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SYNDROME D'INTERRUPTION DE LA TIGE PITUITAIRE (STIP) : A PROPOS DE 5

OBSERVATIONS

L. LAHMAR, F.TSHIBASU T, L. BEN HASSINE,H. LOUATI,W. DOUIRA, I . BELLAGHA

SERVICE D’IMAGERIE MÉDICALE HÔPITAL D’ENFANTS BÉCHIR HAMZA DE TU NIS

JRANF/ MALI-BAMAKO /MARS /2017

SYNDROME D’INTERRUPTION DE LA TIGE PITUITAIRE

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I.INTRODUCTION

II.MATERIEL ET METHODES

III.RESULTATS

IV.DISCUSSION

V.CONCLUSION

VI.REFERENCES


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I.INTRODUCTION Le SITP est une malformation hypophysaire congénitale entrainant un déficit hypophysaire plus ou moins complet.

Il est maintenant admis qu'une anomalie de développement hypophysaire est probablement à l'origine de ce syndrome.

Il est le plus souvent diagnostiqué pendant l'enfance devant un retard statural mais peut également être découvert en période néonatale sur des hypoglycémies et plus rarement a l'âge adulte .

Le déficit antéhypophysaire est souvent multiple et se complète avec le temps.

Les progrès de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) de la région hypothalamo-hypophysaire ont permis d’expliquer un certain nombre de perturbations hormonales liées à une anomalie de la tige pituitaire.


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II.MATÉRIELS ET MÉTHODES

Nous rapportons les observations de 5 enfants (3 filles et 2 garçons âgés entre 6 semaines et 11ans) explorés au service d’imagerie médicale pour un retard de croissance dans 3 cas, des convulsions dans un contexte d’hypoglycémie dans un cas et une tuméfaction orbitaire droite dans un autre cas.

Tous nos patients ont été explorés par une IRM cérébrale avec des séquences centrées sur la région hypophysaire.

L’injection de produit de contraste n’a pas été systématique.


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III.RESULTATS N

AGE

SEXE

CLINIQUE ET BIOLOGIE

LA TIGE PITUITAIRE

L’ ANTE -HYPOPHYSE

LA POST-HYPOPHYSE

ANOMALIES ASSOCIEES

1 6 A F -Crises convulsives -Hypoglycémies

Interrompue Hypoplasique Ectopique: derrière le chiasma optique

-Hétérotopies nodulaires PV -Kyste arachnoïdien fosse post

2 11 A F -Retard de croissance -Déficit total en GH

Interrompue Antéhypophyse d’ épaisseur limite

Ectopique: éminence médiane (en arrière du chiasma optique)

-Hétérotopies nodulaires périventriculaires

3 5 A F -RCIU -Fente labio-palatine

Interrompue Hypoplasique Ectopique: éminence médiane

-Aucune

4 6 A M -Retard de croissance -Déficit en GH

Interrompue Taille limite Ectopique: en arrière du chiasma

-Aucune

5 6 S M -Tuméfaction orbitaire droite

Très grêle Hypoplasique Ectopique: en arrière du chiasma

-Encephalocèle frontale droite -Angiome palpébral - Agénésie septale 5

CAS N°1 - Absence de visualisation de la tige pituitaire ( ) - Ectopie de la post hypophyse en arrière du chiasma ( ) - Hypoplasie anté hypophysaire ( )

- Hétérotopie nodulaire de la substance grise en péri ventriculaire ( ) - Kyste arachnoïdien rétro cérébelleux ( )


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SAG T1

SAG T2 FIESTA

CORO T1 AX T2

AX T1


CAS N°2 - Absence de visualisation de la tige pituitaire ( ) - Ectopie de la post hypophyse en arrière du chiasma optique ( )

- Hypoplasie anté hypophysaire avec une petite selle turcique ( ) - Hétérotopie nodulaire de la substance grise en péri ventriculaire ( ) 7

