JUVENILE RHEUMATOID JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITISARTHRITIS

Oleh :Oleh :Zul AizatZul Aizat

Pembimbing :Pembimbing :Dr. Yusmala Helmi Sp. A (K)Dr. Yusmala Helmi Sp. A (K)

BATASAN BATASAN

Juvenile rheumatoid arthritis (JRA) Juvenile rheumatoid arthritis (JRA) adalah salah satu bentuk penyakit adalah salah satu bentuk penyakit rematik yang termasuk dalam rematik yang termasuk dalam kelompok penyakit jaringan ikat.kelompok penyakit jaringan ikat.

ETIOLOGIETIOLOGI Infeksi Infeksi -Rubela -Rubela -Epstein-Barr virus-Epstein-Barr virus-Borrelia burgdorferi-Borrelia burgdorferi -Parvovirus B 19 -Mikoplasma

Imunogenetik Imunogenetik -- Predisposisi genetik telah ditemukan Predisposisi genetik telah ditemukan

pada populasi kulit putih, yang pada populasi kulit putih, yang mempunyai epitop HLA-DR b1mempunyai epitop HLA-DR b1

-- Riwayat keluarga positif dengan Riwayat keluarga positif dengan spondilitis ankilosans, sindrom reiter, spondilitis ankilosans, sindrom reiter, iridosiklitis akut atau arthritis iridosiklitis akut atau arthritis pausiartikulerpausiartikuler

Autoimun Autoimun Trauma fisik pada sendiTrauma fisik pada sendi StresStres

Di Amerika prevalensi JRA diperkirakan 10-20 kasus per 100.000 anak. Pausiartikuler dan poliartikuler lebih sering pada anak perempuan.

Penyakit arthritis sistemik mempunyai frekuensi sama untuk anak laki-laki dan perempuan.

EPIDEMIOLOGI

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGIJRAJRA• Peradangan kronis sinovial nonsupuratif.Peradangan kronis sinovial nonsupuratif.• Jaringan sinovial edematosa, hiperemis Jaringan sinovial edematosa, hiperemis

dan diinfiltrasi oleh limfosit dan sel plasmadan diinfiltrasi oleh limfosit dan sel plasma• Inflamasi kronis sinovium karena infiltrasi Inflamasi kronis sinovium karena infiltrasi

limfosit B. limfosit B. • Invasi makrofag dan sel T berhubungan Invasi makrofag dan sel T berhubungan

dengan pengeluaran sitokin yang dengan pengeluaran sitokin yang menimbulkan proliferasi sinoviosit.menimbulkan proliferasi sinoviosit.

Terjadi migrasi makrofag ke sinovium Terjadi migrasi makrofag ke sinovium pada tahap awal. Limfosit yang pada tahap awal. Limfosit yang menginfiltrasi tisu sinovial terutama menginfiltrasi tisu sinovial terutama adalah CD 4+ sel T.adalah CD 4+ sel T.

Makrofag dan limfosit memproduksi sitokin contohnya TNF dan interleukins di dalam sinovium.

Immune process in juvenile idiopathic arthritis synovium. The cells present are in the rheumatoid synovium interacting with each other. An auto-antigen is presented by an antigen-presenting cell (activated macrophage) to a T cell.

The T cell then becomes activated and secretes potent inflammatory mediators. These inflammatory mediators induce adhesion molecules, angiogenesis, activate fibroblasts and inflammatory cells, such as macrophages, into the joint.

Penonjolan membran sinovialis yang Penonjolan membran sinovialis yang menebal membentuk vili yang menebal membentuk vili yang menonjol ke dalam ruang sendimenonjol ke dalam ruang sendi

Reumatoid sinovial yang hiperplastik Reumatoid sinovial yang hiperplastik dapat menyebar dan melekat pada dapat menyebar dan melekat pada kartilago artikuler (pembentukan kartilago artikuler (pembentukan pannus)pannus)

PannusPannus

IL-1 and TNF-a are particularly abundant in the cytokine profile of the synovial lining of the joint; as a result of its potential effects on mediating joint damage, IL-1 is of particular interest in the pathogenesis of rheumatoid arthritis. IL-1 is a cytokine that has immune and pro-inflammatory actions and has the ability to regulate its own expression by auto induction.

