SINDROME UREMICO HEMOLITICO

DR. HERNAN RUIZ MORIDR. HERNAN RUIZ MORIHOSPITAL DE EMERGENCIAS PEDIATRICASHOSPITAL DE EMERGENCIAS PEDIATRICAS

SINDROME UREMICO HEMOLITICO

ENFERMEDAD CARACTERIZADA:ENFERMEDAD CARACTERIZADA: ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPA-ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPA-

TICA, TROMBOCITOPENIA E TICA, TROMBOCITOPENIA E INSUFICIEN-CIA RENAL AGUDA.INSUFICIEN-CIA RENAL AGUDA.

INCREMENTO DE SU INCIDENCIAINCREMENTO DE SU INCIDENCIA PREVALENCIA EN NIÑOS < 4 AÑOSPREVALENCIA EN NIÑOS < 4 AÑOS ES LA CAUSA MAS FRECUENTE DE IRA ES LA CAUSA MAS FRECUENTE DE IRA

EN NIÑOS.EN NIÑOS.

ETIOLOGIA SUH

E. COLI ENTEROHEMORRAGICA O157:H7E. COLI ENTEROHEMORRAGICA O157:H7 RESERVORIO: INTESTINO DE ANIMALES DO-RESERVORIO: INTESTINO DE ANIMALES DO-

MESTICOS.MESTICOS.

TRANSMISION: CARNE POCO COCIDA, LECHE TRANSMISION: CARNE POCO COCIDA, LECHE NO PASTEURIZADA, FRUTAS Y AGUAS CONTA-NO PASTEURIZADA, FRUTAS Y AGUAS CONTA-

MINADASMINADAS.. OTRAS BACTERIAS: SHIGELLA, NEUMOCOCO, OTRAS BACTERIAS: SHIGELLA, NEUMOCOCO,

ETC.ETC. VIRUS: ECHO, COXSAKIE, VARICELA, ETC.VIRUS: ECHO, COXSAKIE, VARICELA, ETC.

PATOGENESIS SUH

LA BACTERIA PRODUCE VEROTOXINA, LA BACTERIA PRODUCE VEROTOXINA, INGRESA A LA SANGRE, INGRESA A LA SANGRE,

INJURIA DIFUSA DE CELULAS ENDOTELIALES INJURIA DIFUSA DE CELULAS ENDOTELIALES SE EXTIENDE A MULTIPLES SISTEMAS (RENAL)SE EXTIENDE A MULTIPLES SISTEMAS (RENAL)

ANEMIA HEMOLITICA POR DAÑO DE ERITRO-ANEMIA HEMOLITICA POR DAÑO DE ERITRO-CITOS AL PASAR POR ESTA VASCULATURA CITOS AL PASAR POR ESTA VASCULATURA ALTERADA.ALTERADA.

TROMBOCITOPENIA POR ADHESION DE TROMBOCITOPENIA POR ADHESION DE PLAQUETAS INTRARENAL O DAÑO.PLAQUETAS INTRARENAL O DAÑO.

IRA POR INJURIA ARETRIOLAR Y CAPILAR.IRA POR INJURIA ARETRIOLAR Y CAPILAR.

SUH

SUH CLASICO: E.COLI EH O157:H7 (VEROTOXINA)SUH CLASICO: E.COLI EH O157:H7 (VEROTOXINA) SUH: SHIGELLA (TOXINA SHIGA)SUH: SHIGELLA (TOXINA SHIGA) SUH: NEUMOCOCO, VIRUS (NEURAMINIDASA)SUH: NEUMOCOCO, VIRUS (NEURAMINIDASA) SUH: MITOMICINA C, CICLOSPORINA ASUH: MITOMICINA C, CICLOSPORINA A SUH ATIPICO: FAMILIAR (DEFICIT DE PROSTA-SUH ATIPICO: FAMILIAR (DEFICIT DE PROSTA-

CICLINA)CICLINA)

MANIFESTACIONES CLINICAS SUH

ENFERMEDAD PRODROMICA ENFERMEDAD PRODROMICA GENERALMENTE GASTROINTESTINAL: GENERALMENTE GASTROINTESTINAL: DIARREA (sangre), VOMITOS, DOLOR DIARREA (sangre), VOMITOS, DOLOR ABDOMINAL, FIEBRE.ABDOMINAL, FIEBRE.

