Síndromes endócrinas


Relevância: AltaTodas as aulas da Mentoria possuem relevância moderada, alta ou muito alta, baseadas na incidência das provas de residência médica dos últimos 5 anos.

Os CCQs (Conteúdo Chave de Questão) aparecem nas questões e ao longo do texto são sinalizados por bandeirinhas. As incidências são variáveis de acordo com as cores:

Moderada Alta Muito alta


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Suprerrenal

Primeiro, vale lembrar como ocorrem as inter-relações do eixo hipotálamo-hipófise-suprarrenal. Repare, inclusive, como há uma autorregulação deste eixo através do mecanismo de feedback negativo:

Fisiologia

A suprarrenal funciona praticamente como duas glândulas em uma:

Córtex

Possui 3 camadas que produzem hormônios específicos:

a) Zona fasciculada: glicocorticoides, principalmente o cortisol > estímulo pelo ACTH;

b) Zona glomerulosa: mineralocorticoides, principalmente aldosterona > estímulo pelo sistema renina-angiotensina-aldosterona;

c) Zona reticulada: androgênios > estímulo pelo ACTH.

Síndromes endócrinas são um grupo amplo que envolve distúrbios no eixo hipotálamo-hipófise, glândula suprarrenal e o metabolismo mineral.

Esse é um tema extenso e complexo, mas fique tranquilo (a), pois separamos para vocês um conteúdo bem direcionado, seguindo o princípio de Pareto, mostrando apenas o que, de fato, cai nas provas de residência.

O que você precisa saber?

Hipotálamo

Adenohipófise

Feedback negativo

Córtex Adrenal

Hormônio liberador de corticotrofina

HHS Cortisol

CRH

ACTH

Hormônio adrenocorticotrófico


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Medula

Produtora de catecolaminas, sem indução do eixo hormonal.

Quais as funções de cada hormônio?

Cortisol

O cortisol é um hormônio com efeito catabólico e hiperglicemiante (estimula gliconeogênese – produção de glicose - e glicogenólise - quebra do glicogênio); ação permissiva às catecolaminas nos seus receptores nos vasos sanguíneos; modula o sistema imune; causa eosinopenia, linfopenia com neutrofilia, pois induz a apoptose dos eosinófilos e linfócitos.

Um conceito importante: seus níveis sanguíneos são maiores no começo da manhã (6h) e menores no final da noite, antes de dormir. Ou seja, respeitam o ciclo circadiano.

Aldosterona

E a aldosterona? Ela reabsorve sódio trocando por potássio ou hidrogênio nos rins.

Androgênios

Os androgênios são responsáveis por fazer a pilificação e controlar a libido em mulheres (no homem não têm função, pois a quantidade produzida pela suprarrenal é ínfima quando comparada com a quantidade produzida pelos testículos).

Catecolaminas

As catecolaminas (lembra da noradrenalina?) aumentam o tônus vascular.

Agora que você já relembrou o básico sobre fisiologia, vamos ao que interessa sobre as principais síndromes endócrinas. Para isso, vamos separar as disfunções da glândula suprarrenal em dois grupos:

1. Função aumentada:

• Síndrome de Cushing (aumento do cortisol);

• Hiperaldosteronismo primário (aumento da aldosterona);

• Hiperplasia adrenal congênita (aumento dos androgênios).


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2. Função reduzida:

• Insuficiência adrenal.

Síndrome de Cushing

Manifestação clínica do excesso de glicocorticoides (cortisol).

Causas:

ACTH dependentes

Ocorre quando o ACTH em excesso estimula a suprarrenal a produzir mais glicocorticoides:

• Doença de Cushing (atenção!) - é causada por adenoma hipofisário produtor de ACTH. Geralmente são microadenomas;

• Secreção ectópica de ACTH: tumor carcinoide do timo, câncer de pulmão oat cell , carcinoma medular da tireoide.

ACTH independentes

Ocorre quando a suprarrenal ganha autonomia, produzindo glicocorticoides independentemente do estímulo via ACTH:

• Adenoma ou hiperplasia da suprarrenal;

• Carcinoma da suprarrenal.

Iatrogênica

Corticoide exógeno - Cushing farmacológico. Essa é a principal causa!

Manifestações clínicas e laboratoriais:

• Obesidade centrípeta (central) , giba de búfalo, fácies em lua cheia. Isso ocorre porque o excesso de cortisol faz redistribuição da gordura corporal. Há também pletora facial e gibosidade supraclavicular;

• Hiperglicemia: muito comum;

• Fraqueza proximal, osteopenia, osteoporose (cortisol aumenta a reabsorção óssea);

Fácies cushingoide.