Hiperplasi KartilagoHiperplasi Kartilago

Pada keadaan kronis kartilago artikuler dan struktur sendi lain dapat menjadi erosi dan rusak progresif

Penghancuran sendi lebih banyak Penghancuran sendi lebih banyak terdapat pada anak dengan terdapat pada anak dengan rheumatoid faktor positif atau rheumatoid faktor positif atau penyakit yang timbul secara penyakit yang timbul secara sistemik. sistemik.

Bila destruksi sendi dimulai dapat terjadi erosi tulang subkhondral, penyempitan ruang sendi karena kehilangan kartilago artikuler, penghancuran atau fusi tulang, deformitas, subluksasio atau ankilosis persendian.

Osteoporosis, periostitis, pertumbuhan epifiseal yang dipercepat dan penutupan epifiseal prematur dapat terjadi di sendi yang terkena

Penghancuran sendi lebih banyak Penghancuran sendi lebih banyak terdapat pada anak dengan terdapat pada anak dengan rheumatoid faktor positif atau rheumatoid faktor positif atau penyakit yang timbul secara penyakit yang timbul secara sistemik. sistemik.

TIPE JUVENILE RHEUMATOID TIPE JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITISARTHRITIS

1.Tipe Onset Poliarthritis1.Tipe Onset Poliarthritis Arthritis pada lebih 4 sendi, Arthritis pada lebih 4 sendi,

terbanyak sendi jari dapat juga pada terbanyak sendi jari dapat juga pada sendi lutut, pergelangan kaki dan sendi lutut, pergelangan kaki dan siku , biasa simetris.siku , biasa simetris.

2.Tipe Onset Oligoarthritis2.Tipe Onset Oligoarthritis Mengenai 4 sendi atau kurang. Mengenai 4 sendi atau kurang. Biasa Biasa

mengenai sendi besar terutama di mengenai sendi besar terutama di daerah tungkai.daerah tungkai.

Artritis sendi jari tanganArtritis sendi jari tangan

3.Tipe Onset sistemik (Still's disease)3.Tipe Onset sistemik (Still's disease) Ditandai demam intermitten dengan Ditandai demam intermitten dengan

puncak tunggal atau ganda. Suhu lebih puncak tunggal atau ganda. Suhu lebih dari 39ºC selama 2 minggu/lebih lalu dari 39ºC selama 2 minggu/lebih lalu muncul arthritis.muncul arthritis.

Ruam reumatoid terdiri atas makula Ruam reumatoid terdiri atas makula merah muda, kecil dengan pucat di merah muda, kecil dengan pucat di sentral, lesi dapat meluas dan menyatu. sentral, lesi dapat meluas dan menyatu.

Bisa dgn kelainan visceral seperti Bisa dgn kelainan visceral seperti hepatosplenomegali, serositis dan hepatosplenomegali, serositis dan limadenopati.limadenopati.

Ruam ReumatoidRuam Reumatoid

DIAGNOSISDIAGNOSIS Menemukan 2 gejala inflamasi sendi yaitu Menemukan 2 gejala inflamasi sendi yaitu

gerakan yang terbatas, nyeri pada gerakan yang terbatas, nyeri pada pergerakan, panas dan biasanya tidak pergerakan, panas dan biasanya tidak terlihat eritemterlihat eritem

Kaku sendi di pagi hari lebih menonjol Kaku sendi di pagi hari lebih menonjol pada anak. Gejala lain adalah ruam pada anak. Gejala lain adalah ruam reumatoid, demam intermitten, reumatoid, demam intermitten, perikarditis, uveitis kronis, spondiolitis perikarditis, uveitis kronis, spondiolitis servikal, nodul reumatoid dan servikal, nodul reumatoid dan tendosinovitistendosinovitis

JRA pada sendi lutut. Tampak JRA pada sendi lutut. Tampak pembengkakan tanpa eritem.pembengkakan tanpa eritem.

