Splénomégalie Splénomégalie orientation orientation

diagnostiquediagnostique

Cours du 03 février 2009Cours du 03 février 2009Pr J-Olivier BayPr J-Olivier Bay

1 -Généralités1 -Généralités

Organe du Organe du système réticulo système réticulo endothélial. endothélial. Contient pulpe Contient pulpe rouge et pulpe rouge et pulpe blanche.blanche.Rôles : Rôles :

Défense immunitaireDéfense immunitaireStockage des plaquettesStockage des plaquettesDestruction des hématies altérées ou âgéesDestruction des hématies altérées ou âgéesHématopoïèse chez le foetusHématopoïèse chez le foetus

1 -Généralités1 -GénéralitésLes conséquences de la splénomégalie sont : Les conséquences de la splénomégalie sont :

un hypersplénismeun hypersplénisme: séquestration splénique et : séquestration splénique et pancytopénie périphérique.pancytopénie périphérique.

une hémodilutionune hémodilution par augmentation du volume par augmentation du volume plasmatique liée au volume splénique. plasmatique liée au volume splénique.

une hypertension portaleune hypertension portale d’apport par d’apport par création d’un shunt artério-veineux porte.création d’un shunt artério-veineux porte.

complication hémorragique à type d’hématome complication hémorragique à type d’hématome sous-capsulaire, rupture de rate.sous-capsulaire, rupture de rate.

complication ischémique à type d’infarctus. complication ischémique à type d’infarctus.

1 -Généralités1 -Généralités Découverte car recherche Découverte car recherche

systématique ou signes systématique ou signes fonctionnels ou hypersplénisme ou fonctionnels ou hypersplénisme ou complications…complications…

Palpation au niveau hypochondre Palpation au niveau hypochondre gauche en décubitus dorsal.gauche en décubitus dorsal.

Normalement, la rate n’est pas Normalement, la rate n’est pas palpable.palpable.

Echographie ou scanner : taille > Echographie ou scanner : taille > 12cm12cm

2 – Orientation 2 – Orientation diagnostiquediagnostique Interrogatoire Interrogatoire : antécédents, OH, voyage, : antécédents, OH, voyage,

origine…origine…

Examen cliniqueExamen clinique complet avec recherche ADP, complet avec recherche ADP, HPMG, fièvre.HPMG, fièvre.

Biologie Biologie : NFP, réticulocytes, frottis sanguin, : NFP, réticulocytes, frottis sanguin, bilan hépatique, bilan hémolyse, bilan bilan hépatique, bilan hémolyse, bilan inflammatoire, EDP.inflammatoire, EDP.

RadiologieRadiologie : radiographie : radiographie thoracique face thoracique face et Echographie abdominale.et Echographie abdominale.

3 - Diagnostic3 - Diagnostic Si fièvre : recherche syndrome Si fièvre : recherche syndrome

infectieuxinfectieux Si hypertension portale : HépatopathiesSi hypertension portale : Hépatopathies Si ictère : hémolyse possibleSi ictère : hémolyse possible HémopathiesHémopathies Autres causes mais plus rareAutres causes mais plus rare

A – SMG et fièvreA – SMG et fièvre

● ● SepticémieSepticémie●● Endocardite sub aigueEndocardite sub aigue●● Abcès profondAbcès profond● ● TuberculoseTuberculose●● Paludisme, leishmaniose et autres Paludisme, leishmaniose et autres

parasitesparasites●● MNI et autres primo infections : HIV, CMVMNI et autres primo infections : HIV, CMV●● Hépatite aigue viraleHépatite aigue virale● ● micotyquemicotyque

B – Hyper tension B – Hyper tension portaleportaleHépatopathies chroniques au stade Hépatopathies chroniques au stade

de cirrhose : faire alors : de cirrhose : faire alors : fibroscopie oeso gastro duodénale fibroscopie oeso gastro duodénale

et echodoppler et echodoppler Thromboses veineuses portales Thromboses veineuses portales

spléniques ou sus hépatique.spléniques ou sus hépatique.

C – Hémolyse associéeC – Hémolyse associée Soit SMG directement liée à la Soit SMG directement liée à la

destruction des GR : anémie destruction des GR : anémie hémolytique chronique, soit à un hémolytique chronique, soit à un syndrome lymphoprolifératif syndrome lymphoprolifératif entraînant complications entraînant complications hémolytiques.hémolytiques.

Cas particulier de la Cas particulier de la drépanocytosedrépanocytose

D - HémopathiesD - Hémopathies Leucémie aigueLeucémie aigue Syndrome lymphoprolifératif : Syndrome lymphoprolifératif :

Lymphome non hodgkinien ou Lymphome non hodgkinien ou Maladie de Hodgkin ou Maladie de Hodgkin ou hémopathies chroniques de type hémopathies chroniques de type LLC, leucémies à tricholeucocytes, LLC, leucémies à tricholeucocytes, ….….

Syndrome myéloprolifératifSyndrome myéloprolifératif

E - AutresE - Autres Maladie de surcharge :Maladie de surcharge :

– Gaucher (déficit en glucocérébrosides), Gaucher (déficit en glucocérébrosides), – Niemann-Pick (déficit en sphingomyélinase), Niemann-Pick (déficit en sphingomyélinase), – AmyloseAmylose

Maladies systémiques Maladies systémiques – (Syndrome de Felty) et polyarthrite (Syndrome de Felty) et polyarthrite

rhumatoïde rhumatoïde – sarcoïdose (valeur de la RP++) sarcoïdose (valeur de la RP++) – LEDLED

Tumeurs primitives spléniquesTumeurs primitives spléniques

F – SMG isoléeF – SMG isolée

●● Faire alors : Faire alors : - Echographie doppler abdominal- Echographie doppler abdominal- fibroscopie OGD- fibroscopie OGD- scanner- scanner- biopsie ostéo médullaire- biopsie ostéo médullaire

●●si rate homogène : surveillancesi rate homogène : surveillance● ● si rate hétérogène : discuter si rate hétérogène : discuter

splénectomiesplénectomie

4 - Conclusion4 - Conclusion

Devant toute SMG : évoquer : Devant toute SMG : évoquer : InfectionsInfectionsHémolyseHémolyseHémopathies malignesHémopathies malignesHyper tension portaleHyper tension portale