SAG T1 AX T1

CORO T2

SAG T1

CORO T1 SAG T2

CAS N° 3 - Absence de visualisation de la tige pituitaire avant et après injection de Gadolinium ( ) - Ectopie de la post hypophyse en arrière du chiasma optique ( )

- Hypoplasie anté hypophysaire avec une petite selle turcique ( )


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CORO T1 SAG T1

SAG T1 GADO

AX T1

SAG T1 CORO T1 GADO

CAS N°4 - Absence de visualisation de la tige pituitaire ( ) - Ectopie de la post hypophyse en arrière du chiasma optique ( )

- Hypoplasie anté hypophysaire avec une petite selle turcique ( )


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CORO T1 SAG T1 AX T1

CAS N° 5 - La tige pituitaire est très grêle filiforme mieux visible en FIESTA et après Gadolinium ( ) - Ectopie de la post hypophyse en arrière du chiasma optique ( ) - Hypoplasie anté hypophysaire avec une petite selle turcique ( )

- Agénésie septale ( ) - Encéphalocèle frontale droite ( ) à travers un défect osseux de la paroi supéro-interne de l’orbite - Angiome palpébral droit ( )


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AX T1 FIESTA SAG

FIESTA SAG SAG T1 GADO

SAG T1 CORO T1

AX T1 GADO

IV.DISCUSSION

Le SITP a été décrit pour la première fois en 1987 par Fujisawa et al. C’est un syndrome défini par trois anomalies morphologiques mises en évidence par l’IRM :

une tige pituitaire grêle voire interrompue

une anté - hypophyse hypoplasique

une posthypophyse ectopique ou absente


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EMBRYOLOGIE DE L'HYPOPHYSE

L'origine embryologique des deux parties de l'hypophyse est différente (4 à 5 SA) :

-L’antéhypophyse :provient d'une invagination vers le haut de l‘ épithélium

ectodermique tapissant la voute du stomodeum.

-La posthypophyse: Provient d'une invagination vers le bas du plancher du 3eme ventricule a partir du neuro‐ectoderme.

-La tige pituitaire: Provient de l’ensemble; Infundibulum + Tige infundibulaire ( TI )+Lobe tubéral ( LT ) ou pars tuberalis.

La glande hypophysaire fœtale est constituée de la pars distalis (lobe antérieur), la pars nervosa (lobe postérieur) et la pars intermedia

Les sécrétions hormonales hypophysaires débutent dès 12 SA


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A 7 SA: posthypophyse au contact de l'antéhypophyse


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ANATOMIE FONCTIONNELLE DE L’HYPOPHYSE

Antéhypophyse : lieu de synthèse et de sécrétion :

Hormone de croissance (GH)

Prolactine (PRL)

Thyréostimuline (TSH)

Gonadotrophines (LH, FSH)

Corticotrophine (ACTH)

Hormone mélanocytaire (MSH)

Endorphines

Posthypophyse: constituée de terminaisons nerveuses de cellules qui résident dans l’hypothalamus et qui sécrètent l’ocytocine (OCT) et la vasopressine (AVP)


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LA PHYSIOPATHOLOGIE DU SITP Est encore discutée, cependant 2 formes se distinguent :

les formes acquises liées aux antécédents de souffrance périnatale ou de traumatismes crâniens

les formes malformatives associées à des anomalies de la ligne médiane.

Actuellement, la théorie malformative est la plus retenue.

En effet, l’association de lésions cérébrales congénitales aux anomalies hypophysaires, ainsi que l’existence de formes familiales de déficit isolé en GH avec hypoplasie antéhypophysaire, constituent des arguments majeurs en faveur de l’origine anténatale de cette anomalie .

La sévérité de l’atteinte endocrinienne est corrélée à la présence de malformations de la ligne médiane que l’on observe dans 20 % des cas tel que :malformation de type Chiari I, canal basipharyngé, agénésie du corps calleux, dysplasie septo -optique.


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IMAGERIE:

L’IRM est l’examen de choix pour l’étude de la région hypophysaire.

Elle permet une étude morphologique de la région hypothalamo-hypophysaire et la recherche d’anomalies cérébrales de la ligne médiane associées.