LUEGO 5 – 10 DIAS SE PRESENTA EL SUH LUEGO 5 – 10 DIAS SE PRESENTA EL SUH CON PALIDEZ, IRRITABILIDAD, CON PALIDEZ, IRRITABILIDAD, LETARGIA, OLIGURIA, EDEMA, LETARGIA, OLIGURIA, EDEMA, DESHIDRATACION, PETEQUIAS, DESHIDRATACION, PETEQUIAS, HEPATOESPLENOMEGALIA.HEPATOESPLENOMEGALIA.

DIAGNOSTICO SUH

CLINICOCLINICO LABORATORIO: LABORATORIO: ↓PLAQUETAS↓PLAQUETAS ↓ ↓HB HB CAMBIOS G.R. (FORMA)CAMBIOS G.R. (FORMA) BIOQUIMICA SERICA: ↑ CREATININA YBIOQUIMICA SERICA: ↑ CREATININA Y UREA.UREA. ORINA: HEMATURIA, PROTEINURIA.ORINA: HEMATURIA, PROTEINURIA. COPROCULTIVO.COPROCULTIVO.

TRATAMIENTO SUH

RESTRICCION HIDRICA: RESTRICCION HIDRICA:

50% REQ. CALORICOS50% REQ. CALORICOS

REPONER DIURESIS + P. INSENSIBLESREPONER DIURESIS + P. INSENSIBLES MONITOREO DE HTO. Y PLAQUETASMONITOREO DE HTO. Y PLAQUETAS

TRANSFUSION G.R.: Hto.< 15 %TRANSFUSION G.R.: Hto.< 15 %

TRANSFUSION PLAQUETAS: < 20,000 ?TRANSFUSION PLAQUETAS: < 20,000 ?

HEMORRAGIAHEMORRAGIA DIALISIS PERITONEAL: IRADIALISIS PERITONEAL: IRA

SUH

DURACION TROMBOCITOPENIA Y DURACION TROMBOCITOPENIA Y HEMOLISIS: 8 – 21 DIASHEMOLISIS: 8 – 21 DIAS

DURACION OLIGOANURIA: 12 DIASDURACION OLIGOANURIA: 12 DIAS COMPLICACIONES:COMPLICACIONES: CONVULSIONESCONVULSIONES IRCIRC HTAHTA PRONOSTICO: BUENO > 90 %PRONOSTICO: BUENO > 90 %

SUH

SUH

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA

DR. HERNAN RUIZ MORIDR. HERNAN RUIZ MORIHOSPITAL DE EMERGENCIAS PEDIATRICASHOSPITAL DE EMERGENCIAS PEDIATRICAS

GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA

PROCESO INFLAMATORIO AGUDO PROCESO INFLAMATORIO AGUDO DE LOS GLOMERULOS DESPUES DE DE LOS GLOMERULOS DESPUES DE INFECCION POR STREPTOCOCO INFECCION POR STREPTOCOCO BETAHEMOLITICO GRUPO A BETAHEMOLITICO GRUPO A

EPIDEMIOLOGIA

PREVALENCIA 6 – 10 AÑOS DE EDADPREVALENCIA 6 – 10 AÑOS DE EDAD POCO FRECUENTEPOCO FRECUENTE CASOS ASINTOMARICOS CASOS ASINTOMARICOS NEFRITIS EPIDEMICAS:NEFRITIS EPIDEMICAS:

SEROTIPO 12 – AMIGDALASSEROTIPO 12 – AMIGDALAS

SEROTIPO 49 - PIELSEROTIPO 49 - PIEL

PATOGENESIS

GLOMERULONEFRITIS MEDIADA POR GLOMERULONEFRITIS MEDIADA POR COMPLEJOS INMUNESCOMPLEJOS INMUNES

INFLAMACION DE GLOMERULOS:INFLAMACION DE GLOMERULOS:

FILTRACION DE PROTEINAS Y G.R.FILTRACION DE PROTEINAS Y G.R.

