Strawberry Ginggivitis as the First Presenting Sign of Wegener

Strawberry ginggivitis As The First Presenting Sign Of Wegener’s

granulomatosis: Report of a Case

C.H. Siar1, K.B.Yeo2, K.. Nakano3, H. Nagatsuka4, H.Tsujigiwa4, M.Tomida5, K..H.Ng6,

T.Kawakami3

1Indah Laraswati, 2 Haris Budi Widodo

Bagian Periodontology Jurusan Kedokteran Gigi Universitas Jenderal Soedirman

Purwokerto Jawa Tengah

ABSTRAK

Wegener’s granulomatosis merupakan penyakit multisistem yang sangat jarang terjadi dan

ditandai dengan adanya 3 gejala utama, yakni necrotizing granulomas yang mempengaruhi

saluran pernafasan (baik saluran pernafasan atas maupun bawah), vasculitis, dan

glomerulonephritis. Lesi oral hanya ada 2% pada kasus ini. Hyperplastic ginggival atau

strawberry ginggivitis merupakan tanda karakteristik dari wegener’s granulomatosis. Lesi

terdiri atas reddish-purple exophytic ginggival swelling dengan petechial haemorrhages yang

menyerupai strawberry. Kasus strawberry ginggivitis sebagai tanda penyakit wegener’s

granulomatosis muncul pada pasien laki laki berumur 50 tahun berkebangsaan Malaysia.

Diagnosis banding dari strawberry ginggivitis ini berupa lesi merah pada ginggiva.

Key word: wegener’s granulomatosis, strawberry ginggivitis, oral lesion, systemic disease

PENDAHULUAN

Wegener’s granulomatosis merupakan

penyakit yang dikategorikan oleh

Friedreich Wegener (1963) sebagai

sindrom yang jarang terjadi. Sindrom ini

ditandai dengan necrotizing granulomas

yang mempengaruhi saluran pernafasan,

vasculitis, dan glomerulonephritis 3-6.

Penyakit ini memiliki progres yang cepat

dan ditandai dengan rusaknya berbagai

organ dalam satu waktu. Penderita

penyakit ini biasanya memiliki umur yang

pendek, terlebih lagi jika ginjal pasien

sudah terkena. Onset dari penyakit ini

tidak dapat diprediksi, namun biasanya

berkembang dalam waktu 4 sampai 15

bulan 5,7,9. Tanpa perawatan, pasien ini

tidak akan bertahan hidup lebih dari satu

tahun paska di diagnosis 11,12.

Keterlambatan diagnosis bisa diakibatkan

karena tanda dan gejala dari penyakit ini

tidak terlihat pada fase awal 3,4,8.

Case Report : Dentistry of Jenderal Soedirman University | 1

Kebanyakan dari karakteristik lesi mulut

pada penyakit ini adalah hyperplastic

ginggivitis yang ditandai adanya lesi

merah/ ungu dengan banyak petechie .

Lesi ini biasanya bersifat tetap pada

rongga mulut sebelum menjalar ke organ

lainnya 7,12. Meskipun begitu, dengan

adanya strawberry ginggivitis, bisa

menjadi tanda awal dari diagnosis

wegener’s granulomatosis 4,8,11. Perawatan

yang tepat dapat meminimalkan terjadinya

relaps.

LAPORAN KASUS

Seorang laki-laki berusia 50 tahun

datang ke Department of oral Pathology,

oral Medicine and Peridodontology,

Faculty of Dentistry, university of Malaya

untuk menyembuhkan lesi ginggivanya.

Awalnya, pasien datang ke primary dental

care unit untuk check up kesehatan

giginya. Selama pemeriksaan intraoral

ditemukan adanya large lobulated

purplish-red swelling yang ditemukan

pada mukosa ginggiva meluas dari distal

maksila kanan premolar pertama ke distal

maksila kiri insisiv sentral (Gambar 1A).

Mukosa palatal ginggival juga dilibatkan

(Gambar 1B). Pasien tidak menyadari

adanya benjolan karena tidak ada tanda

gejala baik sakit maupun perdarahan.

