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Opciones terapéuticas
Síndrome PFAPA y vitamina D3
Àngela Rico y Alicia Llombart Residentes de Pediatria
HGUA
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Caso Clínico
Niña de 2 años y 8 meses de edad
Fiebre, dolor abdominal y vómitos incoercibles
Antecedentes Familiares
Madre DM-1, déficit parcial de proteína S, hipotiroidismo
Antecedentes Personales
Trombosis venosa cava inferior
Hipoglucemia precoz sintomática grave
Desarrollo ponderoestarural y psicomotor normal
No acude a guardería
Ingreso en neonatología
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2013 2014
10 Diciembre
2013 13 Febrero
2014
Ingreso actual
11 Junio
2014
Periodicidad de los episodios que la madre era capaz de
predecir
2 Fb 15 Mr 26 Oc 23 Mr 28 Mr
En todos los episodios fiebre
Diagnóstico de amigdalitis
Anamnesis
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Diagnóstico Diferencial
Infecciosa
Vómitos cíclicos
Síndrome febril periódico
Tumor cerebral
Metabolopatía
Migraña abdominal
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2013 2014
10 Diciembre
2013
13 Febrero
2014 11 Junio
2014 2 Fb 15 Mr 26 Oc 23 Mr 28 Mr 21 Jn 28 Jl
En un episodio agudo atendido en UPED
Fiebre
Faringoamigdalitis
Prueba rápida de estreptococo negativo
Prednisolona oral (dosis única)
Evolución
PFAPA
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¿Qué es un Síndrome PFAPA?
Síndrome Febril Periódico
Síndrome autoinflamatorio: Inflamación sistémica sin causa Infecciosa Neoplásica Autoinmune Manifestaciones clínicas
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PFAPA (Síndrome de Marshall, 1989)
Periodic
Fever
Apthous Stomtitis
Pharyngitis
Adenitis
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Etiología
-INF
-IL-6
-TNF Inmunidad innata
Th1
Fenotípicamente conocida pero Genéticamente desconocida
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Evolución natural
Episodios Autolimitados: 3-6 días
Periodicidad: 3-9 semanas
Tiempo Limitado: 4-8 años
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Criterios Diagnósticos
Criterios diagnósticos de
Thomas
1 Episodios febriles recurrentes
< 5 años de edad
2 1/3
-Estomatitis aftosa
-Linfadenitis cervical
-Faringitis
3 Excluir Neutropenia cíclica
4 Ausencia de clínica entre
episodios
5 Crecimientos y desarrollo
normal
Criterios diagnósticos de Padeh
1 Episodios febriles a cualquier
edad
2 Estomatitis aftosa
3 Linfadenitis cervical
4 Cultivo exudado faríngeo
negativo
5 Asintomático entre episodios
6 Rápida respuesta a una dosis
de corticoide
Ausencia de pruebas complementarias determinantes
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Tratamiento: episodio agudo
Esteroides
Prednisona
-Dosis única 1-2 mg/kg día
Betametasona
Acortan la duración de los episodios
Pueden acortar los periodos asintomáticos
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Tratamiento: etiológico
Amigdalectomía +/- adenoidectomía
- Fracaso de corticoides
- Interfiere en la calidad de vida
Riesgo-beneficio Ultimo recurso
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Evolución de nuestra paciente
Diagnóstico diferencial excluidas otras causas
Criterios de Tomas y Padeh positivos
Estudio genético negativo
Prueba corticoides positiva
Expectativas episodios más frecuentes
2013 2014
10 Diciembre
2013
13 Febrero
2014
11 Junio
2014 2 Fb 15 Mr 26 Oc 23 Mr 28 Mr 21 Jn 28 Jl 5 Ag 10 Ag 13 Ag
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Hipótesis Diagnóstica
PFAPA patients showed reduced 25(OH)D levels than controls (p < 0.0001)
After vitamin D supplementation, PFAPA patients showed a significantly
decreased number of febrile episodes and modification of their characteristics
(mean duration of fever episodes, p < 0.05; number of febrile episodes per
year p < 0.005)
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Caso clínico
Se realizó determinación de 25 OH Vitamina D3
Resultado: 23,7 ng/mL
Suplementación con Vitamina D3 400 UI Agosto de 2014
2013 2015
28 Jl 5 Ag 10 Ag 13 Ag
Agosto
2014
Vitamina D
15 Abril
2015
800 UI
16 Junio
¿?
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Conclusiones
Corticoides como tratamiento de elección en los episodios
agudos, aunque pueden acortar los periodos asintomáticos
Amigdalectomía como tratamiento alternativo pero siempre
valorando la relación riesgo-beneficio
El tratamiento con Vitamina D3 podría ser útil, sobretodo en
casos donde existen carencia de la misma
Harían falta más ensayos clínicos bien diseñados para
obtener resultados concluyentes