EXCRECION INSUFICIENTE DE ORINAEXCRECION INSUFICIENTE DE ORINA CONSUMO DE COMPLEMENTO C3CONSUMO DE COMPLEMENTO C3

MANIFESTACIONES CLINICAS

DESARROLLA 1 – 2 SEMANAS DESARROLLA 1 – 2 SEMANAS POSTERIORES A LA INFECCIONPOSTERIORES A LA INFECCION

SEVERIDAD VARIABLESEVERIDAD VARIABLE EDEMA, HEMATURIA, OLIGURIA, HTA, EDEMA, HEMATURIA, OLIGURIA, HTA,

LETARGIA, FIEBRE, DOLOR ABDOMINALLETARGIA, FIEBRE, DOLOR ABDOMINAL RESOLUCION FASE AGUDA EN 2 MESESRESOLUCION FASE AGUDA EN 2 MESES

DIAGNOSTICO

CLINICOCLINICO LABORATORIO:LABORATORIO: SANGRE: SANGRE: ↓COMPLEMENTO C3↓COMPLEMENTO C3

↑ ↑ASOASO

TEST ADNasa BTEST ADNasa B ORINA: HEMATURIA, PROTEINURIAORINA: HEMATURIA, PROTEINURIA

LEUCOCITURIA (PMN), CILINDROSLEUCOCITURIA (PMN), CILINDROS

BIOPSIA RENAL

IRAIRA SIND. NEFROTICOSIND. NEFROTICO AUSENCIA DE INFECCION STREPT.AUSENCIA DE INFECCION STREPT. PERSISTENCIA > 3 MESES DE PERSISTENCIA > 3 MESES DE

HEMATURIA, PROTEINURIA, HEMATURIA, PROTEINURIA, FUNCION RENAL FUNCION RENAL ↓↓

TRATAMIENTO

REPOSOREPOSO DIETA HIPOSODICADIETA HIPOSODICA RESTRICCION HIDRICARESTRICCION HIDRICA PENICILINA POR 10 DIASPENICILINA POR 10 DIAS DIURETICOSDIURETICOS ANTIHIPERTENSIVOSANTIHIPERTENSIVOS

COMPLICACIONES

HTA NO CONTROLABLEHTA NO CONTROLABLE ACIDOSIS METABOLICAACIDOSIS METABOLICA CONVULSIONESCONVULSIONES INSUFICIENCIA CARDIACA INSUFICIENCIA CARDIACA

CONGESTIVACONGESTIVA IRA IRA → IRC→ IRC

GNPST

MENINGOENCEFALITIS BACTERIANA

DR. HERNAN RUIZ MORIDR. HERNAN RUIZ MORIHOSPITAL DE EMERGENCIAS PEDIATRICASHOSPITAL DE EMERGENCIAS PEDIATRICAS

MENINGOENCEFALITIS BACTERIANA

ES UNA URGENCIA MEDICAES UNA URGENCIA MEDICA 15,000 NIÑOS/AÑO (USA)15,000 NIÑOS/AÑO (USA) MORTALIDAD 10 – 30 % MORTALIDAD 10 – 30 % SECUELAS NEUROLOGICASSECUELAS NEUROLOGICAS DIAGNOSTICO DEBE SER PRECOZ Y DIAGNOSTICO DEBE SER PRECOZ Y

EL TRATAMIENTO OPORTUNOEL TRATAMIENTO OPORTUNO

TERMINOLOGIA

MENINGITIS: MENINGITIS: INFLAMACION DE LAS INFLAMACION DE LAS MENINGES (# anormal leucocitos en LCR)MENINGES (# anormal leucocitos en LCR)

MENINGITIS BACTERIANA:MENINGITIS BACTERIANA: MENINGITIS + MENINGITIS + EVIDENCIA DE UNA BACTERIA PATOGENA EN EVIDENCIA DE UNA BACTERIA PATOGENA EN LCRLCR

MENINGITIS ASEPTICAMENINGITIS ASEPTICA: MENINGITIS SIN : MENINGITIS SIN EVIDENCIA DE BACTERIA PATOGENA EN LCREVIDENCIA DE BACTERIA PATOGENA EN LCR

MENINGOENCEFALITIS:MENINGOENCEFALITIS: MENINGITIS + MENINGITIS + INFLAMACION DEL CEREBRO.INFLAMACION DEL CEREBRO.

ETIOLOGIA MEC BACTERIANA

RN: STREPTOCOCO GRUPO B, E. COLI, RN: STREPTOCOCO GRUPO B, E. COLI, ENTEROCOCO, LISTERIA MONOCYTO-ENTEROCOCO, LISTERIA MONOCYTO-GENES, BACILOS ENTERICOS GRAM (-)GENES, BACILOS ENTERICOS GRAM (-)

2 M – 12 AÑOS: H. INFLUENZAE B, 2 M – 12 AÑOS: H. INFLUENZAE B, NEISERIA MENINGITIDIS, NEUMOCOCO.NEISERIA MENINGITIDIS, NEUMOCOCO.

