SYNDROME DE BRUGADA

Norbert Mayaud, interne CHU Saint étienne

DESC de réanimation médicale, GRENOBLE 2006

UN RISQUE :

SURVENUE D’ARYTHMIES VENTRICULAIRES GRAVES

ETIOLOGIES DES ARHYTMIES

VENTRICULAIRES GRAVES

Étiologies classiques

• Infarctus aigu

• spasme coronarien

• Cardiomyopathie hypertrophique

• Cardiomyopathie dilatée

• Cardiopathie ischémique

• Troubles ioniques

• Médicaments pro-arythmogène (TV sous Ic, TdP sous quinidine)

Etiologies rares

• Syndrome de brugada• Dysplasie du VD• Syndrome QT long congénital• TV polymorphes cathecolergiques• TdP à couplage court• TV par réentrée de branche à branche • TV idiopathique• FV idiopathique

Définition du syndrome de Brugada

Maladie arythmogène caractérisée par

• Un sus décalage de ST de 2mm dans les dérivations précordiales droites (V1-V2)

• Associé à une augmentation du risque de mort subite cardiaque

• Par TV polymorphes ou FV

• Sans myocardiopathie sous-jacente

Mais…

• ECG de Brugada de type 2 et de type 3• BBD atypique souvent associé• Signes ECG inconstants,variables d’un jour

à l’autre• Nombreuses causes de sus décalage ST en

V1-V3 :BBG, BBD, HVG, hyperkaliemies, DVDAIDM VD, EP, DA

• Maladie autosomique dominante caractérisée par une mutation du canal sodique cardiaque (gène SCN5A)

• perte de fonction du canal sodique cardiaque

• 60 mutations connues

Physiopathologie

Physiopathologie

Physiopathologie

Antzelevitch C et al. Circulation 1999; 100: 1660-6.

Présentation clinique• Nette predominance masculine : 8/1• 2 mois à 77 ans, age moyen symptome 41+/-

15 ans• Estimation prévalence : 5/10000, 4% des mort

subites• Prédominance nocturne des morts subites en

fin de nuit• Facteurs favorisants : contexte vagal, fievre• Arhytmie supra-auriculaire associée dans 10%

des cas

Aide au diagnostique

• Rechercher mort subite familiale

• Clinique : N

• ETT : N

• Coro : N

• Methergin : N

• IRM : N

• EE : diminution anomalies

Aide au diagnostique

• Potentiels tardifs : 60% cas

• Test pharmacologique :test positif quand un aspect de type 1 est reproduit par l’injection d’ajmaline à la dose de 1mg/kg (Test potentiellement dangereux)

Aide au diagnostique

• Étude electrophysiologique endocavitaire

- Intervalle HV allongé de 60-70ms- SVP déclenche une TV polymorphe ou une

FV dans 70% chez les symptomatiques, mais seulement 30% chez les asympto

- 1 à 3 extra-stimuli à 2 sites (apex et infundibulum) et 3 cycles (600, 430, 330)

EVOLUTION

• Risque de mort subite (Brugada J et al, circulation 2002)

- 70% à 54+/-54 mois en cas de mort subite récupérée

- 19% à 26+/-36 mois en cas de syncope

- 8% en cas de patients asymptomatique

Stratification du risque

• ECG anormal de type 1, spontané• ATCD syncope ou mort subite• Sexe

• Pas de différence entre cas familial et cas sporadique• Pas de différence en cas de mutation du gene

SCN5A • Déclenchement arythmie ventriculaire par la

stimulation ?

Indications d’implantation DAI

• En fait tous les patients avec un ECG de Brugada de type 1 spontané ou induit, qui ont un ATCD de syncope ou de mort de subite.

• Difficulté d’identifier les sujets asympto à risque de mort subite. Apport del’EEP pour guider la sélection

• Efficacité des quinidines sur normalisation du segment ST, sur mortalité ?. Une Option de traitement pour éviter le défibrillateur à des sujets souvent jeunes et actifs. (efficacité publiés dans les FV idiopathiques des quinidiniques)

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Limites

• Pour les patients asymptomatiques, l’EEP est indispensable avant de décider de l’implantation d’un DAI (conférence de consensus, circulation 2005)

• Pourtant dans une récente méta-analyse portant sur 1545 patients, l’EEP n’est pas un facteur pronostique (Anil K, et al. Circulation 2005)

• Il faut attendre les résultats de l’étude PRELUDE