Sistema Nervioso Central, Embriología (Langman)

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El Sistema Nervioso Central aparece al comienzo de la tercera semana de vida intrauterina.

Es de origen ectodérmico y aparece en forma de zapatilla, la placa neural, en la región mediodorsal delante del ganglio primitivo.

Una vez que se han plegado los bordes de la placa, estos pliegues neurales se aproximan entre sí en la línea media y se fusionan para formar el tubo neural.

La fusión comienza en la región cervical, y continua en dirección cefálica y caudal.

El cierre del neuroporo craneal tiene lugar en la fase de 18 a 20 somitas mientras que el cierre del neuroporo caudal tiene lugar aproximadamente 3 días después.

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El Sistema Nervioso Central es una estructura tubular con una porción cefálica ancha (encéfalo), y una porción caudal larga (médula espinal).

El extremo cefálico del tubo neural, presenta tres dilataciones: las vesículas cerebrales primarias:

1. El prosencéfalo o cerebro anterior2. El mesencéfalo o cerebro medio3. El rombencéfalo o cerebro posterior.

Simultáneamente se forman dos curvaturas:

• La curvatura cervical • La curvatura cefálica

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Cuando el embrión tiene 5 semanas:

•El prosencéfalo consta de dos partes:

1.El telencéfalo2.El diencéfalo

• El mesencéfalo está separado del rombencéfalo por un surco profundo, conocido como istmo rombencefálico.

• El rombencéfalo consta de dos partes:

1. El metencéfalo2. El mielencéfalo

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Forma el extremo caudal del Sistema Nervioso Central y se caracteriza por la placa basal, que contiene neuronas motoras y neuronas sensitivas.

CAPA NEUROEPITELIAL, CAPA DEL MANTO Y CAPA MARGINAL

Durante la fase de el surco neural después del cierre del tubo estas células se dividen produciendo células de la capa neuroepitelial.

Cuando el tubo neural se cierra, las células neuroepiteliales empiezan a originar otro tipo de células. Estas son las células nerviosas primitivas o neuroblastos.

El neuroblasto forma la sustancia gris de la médula espinal.

Como resultado de la mielinización de las fibras nerviosas, esta capa adopta una coloración blanquecina y por eso recibe el nombre de sustancia blanca de la médula espinal.

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PLACA BASAL, PLACA ALAR, PLACA DEL TECHO Y PLACA DEL SUELO

La placa basal se forma de los engrosamiento ventrales que contienen células de las astas motoras ventrales, estas forman las áreas motoras de la médula espinal.

Las placas alares forman las áreas sensitivas.

La placa del techo y placa del suelo son la parte dorsal y ventral de la línea media del tubo neural. No contienen neuroblastos, actúa como vías para las fibras nerviosas que cruzan de un lado a otro.

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DIFERENCIACIÓN HISTOLÓGICA

Células Nerviosas

Los neuroblastos o células nerviosas primitivas se originan por la división de las células neuroepiteliales.

Tienen una prolongación central que se extiende hasta la luz, pero cuando migran hacia la capa del manto, esta prolongación desaparece y los neuroblastos son temporalmente redondos y apolares.

Al continuar la diferenciación, aparecen dos nuevas prolongaciones citoplasmáticas en los lados opuestos del cuerpo celular, formando un neuroblasto bipolar.

Las prolongaciones de un extremo de la célula se alarga rápidamente para formar el axón primitivo, mientras que en el otro extremo se presentan las dendritas primitivas.

La célula se conoce como neuroblasto multipolar y luego se convierte en célula nerviosa adulta o neurona.

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Células Gliales

La mayor parte de las células de sostén primitivas, los glioblastos, son formados por células neuroepiteliales cuando ha cesado la producción de neuroblastos.

Los glioblastos emigran a la capa del manto y a la capa marginal y se diferencian en astrocitos protoplasmáticos y astrocitos fibrilares.

Otro tipo de células de sostén son oligodendroglia y microglia.