> 12 AÑOS: NEUMOCOCO, N. MENINGI-> 12 AÑOS: NEUMOCOCO, N. MENINGI-TIDIS.TIDIS.

FISIOPATOLOGIA

COLONIZACION DEL TRACTO RESPIRATORIOCOLONIZACION DEL TRACTO RESPIRATORIO BACTEREMIABACTEREMIA INVASION DE LAS MENINGESINVASION DE LAS MENINGES INFLAMACION DE MENINGES Y CEREBROINFLAMACION DE MENINGES Y CEREBRO INJURIA DEL ENDOTELIO VASCULARINJURIA DEL ENDOTELIO VASCULAR CONSECUENCIAS: EDEMA CEREBRAL, HIPER-CONSECUENCIAS: EDEMA CEREBRAL, HIPER-

TENSION ENDOCRANEANA, FLUJO SANGUINEO TENSION ENDOCRANEANA, FLUJO SANGUINEO CEREBRAL DISMINUIDO, ISQUEMIA CEREBRAL, CEREBRAL DISMINUIDO, ISQUEMIA CEREBRAL, DAÑO CEREBRAL IRREVERSIBLEDAÑO CEREBRAL IRREVERSIBLE

MANIFESTACIONES CLINICAS

RN: HIPER O HIPOTERMIA, IRRITABLE, LETAR-RN: HIPER O HIPOTERMIA, IRRITABLE, LETAR- GICO, ICTERICIA, CONVULSIONES, POBRE GICO, ICTERICIA, CONVULSIONES, POBRE SUCCION, VOMITOS, DIARREASUCCION, VOMITOS, DIARREA 2 – 12 m: FIEBRE, IIRITABLE, LETARGICO, CON-2 – 12 m: FIEBRE, IIRITABLE, LETARGICO, CON- VULSIONES, VOMITOS, HIPOREXIA, VULSIONES, VOMITOS, HIPOREXIA, FONTANELA ANTERIOR, ABOMBADA, FONTANELA ANTERIOR, ABOMBADA, PULSATIL.PULSATIL. > 12 m: FIEBRE, IRRITABLE, LETARGICO, CEFA-> 12 m: FIEBRE, IRRITABLE, LETARGICO, CEFA- LEA, VOMITOS, FOTOFOBIA, CONVUL- LEA, VOMITOS, FOTOFOBIA, CONVUL- SIONES, SIGNOS MENINGEOS, SIGNOS SIONES, SIGNOS MENINGEOS, SIGNOS PIRAMIDALES.PIRAMIDALES.

DIAGNOSTICO

CLINICOCLINICO LABORATORIO: HEMOGRAMA, Hto.LABORATORIO: HEMOGRAMA, Hto. LCR ESTUDIO CITOQUÍMICOLCR ESTUDIO CITOQUÍMICO LCR ESTUDIO MICROBIOLOGICOLCR ESTUDIO MICROBIOLOGICO

CRITERIOS PARA PUNCION LUMBAR

RN CON SEPSISRN CON SEPSIS NIÑO CON SOSPECHA DE MECNIÑO CON SOSPECHA DE MEC 1° CONVULSION FEBRIL1° CONVULSION FEBRIL NIÑO FEBRIL CON SINTOMAS NIÑO FEBRIL CON SINTOMAS

NEUROLOGICOS.NEUROLOGICOS.

CRITERIOS REPETIR P. LUMBAR

4 – 6 HORAS DESPUES DE UN 4 – 6 HORAS DESPUES DE UN RESULTADO NEGATIVO EN CASOS RESULTADO NEGATIVO EN CASOS DUDOSOS.DUDOSOS.

24 – 48 HORAS DESPUES DE INICIADO 24 – 48 HORAS DESPUES DE INICIADO EL TRATAMIENTO, SIN MEJORIA EL TRATAMIENTO, SIN MEJORIA CLINICACLINICA

CRITERIOS PARA POSTERGAR PUNCION LUMBAR

INESTABILIDAD CARDIORESPIRATORIAINESTABILIDAD CARDIORESPIRATORIA SIGNOS HIPERTENSION ENDOCRANEANASIGNOS HIPERTENSION ENDOCRANEANA INFECCION DE PIEL EN ZONA DE PUNCIONINFECCION DE PIEL EN ZONA DE PUNCION HISTORIA O SIGNOS DE DESORDENES DE LA HISTORIA O SIGNOS DE DESORDENES DE LA