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• Neutrofilia, eosinopenia, linfopenia e alcalose metabólica hipocalêmica;

• Hipertensão arterial e hipocalemia - pelo efeito mineralocorticoide do cortisol. A aldosterona é estruturalmente semelhante ao cortisol. O aumento de cortisol no rim atua de modo semelhante à aldosterona;

• Dermatológicas: estrias violáceas (espessas e escuras, mais comuns no abdome); hiperpigmentação, se houver aumento do ACTH ; acantose nigricans, atrofia cutânea;

• Neuropsiquiátricas: atraso cognitivo, depressão, labilidade emocional, insônia, psicose;

• Sexuais: irregularidade menstrual (GnRH) - amenorreia anovulatória, hirsutismo (pelos em áreas não pilificadas), redução da libido, impotência sexual. Se virilização: suspeite de carcinoma adrenal (devido ao hiperandrogenismo).

Como esses sinais e sintomas não são específicos somente da síndrome de Cushing, pense nela quando eles aparecerem em conjunto na questão da sua prova. Ou seja, um paciente que em poucos meses desenvolve obesidade central, resistência insulínica, aumento dos níveis pressóricos, etc...

Uma vez que seu paciente apresente sinais clínicos sugestivos de síndrome de Cushing, você deve investigá-lo para fechar essa hipótese diagnóstica.

Vamos descomplicar o algoritmo diagnóstico?

1º passo: há excesso de cortisol?

1) Teste de supressão com dexametasona 1 mg às 23-00h -> é considerado positivo se não houver redução do cortisol dosado às 8h do dia seguinte (acima de 50 nmol/L);

2) Cortisol salivar à meia-noite elevado (> 5 nml/L) - duas mensurações;

3) Cortisol livre urinário (24h) 3x vezes acima do normal - duas mensurações.

Se dois dos exames acima alterados = diagnóstico de síndrome de Cushing. Ou seja, há hipercortisolinismo.

Estrias violáceas.


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2º passo: há excesso de ACTH?

Após confirmação do hipercortisolismo, o próximo passo é verificar a dosagem do ACTH e, assim, diferenciar as causas ACTH dependentes (elevado ou normal) das ACTH independentes (suprimido).

1) ACTH sérico suprimido (< 5 pg/mL):

Nesse caso, devemos realizar imagem abdominal (preferir tomografia computadorizada), visto que a suspeita nesse caso é:

a) Adenoma/hiperplasia da suprarrenal OU

b) Carcinoma da suprarrenal.

OBS: Nos casos de tomografia computadorizada de abdome com imagem maior que 4 cm na adrenal, devemos suspeitar de carcinoma. Tratamento: adrenalectomia.

2) ACTH sérico elevado ou normal (>15 pg/mL): Quando temos um hipercortisolismo ACTH dependente, as hipóteses de que devemos nos lembrar são a doença de Cushing e as condições relacionadas com a produção de ACTH ectópico.

3º passo: qual a origem do ACTH aumentado?

1) Fazer ressonância magnética (RM) de sela túrcica em busca de lesões tumorais;

2) Teste de supressão com altas doses de dexametasona (2 mg 6/6 h, durante 2 dias);3) Teste com hormônio liberador de corticotrofina (CRH).

Após a realização deste exame de imagem e dos testes não invasivos devemos fazer uma correlação entre os resultados encontrados para, assim, indicar qual a origem deste aumento de ACTH:

1) RM de sela túrcica com imagem sugestiva + ocorre supressão do CRH → Doença de Cushing → tratamento: cirurgia transesfenoidal.

2) RM de sela túrcica sem imagem sugestiva e não ocorre supressão do CRH → ACTH ectópico → imagem para rastreio de neoplasias (TC de tórax e cervical, por ex., timo ou pulmão) → localizar e remover a fonte de ACTH ectópico. O tratamento é cirúrgico, se possível.

3) Resultado discordante: cateterismo de seio petroso posterior

Ressonância magnética de sela túrcica.


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Agora que estudamos os pontos mais importantes da síndrome de Cushing, vamos revisar com algumas questões sobre o principal tema desse roteiro:

Questão 1: (SURCE - 2019) Mulher de 28 anos compareceu em consulta ambulatorial referindo ganho de peso há 8 meses, associado ao surgimento de acne, hirsutismo, irregularidade menstrual, e fraqueza muscular. Há 2 meses, refere sintomas depressivos e nega uso de outros medicamentos. Ao exame, PA: 150 x 100 mmHg, Pulso: 92 bpm. Índice de massa corporal: 32 kg/m² Cintura: 98 cm. Face arredondada e pletórica. Pele fina, com acne em face e dorso, estrias largas e arroxeadas abdominais e equimoses em membros. Fraqueza muscular proximal. Qual exame está indicado no início da investigação para confirmar o diagnóstico clínico?