Células de la Cresta Neural Estas son de origen ectodérmico. Algunas células originan los ganglios sensitivos o ganglios de la raíz dorsal de los nervios raquídeos.

Nervios Raquídeos

Las prolongaciones distales se unen a las raíces ventrales para formar un nervio espinal o raquídeo y estos se dividen en ramos primarios dorsales y ventrales.

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Mielinización

Las células de Schawnn mielinizan a los nervios periféricos, cada célula mieliniza únicamente un axón.

La vaina de mielina que envuelve las fibras nerviosas en la médula espinal tienen un origen completamente diferente.

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CAMBIOS POSICIONALES DE LA MÉDULA ESPINAL

Durante en el tercer mes de desarrollo, la médula espinal se extiende en toda la longitud del embrión y los nervios raquídeos pasan a través de agujeros intervertebrales en el mismo nivel donde se origina.

El extremo terminal de la médula se desplaza gradualmente a niveles cada vez más altos, en el neonato está situado a la altura de la tercera vértebra lumbar, a diferencia del adulto que termina a nivel de la L2 o la L3.

Las fibras nerviosas que se encuentran por debajo del extremo terminal de la médula forman la cola de caballo.Cuando se extrae líquido cefalorraquídeo por medio de una

punción lumbar, la aguja se introduce a nivel lumbar bajo, evitando el extremo inferior de la médula espinal.

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CONSIDERACIONES CLÍNICAS

Defectos del Tubo Neural

La mayor parte de los defectos de la médula espinal se deben al cierre anómalo de los pliegues neurales durante la tercera y cuarta semana de desarrollo.

Las anomalías resultantes, defectos del tubo neural (DNT), pueden afectar a las meninges, vértebras, músculos y la piel.

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ESPINA BÍFIDA

Es un término general para referirse a los DNT que afectan a la región medular que trata de una división de los arcos ventrales y puede afectar o no al tejido neural subyacente.

Pueden haber dos tipos de espina bífida:

•Espina bífida oculta•Espina bífida quística

Espina bífida ocultaEs un defecto en los arcos vertebrales que está cubierta por piel y que no suele afectar el tejido neural subyacente. El defecto ocurre en la región sacra y a veces se encuentra señalado por una zona de pelos que cubre la región afectada.

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Espina bífida quística

Es un DNT grave en el cual el tejido neural y las meninges protruyen a través de un espacio en los arcos vertebrales y la piel para formar un saco de tipo quístico. En algunos casos, solo meninges llenas de líquido protruyen a través de este espacio (espina bífida con meningocele); en otros el tejido neural se incluye en el saco (espina bífida con meningomielocele). En casi todos los casos, la espina bífida quística aparece con hidrocefalia porque la médula espinal está anclada a la columna vertebral.

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El encéfalo se divide a veces en tallo encefálico y centro superiores.

El tallo encefálico consta de:

• Mielencéfalo• Puente de Varolio o protuberancia anular

Los centros superiores constan de:

•Cerebelo •Hemisferios cerebrales

El tallo encefálico es una continuación directa de la médula espinal, por tanto, a cada lado de la línea media se encuentran placas basales y placas alares que representan áreas motoras y sensitivas.

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El encéfalo consta de 3 regiones:

•Rombencéfalo o cerebro posterior•Mesencéfalo o cerebro medio•Prosencéfalo o cerebro anterior

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Rombencéfalo: cerebro posterior

Consta del mielencéfalo, que es la parte más caudal de las vesículas cerebrales y el metencéfalo que se extiende desde el pliegue pontino hasta el istmo rombencefálico.

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Mielencéfalo

Es una vesícula cerebral que origina el bulbo raquídeo, este difiere de la médula espinal en que sus paredes laterales están evertidas.

La placa basal, parecida a la de la médula espinal, contiene 3 grupos de núcleos motores:

1.Un grupo eferente somático medial2.Un grupo eferente visceral especial intermedio3.Un grupo eferente visceral general lateral

La placa alar contiene tres grupos de núcleos sensitivos de transmisión:

1.El grupo aferente somático2.El grupo intermedio o aferente especial3.El grupo medial o aferente visceral general

La placa del techo del mielencéfalo consta de una sola capa de células ependimarias cubiertas por mesénquima vascular, la piamadre.

