TERAPI PPHN

Pedoman pengobatan untuk Hipertensi Pulmonal Persisten dari bayi baru lahir berasal

dari kajian literature media yang relevan dan dari consensus klinis. Variasi mungkin

diperlukan tergantung pada situasi klinis tertentu. Ketika Hipertensi paru persistent dari

baru lahir diduga, pemeriksaan echocardiographic diminta untuk menghindari

kemungkinan cacat anatomi jantung dan mengkonfirmasi kehadiran hipertensi paru.

Pemeriksaan ini juga menyediakan detail berguna mengenai status volume dan fungsi

kontraksi jantung.

Ventilasi mekanik

Intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik hampir selalu diperlukan untuk bayi yang

baru lahir dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir (PPHN). Tujuan

ventilasi mekanis harus mempu mempertahankan kapasitas residual fungsional yang

normal (FRC) oleh daerah paru yang mengalami atelektasis, serta untuk menghindari

overexpansion. Sesuaikan setting ventilator untuk mempertahankan ekspansi normal

(yaitu sekitar 9 rusuk)pada radiografi dada. Pemantauan tidal volume dan mekanika

paru sering membantu dalam mencegah overexpansion, yang dapat meningkatkan

PVR dan memperburuk aliran ventrikel kanan-ke-ventrikel kiri.

Bayi ini biasanya telah ditempatkan pada dukungan ventilator mekanis. Tujuan

dari dukungan teknologi adalah untuk mencapai ventilasi yang memadai dan

oksigenasi. Alkalosis hypocapnic ringan dianjurkan (Ph 7,45- dan PaCO2 25-35) dalam

upaya untuk melemahkan vasokonstriksi hipoksia paru. Penggunaan frekuensi osilasi

ventilasi tinggi (HFOV) dapat dipertimbangkan jika dukungan ventilasi konvensional

gagal untuk mencapai nilai-nilai gas darah yang diinginkan pada tingkat yang dapat

diterima dan tekanan puncak inspirasi. Pengobatan Hipertensi Paru Persistent dari Bayi

tanpa hiperventilasi (ventilasi lembut) telah banyak direkomendasikan oleh beberapa

klinisi (Brett C,1981)

Pada bayi baru lahir dengan penyakit parah yang membutuhkan wilayah udara

tekanan tinggi inspirasi puncak (yaitu.>30 cmHg) atau berarti tekanan saluran udara

(>15 cmHg), pertimbangkan HFV untuk mengurangi barotraumas dan terkait sindrom

kebocoran udara. Ketika HFV digunakan, tujuannya tetap harus untuk mengoptimalkan

ekspansi paru, FRC dan untuk menghindari overdistension. Menentukan strategi yang

tepat ventilasi mekanik atas dasar penyakit paru yang mendasari. Misalnya, bayi baru

lahir dengan klinis signifikan penyakit ruang udara karena sindrom gangguan

pernapasan pneumonia atau mungkin memerlukan tekanan jalan napas lebih tinggi

daripada yang diperlukan bagi pasien dengan idiopathic PPHN “hitam paru-paru”.

Demikian juga, bayi baru lahir dengan penyakit ruang udara yang signifikan secara

klinis yang paling mungkin untuk menanggapi strategi perekrutan paru-paru lainnya,

seperti administrasi surfaktan dan/atau ventilasi osilasi frekuensi tinggi (Brett C, 1981)

Sebuah perhatian yang sering adalah menentukan tingkat target PaO2 arteri.

Meskipun ventilasi hyperoxic terus menjadi andalan dalam pengobatan PPHN, sangat

sedikit yang diketahui tentang apa manfaat memaksimalkan konsentrasi oksigen dan

meminimalkan resiko. Tingkat 50 mmHg atau lebih biasanya menyediakan untuk

pengiriman oksigen yang memadai. Bertujuan untuk konsentrasi tinggi PaO2 dapat

menyebabkan dukungan ventilator meningkat dan barotrauma. Selanjutnya,

penggunaan hyperoxia ekstrim dalam manajemen PPHN mungkin beracun ke paru-

paru karena berkembang untuk pembentukan jenis oksigen reaktif. (Brett C, 1981)

Karena labil dan kemampuan mereka untuk melawan ventilator, bayi baru lahir

dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir hampir selalu membutuhkan

obat penenang.

Meningkatkan oksigenasi dengan oksigen alveolar (FiO2)

Hal ini terutama penting ketika terdapat penyakit parenkim paru, seperti perbaikan

oksigenasi alveolar yang sering menghasilkan relaksasi normal dari arteri paru-paru

dan aliran darah paru meningkat. (Fox ww, 1983)

Pemberian Surfaktan

Penyakit paru parenkim bayi yang baru lahir cukup bulan atau mendekati cukup bulan

sering dikaitkan dengan defisiensi, inaktivasi surfaktan, atau keduanya. Data dari

pemelitian kecil menunjukkan bahwa manfaat terjadi setelah surfaktan diberikan pada

bayi baru lahir dengan sindrom aspirasi mekonium. Kebutuhan berkurang untuk ECMO

paling jelas pada bayi baru lahir dengan diagnosa utama sindrom aspirasi mekonium

atau sepsis. (Fox ww, 1983)

Induksi sedasi dan kelumpuhan

Bayi ini sering cukup gelisah dan sering bernapas out-of-fase dengan dukungan

ventilasi. Penggunaan sedasi dan kelumpuhan pada bayi semacam ini adalah rutin.

