TEMA 21. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAS CONECTIVOPATAS (I) Lupus eritematoso: Criterios diagnsticos. Clasificacin: Lupus discoide, lupus subagudo, lupus eritematoso sistmico. Lupus neonatal.

1. Lupus eritematosoDefinicin El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria crnica de etiologa desconocida, incluida entre las enfermedades inmunolgicas del tejido conectivo. De base autoinmune, se detectan autoanticuerpos y alteraciones de la inmunidad celular dirigidos contra componentes tisulares normales - sin especificidad para un rgano determinado. Su diversa expresin clnica, histolgica e inmunolgica hace difcil cualquier clasificacin, pero es necesario establecer diferencias entre los distintos tipos de enfermedad. La clasificacin ms racional en el momento actual establecera dos grupos polares: por un lado, el LE cutneo (crnico) benigno, en el que las lesiones son exclusivamente cutneas, sin participacin sistmica, y el LE sistmico, con o sin lesiones cutneas pero con afectacin de distintos rganos y con mltiples alteraciones inmunolgicas. Para considerar que un enfermo padece la forma sistmica debe cumplir al menos 4 de los 11 criterios propuestos por la ARA. El pronstico de la forma sistmica de la enfermedad ha mejorado mucho, con una supervivencia a los 5 aos por encima del 90%, las complicaciones en estos enfermos tienen un patrn bimodal, cuando se produce un fallecimiento en los 2 primeros aos del diagnstico se debe bien a una infeccin o a la actividad de la enfermedad, las muertes producidas en fases tardas son frecuentemente debidas a complicaciones cardiovasculares. Al lado de estas dos formas polares, hoy se reconoce una tercera forma clnica, el LE cutneo subagudo[footnoteRef:1], con una morfologa clnica en la mayora de los casos bien definida, que puede aparecer como expresin inicial o seguir a la forma puramente cutnea benigna. [1: Tiene muchas probabilidades de desarrollar un LE cutneo agudo/sistmico]

Las manifestaciones cutneas en el curso de la enfermedad lpica son frecuentes y en muchas ocasiones son el motivo de consulta que orienta hacia el diagnostico, algunas lesiones cutneas se incluyen como criterio diagnstico para clasificar una enfermedad lpica como sistmica. Las lesiones cutneas se clasifican en especificas o inespecficas en relacin a si sus hallazgos clnico-patolgicos e inmunopatolgicos son propios de la enfermedad lpica. Las lesiones inespecficas son aquellas que adems de observarse en la enfermedad lpica pueden observarse en otras entidades.

Lesiones cutneas de lupus eritematoso

A. Lesiones especificasB. Lesiones inespecficas

LE cutneo crnico[footnoteRef:2] [2: LE cutneo crnico = LE cutneo benigno]

LE discoide localizado o generalizado LE hipertrofico Paniculitis lupicaLE cutneo subagudo Anular PsoriasiformeLE cutneo agudo[footnoteRef:3] [3: LE cutneo agudo = LE sistmico]

Eritema malar Eritema generalizadoVasculopatia Vasculitis livedo reticulares Fenmeno de Raynaud EritromelalgiaLesiones ampollosasAlopecia no cicatricialUlceras oralesMucinosis cutnea

Formas especiales de Lupus Lupus neonatal Sndrome antifosfolpido

Plante una posible pregunta de examen:Qu tipos de lupus hay segn las lesiones en la piel?Habra 3 tipos: LE sistmico, que en la piel se manifestara de forma aguda. LE subagudo, que tiene un poquito ms de posibilidades de convertirse en un sistmico. LE cutneo crnico que es el que se llama benigno porque en la mayora de los casos slo se encuentra en la piel.

2. Lupus eritematoso cutneo crnico (LE cutneo benigno)Afecta por igual a ambos sexos, y la edad de comienzo ms frecuente es entre los 40 y 50 aos. Todas las razas estn afectadas, hay un aumento de la incidencia de HLAB8 y HLADR3.

EtiologaSu etiologa es desconocida. Probablemente sea una enfermedad autoinmune en la cual una alteracin genticamente determinada facilita la sntesis de autoanticuerpos que normalmente est bloqueada. Junto a la predisposicin gentica, es necesaria la concurrencia de factores exgenos, como traumatismos mecnicos, exposicin solar, luz UV, tanto A como B[footnoteRef:4]; fro o infecciones, para provocar o mantener las lesiones clnicas. [4: Recalc mucho la importancia de la luz UV en la etiopatogenia del lupus. Adems, IMPORTANTE: puede haber un periodo de hasta 15 das entre la exposicin solar y la aparicin de la primera lesin de lupus, por lo que el paciente no lo relaciona con el sol y no lo cuenta en la anamnesis.]