L’IRM doit comporter :

Coupes fines de 2 à 3 mm en Spin écho T1 (sagittale, coronale)

Coupes fines de 2 à 3 mm en Spin écho T2 (sagittale, coronale)

+/- Séquence fortement pondérée T2 : CISS (Siemens) ou FIESTA (GEMS)

+ exploration de l’encéphale; pour éliminer des malformations associées

L’injection de gadolinium n’est pas systématique


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1. ANOMALIES DE LA POST-HYPOPHYSE

Elle apparait en hyper signal spontané sur les coupes pondérées T1 et se rehausse après

injection de gadolinium.

Elle est ectopique et localisée soit au niveau de l’infundibulum (50%), soit au niveau de

la tige pituitaire ou parfois même au niveau hypothalamique.

Cet hyper signal ectopique peut ainsi se situer n’importe où le long de la tige pituitaire.


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2. ANOMALIES DE LA TIGE PITUITAIRE

Elle peut être absente (forme complète),interrompue ou très fine (forme

incomplète).

L’injection de gadolinium permet l’identification d’une tige pituitaire invisible

spontanément (39% des cas). Elle apparait alors très filiforme.


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3. ANOMALIES DE L’ANTÉ-HYPOPHYSE:

Le lobe antérieur est souvent hypoplasique.

Mais même quand il est de taille normale, la séquence dynamique peut mettre en

évidence, chez les patients porteurs d’un déficit en GH, un retard de la prise de

contraste de l’antéhypophyse.

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4. MALFORMATIONS ASSOCIÉES NOTAMMENT DE LA LIGNE MÉDIANE Malformation de type Chiari I

Canal basipharyngé

Agénésie totale ou partielle du corps calleux

Agénésie ou hypoplasie septale et du chiasma optique (dysplasie septo-optique)

Autres : hétéroptopie…


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V. CONCLUSION Le SITP est une malformation congénitale rare, responsable le plus souvent d’un déficit

isolé en hormone de croissance mais également de déficits antéhypophysaires multiples.

L’IRM est actuellement le moyen d’imagerie le plus performant pour le diagnostic de

cette malformation et pour une approche pronostique.

En effet, il existe une corrélation entre la sévérité de l’atteinte endocrinienne et la

position ectopique de la posthypophyse, l’aspect invisible ou filiforme de la tige pituitaire

et les malformations cérébrales associées.


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VI.REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES

1. F. Castinetti. Déficit hypophysaire combiné multiple : aspects cliniques et génétiques. Annales d’Endocrinologie 69 (2008) 7-17

2. Vijayanand P, Mahadevan S, Shivbalan So et al. Pituitary Stalk Interruption Syndrome (PSIS).Indian Journal of Pediatrics 2007;74:874-5.

3. Van der Linden A S A and Van Es Hendrik W. Case 112: Pituitary Stalk Transection Syndrome with Ectopic Posterior Pituitary Gland. Radiology 2007;243:594–597.

4. L. Trabelsi. Anomalies de la tige pituitaire à l’IRM : aspects étiologiques à propos de 11 cas. Annales d'Endocrinologie,Vol 67, N° 6 , décembre 2006 , pp. 604-612

5. Léger J, Czernichow P. Hypophyse. EMC-Pédiatrie1 2004 232–257.

6. Chen S , Ger J, Garel C, Hassan M and Czernichow P. Growth Hormone Deficiency with Ectopic Neurohypophysis: Anatomical Variations and Relationship between the Visibility of the Pituitary Stalk Asserted by Magnetic Resonance Imaging and Anterior Pituitary Function. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 1999;84,2408-13.

7. Genovese E, Maghnie M , Beluffi G and al. Hypothalamic-pituitary vascularization in pituitary stalk

transection syndrome: is the pituitary stalk really transected? The role of gadolinium-DTPA with spin-echo T1 imaging and turbo-FLASH technique. Pediatr Radiol 1997;27:48–53.


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FIN

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