COORDINADORA: Lic.Tomasa Padilla

DOCENTE ASISTENCIAL: Lic. Wendy Apaza.

INT-ENF: Evelin Nina Arias

INSTITUCIN: Hospital Clinico Viedma - Emergencias

ASIGNATURA: Mdico Quirrgico

GESTIN: 2015

COCHABAMBA BOLIVIADEFINICIONSNDROME STEVENS-JOHNSON

El sndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrlisis epidermicotxica (nET) consisten en una enfermedad am- pollosa severa frecuentemente causada por ingesta de medicamentos, caracterizado por desprendimiento epidrmico y erosin de las mucosas. Estas entidades consisten dos espectros de presentacin de la misma entidad, diferencia- das entre s por el grado de desprendimiento epidrmico, confiriendo mayor severidad a la NET. El pronstico puede ser evaluado al aplicar el test de severidad de la enfermedad SCORTEn.HISTORIA Descrito por primera vez en 1922, por los mdicos ame- ricanos Stevens y Johnson, como sndrome mucocutneo agudo, caracterizado por conjuntivitis purulenta severa, estomatitis severa con necrosis extensa en mucosas y le- siones cutneas eritema multiforme like, aos despus se denominara sndrome de Stevens-Johnson, como una enfermedad mucocutnea severa, usualmente producida por medicamentos, con un curso prolongado y potencialmente letal, que debe ser diferenciada del eritema multiforme mayor. En 1956, Alan Lyell, describi cuatro casos, de lesiones severas que denomino necrlisis epidermicotxica, a partir de ese momento se describieron muchos casos clnicos adicionales, pudindose establecer la asociacin con me- dicamentos. Actualmente se consideran como dos espectros de pre- sentacin clnica de una misma entidad.EPIDEMIOLOGAEl sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmicatxicason reacciones ideosincrasicas , infrecuentes, que afectan pacientes de cualquier edad y raza, que con suman medicamentos.El sndrome de Stevens-Johnson tiene una incidencia annual de 1,2 a 6 casos por 1 milln y la necrlisis epidrmica txica, de 0,4 a 1,2 casos por 1 milln.La segunda predomina en mujeres con una relacin de 1,5:1.La mortalidad depende principalmente del area de superficie corporal comprometida y de la edad de los pacientes, y se calcula que es de 5% para el sndrome de Stevens-Johnson y de 25 a 50% parala necrlisis epidrmica txica.5 Se consideran factores de riesgo para el desarrollo del sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica txica: el presenter acetilacinlenta, la inmunosupresin, los tumors cerebrales tratados con fenitona y radioterapia simultneamente, al igualque la enfermedad injerto contra husped o la infeccin con elvirus de inmunodeficiencia humana (VIH). Los individuos con VIH tienen un riesgo de desarrollar estas toxicodermias 1.000 veces mayoren comparacin con la poblacin general.Etiologa Se hanidentificado ms de 220 medicamentos asociados con el sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica txica. Los ms frecuentes son: Anticonvulsivos aromticos (carbamacepina, fenitona, fenobarbital y lamotrigina) que presentan reacciones cruzadas entre s. Diferentes grupos de antibiticos para los cuales no existe riesgo de reacciones cruzadas, excepto con diferentes tipos de betalactmicos. Las sulfas, con las cuales noexiste riesgo de reaccin cruzada con otros medicamentos derivados deellas, como los hipoglucemiantes detipo sulfonilurea, la furosemida ylos inhibidores de la ciclooxigenasa2(COX-2). Los antiinflamatorios no esteroideos de tipo oxicam, como el meloxicam y el piroxicam.