Kriteria American Rheumatism Kriteria American Rheumatism Association (ARA)Association (ARA)

Usia penderita kurang dari 16 tahunUsia penderita kurang dari 16 tahun Arthritis pada satu sendi atau lebihArthritis pada satu sendi atau lebih Lama sakit lebih dari 6 mingguLama sakit lebih dari 6 minggu Terdapat tipe onset penyakitTerdapat tipe onset penyakit Kemungkinan penyakit arthritis lain Kemungkinan penyakit arthritis lain

dapat disingkirkandapat disingkirkan

LaboratoriumLaboratorium Laju endap darah : sering meningkat pada JRA Laju endap darah : sering meningkat pada JRA Hitung jenis : Netropeni dan limfopeni (jarang) Hitung jenis : Netropeni dan limfopeni (jarang)

karena migrasi limfosit ke sinoviumkarena migrasi limfosit ke sinovium C-reactive protein : meningkat.C-reactive protein : meningkat. Anemia bisa terjadi pada JRA kronisAnemia bisa terjadi pada JRA kronis Alanine aminotransferase (ALT) untuk Alanine aminotransferase (ALT) untuk

kemungkinan hepatitis atau monitoring efek kemungkinan hepatitis atau monitoring efek samping terapi JRAsamping terapi JRA

Urinalisis : Memeriksa kemungkinan infeksi Urinalisis : Memeriksa kemungkinan infeksi sebagai pemicu JRAsebagai pemicu JRA

Antinuclear antibody (ANA) : Positif JRA Antinuclear antibody (ANA) : Positif JRA bila titer 1:80 atau lebih. Negatif bila titer bila titer 1:80 atau lebih. Negatif bila titer 1:40 atau dibawah. ANA positif pada anak 1:40 atau dibawah. ANA positif pada anak perempuan (<7 tahun) merupakan marker perempuan (<7 tahun) merupakan marker peningkatan resiko uveitis. Peningkatan peningkatan resiko uveitis. Peningkatan titer juga terjadi pada penyakit rematik titer juga terjadi pada penyakit rematik lain.lain.

Rheumatoid Factor : Jarang pada sistemik Rheumatoid Factor : Jarang pada sistemik JRA. Merupakan marker untuk poliartikular JRA. Merupakan marker untuk poliartikular persisten.persisten.

Protein total dan albumin : Sering Protein total dan albumin : Sering menurun menurun

Fibrinogen dan D-dimer : Sering Fibrinogen dan D-dimer : Sering meningkatmeningkat

Cairan sinovia : Seperti berawan, Cairan sinovia : Seperti berawan, jumlah protein naik.jumlah protein naik.Jumlah sel Jumlah sel 5.000-80.000/mm3 terutama 5.000-80.000/mm3 terutama netrofil. Kadar glukosa rendah, netrofil. Kadar glukosa rendah, komplemen normal atau menurun.komplemen normal atau menurun.

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan Penunjang Rontgen : Pembengkakan jaringan lunak, Rontgen : Pembengkakan jaringan lunak,

osteoporosis, periostitis, penutupan epifise osteoporosis, periostitis, penutupan epifise dini, penyempitan celah kartilago, fusi dini, penyempitan celah kartilago, fusi sendi arkus saraf. Paling sering C 2 dan sendi arkus saraf. Paling sering C 2 dan C3.C3.

Bone scanning Bone scanning MRIMRI CT scanCT scan Echocardiography : Dilakukan pada JRA Echocardiography : Dilakukan pada JRA

sistemik dengan demam.sistemik dengan demam.

HistopatologiHistopatologi

Biopsi sinovial menunjukkan infiltrasi Biopsi sinovial menunjukkan infiltrasi sel plasma dan limfositsel plasma dan limfosit

KOMPLIKASIKOMPLIKASI Gangguan pertumbuhan dan Gangguan pertumbuhan dan

perkembangan akibat penutupan epifisis perkembangan akibat penutupan epifisis dinidini

Vaskulitis, enseflitis, amiloidosis Vaskulitis, enseflitis, amiloidosis sekundersekunder

Kelainan tulang dan sendi seperti Kelainan tulang dan sendi seperti ankilosis, luksasi dan fraktur.ankilosis, luksasi dan fraktur.

