Síndrome urémico hemolítico
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Síndrome Urémico Hemolítico
Eduardo Sánchez Cárdenas
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• Descrito en 1955 por Conrad Von Passer• Causa Pediátrica más común de IRA• 1-3 / 100 000• 1-10 años (5 años)• Típico (90-95%) vs Atípico (5-10%)• Verano (Típico)
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D + HUS D- HUS
Patogenia Toxina parecida a Shiga, asociada a E. Coli
Por estreptococo PneumonaeMedicamentosGlomerulonefritisDesordenes de colágeno o vasculares
Pródromo Diarrea Sanguinolenta Ninguna o Respiratoria
Edad Similar similar
Morbilidad Baja (5%) Alta (25%)
Recurrencias infrecuentes Comunes (30%)
Tratamiento Diálisis Diálisis + Plasmaferesis
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Cuadro clínico
• Anemia Hemolítica Microangiopatica• Trombocitopenia• Insuficiencia Renal aguda
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Compromiso Renal
• Microangiopatia TronboticaGlomerular• Microangiopatia Trombotica arterial• Hipertension• Necrosis
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• Hematurria• Proteinuria• Oliguria / Anuria• HTA (50%)
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TRASTORNOS DEL MEDIO
• Hiponatremia Dilusional• Hiperkalemia• Acidosis Metabolica• Hipocalcemia• Hiperfosfatemia• Sobrecarga Hidirca edema - ICC
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Compromiso Neurologico
• 20-30%• Convulsiones (3-5%)• Irritabilidad• Trastornos Sensoriales
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Otros Órganos
• Páncreas (DM transitoria) 4-15%• Necrosis o Perforación intestinal• Invaginación Intestinal• Colitis Hemorrágica• Miocarditis, cardiomiopatía• Hígado• Musculo
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LABS• Anemia: 5-9• Azoemia• PCR• Hematuria• DHL• Leucocitosis• Coombs Negativo• Proteinuria• Reticulocitos levemente elevados• Trombocitopenia• Toxina Shiga (+)
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Manejo
• Soporte• Nutrición adecuada• Monitores hidroelectrolitico• Transfusiones PG y Plqt• Manejo de HTA• Terapia de reemplazo renal
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atípico
• Esporádico• Familiar• Pneumonae (neuraminidasa) 40%• Deficiencia de proteasa del factor Von
Willebrand• Deficiencia del Factor H e I• Idiopático
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