Stenosi aortica

PATOLOGIA OSTRUTTIVA DELL’EFFLUSSO SINISTRO

Coartazione istmica dell’aorta

Interruzione dell’arco aortico

Ipoplasia del cuore sinistro

Stenosi aortica

Anomalia congenita frequente (circa il 5% delle C.C.)(circa il 5% delle C.C.)

Rapporto maschi-femmine: 4-1

Nel 70% dei casi la stenosi è a livello valvolare(stenosi sottovalvolare, sopravalvolare, frequente nella sindrome di Williams)

La valvola aortica può essere unicuspide,bicuspide o tricuspide (ispessimento delle cuspidi + fusione commissurale)

Stenosi sottovalvolare

Stenosi sopravalvolare

Quadro clinico variabile:

- Stenosi valvola aortica del bambino

- Stenosi valvolare aortica neonatale

Stenosi valvolare aortica del bambino

Riscontro per presenza di soffio cardiaco

Stenosi severa:Comparsa di sintomiSegni Ecg di ipertrofia

e sovraccarico ventr. sin.

Trattamento:

Se gradiente transvalvolare medio > 50 mmHg e massi mo > 75 mmHg + area valvolare < 0,5 cm2/m2, anche in assenz a di sintomi

Se stenosi aortica moderata: in presenza di sintomi o segni ECG disovraccarico pressorio ventricolare sin

CLINICAL COURSE —Second Natural History Study of Congenital Heart Defects This report included 371 patients with AS, mostly children, who had

undergone cardiac catheterization from 1958 to 1969

Circulation. 1993;87(2 Suppl):I16.

• Patients with congenital valvar AS often have progressive obstruction and are at substantial

risk for infectious endocarditis and sudden death

• The likelihood of needing surgery in 25 years was 20, 40, and 60 percent for patients with

initial gradients of <25, 25 to 49, and 50 to 79 mmHg, respectively

• Sudden death occurred in 25 patients (5 percent) and accounted for more than one-half of • Sudden death occurred in 25 patients (5 percent) and accounted for more than one-half of

cardiac deaths. These patients were almost all older than 10 years and had significant

obstruction and/or aortic regurgitation (AR); 19 had prior surgery.

• Infectious endocarditis occurred in 3 percent. In another report from this registry, the overall

risk of endocarditis was 0.27 percent per year The risk was greater in patients treated

surgically (0.41 versus 0.16 percent per year in those with less severe disease who were

treated medically). The applicability of these findings to current practice is uncertain since

the data were obtained before widespread use of antimicrobial prophylaxi

Trattamento

1- Valvuloplastica aortica percutanea (meno invasiva, minore incidenza di insufficienza valvolare aortica, minore necessità di re-intervent o)

2- Valvulotomia chirurgica

Trattamento

3- Intervento di Ross

4- Intervento di Ross-Konno(se associata ipoplasia dell’annulus(se associata ipoplasia dell’annuluse del LVOT)

Intervento chirurgico di aortoventricoloplastica che si esegue nei casi di ostruzione dell efflusso ventricolare sinistro o stenosi subartica, associata a disfunzione/ipoplasia della valvola aortica.

Stenosi valvolare aortica neonatale

Quadro clinico critico: scompenso cardiaco e shock

Cardiopatia congenita con dotto-dipendenza sistemica

Spesso associata ad altre anomalie:- Pervietà del dotto di Botallo- Coartazione aortica- Stenosi sopravalvolare- Anomalie della valvola mitrale- Difetto interventricolare- Ipoplasia del ventricolo sinistro di entità variabi le

(fibroelastosi endomiocardica) per ostruzioneaortica severa in utero con iposviluppo da ridotto flusso

ECG: Ipertrofia ventricolare destra + alterazioni della ripolarizzazione da sovraccarico ventricolare sin

Ecocardiografia: disfunzione ventricolare sin, grado variabile di ipoplasia delle sezioni sin e fibroelastosi miocardica, ipertensione polmonare.

