMATOGENEZ FSH

    Cretere testosteronemie :- IGF1 (Leydig)- inhibina (Sertoli)

    Scdere testosteronemie :- CRH, AVP, angiot 2 (Leydig)

    - activina,TGF,EGF,FGF, ILK 1(Sertoli)

    Regresie ducte muller :- AMH (Sertoli)

    Scdere FSH :- Inhibina (Sertoli)

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    7/43

    Sexualizarea organismului

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    8/43

    Definiie: complex de evenimente morfofuncionalei comportamentale care determin dimorfismulsexual i fac posibil procreaia

    Etapele sexualizrii:A. - sexul genetic (cromozomial);

    B. - sexul gonadic;

    C. - sexul genital intern;

    D. - sexul genital extern;

    E. - sexul neuro-comportamental

    Sexualizarea organismului

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    9/43

    Sexualizareaorganismului

    A. Sexul genetic: 23x - 46xx 23x sau 23 y - 46xy

    B. Sexul gonadic:

    - Zilele 30-35 v.i.usfrit luna 2 v.i.u1.Etapa gonad nedifereniat

    2.Etapa gonad difereniat, unisexuat

    1.Etapa gonad nedifereniat- Apariia i migrarea celulelor germinale (z.23-25 v.i.u);

    - Apariia crestelor genitale (z.30-35 v.i.u)

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    10/43

    Sexul gonadic

    3 tipuri celulare n gonada primitiv:

    - celulele germinale primordiale (endoderm);- celulele epiteliului celomic (ectoderm);

    - celulele mezenchimale (mezoderm)

    Anatomic: cortical + medular

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    11/43

    Sexul gonadic

    Crestele genitaleproliferare epiteliu celomic;

    Celulele germinaleprimordiale endodermul

    sacului Yolk;

    Celulele germinaleinducdezvoltarea crestelor genitale

    Celulele epiteliului celomicprolifereaz, ptrund n

    mezenchimcordoanecelulare ce nconjur celulelegerminale primordiale

    GONOCIT

    MEZENTERUL DORSAL

    CORTEX

    CORDOANE MEDULARE

    PRIMITIVEGONOCITE

    GONOCITE

    GONADA INDIFERENTA

    OVARTESTICUL

    OVOGONII

    INCONJURATE

    DE CELULE

    FOLICULARE

    TUNICA

    ALBUGINEEA

    VIITOARELE

    TUBURI SEMINIFERE

    CU SPERMATOGONII

    MEZENCHIM

    CORTEX

    EPITELIUL CELOMIC

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    12/43

    DIFERENIERE TESTICOL

    SRY

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    13/43

    Orhigeneza

    Cordoanele sexuale primitiveproliferare pn spt.8v.i.u cordoane testiculare = tubi spermatici primordiali

    Celulele epiteliale celulele Sertoli; Celulele germinale primordiale spermatogonii Celulele mezenchimalefibroblastele dintre tubii

    seminiferi celulele Leydig nr. maxim luna 5 v.i.u

    Testiculul - histologic spt.8 v.i.u. luna III v.i.u

    Orhigenezaproces activ, necesit crz Y, regiunea SRY (sexdetermining region Y chromosome gene)

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    14/43

    DIFERENIERE OVAR

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    15/43

    Ovarogeneza

    Cordoanele sexuale primitive din cortical grupuricelulare ce conin celule germinale primordiale= foliculiiovarieni primordiali

    Celulele germinale primordiale ovogonii folic.

    Celulele epiteliale celulele granuloase ov.

    Celulele mezenchimalefibroblastele dintre cordoanelecelulare celulele interstiiale ovariene

    Ovarul - histologic luna 6 v.i.u.