A) Cortisol plasmático basal.B) Cortisol salivar domiciliar as 23:00-00:00.C) Cortisol livre urinário em amostra isolada.D) Cortisol pós-8 mg dexametasona as 23:00.

CCQ: Conhecer o fluxograma diagnóstico da síndrome de Cushing.As provas de residência, quando cobram sobre a síndrome de Cushing, geralmente abordam sobre o fluxograma diagnóstico dessa doença, em que diversos exames laboratoriais podem ser indicados, que acaba gerando confusão. Revise essa parte no nosso roteiro se encontrou dificuldade na questão.Atenção com as pegadinhas: o cortisol livre urinário é coletado através da urina de 24 horas, e não por amostra isolada. Além disso, a dose de dexametasona usada no teste diagnóstico é de 1 mg, e não 8 mg como citado na opção de resposta D. Dessa forma, realmente a melhor opção é a letra B.

GABARITO: Alternativa B.

Questão 2: (SUS-SP - 2020) Mulher de 28 anos apresenta síndrome de Cushing associada a carcinoma de adrenal secretor de cortisol. Dos abaixo, os achados MENOS prováveis são:

A) Osteopenia e fraqueza muscular.B) Hirsutismo e ganho de peso.C) Depressão e hipertensão arterial.D) Intolerância a glicose e acne.E) Hipercalemia e hiperpigmentação cutânea.

CCQ: Conhecer os principais achados clínicos da síndrome de Cushing.Questão clássica sobre a síndrome de Cushing, a qual exige conhecimentos sobre os seus principais achados clínicos. Algumas vezes, também cobram os achados laboratoriais. Portanto, muita atenção na hora do seu estudo neste tópico.

GABARITO: Alternativa E.


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Insuficiência adrenal (IA)

É a hipofunção do córtex adrenal. Dividida em:

Insuficiência adrenal primária (doença de Addison)

Doenças que afetam a própria glândula adrenal. Há uma diminuição na produção de cortisol, androgênios e aldosterona. Ao mesmo tempo, o eixo hipotálamo-hipófise tenta compensar a hipofunção adrenal com uma sobrecarga na produção e secreção de ACTH.

Causas de falência primária:

• Adrenalite auto-imune;

• Infecções: paracoccidioidomicose e outras micoses profundas, tuberculose, sepse, hanseníase, AIDS, doenças infiltrativas (neoplasias, amiloidose).

Insuficiência adrenal secundária

Ocorre por uma deficiência do eixo hipotálamo-hipófise, com defeito na secreção do CRH (hipotálamo produz CRH para estimular a hipófise) ou do ACTH (hipófise produz ACTH para estimular a suprarrenal). Nessa condição clínica, pode-se reduzir o ACTH (normal ou baixo), cortisol e androgênios. Por outro lado, a aldosterona é normal, visto que seu estímulo é dependente de outro sistema regulatório. O sistema renina angiotensina aldosterona (SRAA).

Causas de falência secundária:

• Suspensão abrupta da corticoterapia exógena: eixo inibido pelos corticoides exógenos. Com a suspensão da droga, o eixo não tem tempo hábil para se recuperar e a glândula adrenal entra em falência. É a principal causa;

• Lesões na hipófise (tumores, doenças infiltrativas, apoplexia hipofisária, infarto devido a perda de sangue no parto - síndrome de Sheehan) ou no hipotálamo.

Manifestações clínicas e laboratoriais:

• Redução do cortisol basal:

– Hipotensão: pela redução da ação permissiva das catecolaminas: vasoplegia;

– Astenia, perda de peso, náuseas, vômitos, fraqueza;

– Dor abdominal: provável inflamação peritoneal;


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– Hipoglicemia;

– Anemia, eosinofilia e linfocitose.

• Redução dos androgênios:

– Redução da pilificação e da libido.

• Redução de aldosterona:

– Hiponatremia;

– Hipovolemia;

– Hipercalemia;

– Acidose metabólica.

• Aumento do ACTH:

– Pigmentação cutânea aumentada (principalmente em áreas de atrito, cicatrizes prévias, linhas das palmas, cotovelo, mucosas) – receptores de melanocortina-1.

