CASO CLNICO254 Rev Bras Hipertens vol.16(4):254-257, 2009.

Editor: Celso Amodeo

Arterite de Takayasu Conhecer para diagnosticarBe well informed to make the diagnosis

Flvio A. O. Borelli1, Carolina Gonzaga1, Leda Lotaif1, Antonio Cordeiro1, Marcio G. Sousa1, Oswaldo Passarelli Jr.1, Celso Amodeo2

1 Mdicos da Seo de Hipertenso Arterial e Nefrologia do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia.2 Mdico-chefe da Seo de Hipertenso Arterial e Nefrologia do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia.Correspondncia para: Flvio A. O. Borelli. Seo de Hipertenso Arterial e Nefrologia, Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, So Paulo. Av. Dr. Dante Pazzanese, 500 04012-909 So Paulo, SP. E-mail: fborelli@uol.com.br

A arterite de Takayasu uma vasculite crnica de etiologia desconhecida que acomete principalmente a aorta e seus ramos principais. A hipertenso arterial sistmica (HAS) se desenvolve em mais de 50% dos pacientes com essa doena em razo da estenose das artrias renais ou da reduo da elasticidade da aorta e seus ramos. As mais acometidas so as mulheres, 80% a 90% dos casos, com incio entre 10 e 40 anos de idade1. O diagnstico precoce requer alto ndice de suspeita clnica, pois os sintomas iniciais so inespecficos e podem se manifestar apenas pela presena de fadiga, mal-estar, dores articulares e febre. Aps essa fase, tornam-se presentes as manifestaes do acometimento vascular representadas pela reduo no pulso de uma ou mais artrias, diferena de nveis pressricos nos membros superiores, sopros cervicais, supraclaviculares, axilares ou abdominais, alm de claudicao de membros e isquemia perifrica.

O objetivo deste caso clnico chamar a ateno para a possibilidade do diagnstico de arterite de Takayasu em pa-cientes com hipertenso arterial e manifestaes sugestivas da doena.

RELATO DE CASOTrata-se de mulher de 38 anos, branca, casada, costureira,

procedente de So Paulo. Portadora de dislipidemia, passado de tabagismo interrompido h dois anos e antecedente familiar de HAS (pai e me). Seu diagnstico de HAS foi feito aos 27 anos de idade, ocasio em que iniciou acompanhamento no Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia. Evoluiu com HAS, estgio 3, em uso de hidroclorotiazida 25 mg/dia, propranolol 80 mg/dia, captopril 150 mg/dia, besilato de anlodipino 5 mg/dia, sempre com nveis pressricos superiores a 180/100 mmHg.

Aos 34 anos foi admitida no Pronto-Socorro do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia com quadro clnico sugestivo de infarto agudo do miocrdio com supradesnivelamento do segmento ST em parede inferior. Como foi admitida aps 24 horas do incio do quadro de dor, foi optado por tratamento conservador. Realizou-se cinecoronariografia que revelou leso severa na origem da artria diagonal; a artria circunflexa encontrava-se ocluda em seu tero mdio e as demais artrias coronrias mostraram-se isentas de processo aterosclertico significativo. A ventriculografia esquerda revelou hipocinesia moderada na parede inferobasal.

Foi optado por tratamento clnico, pois as artrias acometi-das eram de fino calibre e as leses, de difcil abordagem.

Aps o infarto, a paciente evoluiu com claudicao de mem-bros inferiores para aproximadamente 300 metros. Detectou-se a ausncia dos pulsos pediosos, tibiais posteriores e poplteos bilateralmente, alm da ausncia do pulso femoral direita e reduo da amplitude do pulso femoral esquerda. Avaliada pela Seo de Cirurgia Vascular, optou-se por tratamento clnico.

Nesta ocasio, como persistia com nveis elevados de pres-so arterial mesmo na vigncia de quatro classes de frmacos anti-hipertensivos em doses timas (hidroclorotiazida, proprano-lol, besilato de anlodipino e captopril), foi iniciada investigao para causa secundria de hipertenso arterial.

Foi realizado, ento, nefrograma radioisotpico com DTPA, que revelou em sua fase basal moderado comprometimento do fluxo no rim direito, o que foi confirmado aps sensibilizao com captopril.

Realizada arteriografia digital de artria renal, evidenciou-se estenose segmentar de 80% no tero proximal da artria renal direita, o que motivou indicao e realizao de angioplastia com balo do vaso comprometido.

