1

SIROSIS HEPATIS

2

Sekelompok penyakit hati kronik yang ditandai dengan hilangnya arsitektur lobular hepatik normal yang disertai dengan fibrosis dan dengan destruksi sel parenkim beserta regenerasinya membentuk nodul-nodul.

Dorland’s Medical Dictionary. 29 th edition

3

40 % Asimptomatis

Laki-laki : Perempuan = 1,6:1

Usia 30-59. Peak rate 40-49

4

Sebab Sirosis dan/atau Penyakit Hari KronisPenyakit Infeksi

BruselosisEkinokokus

SkistosomiasisToxoplasmosis

Hepatitis Virus (B, D, C, CMV)

Penyakit Keturunan dan MetabolikDefisiensi α1(-)antitripsinSindrom FanconiGalaktosemiaPenyakit Gaucher

Penyakit simpanan GlikogenHemokromatosisIntoleransi fruktosa herediterTirosinemia HerediterPenyakit Wilson

5

Obat dan Toksin

AlkoholAmiodaronArsenik

Obstruksi BilierPenyakit perlemakan hati nonalkoholikSirosis bilier primerKolangitis sklerosis primer

Penyebab Lain atau Tidak Terbukti

Penyakit usus inflamasi kronikFibrosis Kistik

Pintas JejunoilealSarkoidosis

6

Secara Etiologis dan morfologis:AlkoholikPost Hepatitis dan CryptogenikBiliaris KardiakMetabolik, keturunan dan terkait obat

Secara Konvensional:MakronodulerMikronodulerCampuran

Klinis:KompensataDekompensata

7

Sirosis hati ditandai dengan hilangnya arsitektur lobular hepatik normal dengan pembentukan fibrosis dan destruksi sel parenkim beserta regenerasinya membentuk nodul-nodul.

8

3 lesi utama Perlemakan hati alkoholik Hepatitis alkoholik Sirosis hati pasca nekrosis

• Peranan sel stelata• Jika terpapar faktor tertentu yang

berlangsung terus-menerus (misal: hepatitis virus) sel stelata akan membentuk kolagen

PATOFISIOLOGI Faktor pemicu destruksi hepatosit +/- Rx

Inflamasi nekrosis hepatosit + kolaps retikulum proliferasi hepatosit baru <<< pembentukan kolagen hepatosit, kupfer, endotel rangsang sel stelata u/ produksi kolagen u/ menghentikan kolaps jaringan FIBROSIS produksi kolagen di matrix ekstraseluler ↑• 1. jarak sinusoid, hepatosit melebar pertukaran zat

terganggu• 2. diameter sinusoid mengecil retensi sinusoid ↑ aliran

a. splanknik ↑ v.porta HIPERTENSI PORTA

10

Perubahan Anatomis Hati

Kerusakan kronik inflamasi, nekrosis, fibrosis

11

Sirosis (tipe kompensata)

Gejala awal sirosis (tipe kompensata) bersifat samar dan nonspesifik:

mudah lelah dan lemas selera makan berkurang perut kembung dan mual berat badan menurun nyeri tumpul atau berat pada

epigastrium atau kuadran kanan atas abdomen

12

Sirosis Tipe dekompensataManifestasi utamanya merupakan akibat kegagalan hati dan hipertensi portal

hilangnya rambut badan (alopecia)gangguan tidur (insomnia) demam subfebris gangguan pembekuan darah gangguan produksi dan transport pigmen empedu muntah darah (haematemesis) dan/atau melenaperubahan status mentalspider angiomataeritema palmaris perubahan kuku(-)kuku Murchrche

13

Ikterus pada kulit dan membran mukosa akibat hiperbilirubinemia. Warna urin terlihat gelap seperti air teh. Pada kulit biasanya ditemukan hiperpigmentasi, terutama pada daerah distal ekstremitas.

14

♂:Ginekomastia ♀: Menstruasinya cepat berhenti Ukuran hati yang sirotik bisa membesar, normal atau mengecilSplenomegaliAscites Caput medusa Palmar eritema

15

USG abdomen Pungsi ascites EGD + ligasi DPL serial Fungsi ginjal (ureum, kreatinin) (N/>) Fungsi Hati (SGOT, SGPT, albumin, globulin, bilirubin)

(OT/PT N/>) Hemostasis (PT/APTT) (PT memanjang, APTT ) Elektrolit (hiponatremi dilusional) Α-feto protein >400 ng/ml Hepatoselular Karsinoma Biopsi hati belum ada asites Pemeriksaan tambahan :

viral marker, serum autoantibodi, serum immunoglobulin, Total Iron Banding Capacity (TIBC) dan Feritin, kadar tembaga dan seruloplasmin, α1-antitripsin

16

Pada saat ini penegakkan diagnosis sirosis hati terdiri dari anamnesis, pemeriksaan fisis, laboratorium dan USG.