Atenção! Essa alteração só ocorre na insuficiência adrenal PRIMÁRIA.

Na chamada “crise adrenal”, esse quadro vai ser intenso, em que o paciente apresenta hipotensão com sinais de choque, dor abdominal (simulando abdome agud,o), febre, letargia até coma, náuseas, vômitos.

Esses pacientes costumam apresentar pelo menos algum grau de insuficiência adrenal, até que são surpreendidos por um estresse agudo (como infecção, trauma ou cirurgia), desencadeando, assim, a crise.

Diagnóstico:

Dosagem de ACTH basal + teste da cosintropina (estimulação com ACTH sintético seguido de dosagem de cortisol).

O teste de cosintropina busca investigar a capacidade de resposta das adrenais a um estímulo suprafisiológico de ACTH sintético. Todos os tipos de IA apresentam uma resposta subóptimo à administração de cosintropina. Ou seja, cortisol baixo. No caso da IA primária, isso ocorre pois a glândula está destruída. Enquanto no caso da IA secundária ou terceária, isso ocorre já que a glândula se encontra atrofiada.

Hiperpigmentação da pele na insuficiência adrenal.


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A dosagem de ACTH basal serve para investigar se sua produção está acontecendo em excesso ou em falta. Em outras palavras, se o eixo hipotálamo-hipófise está sendo capaz de produzir a quantidade adequada de ACTH ou não.

A interpretação dos resultados é descrita abaixo:

• Cortisol < 18-20 µg/dL + ACTH alto = IA primária

• Cortisol < 18-20 µg/dL + ACTH normal ou baixo = IA secundária ou terciária

Tratamento:

Tratamento na fase de crise adrenal: corrigir a desidratação e os distúrbios hidroeletrolíticos. Repor glicocorticoide – hidrocortisona em altas doses (esta apresenta também um efeito mineralocorticoide).

Tratamento na fase crônica: repor glicocorticoides (hidrocortisona) + mineralocorticoide (fludrocortisona) + androgênio - opcional nas mulheres (naquelas com baixa qualidade de vida).

Insuficiência adrenal é um tema importante e que merece ser revisado diversas vezes, aproveite as questões abaixo para treinar bastante:

Questão 3: (SUS-RJ - 2019) Porteiro 43 anos é levado ao hospital devido à diminuição do nível de consciência e hipotensão arterial. Familiares referem que a doença começou paulatinamente com náuseas, vômitos eventuais, perda de peso e tonteiras principalmente ao se levantar. Afirmam que ele teve tuberculose há 10 anos e que, àquela época, foi informado que a doença acometia outros órgãos, além do pulmão, tendo sido considerado curado após o tratamento. Ao exame físico, está emagrecido, desidratado 3+/4+, hipocorado +1/4+, com PA = 86 x 50 mmHg, FC = 110, TAX = 36,2°C, sem rigidez de nuca e sem demais alterações relevantes. Nos exames de sangue, verificou-se hemoglobina = 11,5g/dL, 10.000 leucócitos com 12 eosinófilos, 62 segmentados, 22 linfócitos e 4 basófilos, glicose = 50mEq/L, potássio = 6,5mEq/L, cloro = 100mEq/L, creatinina = 1,6mg/dl, ureia = 120 mg/dL e albumina = 3,5g/dL. Levando em conta a principal hipótese diagnóstica em um caso típico, seriam valores esperados de sódio (em mEq/L) e cálcio (em mg/dL), respectivamente:

A) 128 / 11,2 B) 138 / 12,0 C) 130 / 8,2 D) 149 / 7,4

CCQ: Reconhecer o diagnóstico de insuficiência adrenal e as suas principais apresentações laboratoriais.

Temos um caso clínico clássico de insuficiência adrenal, provavelmente devido à tuberculose. Concluindo isso, temos agora que relembrar as principais alterações laboratoriais causadas por esse distúrbio.

GABARITO: Alternativa A.


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Questão 4: (HOS-SP - 2019) Mulher, 34 anos, apresenta quadro de astenia, adinamia e fraqueza. Refere que tem se sentido muito fraca, principalmente ao se levantar, achando que vai desmaiar. Foram solicitados alguns exames laboratoriais e evidenciou-se a presença de hipocortisolismo matinal e elevação acentuada do hormônio adrenocorticotrófico. Assinale a alternativa que apresenta os demais achados laboratoriais mais prováveis nesse caso.