Trattamento

- Medico immediato: mantenimento della pervietà deldotto di Botallo con Prostaglandine

- Valvuloplastica aortica percutanea

- Se ipoplasia delle sezioni sin: trattamento chirurgi co(Intervento di Konno)

Caso clinico- Bimbo seguito periodicamente per riscontro nei prim i mesi di vitadi stenosi valvolare aortica di grado moderato su v alvola bicuspide

- Progressione del grado di stenosi valvolare nel cor so dei primi due anni di vitadei primi due anni di vita

- Asintomatico

- ECG:

Sottoposto a procedura di valvuloplastica aortica percutanea all’età di 2 anni, senza complicanzepercutanea all’età di 2 anni, senza complicanze

Riduzione del gradiente transvavolare (max 70 mmHg > 35 mmHg)

B.M. (extrac.) aa15 ao-bicuspide

Più frequente nei maschi

Coartazione aortica

Prevalenza 0,3/1000 (8-10% di

tutte le CC)

Restringimento dell’aorta localizzato a livello dell’istmo

(sperone di tessuto) sul lato opposto rispetto al dotto arterioso

(iuxtaduttale) distalmente all’arteria succlavia sin

Localizzata o estesa (ipoplasia dell’arco Ao)

Ipotesi eziopatogenetiche:

1- “teoria emodinamica”: ridotto flusso in aorta ascendente

(associato a anomalie delle sezioni sinistre: ostruzione subaortica, (associato a anomalie delle sezioni sinistre: ostruzione subaortica,

anomalie della mitrale):

ipoplasia dell’arco trasverso e/o coartazione

2- “teoria del tessuto duttale”:

estensione del tessuto duttale nella parete aortica:

dopo la nascita la retrazione del tessuto duttale

causa la coartazione

Isolata o associata ad altre malformazioni cardiache

(semplici o complesse):

frequentemente ad anomalie mitro-aortiche

(valvola aortica bicuspide presente nell’85% dei casi), PDA, DIV

Associata a DIV: sindrome della coartazioneAssociata a DIV: sindrome della coartazione

Sindrome di Shone: anello sopramitralico, mitrale a paracadute, stenosi subaortica,

coartazione aortica

Rara è l’associazione con ostruzioni all’efflusso polmonare

(atresia/stenosi polmonare; tetralogia di fallot)

Pseudocoartazione:

distorsione o kinking dell’aorta discendente senza coartazione

Ipoplasia dell’arco Ao

Coartazione istmica

• 2 Forme Cliniche

1) Coartazione aortica neonatale

2) Coartazione aortica del bambino / adulto

Coartazione aortica

nel bambino

Riscontro di ipertensione arteriosa o soffio cardiaco

(paziente asintomatico, normale crescita)

Polsi femorali deboli e tardivi (differenza pressoria arti sup-inf)

Soffio sistolico in regione interscapolare sin e

parasternale alta o continuo posteriore

Frequente associazione con click sistolico

(valvola aortica bicuspide) o soffio da steno-insufficienza

aortica o insufficienza mitralica (anomalie associate)

Gradiente pressorio tra arti superiori e inferiori

( PA > arti superiori )

se grad. PA > 20 mmHg: ostruzione significativa

ECG: segni di ipertrofia ventricolare sinistra (IPTS)

se grad. PA > 20 mmHg: ostruzione significativa

Con la crescita del bambino, anche se la

coartazione peggiora,

lo sviluppo di vasi collaterali

(art. intercostali, mammarie)

riduce il gradiente pressorio tra gli arti

(rib notching: erosione della superficie inferiore

delle vertebre da dilatazione delle art. intercostali)

Ecocardiografia

Visualizzazione restringimento

dell’aorta a livello istmico

(distalmente all’arteria succlavia sin)

Color doppler:

flusso turbolento e accelerato a livello della CoAflusso turbolento e accelerato a livello della CoA

Doppler continuo: gradiente pressorio

Doppler pulsato in aorta addominale (distalmente alla CoA):

flusso anterogrado continuo, demodulato, assente pulsatilità

Flusso doppler in aorta addominale

RMN:

se immagini ecocardiografiche non ottimali

(in bambini più grandi)

Cateterismo cardiaco:

non indispensabileGradiente pressorio

significativo > 20 mmHg

Coartazione aortica

Correzione

Differenza PA arti sup - arti inf > 20 mmHg

Gradiente pressorio transistmico (ecocardiografico) > 30 mmHg

Correzione in età precoce: entro i due anni

(per ridurre il rischio di ipertensione arteriosa residua)

Correzione chirurgica

Dilatazione per via percutanea (aortoistmoplastica)

Prevalentemete riservata ai casi con stenosi residua post-

intervento

Gradiente pressorio transistmico (ecocardiografico) > 30 mmHg

Correzione chirurgicatoracotomia

sternotomia se ricostruzione

dell’arco o correzione anomalie

associate:

-Resezione e anastomosi

termino-terminale

-Aortoplastica con art succlavia sin

-Aortoplastica con patch in dacron

(alta incidenza di formazione di

aneurisma)

Follow-up

- spesso presenti anomalie associate (valvola aortica e mitrale)

- persistenza di ipertensione arteriosa - persistenza di ipertensione arteriosa

(indipendentemente da stenosi residua), specie da sforzo.