MedicamentosPorcentaje

Anticonvulsivos aromaticos35,1%

Antibioticos: Sulfas,beta-lactamicos,cefalosporinas, ciprofloxacinas,doxiciclina, eritromicina yvancomicina.33,3%

Antiflamatorios no esteroideos: Oxican 24,6%

El riesgo de padecer el syndrome de Stevens-Johnson o lanecrlisis epidrmicatxica es mayor durante la primera semana de tratamiento para la mayora de medicamentos y, durante los dos primeros meses, para los anticonvulsivos. Ocurre conmayor frecuencia por medicamentos de vida media larga, la cuales de 95 horas para el fenobarbital, de 50 horas para el piroxicam y de 30 horas para la carbamazepina, entre otros.CLASIFICACIN CLNICA Con base en la morfologa de las lesions y en el porcentaje de area corporal comprometida se clasifican en: Sndrome de Stevens-Johnson. Compromete menos del10% de la superficie corporal con mculas eritematosas o de color prpura o lesiones en Diana atpicas no palpables.

Superposicin de sndrome de Stevens-Johnson y necrlisis epidrmica txica. Compromete de 10 a30% de la superficie corporal con mculasdiseminadas de color prpura, o lesiones en diana atpicas planas.

Necrlisis epidrmica txica con mculas de color prpura de bordes mal definidos (spots). Consiste en un desprendimiento epidrmico de ms de 30% de la superficie corporal, asociado con mculas de color prpura, diseminadas, de bordes mal definidos o lesiones en diana atpicas planas.

Necrlisis epidrmica txica sin mculas de color prpura de bordes mal definidos (spots). Consiste en ampollas y grandes lminas de desprendimiento epidrmico de ms de10% de la superficie corporal, no estar precedidospor mculas de color prpura o lesiones endiana atpicas.Generalmente, comprometeel tronco, con eritema y ampollas confluentes.

MANIFESTACIONES CLNICASEl SSJ/NET es un proceso inflamatorio agudo, con periodo prodrmico de 1-14 das, acompaado de fiebre, malestar general con lesiones drmicas de gra- vedad variable caracterizado por maculoppulas roji- zas, que algunas veces adopta lesiones atpicas con- sideradas como en tiro al blanco, puede involucrar mucosa oral y evolucionar con lesiones periorificiales que sangran; tambin hay lesiones coalescentes con eritema generalizado, flictenas y bulas con techo necrtico, zonas de denudacin epidrmicas, alternando con reas de eritema. Suele presentar conjuntivitis purulenta; en casos ms graves, como NET, se afectan narinas, faringe, esfago y tracto respiratorio; habr otros signos en caso de afeccin renal, heptica o hematolgica. Recientemente, todos los signos y sntomas expresados se ha tratado de considerarlos distinguiendo tres fases: Primera fase (fase aguda). Comprende signos y sntomas inespecficos, entre stos, fiebre, congestin ocular con prurito, malestar a la deglucin, despus se agregan lesiones cutneas tempranas en cara y tronco, palma de las manos, eritema y erosin de mucosa bucal y genital, adems de edema palpebral, conjuntivitis con secrecin y seudomembranas; esto ocurre en 90% de los pacientes; en algunos de los casos durante esta fase pueden aparecer manifestacio- nes respiratorias y gastrointestinales. Segunda fase. Se presentan largas areas de desprendimiento epidrmicos; en caso de no observarse desprendimiento, se debe hacer una exploracin ms detallada de la piel y puede ejercerse presin mecnica tangencial en diversas areas de eritema; con esto se obtiene el signo de Nikolsky, y es positivo si la presin mecnica induce a desprendimiento epidrmico, aunque este signo no es solamente especfico para SSJ/NET7. La extensin de las lesiones en piel es el mejor factor pronstico en esta fase, observndose adems la presencia de ampollas, zonas de erosin, necrosis; para esto se propuso una clasificacin de acuerdo con el grado de afectacin de la piel Tercera fase. Esta fase incluye las secuelas; es ms frecuente encontrar secuelas en pacientes que fueron catalogados con NET, y los signos son de hiper o hipopigmentacin de la piel, atrofia en uas, ojos secos, simblfaron, entropin, lagoftalmia, lcera corneal, queratoconjuntivitis, disminucin de la agudeza visual, secuelas de lesiones en mucosas orales, esofgicas; algunos pacientes adultos han manifestado insuficiencia exocrina pluriglandular y disfuncin pancretica

