SÍNDROMES MEDULARES

M a r t í n e z L i m a s J u a n J o s éM o n t e j o M a r t í n e z L a u r a B e a t r i z

M o r a l e s E s c o b e d o H é c t o r D e J e s ú s

ANATOMÍA

A

P

Signos motores de trastornos de la

medula espinalNeurona motora alta

Fascículo corticoespinal

Neurona motora baja

Células del asta anterior

- Parálisis/paresia del mov. voluntario- Espasticidad- Hiperreflexia- Clono- Signo de Babinski

- Parálisis/paresia del mov. voluntario- Hipotonía- Hiporreflexia- Fibrilaciones, fasciculaciones- Atrofia muscular

Afección - Ipsilateral- Por miotomas

Signos de neurona autónomaColumna lateral intermediolateral

(T1-L2)

Neuronas autónomas sacras

(S2-S4)

Síndrome de Horner- Miosis- Pseudoptosis- Anhidrosis- Enoftalmos

- Incontinencia urinaria- Incontinencia intestinal

SÍNDROME SEGMENTARIO DE NEURONA MOTORA BAJA• Anormalidades de neuronas motoras espinales en las astas anteriores de la medula espinal.• Son ipsilaterales al sitio de la lesión.• La lesión produce los siguientes síntomas y signos, que constituyen el síndrome:

– Afectación del movimiento voluntario y reflejo– Disminución del tono muscular– Disminución de los reflejos profundos– Fasciculaciones musculares– Calambres musculares– Atrofia muscular

• Este síndrome se observa a menudo en la poliomielitis

AFECTACIÓN DEL MOVIMIENTO VOLUNTARIO Y REFLE JO

- Plejía- Paresia El grado de debilidad depende del numero de unidades motoras que esté dañado.Frecuentemente se encuentra afección en la musculatura flexora en las extremidades superiores y extensora en inferiores.

Disminución del tono muscular

Hipotonía

Disminución de los reflejos profundos (por interrupción del arco reflejo medular)

HiporreflexiaArreflexia

Fasciculaciones musculares

Calambres musculares

Atrofia muscular

HEMISECCIÓN MEDULAR O SÍNDROME DE BROWN SÉQUARD• Consiste en la afectación por lesión de una hemimédula.

• El límite de lesión puede encontrarse justo en la línea media o ser estrictamente unilateral (formas puras)

• También puede ser una lesión unilateral incompleta, siendo estas las más frecuentes.

• Se describe como etiología más frecuente la traumática, además de lesiones compresivas extramedulares.

SIGNOS DE AFECTACIÓN DE LAS V ÍAS LARGAS

• Motores: Debilidad de distribución piramidal ipsilateral a la lesión y por debajo de la misma, junto con espasticidad e hiperreflexia.

• Sensitivos:- Pérdida de la sensibilidad vibratoria y

posicional - Hipoalgesia y alteración de la

sensibilidad térmica contralateral a la lesión.

En el nivel de la lesión puede existir una zona de analgesia ipsilateral.

- Sensibilidad táctil normal o mínimamente disminuída.

SIGNOS LOCAL IZADORES

En las formas incompletas, la sensibilidad propioceptiva de los cordones posteriores está conservada, Según el segmento afectado, se puede mediante la semiología identificar el sitio de la lesión:

• Dolor radicular siguiendo el dermatoma correspondiente.• Atrofia muscular y fasciculaciones en músculos del miotoma afecto.• Ausencia del reflejo miotático correspondiente.

ENFERMEDAD DE NEURONA MOTORA O ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA• Enfermedad neurodegenerativa

rápidamente progresiva que afecta fundamentalmente a las motoneuronas,

• La etiopatogenia es desconocida. Se ha relacionado con una combinación o una cascada de fenómenos que conllevan a la neurodegeneración

Típicamente aparece en la edad media de la vida y se caracteriza por amiotrofia, fasciculaciones, debilidad muscular y espasticidad. La debilidad muscular afecta a los músculos respiratorios y bulbares dando lugar a disfagia, disartria e insuficiencia respiratoria. Esta última es la causa de la muerte en la gran mayoría de los casos.

SIN

TO

MA

TO

LOG

ÍA

LESIONES ALREDEDOR DEL CONDUCTO CENTRAL (SIRINGOMIELIA)

• Incluyen de manera inicial las fibras que conducen el dolor y la temperatura.