A) K = 2,3 mEq/L; linfocitose; PA = 150 x 100 mmHg.B) K = 2,3 mEq/L; eosinofilia; PA = 90 x 60 mmHg.C) K = 6,6 mEq/L; eosinofilia; PA = 90 x 60 mmHg.D) K = 6,6 mEq/L; linfopenia; PA = 150 x 100 mmHg.E) K = 6,6 mEq/L; eosinofilia; PA = 150 x 100 mmHg.

CCQ: Conhecer os principais achados laboratoriais da insuficiência adrenal.

Reconhecer o diagnóstico da insuficiência adrenal junto com os seus principais achados clínicos e laboratoriais é o principal CCQ sobre esse assunto para obter êxito nas provas de residência nessa área, portanto, muita atenção no estudo desses tópicos.

GABARITO: Alternativa C.

Hiperplasia adrenal congênita

Resulta em redução do cortisol e aldosterona (leva ao aumento da renina), com excesso de androgênios. Com isso, esperamos que a clínica seja qual? Virilização, puberdade precoce e baixa estatura.

Diagnóstico

O diagnóstico é feito através da dosagem de 17OH progesterona (precursor), que estará aumentada, e identificação da deficiência de 21-hidroxilase. Nos exames laboratoriais ocorre hiponatremia, hipercalemia e acidose metabólica.

Tratamento

Reposição de glicocorticoides e mineralocorticoides → hidrocortisona + fludrocortisona.


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Metabolismo dos Minerais

A regulação do metabolismo mineral tem influência:

• Paratireoides (que produzem o paratormônio - PTH): regulam o metabolismo do cálcio, fósforo e magnésio;

• Rins;

• Ossos: armazenam cálcio e fósforo;

• Células parafoliculares da tireóide ou células C (produtoras de calcitonina): a calcitonina é hipocalcemiante porque inibe a reabsorção óssea;

• Intestino.

Metabolismo do cálcio

O valor do cálcio sérico é alterado pela albumina sérica (exceto a fração ionizada do cálcio, que não precisa ser corrigido). É necessário corrigir o cálcio quando há hipoalbuminemia.

Fórmula: Ca corrigido = Ca sérico + 0,8 (albumina normal - albumina dosada)

A cada redução de 1 g/dl de albumina, há redução de 0,8 mg/dl de cálcio.

Hipercalcemia

É definida pela presença de cálcio sérico total > 10,5 mg/dl OU cálcio ionizado > 5,5 mg/dl.

A clínica da hipercalcemia é bastante cobrada e, geralmente, há dicas na questão que esse paciente está sofrendo desse mal:

• Poliúria, polidipsia, desidratação;

• Insuficiência renal aguda ou crônica, diabetes insipidus nefrogênico, nefrolitíase (cálculo de oxalato de cálcio);

• Hipertensão arterial, bradicardia ou taquicardia;

• Alterações eletrocardiográficas: encurtamento do intervalo QT, segmento ST curto ou ausente e alargamento do intervalo PR;

Alterações eletrocardiográficas na hiper e hipocalcemia.


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• Fraqueza, condrocalcinose;

• Anorexia, náuseas e vômitos;

• Constipação, pancreatite, úlcera péptica;

• Alteração no humor, confusão mental, estupor até coma.

A hipercalcemia deve ser tratada quando houver uma dosagem de cálcio sérico total > 12 - 13 mg/dl ou na presença de sinais e sintomas.

As causas da hipercalcemia também são cobradas e a questão dá pistas de qual seria a causa provável. Cabe a você ler com calma e ver o que o examinador quer. As duas principais são as neoplasias e o hiperparatireoidismo primário.

Hiperparatireoidismo primário

O adenoma de paratireoide produtor de PTH é a principal causa, mas existe também a hiperplasia de paratireoide e o carcinoma de paratireoides (este último sendo mais raro). Dentre os adenomas há o solitário (mais comum) e o difuso.

Além disso, o hiperparatireoidismo primário pode fazer parte de uma neoplasia endócrina múltipla (NEM) como a NEM 1 e a NEM 2a. Falaremos mais abaixo sobre elas.

Manifestações clínicas

A base das manifestações clínicas é a hipercalcemia acrescida de outros achados mais específicos do hiperparatireoidismo. A complicação mais comum é a nefrolitíase. Além disso, também há osteíte fibrosa cística decorrente da alta taxa de reabsorção óssea. Alguns sinais são conhecidos como:

• Lesão em “sal e pimenta”: trata-se de reabsorção óssea subperiosteal, principalmente das falanges distais e crânio;

Crânio em “sal e pimenta”.