COAGULACIONCOAGULACION

EXAMEN DE LCR

ASPECTO TURBUIO, PURULENTOASPECTO TURBUIO, PURULENTO PLEOCITOSIS > 10 cel/mm3PLEOCITOSIS > 10 cel/mm3 PROTEINORRAQUIA > 45 mg%PROTEINORRAQUIA > 45 mg% GLUCORRAQUIA < 40 mgGLUCORRAQUIA < 40 mg < 35 % glicemia< 35 % glicemia TIMCION GRAMTIMCION GRAM TEST COAGLUTINACION, INMUNO-TEST COAGLUTINACION, INMUNO-

ELECTROFORESISELECTROFORESIS

TRATAMIENTO DE SOPORTE

NUTRICION NUTRICION EQUILIBRIO HIDROELECTOLITICOEQUILIBRIO HIDROELECTOLITICO CORTICOIDE: DEXAMETASONACORTICOIDE: DEXAMETASONA 0.6 mg/k/día, por 4 días0.6 mg/k/día, por 4 días ANTICONVULSIVANTES: ANTICONVULSIVANTES: DIAZEPAN 0.3 – 0.5 mg/kDIAZEPAN 0.3 – 0.5 mg/k FENOBARBITAL 5 – 10 mg/kFENOBARBITAL 5 – 10 mg/k FENITOINA 15 mg/kFENITOINA 15 mg/k MANITOL 0.5 – 1 g/kMANITOL 0.5 – 1 g/k ANTIPIRETICOSANTIPIRETICOS

TRATAMIENTO ANTIBIOTICO

< 2 m: AMPICILINA + AMINOGLUCOSIDO< 2 m: AMPICILINA + AMINOGLUCOSIDO

AMPICILINA + CEFOTAXIMAAMPICILINA + CEFOTAXIMA 3 m – 12 años: AMPICILINA + CLORAMFENICOL3 m – 12 años: AMPICILINA + CLORAMFENICOL

CEFALOSPORINA 3° generaciónCEFALOSPORINA 3° generación

PENICILINA GPENICILINA G

DOSIS DE ANTIBIOTICOS (mg/k/día)

AMPICILINA: 200 – 400AMPICILINA: 200 – 400 GENTAMICINA: 6 – 7.5 GENTAMICINA: 6 – 7.5 AMIKACINA: 15 – 20AMIKACINA: 15 – 20 CEFOTAXIMA: 200CEFOTAXIMA: 200 CEFTRIAXONA: 100CEFTRIAXONA: 100 CLORAMFENICOL: 100CLORAMFENICOL: 100 PENICILINA G : 400,000 – 800,000 UI/k/díaPENICILINA G : 400,000 – 800,000 UI/k/día

DURACION DEL TRATAMIENTO

MENINGOCOCO 7 DIASMENINGOCOCO 7 DIAS H. INFLUENZAE B 7 – 10 DIASH. INFLUENZAE B 7 – 10 DIAS NEUMOCOCO 7 – 10 DIASNEUMOCOCO 7 – 10 DIAS STREPTOCOCO GRUPO B 14 – 21 DIASSTREPTOCOCO GRUPO B 14 – 21 DIAS L. MONOCYTOGENES 14 – 21 DIASL. MONOCYTOGENES 14 – 21 DIAS BACILOS ENTERICOS GRAM (-) 21 DIASBACILOS ENTERICOS GRAM (-) 21 DIAS

PROFILAXIS DE LOS CONTACTOS

N. MENINGITIDIS:N. MENINGITIDIS:

RIFAMPICINA 20 mg/k/día máx. 600mgRIFAMPICINA 20 mg/k/día máx. 600mg

Por 2 díasPor 2 días H. INFLUENZAE B:H. INFLUENZAE B:

RIFAMPICINA 20 mg/k/díaRIFAMPICINA 20 mg/k/día

Por 4 díasPor 4 días

COMPLICACIONES

EFUSION SUBDURALEFUSION SUBDURAL HIDROCEFALIA COMUNICANTEHIDROCEFALIA COMUNICANTE ABSCESO CEREBRALABSCESO CEREBRAL TROMBOSIS CEREBRALTROMBOSIS CEREBRAL HERNIACION CEREBRALHERNIACION CEREBRAL CIDCID

MEC

MEC

MEC

MEC