Untuk kedua alasan fisiologis dan manuasiawi, sedasi diberikan bersamaan dengan

kelumpuhan. Sedasi disediakan oleh morfin sulfat dengan infuse kontinu mulai 10

mikrogram/kg/jam. Dosis bolus atau infuse kontinu lorazepam dapat ditambahkan untuk

sedasi lebih lanjut. Kelumpuhan biasanya dicapai dengan pancuronium bromide

diberikan setiap 1-3 jam intravena pada 0,1-0,2 mg/kg/dosis (Walsh-Sukys MC)

Penggunaan agen pparalitik sangat controversial dan biasanya disediakan untuk bayi

baru lahir yang tidak dapat diobati dengan obat penenang saja. Sadarilah bahwa

kelumpuhan, khususnya dengan pankuronium, dapat menyebabkan atelektasis daerah

paru-paru dan ketidakseimbangan ventilasi-perfusi.

Koreksi asidosis dan alkalosis

Asidosis metabolic dan asidosis pernafasan memerlukan koreksi. Natrium bikarbonat

biasanya digunakan untuk mengoreksi asidosis metabolic. Namun, jika karbon dioksida

clearance bermasalah, pemberian natrium bikarbonat dapat menghasilkan asidosis

pernafasan. Dalam situasi ini, trometamin (Tham) 1-2 mmol/kg dapat menjadi

alternative yang berguna, meskipun Tham tidak boleh diberikan kepada pasien dengan

anuria atau uremia.

Beberapa klinis menganjurkan menggunakan infuse natrium bikarbonat untuk

mempertahankan pH alkali. Konsentrasi natrium serum harus dipantau secara hati-hati

jika infuse bikarbonat digunakan, dan ventilasi harus memadai untuk clearance karbon

dioksida.

Dosis bolus awal dapat mencoba (2-3 mEq/kg/dosis). Jika tidak mampu

mempertahankan keadaan alkalosis dengan cara ini, infuse kontinu padda 1-2

mEq/kg/jam bisa dicoba. Pemantauan sering kadar natrium serum diindikasikan.

Obat inotropik

Dukungan inotropik dengan dopamine, dobutamin, dan/atau milrinone sering membantu

dalam mempertahankan cardiac output yang memadai dan tekanan darah sistemik

sambil menghindari administrasi volume yang berlebihan. Meskipun dopamine sering

digunakan sebagai agen lini pertama, agen lain, seperti dobutamin dan milrinone,

sangat membantu ketika kontraktilitas miokard yang berkurang. Tempatkan kateter

vena sentral ke pusar atau vena lainnya untuk memungkinkan administrasi agen

inotropik atau larutan hipertonik (misalnya, kalsium glukonat solusi). Hindari

penempatan kateter ke dalam pembuluh nadi, selamatkan pembuluh darah ini untuk

dukungan extracorporeal, jika diperlukan.

Pengobatan dengan inhalasi oksida nitrat

Oksida Nitrit inhalasi telah dipelajari intensif sebagai terapi untuk Hipertensi Paru

Persistent dari bayi baru lahir. Ini senyawa gas radikal bebas sebelumnya dikenal

sebagai faktor relaksasi endotel. Oksida nitrat dihirup secara langsung mengaktifkan

adenilat guanylate yang larut mengakibatkan peningkatan kadar silik-GMP dalam sel

otot polos vascular. Hal ini menyebabkan relaksasi vascular dengan menghambat

pembentukan struktur myosin protein cross bridge di otot polos. Beberapa percobaan

terkontrol telah menunjukkan bahwa oksida nitrit memperbaiki oksigenasi dihirup pada

banyak bayi dengan PPHN. (Roberts JD, 1997)

Dosis awal yang tepat adalah 20 ppm. Dosis yang lebih tinggi dari belum terbukti lebih

efektif dan telah dikaitkan dengan efek samping, termasuk methemoglobinemia dan

peningkatan tingkat nitrogen dioksida (NO2). Paru-paru rekrutmen yang tepat dan

ekspansi sangat penting untuk mencapai respons terbaik. Jika bayi memiliki penyakit

paru-paru yang parah parenkim dan PPHN,strategi seperti HFV mungkin diperlukan

(The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group,1997)

Bayi baru lahir paling membutuhkan INO kurang dari 5 hari. Secara umum, dosis dapat

diturunkan sampai 5 ppm setelah 6-24 jam terapi. Dosis ini kemudian perlahan-lahan

diturunkan dan dihentikan ketika FiO2 kurang dari 0,4-0,6 dan dosis adalah 1 ppm INO.

Penghentian mendadak pada dosis yang lebih tinggi harus dihindari karena dapat

menyebabkan rebound hipertensi pulmonal mendadak

Vasodilator

Vasodilator telah dilaporkan efektif dalam prporsi tertentu dari bayi. Namun, agen ini

tidak spesifik dan sering mengakibatkan vasodilatasi pembuluh darah paru dan

pembuluh darah sistemik.