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Metencéfalo

Se caracteriza por la presencia de placas basal y alar.

El metencéfalo consta de 2 componentes:

1.El cerebelo, que es un centro de coordinación de movimiento y posición.2.El puente, que es la vía para las fibras nerviosas entre la médula espinal y la corteza cerebral.

Cada placa basal del metencéfalo consta de 3 grupos de neuronas:

1.El grupo eferente somático 2.El grupo eferente visceral especial 3.El grupo eferente visceral general

La placa marginal de las placas basales del metencéfalo se expande mientras crea un puente para fibras nerviosas que conecta la corteza cerebral y la corteza cerebelosa con la médula espinal. En consecuencia, esta parte del metencéfalo se conoce como el puente.

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Las placas alares del metencéfalo contienen tres grupos de núcleos sensitivos:

1.Un grupo aferente somático lateral2.El grupo aferente visceral especial3.El grupo aferente visceral general

CerebeloLas porciones dorsolaterales de las placas alares se curvan en sentido medial y forman los labios rómbicos, estos quedan comprimidos en dirección cefalocaudal y forman la placa cerebelosa.

En el embrión de doce semanas esta placa presenta una pequeña porción en la línea media, el vermis, y dos porciones laterales, los hemisferios.

En el sexto mes de desarrollo, la capa granulosa externa comienza a producir diversos tipos celulares, que emigran hacia las células de Purkinje en proceso de diferenciación y da origen a las células granulosas.

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Mesencéfalo: cerebro medio

En el mesencéfalo cada placa basal contiene dos grupos de núcleos motores:

1.Un grupo eferente somático 2.Un grupo eferente visceral general

La placa marginal de cada placa basal se agranda y forma la porción anterior o pie peduncular.Las placas alares del mesencéfalo forman los colículos

anterior y posterior como estaciones de conexión para los centros de reflejos visual y auditivo respectivamente.

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Prosencéfalo: cerebro anterior

El prosencéfalo consta del telencéfalo, que forma los hemisferios cerebrales y el diencéfalo que forma la copa y el tallo óptico, la hipófisis, el hipotálamo y la epífisis.

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Diencéfalo

Se forma a partir de la parte media del prosencéfalo, consta de una placa de techo y dos placas alares pero carece de placa del suelo y de placa basal.

La placa del techo del diencéfalo está formada por células ependimarias cubiertas de mesénquima vascular y forman el plexo coroideo que es el que produce el líquido cefalorraquídeo, la parte más caudal se convierte en la glándula pineal o epífisis que es una glándula que participa en la modulación de los patrones del sueño. Esta glándula sirve como referencia en las radiografías del cráneo.El diencéfalo consta de una fina placa de techo y una

gruesa placa alar en la que se forman el tálamo y el hipotálamo y participa en la formación de la hipófisis que también se desarrolla a partir de la bolsa de Rathke (es una bolsa que crece en el infundíbulo) y esta bolsa forma la adenohipófisis, el lóbulo intermedio, y el diencéfalo el lóbulo posterior y la neurohipófisis que contiene neuroglias y recibe fibras nerviosas del hipotálamo.

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Telencéfalo

Es la más rostral de las vesículas cerebrales, consta de dos prominencias laterales, los hemisferios cerebrales y una parte media, los ventrículos laterales que comunican con la luz del diencéfalo a través de los agujeros interventriculares de Monro.

Hemisferios cerebrales

Se originan al comienzo de la quinta semana como evaginaciones bilaterales de la pared lateral del prosencéfalo.

A mitades del segundo mes, la parte basal de los hemisferios empieza a crecer y protruye en la luz del ventrículo lateral y en el suelo del agujero de Monro.

El crecimiento de estos forman los lóbulos frontal temporal y occipital.