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Nesta mesma ocasio, foi constatada a presena de sopro sistlico em regio cervical esquerda, sendo ento solicitado Doppler de cartidas e vertebrais que revelou espessamento im-portante da parede das artrias cartidas comuns, com obstruo de 50% das artrias cartidas externas, obstruo de 15% na cartida interna direita e 50% na cartida interna esquerda.

A paciente evoluiu com controle dos nveis pressricos aps angioplastia para artria renal comprometida e recebeu alta em uso de cido acetilsaliclico, atenolol, maleato de enalapril e besilato de anlodipino. Aproximadamente dois anos aps o procedimento, houve elevao persistente dos nveis de presso arterial. Novo Doppler de artrias renais realizado na

ocasio sugeriu estenose significativa da artria renal direita. A arteriografia realizada na ocasio confirmou o achado do ultrassom Doppler, mostrando uma estenose de 70% da artria renal direita, alm de ocluso da artria ilaca externa direita e estenose de 60% da artria ilaca comum esquerda (Figura 1). Optado por nova angioplastia na artria renal direita, desta vez com colocao de stent, cujo procedimento foi realizado com sucesso (Figura 2).

A paciente evoluiu com controle dos seus nveis de presso arterial e recebeu alta em uso apenas de hidroclorotiazida 25 mg/dia. Nesta ocasio, foi encaminhada para avaliao de possvel arterite de Takayasu em servio especializado.

Figura 1. esquerda angiografia digital mostrando estenose de 70% na artria renal direita e, direita, angiografia digital mostrando ocluso de artria ilaca externa direita e 60% de ocluso na artria Ilaca comum esquerda.

Figura 2. esquerda leso importante em um tero proximal de artria renal direita e, direita, a mesma situao anterior, porm sem a leso estentica aps implante de stent neste vaso.

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DISCUSSOA arterite de Takayasu, em suas fases iniciais, apresenta ma-nifestaes inespecficas, como febre, mal-estar, artralgias e emagrecimento. Nesta fase, o diagnstico muito difcil de ser feito, mas, com a evoluo e quando as manifestaes do aco-metimento vascular dominam o quadro clnico, essa possibilidade diagnstica no pode ser esquecida. Artralgias e mialgias transi-trias ou duradouras ocorrem em 50% dos pacientes, que podem ser confundidos com aqueles portadores de artrite reumatoide juvenil. Leses cutneas, como eritema nodoso ou pioderma gangrenoso, ocorrem em um pequeno nmero de pacientes2,3. interessante destacar que a paciente em questo no apre-sentou, em nenhum momento, sintomas gerais ou articulares que sugerissem uma doena inflamatria crnica. S foi possvel aventar a possibilidade de arterite de Takayasu em funo do acometimento arterial difuso em uma paciente jovem.

Essa doena acomete primariamente a aorta e seus ramos principais, podendo estar localizada na aorta torcica, abdominal, ou acometer todo o vaso e seus ramos. Mesmo na presena da considervel variabilidade na expresso clnica da doena, o acometimento inicial geralmente envolve a artria subclvia. O processo inflamatrio causa espessamento da parede dos vasos afetados, estenose, ocluso ou dilatao das pores arteriais acometidas em graus variados, responsveis por produzir os sintomas da doena3,4. Apesar de a paciente no apresentar acometimento da artria subclvia, que a principal manifestao clnica, o envolvimento dos outros ramos da aorta e das artrias coronrias permite que a suspeita de arterite de Takayasu seja feita. O envolvimento das artrias coronrias ocorre em at 10% dos casos.

O exame fsico dos pacientes suspeitos revela diferena entre os nveis de presso arterial medidos nos superiores. Tipicamente, observa-se uma diferena superior a 10 mmHg entre ambos. H reduo da amplitude dos pulsos em membros superiores e inferiores e, muitas vezes, sopros audveis sobre as artrias subclvias, braquiais, cartidas e abdominais5.

Os achados laboratoriais geralmente revelam a atividade inflamatria da doena, com elevao da velocidade de he-mossedimentao e da protena C reativa. Anemia normoctica e normocrmica e hipoalbuminemia revelam o carter crnico desta4. Autoanticorpos associados a outras doenas inflama-trias, como fator antinuclear, ANCA, anti-DNA e anticorpo antifosfolpide, no so encontrados na arterite de Takayasu6.