Tidak ada lesi lain yang ditemukan selain

di lokasi tersebut. Radiografi panoramik

tidak menunjukan adanya keterlibatan

tulang.

Histopatologi

Biopsi insisi dilakukan pada ginggiva

dibawah anestesi lokal. Pewarnaan

hematoksilin eosin, periodic acid, grocott

methenamine silver dan ziehl-neelsen

dilakukan pada spesimen.

Hasil pemeriksaan mikroskopis

menunjukan adanya jaringan yang

diselimuti epithelium parakeratinized

stratified squomous dengan permukaan

lobular yang ireguler serta adanya

hyperplasia pseudoepithelium (Gambar

2A-B). Terdapat jaringan ikat dan respon

inflamasi granulomatosis. Infiltrasi

berbagai macam sel terutama netrofil yang

terbentuk dari subepitel abses (Gambar 3),

sel lainnya dalam jumlah kecil juga

ditemukan, seperti eusinofil, sel plasma

dan limfosit. Scattered multinucleated

giant cells, some resembling langhan-type

giant cells with horse-shoe arrangement of

their nuclei, juga terlihat pada

pemeriksaan mikroskopis ini (Gambar 4A-

B). Meskipun necrotizing vasculitis tidak

jarang terjadi, namun pemeriksaan

terhadap jamur dan mycobacterial bacilli

menunjukan hasil yang negatif.

Berdasarkan penemuan klinis dan

hubungannya dengan strawberry


ginggivitis, diagnosis wegener’s

granulomatosis ditegakkan.

Perawatan

Pasien dirujuk ke departemen umum

untuk melihat penyakit sistemik.

Pemeriksaan terhadap hemoglobin, hitung

darah lengkap, eritrosit serta analis urin

menunjukan hasil yang normal. Radiografi

Chest X-rays juga menunjukan hasil yang

normal, tes ANCA tidak dilakukan pada

pasien ini.

Perawatan yang diberikan pada pasien

yaitu pemberian medikamentosa berupa

prednisolon 60 mg per hari dan

cyclophosphamide 100 mg per hari.

Follow up dilakukan pada minggu

pertama dan ketiga paska perawatan,

evaluasi terhadap keadaan strawberri

gingigiva dilakukan dan menunjukan

perubahan kearah normal.


PEMBAHASAN

The American College of

Rheumatology (ACR) merekomendasikan

penegakan diagnosis Wegener’s

granulomatosis dilakukan jika 2 kriteria

terpenuhi (lesi ulseratif di mukosa mulut

atau perdarahan hidung atau inflamasi,

nodules, fixed infiltrates or cavities in

chest radiograph, inflamasi granuloma

saat biopsi, urin yang abnormal )7. Pada

kasus ini ditemukan kriteria lesi ulserasi

pada mulut dan urin yang abnormal.

Biopsi dilakukan terhadap strawberry

ginggivitis dan inflamasi granulomatosis

untuk menegakan wegener’s

granulomatosis. Meskipun tidak

ditemukan gejala seperti riwayat epistaksis

atau infiltrasi paru. Hasil analisis terhadap

pemeriksaan darah rutin pun tidak

menunjukan hasil yang abnormal.

Tidak ditemukan adanya penyakit

sistemik lainnya, diagnosis banding

lainnya dilakukan untuk menegakan fleshy

vascular ginggival growth. Pembesaran

ginggiva tidak selalu ditemukan pada

pemeriksaan penyakit ini. Umumnya lesi

ini timbul karena adanya reaktiv

hiperplasia akibat plak yang berhubungan

dengan penyakit inflamasi ginggiva 13.

Inflamasi ginggiva juga bisa disebabkan

oleh drug induced seperti dilantin (Gambar

6a), cyclosporine atau nifedipinen(14).

Lesi vascular mungkin terjadi pada

ginggiva (hemangioma)15, pyogenic

granuloma (Gambar 6B), peripheral giant

cell granuloma 13 dan Kaposi sarcoma16.