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El sistema ventricular contiene líquido cefalorraquídeo que se extiende desde la médula espinal hasta el 4to ventrículo del rombencéfalo a través del estrecho conducto en el mesencéfalo y hasta el tercer ventrículo en el diencéfalo, mediante los agujeros de Monro, el sistema ventricular se expande en los hemisferios cerebrales. El bloqueo del líquido cefalorraquídeo puede ser causa de hidrocéfalo.

El cuerpo estriado forma parte de la pared del hemisferio y se divide en dos partes :

1. El núcleo caudado 2. El núcleo lentiforme.

Desarrollo de la corteza

La corteza cerebral se desarrolla a partir del paleopalio o arquiopalio, justo lateral al cuerpo estriado el neopalio, entre el hipocampo y paleopalio.

La corteza motora tiene un gran número de células piramidales y en las áreas sensitivas destacan las células granulares.

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Comisuras

En el adulto, numerosas haces de fibras, llamadas comisuras, conectan las mitades derecha e izquierda de los hemisferios.

El primero de los haces cruzados que aparece forma la comisura anterior.

La segunda comisura que aparece es la comisura hipocámpica o comisura del fondo de saco.

La comisura más importante es el cuerpo calloso que aparece a la décima semana y conecta las áreas no olfativas de la corteza cerebral derecha e izquierda.

Además de estas tres comisuras que se forman en la lámina terminal, aparecen tres más. Dos de estas, las comisuras posterior y habenular, se sitúan justo por debajo y en dirección rostral al tallo de la glándula pineal. La tercera, el quiasma óptico, que aparece en la pared rostral del diencéfalo, contiene fibras de las mitades mediales de las retinas.

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Líquido cefalorraquídeo

El líquido cefalorraquídeo es secretado por los plexos coroideos en los ventrículos cerebrales.

El líquido cefalorraquídeo se absorbe en el sistema venoso desde el espacio subaracnoideo a través de granulaciones aracnoideas, en especial, las que se proyectan en el seno sagital superior.

Su función es amortiguar el encéfalo y le da sustentación para que su peso no comprima los pares craneales contra el interior del cráneo

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CONSIDERACIONES CLÍNICAS

Defectos hipofisarios

En ocasiones, una pequeña parte de la bolsa de Rathke persiste en el techo de la faringe como hipófisis faríngea.

Los craneofaringiomas se originan a partir de la bolsa de Rathke. Pueden formarse en la silla turca o a lo largo del tallo de la hipófisis, pero habitualmente se sitúan sobre la silla turca. Pueden causar hidrocéfalo y alteración de la hipófisis (diabetes insípida, retraso del crecimiento).

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CONSIDERACIONES CLÍNICAS

Alteraciones craneales

HOLOPROSENCEFALIA (HPE)

Se refiere a un espectro de anomalías en las que una pérdida de las estructuras de la línea medias causa de malformaciones del cerebro y rostro.

En casos graves, los ventrículos laterales se fusionan en una sola vesícula telencefálica, los ojos están fusionados y se observa una única cámara nasal junto con otras alteraciones faciales de la línea media.

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ESQUIZOENCEFALIA

Es un trastorno poco frecuente en el aparecen grandes hendiduras en los hemisferios cerebrales, que a veces causan una pérdida de tejido cerebral.

EL MENINGOCELE, EL MENINGOENCEFALOCELE Y EL MENINGOHIDROENCEFALOCELE

Son todos causados por una alteración en la osificación en los huesos del cráneo. El hueso afectado con mayor frecuencia es la parte escamosa del hueso occipital.

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ANENCEFALIA

Se presenta cuando la porción superior del tubo neural no logra cerrarse.

CRANEORRAQUISQUISIS

El defecto relacionado con el cierre del tubo neural se extiende caudalmente hacia la médula espinal. De nuevo se observa anencefalia, pero con un gran defecto que afecta a la columna vertebral.

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HIDROCÉFALO

Se caracteriza por una acumulación anómala de líquido cefalorraquídeo dentro del sistema ventricular. En la mayoría de los casos, el hidrocéfalo en el recién nacido se debe a una obstrucción del Acueducto de Silvio (estenosis del acueducto).