Pada kasus tertentu diperlukan pemeriksaan biopsi hati atau peritoneoskopi utk membedakan hepatitis kronik berat dengan sirosis hati dini.

17

Mengurangi progresifitas dan komplikasi. Kandungan makanan yang dianjurkan sbb:

Protein 15% Karbohidrat 55% Lemak 30%

Bilamana tidak ada koma hepatik: protein 1g/KgBB dan kalori sebanyak 2000-3000 kkal/hari.

18

Tatalaksana pasien sirosis yang masih kompensata ditujukan untuk mengurangi progresifitas kerusakan hati.

Pada hepatitis virus B interferon alfa 3 MIU sc, 3x seminggu selama 4-6 bulan dan lamivudin (analog nukleosida) 100mg oral setiap hari dlm setahun Pada hepatitis virus C kronikkombinasi interferon subkutan dengan dosis 5 MIU 3x seminggu dan ribavirin 800-1000 mg/hari selama 6 bulan.

Sel stelata sebagai target pengobatan dan mediator fibrogenik Interferon Kolkisin anti peradangan dan mencegah pembentukan kolagen. Sulfasalazin menghambat produksi protein oleh sel miofibroblast.

Pengobatan pada sirosis stadium dekompensata lebih mengarah pada penanggulangan komplikasi yang terjadi.

19

Ascites: tirah baring dan diet rendah garam serta obat diuretik. • spironolakton dengan dosis 100-200mg sekali

sehari penurunan berat badan 0,5kg/hari tanpa adanya edema kaki atau 1kg/hari dengan edema kaki.

• Dikombinasikan dengan furosemid dengan dosis 20-40mg/hari. Maksimal dosisnya 160mg/hari.

• Parasentesis dilakukan bila ascites sangat besar dan menggangu pernapasan. Pengeluaran ascites bisa sampai 4-6 liter dan dilindungi dengan pemberian albumin.

20

Pemberian laktulosa dan Neomisin untuk mencegah penumpukan amonia. Diet protein dikurangi sampai 0,5g/kg BB per hari pada encepalopaty hepatik, terutama diberikan yang kaya asam amino rantai cabang.Transplantasi hati merupakan terapi definitif pada pasien sirosis hati stadium dekompensata.

21

PROGNOSIS1 2 3

Ascites

Enchepalopathy

Bilirubin (mg/dl)

Albumin (g/dl)

PT (sec/control)

Total Poin

(-)

(-)

<2

>3,5

<4

5-6 (A)

Dapat dikontrol

Grade I/II

2-3

2,8-3,5

4-6

7-9 (B)

Susah dikontrol

Grade III/IV

>3

<2,8

>6

10-15 (C)

Klasifikasi Child Pugh

22

(-) Varises esofagus(-) Peritonitis Bakteri Spontan(-) Ensefalopati hepatik (-) Hepatoma (-) Sindrom hepatorenal oligouri,

peningkatan ureum dan kreatinin tanpa adanya gangguan organik ginjal.

23

DAFTAR PUSTAKA Adi, Pangestu ; Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid I, 2006,

291 – 294 B.T Cooper, M. J Hall, R.E Barry; Manual Gastroenterologi,

Churchill Livingstone, 1989, 244 – 248 Hadi, Sujono ; Gastroenterologi, 1991, 103 Stiegmann V, Greg ; Endoscopic Approaches to Upper

Gastrointestinal Bleeding, From Gastrointestinal,Tumor & Endocrine Surgery, University of Colorado Denver and Health Science Center, Denver Colorado

Matsumoto, Akio; Takimoto, Kengo; Inokuchi, Hideto; Prevention of Systemic Embolization Associated with Treatment of Gastric Fundal Varices / www.mayoclinicproceedings.

Sarin, SK; Negi, S; Management of Gastric Variceal Hemorhage, Indian Journal Gastroenterologi 2006 / www.indianjgastro.com

GOW P.J; Chapman R.W; Modern Management of Oesophageal Varices, Postgrad Med, 2001 Feb, 75(-)81

Buencamino,Cenon MD ; Esophageal Varices ; eMEDICINE

24

TERIMA KASIH