Iridosiklitis, uveitis.Iridosiklitis, uveitis. Komplikasi akibat pengobatan steroid.Komplikasi akibat pengobatan steroid.

IridosiklitisIridosiklitis

PROGNOSISPROGNOSIS 70-90% sembuh tanpa cacat. 10% cacat 70-90% sembuh tanpa cacat. 10% cacat

sampai dewasa.sampai dewasa. Sebagian kecil menjadi arthritis Sebagian kecil menjadi arthritis

rheumatoid dewasa.rheumatoid dewasa. Kurang baik pada onset sistemik atau Kurang baik pada onset sistemik atau

poliarthritis atau disertai uveitis kronik, poliarthritis atau disertai uveitis kronik, erosi sendi, fase aktif yang berlansung erosi sendi, fase aktif yang berlansung lama, nodul rheumatoid dan faktor lama, nodul rheumatoid dan faktor rheumatoid positif.rheumatoid positif.

Angka kematian rendah (2-4%) sering Angka kematian rendah (2-4%) sering dihubungkan dengan gagal ginjal akibat dihubungkan dengan gagal ginjal akibat amiloidosis dan infeksi.amiloidosis dan infeksi.

DIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDING Infeksi sendi piogenik, tuberkulosis, Infeksi sendi piogenik, tuberkulosis,

osteomilitis, sepsis, atau artritis yag osteomilitis, sepsis, atau artritis yag disertai dengan penyakit infeksi lainnyadisertai dengan penyakit infeksi lainnya

Lyme diseaseLyme disease Leukimia akut Leukimia akut Demam rematik akutDemam rematik akut Lupus eritematosus sistemik Lupus eritematosus sistemik Ankilosing spondylitis Ankilosing spondylitis Sindrom Reiter (artritis, uretritis, Sindrom Reiter (artritis, uretritis,

konjungtivitis) konjungtivitis)

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAAN MedikamentosaMedikamentosa

• Obat anti inflamasi non steroid (AINS)Obat anti inflamasi non steroid (AINS) Asam Asetil Salisat (AAS) dosis 75-90 Asam Asetil Salisat (AAS) dosis 75-90

mg/kgBB/hari peroral, dibagi 3-4 dosis.mg/kgBB/hari peroral, dibagi 3-4 dosis.• Cara kerja dengan menghambat siklo-Cara kerja dengan menghambat siklo-

oksigenase, enzim yang diperlukan oksigenase, enzim yang diperlukan untuk sintesis prostaglandin.untuk sintesis prostaglandin.

• Slow Acting Anti Rheumatic DrugsSlow Acting Anti Rheumatic Drugs (SAARDs). Hanya diberikan pada (SAARDs). Hanya diberikan pada poliartritis progresif yang tidak poliartritis progresif yang tidak menunjukan perbaikan dengan AINS,menunjukan perbaikan dengan AINS,

• Contoh : Hidroksi klorokuin (Contoh : Hidroksi klorokuin (Cara kerja Cara kerja dengan menekan sistem imun)dengan menekan sistem imun), ,

garam garam emas (emas (gold saltgold salt). ). Penisilamin Penisilamin dan sulfa dan sulfa salazin.salazin.

Sulfasalazin : dosis 30-50 mg/kgBB/hari.Sulfasalazin : dosis 30-50 mg/kgBB/hari. Kortikosteroid : jika gejala penyakit Kortikosteroid : jika gejala penyakit

sistemik, uveitis kronis dan untuk sistemik, uveitis kronis dan untuk pemberian obat secara parenteral pemberian obat secara parenteral termasuk intraartikuler.termasuk intraartikuler.

Penyakit sistemik yang tidak terkontrol: Penyakit sistemik yang tidak terkontrol: prednison 0,25-1 mg/kgBB/hari dosis prednison 0,25-1 mg/kgBB/hari dosis tunggal, jika keadaan lebih berat dosis tunggal, jika keadaan lebih berat dosis terbagi, jika terjadi perbaikan klinis dosis terbagi, jika terjadi perbaikan klinis dosis diturunkan pelan-pelan, kemudian distop.diturunkan pelan-pelan, kemudian distop.