- residua stenosi

Con l’esercizio il gradiente e le pressioni agli arti superiori possono

aumentare, anche dopo correzione (effetto di residua lieve coartazione o

meccanismi coinvolgenti barorecettori, sistema renina-angiotensina

e catecolamine)

Coartazione aortica nel neonato/infante

Coartazione lieve:

ben tollerata, normale crescita

(spesso associata a difetto interventricolare);

correzione non urgentecorrezione non urgente

Coartazione severa:

quadro clinico di scompenso cardiaco (+ frequente causa in età

neonatale) fino allo shock cardiogeno nelle prime settimane di vita;

Più grave se presente un ampio difetto interventricolare

(segni di disfunzione ventricolare sinistra e/o iperafflusso polmonare)

Può essere associata a disfunzione ventricolare sinistra

(reversibile dopo correzione chirurgica)

Rx torace: cardiomegalia, segni di congestione vascolare

Ecocardiogramma:

valutazione del grado di ostruzione, anatomia dell’arco aortico e

del tratto di efflusso, funzione ventricolare, del tratto di efflusso, funzione ventricolare,

pervietà del dotto arterioso, difetti interventricolari associati

Anomalie mitro-aortiche associate:

- Stenosi mitralica (anello sopravalvolare, ipoplasia dell’anulus,

mitrale a paracadute, corde tendinee corte)

- Insufficienza mitralica (cleft mitralico, anomalie cordali)

- stenosi aortica (valvolare o sopravalvolare)

Cateterismo cardiaco: non indispensabile

Coartazione aortica critica neonatale

Correzione chirurgica:

Precoce

quadro clinico severo:

mantenimento della pervietà del dotto di Botallo con PGE

Trattamento

Precoce

Se associato difetto interventricolare:

in base alla sede e al numero, chiusura del DIV durante intervento

In alternativa:

bendaggio polmonare

Correzione di anomalie mitro-aortiche:

in base all’entità della disfunzione valvolare

Interruzione dell’arco aortico

1% di tutte le CC

Forma estrema di coartazione Ao

Dotto-dipendenza della circolazione all’estremità inferiore

Alla chiusura del dotto quadro drammatico di acidosi e shock

Frequente nella sindrome di Di George (CATCH 22)

Classificazione:

Tre tipi: Tipo A, Tipo B (più frequente), Tipo C

Ecocardiografia:

interruzione tra aorta ascendente e discendente;

Continuità tra arteria polmonare e

aorta discendente tramite

dotto di Botallo

Frequenti le anomalie associate:

-difetti del setto cono-ventricolare da ipoplasia del setto

infundibolare con malallineamento posteriore

- stenosi del tratto di efflusso ventricolare sin

- arteria succlavia dx lusoria (origine dall’aorta discendente)

- truncus arteriosus

- finestra aorto-polmonare

Trattamento

- mantenimento della pervietà del dotto di Botallo

(PGE)

- correzione chirurgica precoce:

anastomosi termino-terminale

se associato DIV: “One-stage procedure”

Follow-up

Stenosi residua dell’arco aortico (significativa se grad. > 30 mmHg)

Ostruzione all’efflusso ventricolare sin (se DIV associato)

Post-correzione chirurgica di ricostruzione dell’arco

Sindrome del cuore sinistro ipoplasico

Cardiopatia congenita grave

Rara (1% di tutte le CC)

Ipoplasia delle sezioni sinistre di vario grado: atresia/ipoplasia mitralica e aorticaatresia/ipoplasia mitralica e aorticaventricolo sinistro virtualeipoplasia dell’aorta ascendente

Flusso aortico dotto-dipendente : alla chiusura comparsa di quadro drammatico di shock cardiogeno(mortalità del 95% entro il primo mese senon trattato)

In presenza di comunicazione interatriale: prevale quadro clinico di iperafflussopolmonare ed edema polmonare

Trattamento

Medico immediato: mantenere pervietà del dotto di Botallo (PGE)

Correzione chirurgica a più stadi (secondo Fontan):

1) Intervento di Norwood (ricostruzione dell’aorta e dell’efflusso sin(ricostruzione dell’aorta e dell’efflusso sintramite arteria polmonare prossimale-aorta-patch) + shunt di BT (alla nascita)

2) Connessione cavo-polmonare bidirezionale sec. Glenn (a 4-6 mesi)

3) Connessione cavo-polmonare totale (entro i primi 4 anni di vita)

Grazie dell’attenzione