Paling sering digunakan adalah tolazoline. Mekanisme lengkap dari tindakan tolazoline

tidak jelas meskipun tampaknya menjadi alfa-blocker simpatik. Zat-zat seperti

norepinefrin yang merupakan agen-simpatik dikenal sebagai vasokonstriktor. Dengan

menghalangi efek ini, tolazoline bisa menghasilkan vasodilatasi. Pekerjaan lain

menunjukkan bahwa efek tolazoline adalah dimediasi oleh histamine. Ketika reseptor

histamine di paru-paru yang diblokir kimia (eksperimental), tolazoline menjadi

vasokontrik. Pemberian tolazoline melalui endotracheal telah dilaporkan sangat

mambantu.

Prostaglandin 12 (prostasiklin) ini adalah molekul kompleks yang dibuat dari asam

arachadonic dan merupakan salah satu dari vasodilator endogen utama dalam paru-

paru. Molekul ini biasanya dihasilkan oleh paru-paru ketka pembuluh paru-apru dalam

keadaan konstrksi, sehingga membuat terdilatasi. Pemberian dosis farmakologis PG12

bayi dengan hipertensi pulmonal persisten telah terbukti berhasil bahkan ketika

tolazoline gagal.

Tujuan terapi

1. gas darah arteri nilai

- ph 7,45-7,55

-PaO2 50-100

- PaCO2 25-40

2. Tekanan darah sistemik

- batas atas yang normal untuk ukuran dan umur postconceptual

3. Memadai kelumpuhan dan sedasi

4. Pastikan membawa oksigen yang memadai kapasitas. Menjaga hematokrit lebih

besar dari 40%

Ventilasi frekuensi tinggi

Ventilasi frekuensi tinggi (HFV) merupakan modalitas penting jika bayi baru lahir

memiliki penyakit parenkim paru-paru dengan volume paru yang rendah. Modalitas ini

paling baik digunakan di pusat dengan dokter yang berpengalaman dalam mencapai

dan mempertahankan distensi paru-paru yang optimal. Respon terhadap HFV dapat

cepat, dan perawatan harus diambil untuk mencegah hypocarbia dan overdistension

paru-apru.

Penggunaan Extracorporeal Life Support

Pertimbangkan penggunaan dukungan oksigenasi membrane extracorporeal jika tidak

mampu menjaga tekanan arteri sistemik karena disfungsi kontraktil jantung,

ketidakmampuan untuk mempertahankan oksigenasi yang adekuat, kebutuhan untuk

pemeliharaan alkalosis ekstrim untuk bayi oksigenat, atau kegagalan untuk

menurunkan dukungan tingkat tinggi di HFOV.

Perawatan bayi baru lahir dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru

lahir (PPHN) membutuhkan perhatian cermat dan detail. Pemantauan terus-menerus

oksigenasi, tekanan darah, dan perfusi sangat penting. Ketika seseorang peduli untuk

bayi yang baru lahir, menggunakan protocol stimulasi yang minimal untuk

meminimalkan kebutuhan untuk menangani pasien dan untuk melakukan prosedur

invasive, seperti suction. Manajemen tingkat cairan dan elektrolit, khususnya kalsium,

adalah penting. Volume sirkulasi darah yang memadai diperlukan untuk

mempertahankan pengisian ventrikel kanan dan output jantung, namun pemberian

berulang bolus kristaloid dan larutan koloid tidak memberikan manfaat tambahan.

Extracorporeal oksigenasi membrane

ECMO, sebuah adaptasi dari cardiopulmonary bypass, digunakan ketika dukungan

yang optimal gagal untuk mempertahankan oksigenasi dan perfusi. Pengenalan ECMO

dan terapi baru lainnya telah memiliki pengaruuh besar dalam mengurangi angka

kematian yang terkait dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir

(PPHN). Namun, ECMO disediakan di pusat relative sedikit di Amerika Serikat.

Dukungan ECMO sekarang dapat disediakan menggunakan kateter lumen

ganda di vena jugularis internal, dengan demikian, ligasi arteri karotis kanan dapat

dihindari. Meskipun INO adalah vasodilator pulmonal yang efektif, ECMO tetap satu-

satunya terapi yang telah terbukti menyelamatkan hidup bayi baru lahir dengan PPHN.

Baseline criteria untuk mempertimbangkan untuk ECMO meliputi evaluasi faktor risiko,

karena sifat invasive terapi dan kebutuhan untuk heparization.

Baseline criteria untuk bayi yang baru lahir dipertimbangkan untuk ECMO umumnya

sebagai berikut:

- Usia kehamilan lebih dari 34 minggu

- Berat lebih dari 2000 g

- Tidak ada perdarahan intracranial yang besar pada sonogram cranial (yaitu,

lebih besar dari perdarahan grade II)

- Paru-paru reversible penyakit atau ventilasi mekaanis selama 7-14 hari

- Tidak ada bukti anomali congenital atau penyakit jantung mematikan bisa

dioperasi