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• Coluna de “Rugger Jersey”: caracterizada por bandas paralelas escleróticas e radioluminescentes no corpo vertebral, semelhante às faixas do uniforme de time de rugby inglês;

• Osteoporose, fraturas, cistos ósseos, tumores marrons nos ossos longos;

• Sintomas gastrointestinais, calcifilaxia.

Suspeite quando achar hipercalcemia + elevação do PTH (> 70 pg/ml) + hipofosfatemia (< 2,5 mg/dl). A maioria dos pacientes são assintomáticos quando há o diagnóstico.

Tratamento

O tratamento curativo deve ser a paratireoidectomia.

Está indicado para todo paciente sintomático, mas há algumas indicações de tratamento no assintomático:

• Clearance de creatinina < 60 ml/min;

• Massa óssea em declínio (osteoporose T-score < 2,5 DP) e/ou fratura patológica prévia;

• Cálcio sérico > 1 mg/dl acima do limite normal;

• Idade < 50 anos.

As principais complicações da paratireoidectomia são:

• Falha terapêutica: mais comum;

• Hipocalcemia:

• Transitória: segunda complicação pós-operatória mais comum;

• Permanente: quando mantida acima de 6 meses após a cirurgia.

• Rouquidão: lesão do nervo laríngeo recorrente;

• Hipertireoidismo: retorna ao normal em, no máximo, 3 meses;

• Sangramento da região cervical.

Coluna em "Rugger Jersey".


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Vamos usar a estratégia JJ de estudo do efeito teste. Faça a questão abaixo:

Hipercalcemia da malignidade

Existem três mecanismos descritos, mas os dois mais comuns são os seguintes:

• Humoral: liberação do PTHrP, que é a proteína relacionada ao PTH. As principais neoplasias relacionadas são: carcinoma epidermoide do pulmão (principal), esôfago, colo uterino, cabeça e pescoço, carcinoma de células transicionais (ureter e bexiga) e carcinoma de células renais.

• Osteolítica local: a neoplasia libera citocinas que promovem a reabsorção óssea, como carcinomas de mama, mieloma múltiplo, leucemias e linfomas.

Os sinais que a questão irá te mostrar para indicar o diagnóstico são os seguintes:

Hipercalcemia + PTH BAIXO!

Diferente do que você poderia imaginar, o PTH aparece baixo pois o PTHrP não é dosado como a molécula de PTH intacta. Uma vez fechado o diagnóstico, devemos nos preocupar em tratar esse paciente que muitas vezes apresenta crises agudas deste distúrbio hidroeletrolítico. Esta crise pode ocorrer em qualquer etiologia, mas é mais característica da hipercalcemia da malignidade.

O que fazer na crise de hipercalcemia?1. Hidratação venosa vigorosa;

2. Após normalizar volemia: furosemida, pois ela espolia cálcio;

3. Inibidores da reabsorção óssea: ácido zoledrônico e pamidronato. Tem início de ação tardio;

4. Glicocorticóides: no caso da hipercalcemia da malignidade ou mediada pela vitamina D;

5. Calcitonina;

6. Hemodiálise: cardiopatas e nefropatas.

Observe na questão abaixo como a hipercalcemia da malignidade cai nas provas de residência:

Questão 5: (SES-RJ - 2017) Paciente de 11 anos apresenta hiperparatiroidismo devido a um adenoma benigno. Entre os achados clínicos e laboratoriais que podem ser apresentados, encontra-se:

A) Hipercalcemia B) Ganho de peso C) Hiperfosfatemia D) Sinal de Trousseau

CCQ: Conhecer os principais achados clínicos e laboratoriais do hiperparatireoidismo.Os achados clínicos e principalmente laboratoriais do hiperparatireoidismo são um CCQ importante na parte de endocrinologia para as provas de residência, revise bem esse tópico.



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Questão 6: (INCA-RJ - 2019) Uma senhora de 65 anos é levada ao serviço de urgência por familiares que relatam sonolência e confusão mental nos últimos 3 dias, além de dor abdominal difusa, anorexia, polidipsia e poliúria. Negam febre ou quaisquer outros sintomas. É portadora do câncer de mama com metástases ósseas. Sem outras doenças conhecidas. Ao exame físico, PA: 130x80mmHg, FC: 85bpm, FR: 16ipm, SpO2 98%. Os exames respiratório e cardiovascular estão normais. O exame do abdômen revela dor à palpação profunda do abdômen, difusamente, sem sinais de irritação peritoneal. Exames laboratoriais: glicemia 160mg/dL, Na 132mEq/L, K 3,1mEq/L, cloro 112mEq/L, cálcio total 15mg/dL (VR 8,8 a 10,3mg/dL), albumina 3,5g/dL, gasometria arterial pH 7,31, pCO2 40mmHg, pO2 89mmHg, bicarbonato 16mmol/L, cetonúria positiva. Em relação a esse caso e ao diagnóstico mais provável, assinale a alternativa CORRETA:

A) A cetoacidose diabética é a causa mais provável.B) Os níveis séricos do Paratormônio (PTH) provavelmente estarão elevados.C) O tratamento imediato consiste em soroterapia e insulina intravenosa.D) A hipercalcemia se deve às metástases ósseas e à proteína relacionada ao PTH.

