Slechthorendheid

Patiënten demonstratie 18-05-05

N.M. Gosens

Casus

• Man, 41 jaar.

• Augustus 2004 opname in verband met multitrauma bij gasexplosie.

• Na trauma E1 M2 V4.

• Partiële bovenarmsamputatie rechts

• Gecompliceerde fractuur boven en onderbeen.

Vervolg casus

• Opname IC / afdeling neurologie

• Bovenarmsamputatie rechts, en chirurgie voor beenfracturen.

• Randpneumothorax

• Gehoorsverlies

• Insulten

Vervolg poli 2005

• Nog steeds klachten gehoorsverlies.• Bij spraak: lawaai, onverstaanbaar.• Muziek: lawaai.• Omgevingsgeluiden: telefoon, deur e.d.

worden goed gehoord.• Pt communiceert met liplezen en lezen.• Eigen taalproductie ongestoord; zowel

verbaal als schriftelijk.

Aanvullend onderzoek

• MRI hersenen sept 2004: diffuus axonaal letsel en haemorrhagische contusiehaarden. Bilaterale subdurale hygromen.

• BAEP sept 04: rechts normale latentietijden. Links ivm onrust pt moeilijk te registreren. Latentietijden piek 3, 4 en 5 normaal.

AO 2

• Toonaudiometrie tijdens revalidatie: perceptief gehoorsverlies 30dB.

• Spraakaudiometrie op 90 dB: 10% correct (zou 80% moeten zijn bij correctie voor perceptief gehoorsverlies).

• Rechter stapediusreflex niet opwekbaar.

Verbale agnosie

‘Woorddoofheid’

Anatomie gehoorstelsel

Hele mooie plaatjes beschikbaar, helaas ben ik er niet in geslaagd deze te kopiëren naar dit bestand.

3D plaatjes via universiteitsbibliotheek, infobestanden A-Z, gezondheidszorg, en dan in de lijst neuroanatomy kiezen, plaatje 158.

Centrale gehoorsstoornissen

• Pure woorddoofheid (auditieve verbale agnosie)

• Corticale doofheid

• Puur auditieve agnosie

• Gegeneraliseerde auditieve agnosie

Oorzaken

• Herseninfarcten / -bloedingen (meestal 2 staps proces).

• Tumoren

• Epilepsie

• Trauma

Pure woorddoofheid

• Auditieve verbale agnosie.

• Volledig ‘doof’ voor spraak.

• Niet-verbale geluiden worden wel gehoord.

• Spraak intonatie wordt wel gehoord en begrepen.

• Lezen en schrijven zijn intact.

localisatie

• Isolatie van Wernicke door aantasting associatievezels of radiatievezels.

• Diepe lesies in linker temporaalkwab.

• Dubbelzijdige subcorticale lesies.

• Bilaterale schade mediale gedeelte temporale lobben.

Corticale doofheid

• Geen enkele soort geluiden wordt gehoord.

• Ptn ontkennen geluiden te horen ondanks reflexmatig adequate reacties op geluid.

Localisatie

• Bilaterale schade aan de posterieure temporaalkwab.

Puur auditieve agnosie

• Omgevingsgeluiden worden gehoord, maar kunnen niet worden geïnterpreteerd.

• Spraakverstaan intact.

localisatie

• Rechter temporaalkwab.

• Linkertemporaalkwab.

• Bilateraal in de insula.

• Bilateraal thalamus.

Gegeneraliseerde auditieve agnosie

• Differentiatie gesproken woord, omgevingsgeluiden en muziek niet mogelijk.

• Ook identificatie van geluidsbron is niet mogelijk.

localisatie

• Bilaterale posterieure temporaalkwab.

Andere centrale gehoorsklachten

• Tinnitus unilateraal: nucleus cochlearis.

• Tinnitus bilateraal: nucleus cochlearis, colliculus inferior.

• Hallucinaties: tegmentum pons, mesencephalon, niet dominante temporaalkwab.

• Hyperacusis: unilaterale colliculus inferior.

Vascularisatie

• Binnenoor• Auditieve kanaal• Brughoek• Nn. Cochleares• Olijfkernen• Laterale lemniscus• Corp. geniculate mediale• Radiatio acustica• Primaire auditieve cortex• Associatieve cortex• Interhemisferale projecties

• Tak van AICA• Dura mater/petrosum• AICA, PICA• A. basilaris, AICA• A. basilaris• Cerebri P, SCA• A.thalamo, aa.Choroidea• • Takken media• Takken media/post• A. pericallosa

Aanvullend onderzoekUnilateraal letsel

locatie Audiogram

drempel

BAEP Stapedius

reflex

perifeer verhoogd afwijkend afwezig

Caudale stam verhoogd afwijkend afwezig/

vertraagd

Rostrale stam/ colliculi inferior

normaal afwijkend Normaal/

afwezig

Thalamus/

cortex

Normaal / contral verhoogd kan.

normaal normaal

Aanvullend onderzoekBilateraal letsel

locatie Audiogram

drempel

BAEP Stapedius

reflex

perifeer verhoogd afwijkend afwezig

Caudale stam verhoogd afwijkend afwezig

Rostrale stam/

Colliculi inf.

Verhoogd afwijkend normaal

Thalamus/

cortex

verhoogd normaal normaal

Literatuur

Häusler, Levine: Auditory dysfunction in stroke. Acta Otolaryngol 2000; 120:689-703. Szirmai, Farsang, Csüri: Cortical auditory disorder caused by bilateral strategic cerebral

bleedings. Brain and Language 85 (2003) 159-165. Taniwaki, Tagawa, Sato, Iino: Auditory agnosia to environmental sounds following

cortical deafness and generalised auditory agnosia. Clinical neurology and Neurosurgery 102 (2000) 156-162.

Aphasia; a clinical perspective: Benson, Ardila; Oxford University press. Dizziness, Hearing loss and Tinnitus: Baloh; F.A. Davis company.