Supplemental  Table  1.    An0bodies  used  for  the  Flow  cytometry  analyses  

Granzyme  B   Granzyme  A   Perforin   Granulysin  

**  

aSS  pa0ents  

Controls  

%  posi've  NK  cells  

**   *  

Supplemental   Figure   1.   NK   cell   intracellular   staining   of  proteoly0c  enzymes  Percentage   of   NK   cells   posi've   for   Granzyme   A   &   B,   Perforin   and  Granulysin   in   10   healthy   controls   (white   boxes)   and   10   aSS   pa'ents  (grey  boxes).  Data  are  shown  as  a  box  plot   (25-­‐75th  percen'les).  Lines  outside   the   boxes   represent   the  minimum   and  maximum   values   and  lines   inside   the   boxes   the   median   value.   *p<   0.05;   **p<0.01,  ***p<0.001.  

x40   x60  

x60  x60  

A  

B   C  

Supplemental   Figure   2.   NK   cell   Immunohistochemistry   stainings   in  the  muscles  Muscle  sec'ons:  examples  of  the  NKp46  staining  (R&D  Systems,  Clone  195314)  in  muscles   from  aSS  pa'ents   (hematoxylin-­‐eosin  stained  sec'on).  A.  Pa'ent  1:  presence   of   NK   cells   (black   arrow)   within   the   perimysial   cellular   infiltrate.   B.  Pa'ent   2:   presence   of   a   NK   cell   (black   arrow)   upon   contact   with   a   myocyte  (endomysium)  and  C.  Pa'ent  3:  presence  of  a  NK  cell  (black  arrow)  upon  contact  with  a  myocyte  (perimysium).    

X  100   X  200  

CD3  +    DC-­‐LAMP  C

CD3  

CD20

 

X  50   X  200  

X  100   X  200  

A

B

Supplemental   Figure   3.   T   cell,   B   cell   and  mDC-­‐stainings   in   the  lungs  Lung  sec'ons.  A.  Example  of  CD3+  T  cell   staining   (Dako,  Clone  F7.2.38)  B.  CD20+  B  cell  staining  (Dako,  Clone  L.26)and  C.  CD3  +  CD-­‐LAMP  (Dendri'cs,  Clone   1010E1.01)   double   staining   revealing   the   existence   of   ter'ary  lymphoïd  structures  in  aSS  pa'ents  (with  peripheral  T  cells,  central  B  cells  and  few  mDCs:  black  arrow  head).