MANIFESTACIONES CLINICAS

FASESSIGNOS CLINICOS

PRIEMRA FASE (fase aguda). Fiebre. Congestin ocular. Prurito, malestar a la deglucin. Lesiones cutneas tempranas en trax. Eritema y erosin de mucosa bucal y genital. En parpados, conjuntivis con secrecin seudomenbranas la anterior en 90 % de los casos. En algunos casos manifestaciones respiratorias y gastrointestinales.

SEGUNDA FASE Largas reas de desprendimiento epidrmico. En esta etapa el signo de Nikolsky en positivo. La extensin de lesiones es de factor pronstico. Presencia de ampollas, zonas de erosin y necrosis.

TERCERA FASE Secuelas, signos de hiperpicmentacion o hipopigmentacion de la piel; atrofia de uas, ojos secos simblfaron, entropin, lagoftalmos, queratoconjuntivitis, disminucin de agudeza visual, secuelas de lesiones en mucosas oral y esofgica Insuficiencia exocrina pluriglandular y pancretica.

DIAGNSTICO En el diagnstico se han propuesto unos criterios espec- ficos para sndrome de DRESS por el Dr. Bocquet y colegas, en los que se incluye: Erupcin cutnea medicamentosa. Anomalas hematolgicas, eosinofilia (>1.5x109 eosinfilos/L) o la presencia de linfocitos atpicos. Compromiso sistmico, incluyendo adenopatas >2cm, hepatitis (elevacin de transaminasas, dos veces del valor de referencia), nefritis intersticial, neumona intersticial o carditis.Para el diagnstico de sndrome de hipersensibilidad inducida por medicamentos, los grupos de investigacin japoneses, proponen los siguientes criterios: Rash maculopapular, desarrollado posterior a tres semanas de iniciados los medicamentos especficos. Prolongacin de sntomas dos semanas despus de suspendido los medicamentos. 3. Fiebre, >38C. Anomalas hepticas (ALT >100U/L). Anomalas en leucocitos, incluyendo: leucocitosis (>11x109 leucocitos/L), linfocitos atpicos (>5%) o eosinofilia (>1.5x109 eosinfilos/L). Linfadenopata. Reactivacin por HHV-6. Estudios complementarios como biopsia y estudio histopatolgico, laboratorios clnicos e imagenolgicos, permiten evaluar la enfermedad y ayudar en el diagnstico diferencial, debido a que ninguno es el gold estndar para el diagnostico.TRATAMIENTOLos corticoides tpicos y sistmicos son la primera lnea de tratamiento, aunque el compromiso sistmico es quien va a dirigir el enfoque teraputico. Corticoides sistmicos iniciando con dosis moderadas y posterior disminucin lenta, acompaado la suspensin del medicamento causal.TRATAMIENTO ADYUVANTE ESTEROIDES. Su usoes controvertido y enpocosreports se ha demostrado algn beneficio.No se recomiendan,ya quese asocian con aumento delas infecciones, enfermedadcido-pptica, ms das dehospitalizacin y mayor mortalidad.Variosautores han demostrado que el uso de esteroides puede ser efectivo durantela faseeritrodrmica inicial,usndolos porpocosdas ya dosisaltas, 1,5 mg/kg diarios de dexametasona por vaintravenosa durante tres das, o 160a 240 mg diarios de metilprednisolona, para disminuir el proceso inflamatorio.39,40 INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA. Su mecanismo de accin consiste en competir por los receptors dela va del Fas, evitando la activacin de la apoptosis. Su uso tambin es controvertidodebidoa que la del Fas no es la nica va de apoptosis activadaen los pacientes con syndrome de Stevens-Johnson o necrlisisepidrmica txica. Considerando la seriedad de esta ltimaenfermedad yla bajatoxicidad de la inmunoglogulina (Ig) intravenosa, en comparacin con losesteroides y otros tratamientos, podra aplicarse en ciertos casos. Evaluaron los efectos de la IgG intravenosaa dosisaltas en 48 pacientescon necrlisis epidrmicatxicay encontraronque suadministracin temprana essegura, bien toleraday efectiva para mejorar la supervivencia. Recomiendan usarla en una dosis total de 3 g/kg en tresdas consecutivos (1g/kgdiario).En nios, no se encontr beneficio con la IgG intravenosa en casos de superposicin de syndrome de Stevens- Johnson y necrlisis epidrmica txica, secundaria a medicamentos de vida media larga, ya que se observaron recadas luego de suspenderl ; por lo tanto,su uso no est completamente aprobadoen nios. En un estudio se encontrque en comparacin con eltratamiento de soporte, tanto la IgG intravenosacomolos esteroides no modifican la mortalidad.

