-1-Pl@nète Roche Cancéro

Syndromes myéloprolifératifs :

les éléments essentiels

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Les syndromes myéloprolifératifs ¹ ²׳

1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224

2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457

Anomalies clonales de la cellule souche hématopoïétique

Entraînant une prolifération de différentes lignées :

-Lignée érythroïde : Polyglobulie de Vaquez (PV) -Lignée mégacaryocytaire : Thrombocytémie essentielle (TE)

-Lignée granuleuse : Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)

La myélofibrose primitive ou Splénomégalie myéloïde (SM) fait aussi partie des syndromes myéloprolifératifs dont elle peut être un mode évolutif

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Caractéristiques de la LMC ² Hyperleucocytose majeure Myélémie, basophilie Splénomégalie Présence d’une t(9;22)(q34;q11) ou chromosome

Philadelphie Transcrit bcr-abl retrouvé en RT-PCR Moelle osseuse : non nécessaire au diagnostic hormis pour le

caryotype

2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457

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Frottis sanguin de LMC : myélémie – Dr Gyan, Hôpital Cochin, AP-HP

myélocytes

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Caractéristiques de la PV ¹ Complications inaugurales : thromboses, hémorragies Hématocrite et taux d’hémoglobine élevés Thrombocytose, hyperleucocytose Masse sanguine élevée Splénomégalie Absence de cause de polyglobulie secondaire Erythropoïetine effondrée Pousse spontanée des progéniteurs érythroïdes en

l’absence d’érythropoïétine Biopsie médullaire : moelle riche érythroblastique, nombreux

précurseurs mégacaryocytaires1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224

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Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP

Biopsie médullaire de PV - moelle riche avec disparition des espaces graisseux

Biopsie médullaire normale

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Caractéristiques de la TE ¹ Thrombocytose responsable parfois de thromboses ou

d’hémorragies (thrombopathie) Absence de cause secondaire de thrombocytose Absence de t(9;22) Diagnostic d’exclusion Sur la biopsie médullaire : richesse en mégacaryocytes

2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457

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Biopsie médullaire de TE - Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP

mégacaryocytes

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Caractéristiques de la SM ¹ Splénomégalie Anémie, hyperleucocytose, myélémie Peut être primitive ou secondaire à une PV ou une TE Moelle osseuse : fibrose réticulinique ou collagène, voire

ostéosclérose

1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224

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SM : moelle riche avec mégacaryocytes SM : fibrose réticulinique modérée

SM : fibrose collagène SM : ostéosclérose

Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP

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Références

1. J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224

2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457