Clnica Localizacin: cara, V del escote, cuero cabelludo, nariz, mejillas, prominencias seas, orejas (donde el Sol incide). Lesin discoide: eritema en el borde, queratosis o hiperqueratosis, atrofia central (lesiones a modo de disco). Cuero cabelludo: alopecia cicatricial. Mucosas: borde rojo labial, tambin puede afectar a la vulva, al ano (casos menos frecuentes)

Otras formas clnicas: Lupus queratsico o cretceo de Devergie: menos frecuente, prcticamente no hay eritema, todo es queratina, formando una gran costra. Lupus verrucoso: cara y manos (parecen verrugas con mucho componente eritematoso). Lupus tmido de Gougerot y Besnier: escaso o nulo componente descamativo y aspecto edematoso, hinchado.

Las placas del LECB evolucionan de forma crnica y no suelen ocasionar molestias subjetivas. Aunque lo comn es que este tipo de lesiones no se acompaen de afectacin sistmica, en ocasiones existen alteraciones inmunolgicas, cardiacas, renales, etc..., que pueden ser expresin de transicin hacia la forma sistmica. Esto ocurre en el 1-5% de los casos.

En este caso (arriba) se ve la lesin discoide con el borde eritematoso y el centro ms costroso y la descamacin. Zonas tpicas de aparicin: dorso de la nariz, pmulos.Lesin muy inicial, con forma de disco, borde eritematoso, zonas queratsicas y an no se observan atrofias porque es una lesin bastante inicial. Si no se trata inmediatamente y aparece la atrofia, dar lugar a una cicatriz. El borde eritematoso indica que la lesin est en actividad.

En este caso (derecha) habra que hacer diagnstico diferencial con otras enfermedades eritematodescamativas. De primeras es imposible saber que es lupus.

Alopecia cicatricial con los bordes eritematosos, activos, donde a la palpacin se notan indurados por la inflamacin. Estos pacientes deben seguir con el tratamiento.

A veces no se ven como placas per se, sino papulitas, por lo que el diagnstico se puede retrasar y complicarse por confudirse con un herpes.Alopecia cicatricial en el rea del bigote.Lupus verrucoso: Placas eritematodescamativas a lo largo de toda la mano, lo que plantea un diagnstico diferencial muy amplio.

Lesiones papulosas muy edematosas tras una exposicin solar intensa. Habra que hacer el diagnstico diferencial con la roscea.

Paniculitis lpica: La paniculitis es una inflamacin del tejido adiposo del celular subcutneo y en este caso, es una paniculitis de predominio lobulillar sin vasculitis (la paniculitis lpica). Inflamacin, como es lobulillar, estar todo el lobulillo afectado por un infiltrado inflamatorio. Son ndulos que se palpan, dolorosos, de superficie eritematosa, en las piernas (en este caso, aunque la paniculitis lpica puede darse tanto en piernas como en brazos). Cuando se biopsian se observa la histologa tpica del lupus y se llega al diagnstico de la paniculitis lpica.

Lupus tmido: no hay descamacin, se ve hinchado, con edema. Se da en las zonas expuestas de la cara, en la espalda, en el escote y son ppulas que a veces pueden ser dolorosas, y el paciente se las nota como una hinchazn. Pueden simular picaduras de insectos.

3. Lupus eritematoso sistmico (Lupus eritematoso cutneo agudo) Enfermedad inflamatoria multisistmica caracterizada por una evolucin en brotes con exacerbaciones y remisiones. Se afectan con mayor frecuencia mujeres jvenes Mayor incidencia de HLA B8, B5 y DR3.

Patognesis Radiacin UV altera el DNA y se comporta como Ag. Defecto de los linfocitos T: probablemente sean responsables del hecho de que las clulas B produzcan autoanticuerpos de forma descontrolada. Ac linfocitotxicos. Eliminacin defectuosa o enlentecida de Ac e Inmunocomplejos.

Clnica cutneaEs una enfermedad en la que no solo se manifiesta de manera cutnea, sino tambin a nivel sistmico La ARA ha establecido unos criterios (11) de los cuales, para tener un diagnstico de lupus, hay que tener 4.[footnoteRef:5] [5: Alguna pregunta del examen puede salir de aqu, segn ella.]

Criterios del ARA para el diagnstico de lupus eritematoso sistmico

1. Rash malar [footnoteRef:6] [6: Alas de mariposa: casi siempre va asociado con fotosensibilidad, es decir, estas mujeres no pueden ni ver la luz del sol, les molesta y desde que se exponen, se manifiestan las lesiones cutneas.]

2. Rash discoide[footnoteRef:7] [7: LE cutneo benigno, si viene asociado con manifestaciones sistmicas, entra en los criterios de la ARA.]

3. fotosensibilidad 4. lceras orales 5. Artritis no erosiva 6. Serositis (pleuritis o pericarditis) 7. Enfermedad renal (proteinuria >0,5 gr/da o presencia de cilindros celulares o hemticos) 8. Enfermedad neurolgica[footnoteRef:8] (convulsiones o psicosis) [8: Son mujeres con un alto ndice de sndrome ansioso-depresivo, que puede llegar a complicarse, dando lugar a una neuropata lpica con procesos de psicosis y convulsiones.]

9. Enfermedad hematolgica 1. Leucopenia (