Síndrome de Sweet
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SÍNDROME DE SWEET
José Jared Martínez Coronado
Residente de DermatologíaHospital Central, SLP.
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DEFINICIÓN
Dermatosis neutrofílica
1964, Robert Sweet
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Síndrome de Sweet
Cutáneas Sistémicas
Philip R. Sweet’s syndrome revisited: a review of disease concepts. Int Journal of Dermatology 2003, 42, 761–778
EPIDEMIOLOGÍA
Mujeres 4:1 (Excepto si Ca)
30-60 años
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Bolognia: Dermatology, 2nd ed.
FISIOPATOLOGÍA
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Factor asociado (Inf, Ca,
farmaco…)
Disregulación en la secreción de citocinas
IL-1, G-CSF , GM-CSF , IFN-γ
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
CLASIFICACIÓN Y FACTORES ASOCIADOS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
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• Mujeres
• IVRA (Streptococcus), gastroenteritis (Yersinia), EII, embarazo, vacunas
Clásico o idiopático
• Leucemia mieloblastica (85%)
• Colon, mama, GI (15%)Paraneoplásico
• Factor estimulante de colonias de granulocitos
• TMP/SMX, nitrofurantoína
Asociado a fármacos
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
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Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Bolognia: Dermatology, 2nd ed.
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Pápulas eritematosas dolorosas
… crecen o coleasen
Placas de superficie irregular
Vesículas, ampollas, pústulas
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Resolución
Espontánea en 5 – 12 semanas
Sin cicatriz
Recurrencia
30% con o sin tratamiento
50% en neoplasias hematológicas
Patergia
Biopsia, radiación, mordedura de insectos, quemaduras solares
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S. Paydas. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology 86 (2013) 85–95
MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS
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• Fiebre
• Leucocitosis
> 50% No comunes
20-50%
• Artralgias
• Mialgias
• Oculares
• Alveolitis
• Osteomielitis múltiple estéril
• GMN
• Hepatitis
S. Paydas. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology 86 (2013) 85–95
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Nódulos en limbo Epiescleritis
Conjuntivitis Uveítis anterior
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Infiltrado neutrofílico
Perivascular
Nodular difuso
Bolognia: Dermatology, 2nd ed.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios Mayores
1. Inicio brusco de lesiones típicas
2. Histopatología de Síndrome de Sweet
Su WPD, Liu HNH: Diagnostic criteria for Sweet's syndrome. Cutis 1986; 37:167-174
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Criterios Menores
1. Presencia de asociaciones descritas
2. Fiebre >38°C y síntomas constitutivos
3. Leucos > 8 mil, neutros >70%, PCR elevada o VSG > 20
4. Excelente respuesta a esteroides o yoduro de potasio
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
S. Paydas. Sweet’s syndrome: A revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology 86 (2013) 85–95
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Pioderma gangrenoso buloso
• Hidradenitis neutrofílica ecrina
• …
Dermatosis inflamatorias
• Celulitis, furunculosis
• Micosis profundas
• …Infecciones
• Linfomas cutáneos
• Carcinoma visceral metastásicoNeoplasias
Philip R. Sweet’s syndrome revisited: a review of disease concepts. Int Journal of Dermatology 2003, 42, 761–778
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TRATAMIENTO
Prednisona
0.5-1.0 mg/kg/día 4-6 semanas
Cutáneas y extracutáneas
Esteroides tópicos (I), intralesionales y/o inhibidores de calcineurina
Pocas lesiones y localizadas
Alternativas
1. Yododuro de potasio 300 mg cada 8 hrs
2. Dapsona 100-200 mg/día
3. Colchicina 0.5 mg cada 8 hrs
Cohen P. Neutrophilic dermatosis: a review of current treatment options. Am J Clin Dermatol. 2009;10:301-312.
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VARIANTE «LOCALIZADA»
Similitudes
Lesiones
Histopatología
Tratamiento
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