CCQ: Reconhecer as principais manifestações clínicas da hipercalcemia.Questão maldosa, em que apenas com a informação de cetonúria positiva e a presença de polidipsia e poliúria tenta nos induzir a pensar no diagnóstico de cetoacidose diabética, porém, não existem dados clínicos e muito menos epidemiológicos para pensarmos nesse diagnóstico.O histórico de câncer de mama com metástases ósseas, cálcio sérico de 15 mg/dl e o conjunto de sinais e sintomas deve nos direcionar a sua principal hipótese diagnóstica, a qual é a hipercalcemia.

GABARITO: Alternativa D.

Hipocalcemia

Hipocalcemia é definida pela presença de cálcio sérico total < 8,5 mg/dl OU cálcio ionizado < 4,65 mg/dl.

A clínica da hipocalcemia é caracterizada pelo aumento da excitabilidade muscular: tetania, parestesias periorais (clássico), cãibras, espasmos carpopedais, formigamentos, convulsões. Mialgias, fraqueza muscular, irritabilidade neuromuscular, depressão e hipotensão também podem ocorrer. Outras complicações potencialmente graves são o broncoespasmo, laringoespasmo e prolongamento do intervalo QT.

Dois sinais clínicos são importantes:

• Sinal de Trousseau (“entortou”): espasmo cárpico (abdução do polegar + flexão das metacarpofalangeanas) após inflar o esfigmomanômetro 20 mmHg acima da pressão arterial sistólica mantido por três minutos;


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Sinal de Trousseau.

• Sinal de Chvostek: contração dos músculos faciais após percussão do nervo facial ipsilateral logo abaixo do zigomático.

Existem pelo menos duas causas importantes de hipocalcemia para a sua prova: hipoparatireoidismo e deficiência de vitamina D. Outras causas incluem doença renal crônica e hiperfosfatemia.

Antes de avançarmos nas duas causas mais importantes da hipocalcemia, vamos fazer algumas questões sobre o tema:

Sinal de Chvostek.

Questão 7: (UNICAMP-SP - 2019) 1- Mulher, 56a, submetida a tireoidectomia total, no segundo dia pós-operatório queixa-se de formigamento e adormecimento perioral, dor abdominal, vômitos e chiadeira no peito. Exame físico: durante a medida da pressão arterial em membro superior direito observou-se flexão do punho e das articulações metacarpofalangeanas, extensão das interfalangeanas distais e adução do polegar. A CONDUTA É ADMINISTRAR:

A) Escopolamina. B) Gluconato de cálcio. C) Tiroxina. D) Cloreto de potássio.

CCQ: Reconhecer as manifestações clínicas e tratamento da hipocalcemia.Esse é o tipo de questão típica de prova sobre hipocalcemia, em que conta um caso clínico com sua causa e seus principais sinais e sintomas, inclusive, o clássico sinal de Trousseau, e então se questiona o seu diagnóstico e abordagem terapêutica, que consiste na administração de gluconato de cálcio.

GABARITO: Alternativa B.


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Questão 8: (HA-AL - 2019) São causas de Hipocalcemia, EXCETO

A) HiperparatireoidismoB) Múltiplas transfusões sanguíneasC) Pancreatite agudaD) Sepse

CCQ: Conhecer as principais causas de hipocalcemia.Conhecer as principais causas de hipocalcemia é um importante CCQ desse tema nas provas de residência. Nessa questão, já é possível acertá-la de imediato, pois sabemos que o hiperparatireoidismo, presente na opção A, causa hipercalcemia, e não hipocalcemia. Por isso é a resposta correta.


Hipoparatireoidismo

Insuficiência da paratireoide em secretar PTH.

Causa mais comum é a remoção cirúrgica, por exemplo, como iatrogenia após uma tireoidectomia total.

Há também infiltração por hemocromatose, doença de Wilson, metástases e o hipoparatireoidismo congênito. A hipomagnesemia grave também pode levar ao hipoparatireoidismo, pois aumenta a resistência ao PTH e reduz sua produção.