CICLOSPORINA. Es un potente inmunosupresor con multiples y potenciales beneficios en el tratamiento del syndrome de Stevens-Johnsony la necrlisisepidrmica txica,ya que bloquea la activacin yla proliferacin de las clulas T e inhibe las vas de la apoptosis. Existen pocos casos reportadosde pacientescon sndromede Stevens-Johnson y necrlisis epidrmica txica manejadoscon ciclosporina, contasas de mortalidad de0%, pero con complicaciones spticas. PLASMAFRESIS.No hay estudios concluyentes, pero en manos expertas puede ser un mtodo eficaz y seguro para remover anticuerpos y metabolites txicos.CUIDADOS DE ENFERMERA EN PACIENTES CON EL SNDROME DE STEVENS-JOHNSON: Atencin a la esfera emocional de los pacientes y familiares quienes necesitan de una atencin especial, ya que al alterarse la facies del paciente se muestran ansiosos, irritados, preocupados, adems de presentar malestar general asociado con la enfermedad de base. Medicin de la esfera termodinmica (FC, FR, TA, T). Temperatura: nos alerta de posibles complicaciones spticas. Tensin arterial: nos mide hipertensin e hipotensin. Respiracin: sobre todo en los estadios finales en que puede sobrevenir la respiracin de Cheyne-Stokes. Control estricto del balance hidromineral, que permite saber el grado de hidratacin del paciente. Dieta balanceada rica en protenas y caloras ya que ellos tienen importante prdida de estos elementos. En algunos casos se hace necesario utilizar la sonda nasogstrica, por las lesiones que presentan en la mucosa oral y gastrointestinal. Cuidado y proteccin de la piel en el aseo personal y secar el cuerpo suavemente. Recortar bien las uas para evitar las lesiones por rascado. Aplicacin de fomentos de suero fisiolgico, soluciones antispticas y pomadas antibiticas, con el objetivo de aseptizar las lesiones exudativas y costrosas, disminuyendo as las zonas que presenten edema. Administracin de los medicamentos, atendiendo a los esquemas en el tratamiento mdico: se emplearn antibiticos, analgsicos, antiinflamatorios, antihistamnicos, antivirales y antimicticos. Es importante en el momento de la administracin de estos frmacos, extremar la observacin de la dosis, horario, vas de administracin y las reacciones adversas que se pueden presentar. El personal de enfermera debe estar atento a la realizacin de las investigaciones indicadas, as como controlar e interpretar los resultados de stas. Es importante la movilizacin para evitar que se produzcan nuevas lesiones, aplicacin de sostn en los puntos de apoyo y realizacin de maniobras para estimular el riesgo sanguneo a dichas zonas. Esta paciente presentaba lesiones importantes por su afeccin de base y herpes simple que le impedan la miccin por lo que se procedi al sondaje vesical. Esto puede servir para medir diuresis y evitar infecciones sobreaadidas. Observacin y anotacin en la historia clnica, que en estos casos es muy importante para detectar complicaciones en el paciente. Estado de conciencia. Si tiene comunicacin con el medio externo.Grado de estupor (si existiera).Si responde a los estmulos verbales.Si responde a los estmulos dolorosos.Observar las pupilas, tamao, simetra y reaccin a la luz. Adems se observar el aspecto, color, cantidad y densidad de la orina, consistencia y frecuencia de las heces fecales en caso de que defecara. Ante cualquiera de estas alteraciones avisar al mdico.