A arteriografia geralmente necessria para confirmar o diagnstico. O envolvimento da aorta proximal e seus ramos proximais so o achado mais caracterstico, apesar de o quadro poder estar limitado aos segmentos distais da aorta. Entretanto, a arteriografia no permite a deteco do espessamento da parede arterial. Alternativamente, outros mtodos de imagem

podem ser realizados. O ecocardiograma transtorcico pode detectar alteraes na aorta proximal e seus ramos, e o transe-sofgico permite uma melhor avaliao da aorta descendente7,8. A tomografia computadorizada e a ressonncia nuclear mag-ntica vm surgindo como mtodos que podem substituir a aortografia9,10. Em um estudo que avaliou 25 pacientes com suspeita de arterite de Takayasu submetidos arteriografia e tomografia computadorizada helicoidal, a tomografia revelou ter uma sensibilidade de 95% e especificidade de 100% para o diagnstico da doena, sendo tambm mais sensvel na detec-o das alteraes da parede arterial11.

O Colgio Americano de Reumatologia definiu, em 1990, os critrios para o diagnstico de arterite de Takayasu5:

Desenvolvimento de sintomas ou sinais relacionados arterite de Takayasu antes dos 40 anos de idade.Claudicao de extremidades: desenvolvimento de fraqueza, desconforto e fadiga em extremidades, mais comumente em membros superiores.Reduo da amplitude do pulso de uma ou ambas as artrias braquiais.Diferena de presso entre os membros superiores de pelo menos 10 mmHg.Sopro sobre uma ou ambas as artrias subclvias, sopro abdominal.Alteraes na arteriografia: estreitamento ou ocluso da aorta e/ou seus ramos principais, ou grandes artrias pro-ximais em membros superiores ou inferiores, cuja causa no seja aterosclerose ou displasia fibromuscular.

Define-se o diagnstico na presena de trs critrios, com uma sensibilidade de 90,5% e especificidade de 97,8%. Pode-se observar que a paciente avaliada neste servio, apesar das manifestaes no to explcitas da doena (ausncia de sinais de doena inflamatria crnica e ausncia de acometimento da artria subclvia), apresenta os trs critrios para definio do quadro (idade de incio, claudicao de extremidades e altera-es na aortografia).

A base do tratamento da arterite de Takayasu a corticotera-pia, que suprime os sintomas sistmicos e retarda a progresso da arterite. A dose inicial de 45 a 60 mg de prednisona em adultos. Geralmente h melhora da anemia e normalizao das provas de atividade inflamatria. Em casos precoces, h regresso da arterite e melhora das manifestaes de isque-mia. Entretanto, a resposta ao tratamento pior em pacientes tratados tardiamente, nos quais j se instalaram fibrose das paredes arteriais e trombose dos vasos acometidos. A dose de corticoide pode ser reduzida gradualmente quando h melhora dos sintomas e dos exames laboratoriais. Doses baixas de prednisona podem ser necessrias para prevenir a progresso das estenoses arteriais. A medicao pode ser suspensa em casos de remisso da doena4.

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Aproximadamente, 50% dos pacientes no mantm re-misses prolongadas mesmo com uso de corticosteroides12. Novas alternativas vm sendo utilizadas como a associao de metotrexato12 aos esquemas com corticoide, uso de ciclofos-famida13 e micofenolato mofetil14. Porm, estudos com maior nmero de pacientes ainda so necessrios para estabelecer o valor desses novos esquemas.

Podem ser necessrios procedimentos de revascularizao, sejam eles por angioplastia ou cirurgia, em pacientes que apre-sentem isquemia com estenose arterial irreversvel15.

Em relao ao prognstico, estudos de acompanhamento mostram sobrevida de 80% a 90% em cinco anos. Um estudo que acompanhou 120 japoneses portadores de arterite de Takayasu revelou que a presena de complicaes da doena (definidas por retinopatia, hipertenso, insuficincia artica ou aneurisma artico) determinou uma sobrevida de 66% em 15 anos. Por outro lado, os pacientes que no desenvolveram nenhuma dessas complicaes tiveram uma sobrevida de 96% nesse perodo.

Neste mesmo estudo, observou-se que, nos casos em que a doena entrou em remisso, a sobrevida foi de 93% em 15 anos e 68% naqueles com um curso progressivo da doena16.

O presente caso tem por inteno revelar a importncia do diagnstico da arterite de Takayasu, em pacientes jovens com ma-nifestaes de mltiplas estenoses arteriais no aterosclerticas. A identificao desses casos pode levar ao tratamento precoce, possibilitando, assim, uma melhor resposta dos pacientes.

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