Pemeriksaan penunjang berupa histologi

diperlukan untuk menegakkan diagnosis

dan untuk membedakan lesi yang mirip

dengan strawberry ginggivitis.


KESIMPULAN

Wegener’s granulomatosis yaitu

penyakit multisistem yang jarang terjadi,

ditemukan pertama kali oleh Friedrich

Wegener’s pada tahun 1936. Wegener’s

granulomatosis ditandai 3 karakteristik

utama, yakni lesi granulomatosis pada

saluran pernafasan, systemic vasculitis

involving both small arteries and veins,

dan necrotizing glomerulonephritis.

Strawberry ginggivitis merupakan tanda

awal dari wegener’s granulomatosis yang

dapat dijadikan patokan dokter gigi untuk

menegakkan diagnosis dengan penyakit

lainnya.

REFERENSI

1. Fletcher C, Unni K, Mertens K. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. World Health organization. Geneva. 2002

2. Lilly J, Juhlin t, Lew D, Vincent D, Lilly G. Wegener’s Granulomatosis Presenting Oral Lesions. a Case Report. oral Surg oral Med oral Pathol.1998; 85: 153-157.

3. Ponniah I, Shaheen A, Shankar K, Kumaran M. Wegener’s Granulomatosis: the Current Understanding. Oral Surg oral Med oral Pathol oral Radiol Endod. 2005; 100:265-270.

4. Bhatt V, Hall T. Strawberry Gingival Enlargement as only Manifestation of Wegener’s Granulomatosis. Br J oral Maxillofac Surg.2009; 47:500.

5. Lourenco S, Nico M. Strawberry Gingivitis: an Isolated Manifestation of Wegener’s Granulomatosis. Acta Derm venereol.2006; 86:90-91.

6. Ruokonen H, Helve T, Arola J, Hietanen J, lindqvist C, Hogstrom J. “Strawberry gingivitis” Being the First Sign of Wegener’s Granulomatosis. Eur J Int Med.2009; 20:651-653.

7. Steward C, Cohen D, Bhattacharyya I, Scheitler l, Riley S, Calamia K, Migliorati C, Baughman R, Langford P, Katz J. Oral Manifestations of Wegener’s Granulomatosis: a Report of Three Cases and a Literature Review. J am Dent assoc.2007; 138:338-348.

8. Cohen R, Cardoza T, Drinnan A, Aquirre A, Neiders M. Gingival Manifestations of Wegener’s Granulomatosis. J Periodontol.1990; 61:705-709.

9. Eufinger H, Machtens E. Oral Manifestations of Wegener’s Granulomatosis. Review of the Literature and Report of a Case. Int J oral Maxillofacial Surg.1992; 21:50-53.

10. Napier S, allen J, Irwin C, McCluskey DR. ‘Strawberry gums’ – a Case of Wegener’s Granulomatosis. Dent J.1993; 175:327-329.

11. Manchanda Y, Tejasvi T, Handa R, Ramam M. Strawberry Gingiva: a Distinctive Sign in Wegener’s Granulomatosis.J am acad Dermatol. 2003; 49:335-337.

12. Shiboski C, Regezi J, Sanchez HC, Silverman S. Oral lesions as the First Clinical Sign of Microscopic Polyangiitis: a Case Report. Oral Surg oral Med oral Pathol oral Radiol Endod .2002;94:707-711.

13. Savage N, Daly C. Gingival Enlargement and Localized Gingival Overgrowths. aust Dent J.2010; 55: 55-60.

14. Jaiarj N. Drug-induced Gingival Overgrowths. J Mass Dent Soc.2003; 52: 16-20.

15. Rashmi M, alka K, Seema C. Oral Hobnail Hemangioma. Quintessence Int. 2008; 39:507 510.

16. Lager I, Altini M, Coleman H, Ali H. oral Kaposi’s Sarcoma:a Clinicopathologic Study from South


Africa. Oral Surg oral Med oral Pathol oral Radiol Endod.2003; 96:701-710.


Strawberry Ginggivitis as the First Presenting Sign of Wegener

Documents

Transcript of Strawberry Ginggivitis as the First Presenting Sign of Wegener