Es importante sealar en estos pacientes con esta afeccin el aislamiento estricto.

Todo el personal que de una u otra forma tenga contacto directo o indirecto con el paciente debe tener porte estril, por el riesgo que corre el paciente ante las infecciones nosocomiales.PRECAUCIONES UNIVERSALES Y MEDIDAS DE BIOSEGURIDAD. SU APLICACIN Lavado de las manos. Se realizar antes, durante y despus de que se haya terminado cualquier proceder. Ropa del personal. Las batas, los tapabocas y las botas deben ser usados por el personal mdico y paramdico al realizar una tcnica, as como aquella persona que est en contacto directo con el enfermo desechndose las mismas en los recipientes habilitados para este fin. Guantes. Se retiran despus del contacto directo con las secreciones y excreciones del enfermo y sern depositados en recipientes de tapas para su posterior descontaminacin. Ropa del paciente. El cambio de ropa se realizar diario y siempre que sea necesario. Se colocarn en bolsas con el rtulo "riesgo biolgico" y ser enviado previamente a la autoclave antes de ser lavada. Instrumento y equipo. Se recomienda el uso de jeringuilla, agujas y otros materiales desechables siempre que sea posible. Para la esterilizacin de aquellos instrumentos que no pueden ser sometidos al autoclave se emplearn soluciones que acten sobre el virus. Material recuperable o desechable. Los desechos infecciosos en general deben ser incinerados, pasados por autoclave antes de proceder a un enterramiento sanitario en caso de desechables; en los recuperables se proceder a pasar por autoclave antes de ser esterilizados. Secrecin y excrecin. Estas una vez que caigan en la superficie deben ser descontaminadas con hipoclorito de sodio al 2 %. Control ambiental. Se mantendr cerrada la puerta del cuarto del enfermo. Realizar la limpieza terminal del cuarto al ser dado de alta el paciente o en caso de fallecimiento. sta consiste en la limpieza mecnica con agua y detergente y en la limpieza qumica con hipoclorito al 2 %. Una vez concluida, se proceder a la esterilizacin mediante vapores de formol; posteriormente se debe sellar la habitacin durante 24 horas.Por todo lo antes expuesto concluimos que el personal de enfermera es parte inseparable del equipo mdico en la atencin del paciente inmunodeprimido por VIH y con el sndrome de Stevens-Johnson.Es fundamental el conocimiento y cumplimiento de las precauciones universales y de las medidas de bioseguridad por todo el personal que de forma directa o indirecta tenga contacto con esta entidad.

BIBLIOGRAFIA Organizacin Mundial de la Salud. Medicamentos: seguridad y reacciones adversas. Nota descrip- tiva N293. Octubre de 2008.

http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs293/es/index. html

Kuhn Crdova I, Ramrez Bouchan D, Gamboa Marrufo JD. Uso de inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento de Necrlisis epidrmica txica y sndrome de Stevens- Johnson. An Pediatr (Barc) 2007; 67(1): 68-73

Telechea H, Speranza N, Giachetto G, Prez MC. Sndrome de Stevens Johnson: una enfermedad habitualmente producida por medicamentos. Arch Pediatr Urug 2008; 79 (3): 229-234.

Norberto Sotelo Cruz. Sindrome de Stivens Johnson y Necrolisis epidermica Toxica. SSJ- NET: Departamento de Medicina y Ciencas de la Salud . Universidad Sonora Hospital Infantil del Estado de Sonora Mexico 2012.148, 265.

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