• Imunosupresan : Pada keadaan berat Imunosupresan : Pada keadaan berat yang mengancam kehidupan dipakai yang mengancam kehidupan dipakai metotreksat (Cara kerja dengan metotreksat (Cara kerja dengan menghambat dihidrofolat reduktase, menghambat dihidrofolat reduktase, enzim yang mengkatalisa sintesis enzim yang mengkatalisa sintesis timidin. Jadi sintesis DNA terganggu)timidin. Jadi sintesis DNA terganggu)

• Obat lain yang biasa dipergunakan Obat lain yang biasa dipergunakan adalah azatioprin, siklofosfamid dan adalah azatioprin, siklofosfamid dan klorambusil.klorambusil.

Terapi fisik dan Okupasi Terapi fisik dan Okupasi Terapi ini bisa mengurangi rasa sakit, Terapi ini bisa mengurangi rasa sakit,

mempertahankan tonus otot, mempertahankan tonus otot, menigkatkan mobilitas dan menigkatkan mobilitas dan mencegah kecatatan permanenmencegah kecatatan permanen

Pada beberapa kasus splint dan Pada beberapa kasus splint dan penyangga digunakan untuk penyangga digunakan untuk melindungi sendi selagi anak dalam melindungi sendi selagi anak dalam fase pertumbuhan.fase pertumbuhan.

Komplikasi Pengobatan Jangka Komplikasi Pengobatan Jangka PanjangPanjang

Kortikosteroid oral : Supresi Kortikosteroid oral : Supresi pertumbuhan, kenaikan berat badan, pertumbuhan, kenaikan berat badan, moon face, moon face, osteoporosis, avaskular osteoporosis, avaskular nekrosis, hiperlipidemia, katarak, nekrosis, hiperlipidemia, katarak, glaucoma.glaucoma.

Kortikosteroid topikal : Uveitis, Kortikosteroid topikal : Uveitis, katarak, glaucoma.katarak, glaucoma.

Kortikosteriod intra artikular : Atropi Kortikosteriod intra artikular : Atropi kulit, deposit kalsium.kulit, deposit kalsium.

Methotrexate : Hepatic fibrosis terutama Methotrexate : Hepatic fibrosis terutama pada pasien perempuan, obesitas, pada pasien perempuan, obesitas, peminum alkohol, osteophaty, peminum alkohol, osteophaty, limfoproliferatif.limfoproliferatif.

Sulfasalazine : Hipogamaglobulinemia. Sulfasalazine : Hipogamaglobulinemia. Hidroksiklorokuin : Retinopati. Bisa Hidroksiklorokuin : Retinopati. Bisa

dicegah dengan dosis 6.5 mg per kg berat dicegah dengan dosis 6.5 mg per kg berat badan atau kurang.badan atau kurang.

Siklosporin : Disfungsi renalSiklosporin : Disfungsi renal

Azathioprine : VaskulitisAzathioprine : Vaskulitis Siklofosfamid : Gangguan menstruasiSiklofosfamid : Gangguan menstruasi Klorambusil : Amenorrhoea, Klorambusil : Amenorrhoea,

Azoospermia Azoospermia Immunomodulation : LimfopeniaImmunomodulation : Limfopenia

ASPEK PSIKOSOSIAL Anak dengan JRA harus didorong

untuk hidup senormal mungkin. Mereka dan orang tua perlu

mengetahui apa yang diharapkan dan diobati dengan optimis.

Anak yang terkena tidak boleh percaya bahwa mereka tidak mampu tetapi harus diberi keyakinan diri.

Dengan dorongan kebanyakan penderita dapat hidup aktif, pergi ke sekolah dan berperan serta pada aktivitas biasa kecuali olahraga berat.

Rawat inap lama harus dihindari. Anak yang menderita cacat perlu bantuan dalam perencanaan kejuruan.

THANK YOUTHANK YOU

TERIMA KASIH