    Ovarogenezaproces pasiv iniial

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    16/43

    Ovarogeneza

    Ovogoniile (46xx):1. Div. mitotic (spt.8-spt 12 v.i.u)(46xx) 7 mil;

    2. Prima div. meiotic (> spt.12) ovocite (23x)

    stop n interfaza I div meiotice3. Prima div meiotic complet dup selecia

    foliculului (postpubertar)

    4. A doua div meiotic iniiat dup ovulaie,complet dup fecundaie ovul (23x)

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    17/43

    Ovarogeneza

    La natere foliculi primordiali: 1-2 mil;

    La 7 ani: cteva sute de mii;

    La pubertate: cteva mii; n viaa adult cteva sute

    Dezvoltarea ovogonieovocit necesit ambiicromozomi X, n absena unuia atrezie folicular

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    18/43

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    19/43

    Formarea sexului genital intern

    luna II - luna III

    Dou tipuri de canale:

    - ductele Wolff (lateral, pronefros)OGI- ductele Muller (medial, epit.celomic)OGI

    Formarea OGI - proces pasiv; Formarea OGI -proces activ, necesit testicul

    de aceeai parte, testosteron

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    20/43

    Formarea sexului genital intern

    Ductele Wolff: Ductele eferente;

    Epididim;

    Canal deferent; Canale ejaculatoare;

    Veziculele seminale

    Ductele Muller: Trompe;

    Uter;

    poriunea superioar vagin

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    21/43

    Formarea sexului genital extern

    Lunile 3-5 v.i.u

    Structuri nedifereniate:- Tuberculul genital;

    - Plicile (mugurii genitali) cuan genital;

    - Tumefaciile labioscrotale

    OGE - activ, DHT

    OGE - pasiv

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    22/43

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    23/43

    DIFERENIEREA SEXUAL

    y - SRY

    fara y

    - SRY

    2 X

    vecintatemezonefros

    AMH

    fr AMH fr DHT

    DHT

    test

    fr test

    test

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    24/43

    Patologia diferenierii sexuale

    Definiii:

    Intersexualitate caractere sexuale primare (OGE sau OGI) cucaracter ambiguu

    Examen pelvin Fenotip ; fenotip ; fenotip intersexuat

    Hermafroditism (adevrat) esut gonadal de tip dar i laacelai individ (testicol, ovar. ovotestis)

    Examen histologic al gonadei

    Pseudohermafroditism esut gonadal de un tip, fenotipintersexuat sau fenotip invers tipului gonadal pseudohermafroditism - cariotip 46XX+prezena ovar dar fenotip /ISX pseudohermafroditism - cariotip 46XY+prezena test dar fenotip /ISX

    Se diagnosticheaz ptin coroborare clinic + date de laborator

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    25/43

    CLASIFICARE ETIOLOGIC

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    26/43

    CLASIFICARE ETIOLOGIC

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    27/43

    HERMAFRODITISM ADEVRAT

    Cariotip variabil: 46XX, mozaicism, 46 XY Diferenierea OGI, OGE variabil

    OGEmasculine (75%) , feminine, ambigue

    OGIde tip feminin/corespunztoare gonadei de aceeai parte Sexualizarea pubertar de obicei de tip feminin DG pozitiv : evidenierea gonadelor de ambele tipuri; Tratament:

    - Atribuire gen

    - Extirpare gonade

    - Corecie OGE- Tratament hormonal substitutiv

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    28/43

    PHM OVAR NORMAL

    CORTICOSUPRARENAL

    androgeni

    EXOGENI

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    29/43

    PHM

    Nu produce

    testosteron

    Se produce

    testosteron

    Nu sunt

    receptori

    Nu se formeazDHT deloc

    deficit

    parial

    TESTICOLnormal

    disgeneticnormal, dar cu

    defect enzimatic

    delocdeficit

    parial

    nu AMH

    cu uterAMHfr uter

    AMHfr uter

    fenotip fenotip ISXfenotip pubertate

    fenotip ISX fenotip

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    30/43

    TESTICOLUL FEMINIZANT (sindrom Morris)

    rezisten complet la androgeni(defecte de receptor)

    Caracteristici : Cariotip 46 XY Fenotip feminin Vagin n deget de mnu; Fr uter;

    OGI nedezv testiculi intraabdominali sau hernii

    inghinale

    hormonal testosteron pt (ca de )

    LH (nesupresat testosteron) estradiol N

    tratament: extirpare testiculi tratament de substituie.

