SÍNDROMES MIASTÉNICOS

DICENTE: GÉNESIS CEDEÑO

-MIASTENIA GRAVIS-SÍNDROME MIASTÉNICO DE LAMBERT-EATON

¿QUÉ ES LA MIASTENIA?

Es una debilidad y fatigabilidad del músculo estriado.

Consecuencia de un defecto de la transmisión de impulsos del nervio al músculo en la unión neuromuscular(UNM)

MIASTENIA GRAVE

SÍNDROME MIASTÉNICO DE LAMBERT-EATON

MIASTENIA GRAVE

1° Grupo “Clásica”

• 55% pacientes• Adolescencia y Juventud• Mujeres• Raza blanca• HLA-B*0801 clase I y

HLA-DRB!*0301 clase II• Hiperplasia tímica

2° Grupo

• 20% pacientes• Hombres y mujeres• Mayores de 40 años• HLA-B*07 clase I y HLA-

DRB*15 clase II• Atrofia del timo

3° Grupo

• 10% pacientes• Timoma

• Fatigabilidad o claudicación muscular

• Afecta a todos los músculos estriados

• 50% inervados por los pares craneales• Especialmente músculos oculares

• Hallazgo de laboratorio

• Anticuerpos circulantes contra AChR• Prevalencia en todo el mundo.

• Afecta 5-10 casos por 100.000 habitantes• Sexo femenino 2:1

MIASTEMIA GRAVE EN ECUADOR

• ECUADOR – GUAYAQUIL• Estudio 7.519 pacientes, con edad media de 48 ± 19 años. • Análisis de 7,519 (3.173 hombres y 4.346 mujeres) pacientes ambulatorios en un

servicio de neurología general en Guayaquil, Ecuador.• Hospital-Clínica Kennedy de Guayaquil• Enero de 1990 y Diciembre del 2009• Realizado por:

• Víctor J. Del Brutto / Egresado de la Escuela de Medicina de la Universidad Católica de Guayaquil

• Oscar H. Del Brutto / Departamento de Ciencias Neurológicas, Hospital-Clínica Kennedy, Guayaquil, Ecuador.

• Daniel Tettamanti / Jefe de Sala Santa María, Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Células inflamatorias mononucleares cerca de la

unión neuromuscular

Unión neuromuscular: Tinción de IgG y componentes del

complemento (C3, C5b6789) POSITIVO

Microscopio electrónico: Ensanchamiento de la hendidura postsinática

Radiografia: Hiperplasia timica