• El efecto es la pérdida segmentaria y bilateral de las sensaciones de temperatura y dolor de los dermatomas correspondientes

• Esta anomalía es característica de la siringomielia

En casi todos los casos la anormalidad puede progresar hasta afectar además de la comisura blanca anterior, las columnas anterior, lateral, posterior o todas ellas de la medula espinal, desencadenando los síntomas y signos correspondientes a las áreas afectadas

Columna dorsalIpsolateral:

VibraciónPosciónDiscriminación de dos puntosTacto profundo

Fascículo corticoespinalIpsolateral:

Parálisis, paresiaEspasticidadHiperreflexiaSigno de Babinski

Fascículo espinotalámicoContralateral:

DolorSensación térmica

Neuronas autónomasIpsolateral:

PtosisAnhidrosisEnoftalmos

Incontinencia urinariaIncontinencia intestinal

Neuronas motoras espinalesIpsolateral:

Parálisis, paresiaHipotonóaHiporreflexia, arreflexiaFibrilacionesAtrofia muscular

SÍNDROME DE DEGENERACIÓN COMBINADA DEL SISTEMA

Hay degeneración bilateral, pero selectiva, de

algunos de los fascículos de las

columnas posterior y lateral

SISTEMA SENSITIVOPérdida de cinestesia

Pérdida de tacto discriminativo

Afección de sensibilidad posicional y vibratoria

SISTEMA MOTORSignos de neurona motora alta:

-Parálisis o paresia-Espasticidad-Hiperreflexia

-Clono-Signo de Babinski

ATAXIA DE FRIEDRICHSe produce de la

degeneración de tejido nervioso en la médula

espinal y de nervios que controlan el movimiento muscular de los brazos y

las piernas. 

Síntomas comienzan entre los 5 y los 15 años de

edad 

1. Ataxia de la marcha2. Deformidades de los

pies3. Pérdida de reflejos

tendinosos4. Nistagmo5. Disartria

SÍNDROME DE LA ARTERIA ESPINAL ANTERIORSe debe a oclusión de la arteria espinal anterior que

irriga los dos tercios anteriores de la medula espinal.

Típicamente incluye dolor, parestesias, paresia y alteraciones esfinterianas 

El dolor es típicamente radicular, correspondiente al nivel de la isquemia pero puede aparecer como dolor visceral referido o únicamente raquídeo.

Al inicio la debilidad cursa con cuadro de shock medular, e hipotonía, para después desarrollar espasticidad e hiperreflexia

• Anestesia táctil y algésica por debajo del nivel

• Disestesias quemantes

Alteraciones

sensitivas• Inicialmente cursa como

retención• De forma crónica puede

haber incontinencia urinaria y/o fecal.

• El varón puede presentar disfunción eréctil. 

Afectación

esfinteriana

• Cuando la lesión afecta a la médula cervical se produce una tetraparesia, y en caso de afectación muy alta, C2-C3, puede existir compromiso respiratorio y riesgo vital 

SECCIÓNCHOQUE ESPINAL

Manifestaciones motoras

Parálisis flácida y bilateral de todos los músculos inervados

Manifestaciones sensoriales

Se pierden todas las sensaciones bilaterales a nivel de la sección y abajo de ella

Función vesical- Retención

urinaria- Vaciamiento

vesical autónomo

Función intestinal- Parálisis de la

función intestinal- Retención fecal

Función sexual Se pierden funciones de erección y eyaculación

SÍNDROME DEL CONO MEDULAR

Forma de inicio del cuadro clínico:

frecuentemente súbita.

Disfunción temprana del

esfínter, incontinencia

urinaria, pérdida de vaciamiento

voluntario

Estreñimiento y deterioro de erección y eyaculación

Pérdida simétrica de sensaciones

sacras de S2 a S4

Dolor de aparición tardía, no intenso,

infrecuente y localizado a nivel

de muslos y periné.

Anestesia o hipoestesia en silla de montar

con disminución de la sensibilidad 

SÍNDROME DE LA COLA DE CABALLO

Forma de inicio del cuadro clínico: progresiva y

siguiendo un curso temporal

Aparición de dolor

Síntomas motores

Hipoestesia

Afectación de reflejos

Alteración de esfínteres

Dolor: local/referido o radicular a nivel lumbosacro como primer

síntoma de aparición.

Sistema motor: con paresia flácida en extremidades inferiores que

afecta a glúteos, musculatura de la parte posterior del muslo y

anterolateral de la pierna/pie.

Reflejos miotáticos: arreflexia aquílea y rotuliana.

Arco reflejo: con alteración de reflejos como el cremastérico y el

anal/ perianal.

Sistema sensitivo: Hipoestesia asimétrica en silla de montar no

disociada y trastorno sensitivo en el dermatoma correspondiente

Vías vegetativas: Disfunción de esfínteres con vejiga hipotónica y

disfunción sexual

SÍNDROMES AUTÓNOMOS1°Disminución de

capacidad vital respiratoria por

debilidad de diafragma y músculos

intercostales2°Menor respuesta al CO2 sin reducción de

capacidad vital ni debilidad manifiesta

de diafragma o músculos

3°Combinación de los síndromes precedentes

DISFUNCIÓN RESPIRATORIA

Se identifican 3 patrones:

Debido a interrupción de la materia blanca ventrolateral de

la región cervical

Consiste en: - Paro respiratorio o apnea del

sueño- Hipotensión-Hiponatremia

- Secreción inadecuada de ADH

- Hipohidrosis-Retención urinaria

Su duración es de días a semanas.

SINDROME DE DISFUNCIÓN

RESPIRATORIA AUTÓNOMA

SINDROME DE DISFUNCIÓN AUTÓNOMA

Anormalidad de disreflexia autónoma episódica

Un estímulo específico causa sudación excesiva, rubor cutáneo, hipertensión, cefalea pulsátil y bradicardia refleja