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    31/43

    Sexualizarea neurocomportamental

    Sexualizarea hipotalamusului gonadalL5-L7 v.i.u

    similitudini hipotalamus femei i homosexuali nucleu suprachiasmatic , nucleu interstiial , comisura anterioara

    expunere fei F la androgeni

    Sexualizarea comportamental i social

    imposibilitate modificare gen peste vrsta de 3 ani

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    32/43

    PUBERTATEA

    Definiii : Caractere sexuale primaredifereniaz de la orice vrst (icopii) = organele genitale (interne i externe)

    Caractere sexuale secundare - difereniaz de doar la aduli Pubertatedezvoltare caractere sexuale primare i apariie caractere

    sexuale secundare cu transformarea n adult capabil de via sexual ireproducere

    Precocedac apare nainte de 8 ani () sau 9 ani () adevratprin activarea funciei hipotalamice de secreie GnRH fals (pseudopubertate precoce)prin secreie anormal de hormoni sexuali

    ntrziatdac apare dup de 14 ani () sau 15 ani ()

    Identitate de genautoidentificare persoan ca aparinnd gen sau

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    33/43

    APARIIA PUBERTII

    +

    -

    +

    - ? La peste 8/9 aniMas corporealLeptin

    hormoni sexuali

    gonadotropi

    GnRH pulsatil

    HIPOTALAMUS

    - neuroni GnRHergici

    ADENOHIPOFIZ- celule gonadotrofe

    GONAD- celule Leydig

    - celule granuloase

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    34/43

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    35/43

    MODIFICRI GONADALE

    FATA BAIAT

    - (0,7- 0,9 ml 2- 10 ml)

    - foliculii primordiali formemature (ecografic )- MENARHA- la 13 ani, apoicicluri frecvent anovulatorii

    circa 2 ani (la 55%)

    - > 2,5 cm

    - diferentiere celule Sertoliadulte, formand barierahematotesticulara- diferentierea celule Leydig

    - SPERMATOGENEZA -a are recoce intre 11- 15 ani

    ORHIDOMETRU PRADER

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    36/43

    ORHIDOMETRU PRADER

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    37/43

    MODIFICRI GENITALE

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    38/43

    CARACTERE SEXUALE SECUNDARE

    SEXUALIZARE

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    39/43

    SEXUALIZARE

    PUBERTAR

    P1 - preadolescentdoar velar

    P2la baz penis; fire slab pigmentate, lungiP3mai groas, pigmentat, crlionat, zonP4aspect adult, dar mai puin extinsP5 - ca la femeiepe coapse, nu pe linia alb

    G1 - preadolescent

    G2 - scrot-testic; modif textur piele scrot, nroire

    G3 - penis, iniial n lungime

    G4

    - penis i n grosime; nnegrire tegum scrotal

    G5 - adult

    O C A

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    40/43

    MODIFICRI PUBERTAREHORMON MODIFICARE EFECT

    FSH (initial la fete) - Crestere gonade- Secretie estrogeni (fete)- Spermatogeneza (baieti)

    LH initial la baieti - Secretie testosteron (baieti)- Ovulatie (fete )

    Testosteron - OGI , OGE, caractere sexuale sec. B- inchidere cartilaje de crestere

    Estrogeni initial estrona - OGI , OGE, caractere sexuale sec. F- inchidere cartilaje de crestere- menarha

    GH / IGF1 - puseu de crestere liniara (initial oaselungi)

    DHEA - pilozitate axilopubiana (adrenarha)

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    41/43

    Std. 1 - prepubertar

    Std. 2 - inmugurire

    Std. 3 - areola nu s-a delimitat de rest

    Std. 4 - areola + mameleon proemina

    Std. 5 - adult

    Pubertate deficitar (absent la peste 14 - 15 ani, oprit, incomplet)

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    42/43

    Pubertate deficitar (absent la peste 14 15 ani, oprit, incomplet)testosteron / E2

    FSH i LH

    CRESCUI SCZUI

    Lezare gonadal

    - Klinefelter- Turner

    - Traumatism

    - RXT

    CT / RMN

    Lezare hipotalamo -hipofizar

    - craniofaringiom

    - Kallmann

    Fr lezare hipotalamo -hipofizar

    EUNUCOIDISM

    inhibare n diferite

    boli sistemice

    Excludere =

    ntrzierea constituional

    testosteron

    etinilestradiol

  • 7/30/2019 TESTICOL -Curs 2011 Cuculica Partea 1

    43/43

    EVALUAREA TESTICOL

    dozaretestosteron total sau liber , SHBG, LH, FSH, inhibin