MICROCEFALIA

Describe una bóveda craneal que es más pequeña de lo normal. Puesto que el tamaño del cráneo depende del crecimiento del cerebro, la alteración causante se halla en el desarrollo cerebral. La causalidad de la alteración es variable, puede ser por causa genética o causada por problemas prenatales tales como una infección o exposición a drogas o a otros teratógenos. Hay alteraciones en el desarrollo mental en la mitad de los casos.

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Hacia la cuarta se mañana del desarrollo ya se observan 12 pares craneales.

Todos los nervios excepto el olfativo y el óptico emergen del tronco encefálico y de estos solo el oculomotor emerge de fuera de la región del rombencéfalo.

En el rombencéfalo, los centros de proliferación en el neuroepitelio establecen ocho segmentos distintos, los rombómeros. Estos originan los núcleos motores de los pares craneales IV, V, VI, VII, IX, X.Los ganglios sensitivos de los pares craneales se originan

a partir de las placodas ectodérmicas (nasal, ótica y cuatro epibranquiales) y las células de la cresta neural.

Las placodas epibranquiales contribuyen a la formación de ganglios para los nervios de los arcos faríngeos (VII, IX, X).

Los ganglios parasimpáticos (viscerales eferentes) proceden de células de la cresta neural y sus fibras son transportadas por los pares craneales III, VII, IX y X.

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Funcionalmente, el sistema nervioso vegetativo puede dividirse en dos partes:

1.Una parte simpática2.Una parte parasimpática

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SISTEMA NERVIOSO SIMPÁTICO

En la quinta semana, las células que se originan en la cresta neural de la región torácica migran en cada lado de la médula espinal hacia la región que hay justo detrás de la aorta dorsal.

Aquí forman una cadena bilateral de ganglios simpáticos dispuestos segmentalmente e interconectados por fibras nerviosas longitudinales.

Algunos neuroblastos simpáticos migran delante de la aorta para formar ganglios preaórticos, tales como los ganglios celíaco y mesentérico.

Otras células simpáticas migran al corazón, los pulmones y el tracto gastrointestinal, donde originan plexos de órganos simpáticos.

Una vez establecidos los troncos simpáticos, las fibras nerviosas que se originan en la columna visceroeferente de los segmentos toracolumbares (T1-L2-L3) de la médula espinal penetran en los ganglios de los troncos.

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Algunas de estas fibras nerviosas hacen sinapsis al mismo nivel en troncos simpáticos o pasan a través de los troncos hasta ganglios preaórticos o colaterales. Se conocen como fibras preganglionares, tienen una vaina de mielina y estimulan las células de los ganglios simpáticos. Los axones de las células de los ganglios simpáticos, las fibras posganglionares, no tienen vaina de mielina.

Otras fibras, las ramas grises de comunicación, pasan a través del tronco simpáticos hasta los nervios raquídeos y desde ahí hasta los vasos sanguíneos periféricos y las glándulas sudoríparas. Estas se encuentran en todos los niveles de la médula espinal.

Glándula suprarrenal

Se forma a partir de dos componentes:

1.Una parte mesodérmica, que forma la corteza.2.Una parte ectodérmica, que forma la médula.

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SISTEMA NERVIOSO PARASIMPÁTICO

Las neuronas del tronco encefálico y la región sacra de la médula espinal originan fibras preganglionares parasimpáticas.

Las fibras de los núcleos del tronco encefálico viajan a través de los nervios oculomotor (III), facial (VII), glosofaríngeo (IX) y vago (X).

Las fibras posganglionares se originan a partir de neuronas derivadas de células de la cresta neural y pasan a estructuras que inervan (pupila del ojo, glándulas salivales, vísceras).

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CONSIDERACIONES CLÍNICAS

MEGACOLON CONGÉNITO (ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG)

Se debe a la ausencia de formación de ganglios parasimpáticos en la pared de parte del colon o de todo el colon y el recto debido a que las células de la cresta neural son incapaces de migrar.

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