O diagnóstico se dá pela clínica e laboratório, que demonstrará um PTH muito baixo (< 10 pg/ml ou indetectável) associado à hipocalcemia e hiperfosfatemia (> 5,5 mg/dl; pois o PTH é fosfatúrico).

O tratamento é dividido entre duas situações: aguda e crônica.

Deficiência de vitamina D

A vitamina D tem sua fonte na dieta e na pele. Ela necessita passar pelo processo de hidroxilação para tornar-se ativa, o calcitriol ou 1,25(OH)2-vitamina D3. O calcitriol estimula a absorção de cálcio e fósforo e permite a reabsorção óssea pelo PTH.

Tipo de hipocalcemia Aguda Crônica

Tratamento Gluconato de cálcio

Reposição de cálcio elementar e vitamina D.

Com atenção para manter a calcemia no limite inferior para não causar litíase renal.


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Na criança, leva ao raquitismo (rosário raquítico, abaulamento do osso frontal, sulco de Harrison, arqueamento do fêmur e tíbia). Já no adulto, leva à osteomalácia (osteopenia difusa, colapso vertebral, pseudofratura ou zona de Looser).

Mas o que vai aparecer na sua prova para que você suspeite de uma hipovitaminose D são principalmente os achados laboratoriais:

Hipocalcemia, hipofosfatemia, PTH normal ou aumentado e vitamina D baixa.

O tratamento consiste em reposição de vitamina D ou do próprio calcitriol, caso a deficiência tenha sido acarretada pela metabolização inadequada ou resistência à vitamina D.

Miscelânea

Neste tópico, estão presentes alguns temas de baixa incidência nas provas de residência e que são extremamente decorebas, revise rapidamente esse conteúdo, mas nunca se esquecendo de direcionar seu estudo e seguir à risca o princípio de Pareto.

NEM - Neoplasias Endócrinas Múltiplas

NEM 1:

• Hiperparatireoidismo primário - geralmente associado com carcinoma das paratireoides;

• Tumor endócrino do pâncreas: gastrinoma - que pode levar às úlceras pépticas;

• Tumores hipofisários: prolactinoma.

Deve-se corrigir primeiramente o hiperparatireoidismo e depois o gastrinoma, pois há estudos que mostram que corrigindo o hiperpara, o gastrinoma pode regredir ou reduzir sua produção de gastrina.

NEM 2a:

Ou Síndrome de Sipple:

• Hiperparatireoidismo primário;

• Feocromocitoma;

• Carcinoma medular da tireoide.

Na abordagem cirúrgica desta síndrome, primeiro deve-se abordar o feocromocitoma para que não haja síndrome adrenérgica durante as demais cirurgias.


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NEM 2b:

• Feocromocitoma;

• Carcinoma medular da tireoide;

• Neuromas mucosos.

Vou concordar com você que as neoplasias endócrinas múltiplas são um tema que as provas de residência focam na sua decoreba desses principais tópicos citados acima. Veja abaixo uma clássica questão sobre o assunto:

Síndromes poliendócrinas autoimunes

Síndrome poliglandular autoimune tipo 1:

Caracterizada pela presença da candidíase mucocutânea, hipoparatireoidismo, doença de Addison, anemia perniciosa e hepatite autoimune.

Síndrome poliglandular autoimune tipo 2:

Caracterizada pela presença da doença de Addison, diabetes mellitus tipo 1, doença autoimune da tireoide (Graves ou Hashimoto) e vitiligo.

Questão 9: (UFSC - 2017) A neoplasia endócrina múltipla IIa é caracterizada por:

A) Tumor de paratireoides, gastrinoma e tumor de hipófise.B) Carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma e insulinoma.C) Tumor de paratireoides, gastrinoma e insulinoma.D) Carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma e hiperplasia de paratireoides.E) Gastrinoma, insulinoma e carcinoma medular de paratireoides.

CCQ: Conhecer o grupo de doenças que compõem a neoplasia endócrina múltipla IIa.Se existe algum tópico que mais tem chance de cair na sua prova de residência sobre neoplasias endócrinas múltiplas é sem sombra de dúvidas o grupo de doenças que constituem cada tipo dessa neoplasia, como nessa questão.

GABARITO: Alternativa D.


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#JJTOP3

1 Diagnóstico e tratamento da síndrome de Cushing.

2 Hipercalcemia: manifestações clínicas e tratamento.

3 Hipocalcemia: manifestações clínicas e diagnóstico etiológico.

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Síndromes endócrinas

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